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畸胎瘤來(lái)源于原始生殖細(xì)胞,具有向體細(xì)胞分化的潛能,大多數(shù)畸胎瘤含有至少兩個(gè)或三個(gè)胚層組織成分。含三胚層畸胎瘤由脂質(zhì)、上皮成分、骨、軟骨、毛發(fā)、脂肪、肌組織及神經(jīng)組織組成。最常發(fā)生于于卵巢,其次為睪丸。原發(fā)于性腺以外的畸胎瘤,特別是沿人體中軸線的縱隔、腹膜后、骶尾部、松果體、甲狀腺、胃腸道等部位較少見(jiàn),發(fā)生于其他部位的畸胎瘤更為罕見(jiàn)。故以卵巢為例介紹之。
臨床表現(xiàn)卵巢畸胎瘤為女性卵巢常見(jiàn)腫瘤之一,占卵巢腫瘤的10%~20%。腫瘤可發(fā)生于任何年齡,但多見(jiàn)于育齡期婦女,平均發(fā)病年齡34歲,其中未成熟性發(fā)病年齡<20歲。多為單側(cè),也有報(bào)道左側(cè)較多,雙側(cè)同時(shí)發(fā)病少見(jiàn)。文獻(xiàn)報(bào)道囊性成熟性畸胎瘤占97%,實(shí)性畸胎瘤罕見(jiàn),未成熟性畸胎瘤占1%一3%。臨床癥狀以盆腔包塊為主,少數(shù)病例有腹脹、腹痛及壓迫癥狀,或因卵巢腫瘤扭轉(zhuǎn)產(chǎn)生急腹癥癥狀。病理表現(xiàn):卵巢畸胎瘤分成熟性和未成熟性。成熟性畸胎瘤為2—3胚層的多種成熟組織所組成,且以外胚層為主。其中成熟性畸胎瘤又可分為囊性和實(shí)性兩種。囊性成熟性病理上包膜完整、外表光滑。多為單囊,囊內(nèi)含有毛發(fā)及皮脂樣物,鏡下囊壁襯以皮膚、毛發(fā)和皮膚附件。囊壁上可見(jiàn)突向腔內(nèi)的壁結(jié)節(jié),表現(xiàn)有毛發(fā)及牙齒,切面見(jiàn)骨、軟骨和脂肪成分,鏡下為3胚層多種組織。實(shí)性成熟者罕見(jiàn),為實(shí)性腫塊,切面上見(jiàn)大小不等的囊腔和出血壞死灶,鏡下見(jiàn)所有胚層組織成分以內(nèi)胚層源上皮成分為主,此型介于良性囊性畸胎瘤和惡性未成熟性畸胎瘤之間。未成熟性畸胎瘤由未分化成熟的組織構(gòu)成,可以由胚胎性組織構(gòu)成,常為惡性,表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則,邊界不清,生長(zhǎng)快,浸潤(rùn)生長(zhǎng),可直接侵犯周圍組織,亦可通過(guò)血道、淋巴道轉(zhuǎn)移,如通過(guò)血行轉(zhuǎn)移至肝、肺等。影像學(xué)特征:CT表現(xiàn):成熟性畸胎瘤,呈囊性,大多數(shù)直徑為4-15cm,少數(shù)1-2cm或巨大。93%~96%的腫瘤內(nèi)見(jiàn)脂肪密度組織,為特征性的CT表現(xiàn)。壁結(jié)節(jié)是另一種相對(duì)特異性征象,見(jiàn)于48%~80%的病例。結(jié)節(jié)常為單個(gè),直徑1.0~4.5cm,呈圓形或卵圓形,邊界清晰,與囊壁銳角相交,液性或軟組織密度,常無(wú)強(qiáng)化。60%的結(jié)節(jié)中見(jiàn)脂肪,45%見(jiàn)鈣化或牙齒,65%的病例可見(jiàn)毛發(fā)。因此,常需調(diào)整窗寬和窗位才能觀察到。鈣化和牙齒則為另一常見(jiàn)重要征象,以單個(gè)點(diǎn)、片、線和結(jié)節(jié)狀多見(jiàn),大多數(shù)位于壁結(jié)節(jié)上,其余在囊壁上。未成熟性畸胎瘤,多表現(xiàn)以實(shí)質(zhì)性為主的較大腫塊,其生長(zhǎng)較快,邊緣不規(guī)則,有分葉或結(jié)節(jié)狀突起,腫瘤內(nèi)含有散在不規(guī)則片狀鈣化及數(shù)量不等的脂肪,為提示診斷的重要CT征象。增強(qiáng)掃描,實(shí)性部分中度強(qiáng)化。
畸胎瘤的骨、牙齒CT表現(xiàn)為較特異性的高密度影,而MRI表現(xiàn):T2WI、TIWI均為低信號(hào)。軟組織及囊變?yōu)椴煌潭鹊拈L(zhǎng)T2長(zhǎng)Tl信號(hào),脂肪成分T2WI、T1WI均為高信號(hào),TIWI/STIR呈低信號(hào)。MRI檢查更易發(fā)現(xiàn)脂肪信號(hào),對(duì)診斷畸胎瘤很有意義。骨、牙齒、脂肪是診斷畸胎瘤的重要依據(jù)。圖1右卵巢惡性未成熟畸胎瘤,呈不規(guī)則形,其內(nèi)密度不均,見(jiàn)不規(guī)則斑片狀脂質(zhì)物及散在分布的斑片狀鈣化;圖2右卵巢良性囊性畸胎瘤,呈囊性類圓形,壁結(jié)節(jié)突向囊內(nèi);圖3左卵巢良性囊性畸胎瘤,其內(nèi)見(jiàn)牙齒影;圖4右卵巢良性囊性畸胎瘤,囊壁上見(jiàn)點(diǎn)、條狀鈣化,囊內(nèi)脂質(zhì)物較多;圖5左卵巢良性囊性畸胎瘤,壁光滑,內(nèi)見(jiàn)脂液平面;圖6左卵巢良性囊性畸胎瘤,囊內(nèi)水樣密度,邊緣少許斑點(diǎn)狀鈣化,未見(jiàn)脂肪。
圖1-3為同一患者,圖1STIR序列軸位,圖2,3為矢狀位T1WI、T2WI,左側(cè)附件區(qū)見(jiàn)囊實(shí)性腫塊,囊內(nèi)可見(jiàn)短T1長(zhǎng)T2信號(hào),STIR高信號(hào)被抑制變?yōu)榈托盘?hào);圖4-6為同一患者,圖4為T2WI軸位,圖5,6為矢狀位T1WI、STIR序列,膀胱后方巨大囊實(shí)性腫塊,其內(nèi)信號(hào)欠均勻,TIWI上病灶內(nèi)見(jiàn)短TI信號(hào)。STIR序列見(jiàn)信號(hào)變低;圖7-9為同一患者圖7STIR軸位,圖8,9為矢狀位T2WI、T1WI,囊性包塊內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)實(shí)性信號(hào),呈短Tl短T2信號(hào)。STIR序列Tl短信號(hào)變?yōu)榈托盘?hào)圖10-12為同一患者,分別為矢狀位T2WI、T1WI、軸位STIR序列,囊內(nèi)多發(fā)分隔.TlWI病灶內(nèi)見(jiàn)高信號(hào),病灶周圍可見(jiàn)腹腔積液。血AFP:對(duì)影像學(xué)檢查高度懷疑惡性畸胎瘤者.血清甲胎蛋白(AFP)檢查可作鑒別。一般情況下.AFP測(cè)定值超過(guò)250ug/ml,應(yīng)視為惡性。鑒別診斷:發(fā)生于盆部含有脂質(zhì)成分的腫瘤和腫瘤樣病變需與本病鑒別,其中包括腹膜后畸胎瘤、盆腔脂肪增多癥、盆腔脂肪瘤和脂肪肉瘤等。腹膜后畸胎瘤的CT表現(xiàn)與本病相同,但其位于腹膜后或盆壁間隙處;盆腔脂肪增多癥多見(jiàn)于老年患者,病變包繞直腸周圍壓迫膀胱移位;盆腔脂肪瘤少見(jiàn),脂肪肉瘤體積大,一般直徑大于l0cm,形態(tài)不規(guī)則。囊性畸胎瘤要與卵巢囊腺瘤、卵巢囊腫加以鑒別,后兩者多有分隔,鈣化少見(jiàn),不含脂質(zhì)成分,增強(qiáng)掃描時(shí)卵巢囊腺瘤見(jiàn)囊壁及軟組織乳頭
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