肺動(dòng)脈高壓臨床診療新進(jìn)展肺動(dòng)脈高壓（PulmonaryHypertension,PH）作為一組以肺血管阻力進(jìn)行性升高為主要特征的惡性心血管疾病，因其高致殘率和致死率，長(zhǎng)期以來是臨床診療的難點(diǎn)與熱點(diǎn)。近年來，隨著基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)研究的不斷深入、診斷技術(shù)的迭代更新以及治療策略的持續(xù)優(yōu)化，PH領(lǐng)域取得了諸多令人矚目的進(jìn)展，為改善患者預(yù)后帶來了新的希望。本文將從流行病學(xué)與病因?qū)W新認(rèn)識(shí)、診斷領(lǐng)域的突破、治療策略的革新以及多學(xué)科管理模式等方面，系統(tǒng)梳理PH臨床診療的最新動(dòng)態(tài)。一、流行病學(xué)與病因?qū)W：更精細(xì)的疾病譜與風(fēng)險(xiǎn)分層傳統(tǒng)觀念中，PH常被認(rèn)為是一種罕見病。然而，隨著篩查意識(shí)的提高和診斷技術(shù)的普及，其真實(shí)發(fā)病率和患病率可能被低估。近年來，基于人群的注冊(cè)研究數(shù)據(jù)不斷涌現(xiàn)，不僅揭示了不同類型PH在年齡、性別分布上的差異，更重要的是，對(duì)疾病危險(xiǎn)因素的認(rèn)知也在深化。在病因?qū)W方面，除了已知的遺傳因素（如BMPR2等基因突變）、結(jié)締組織病、先天性心臟病、門脈高壓等，一些新的風(fēng)險(xiǎn)因素和疾病關(guān)聯(lián)被逐漸認(rèn)識(shí)。例如，慢性阻塞性肺疾病（COPD）和間質(zhì)性肺疾?。↖LD）相關(guān)PH的流行病學(xué)數(shù)據(jù)更加詳實(shí)，其對(duì)基礎(chǔ)肺部疾病患者預(yù)后的負(fù)面影響日益受到重視。此外，肥胖、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征（OSA）與PH的關(guān)系，以及某些藥物（如特定化療藥物、食欲抑制劑）和毒物的致病作用也得到了更多關(guān)注。這種對(duì)疾病譜和危險(xiǎn)因素的精細(xì)化理解，有助于我們更早地識(shí)別高危人群，實(shí)現(xiàn)精準(zhǔn)預(yù)防和早期干預(yù)。二、診斷領(lǐng)域：從經(jīng)驗(yàn)醫(yī)學(xué)邁向精準(zhǔn)化與個(gè)體化PH的診斷長(zhǎng)期依賴右心導(dǎo)管檢查（RHC）這一“金標(biāo)準(zhǔn)”，但因其有創(chuàng)性，早期篩查和診斷面臨挑戰(zhàn)。近年來，診斷領(lǐng)域的進(jìn)展主要體現(xiàn)在以下幾個(gè)方面：1.生物標(biāo)志物的探索與應(yīng)用：除了傳統(tǒng)的BNP和NT-proBNP，一些新的生物標(biāo)志物，如反映血管內(nèi)皮功能、炎癥反應(yīng)、心肌纖維化及代謝紊亂的指標(biāo)，正逐步進(jìn)入臨床視野。這些標(biāo)志物不僅有助于PH的早期識(shí)別，還能在病情評(píng)估、預(yù)后判斷及治療反應(yīng)監(jiān)測(cè)中發(fā)揮重要作用，推動(dòng)PH診斷從定性向定量、從晚期向早期轉(zhuǎn)變。2.影像學(xué)技術(shù)的革新：胸部高分辨率CT（HRCT）不僅能評(píng)估肺部原發(fā)疾病，其對(duì)肺血管形態(tài)學(xué)的細(xì)節(jié)顯示也日益清晰。心臟磁共振（CMR）憑借其無創(chuàng)評(píng)估右心室結(jié)構(gòu)和功能的獨(dú)特優(yōu)勢(shì)，已成為PH診斷和隨訪中不可或缺的工具，能夠提供心輸出量、右心室射血分?jǐn)?shù)、右心室質(zhì)量等關(guān)鍵參數(shù)。超聲心動(dòng)圖作為篩查和初步評(píng)估的首選方法，其技術(shù)的進(jìn)步（如應(yīng)變成像）進(jìn)一步提升了對(duì)右心功能評(píng)估的準(zhǔn)確性。肺通氣/灌注顯像在慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓（CTEPH）的診斷和鑒別診斷中仍具有不可替代的價(jià)值。3.診斷流程的優(yōu)化：基于最新的臨床證據(jù)，國(guó)內(nèi)外指南對(duì)PH的診斷流程進(jìn)行了更新和優(yōu)化，強(qiáng)調(diào)了分層診斷和多學(xué)科協(xié)作的重要性。對(duì)于疑診PH的患者，如何更高效、更經(jīng)濟(jì)地完成病因篩查，避免不必要的有創(chuàng)檢查，是當(dāng)前診斷流程優(yōu)化的核心目標(biāo)。三、治療策略：從單靶點(diǎn)到多途徑，從姑息到改善預(yù)后PH的治療已從昔日的“無藥可醫(yī)”或單純對(duì)癥支持，進(jìn)入了靶向藥物治療的時(shí)代，并持續(xù)向多靶點(diǎn)聯(lián)合、介入與外科治療技術(shù)創(chuàng)新的方向發(fā)展。1.靶向藥物治療的蓬勃發(fā)展：針對(duì)PH病理生理過程中的關(guān)鍵通路，如內(nèi)皮素通路、一氧化氮通路和前列環(huán)素通路，已開發(fā)出多種靶向藥物。近年來，新的藥物分子不斷涌現(xiàn)，部分藥物通過優(yōu)化結(jié)構(gòu)或給藥途徑，提高了療效并改善了耐受性。更重要的是，聯(lián)合治療策略已成為中重度PH患者的標(biāo)準(zhǔn)治療原則。早期聯(lián)合、個(gè)體化聯(lián)合方案的探索，旨在更有效地控制疾病進(jìn)展，改善患者生活質(zhì)量和長(zhǎng)期預(yù)后。此外，針對(duì)新的治療靶點(diǎn)（如酪氨酸激酶抑制劑、Rho激酶抑制劑、可溶性鳥苷酸環(huán)化酶刺激劑等）的臨床研究也在積極進(jìn)行中，有望為PH治療帶來新的突破。2.介入與外科治療技術(shù)的進(jìn)步：對(duì)于CTEPH患者，肺動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)仍是根治性治療手段，手術(shù)技術(shù)的成熟和圍手術(shù)期管理的加強(qiáng)顯著改善了手術(shù)安全性和療效。對(duì)于無法行剝脫術(shù)或術(shù)后殘余/復(fù)發(fā)的患者，球囊肺動(dòng)脈成形術(shù)（BPA）作為一種微創(chuàng)介入治療方法，其安全性和有效性得到了越來越多臨床研究的證實(shí)，成為CTEPH治療的重要補(bǔ)充。肺移植術(shù)作為終末期PH患者的最后治療選擇，其手術(shù)技術(shù)、免疫抑制方案及術(shù)后管理的進(jìn)步，也為部分患者帶來了長(zhǎng)期生存的希望。3.支持治療與合并癥管理：在積極應(yīng)用靶向藥物的同時(shí)，PH患者的支持治療同樣重要，包括抗凝、利尿、氧療、康復(fù)鍛煉等。此外，對(duì)PH患者合并癥（如心律失常、貧血、甲狀腺功能異常等）的早期識(shí)別和妥善管理，對(duì)改善整體治療效果和患者生活質(zhì)量具有重要意義。四、多學(xué)科管理與長(zhǎng)期隨訪：提升整體診療水平的關(guān)鍵PH病因復(fù)雜，涉及呼吸、心血管、風(fēng)濕免疫、影像、心外科等多個(gè)學(xué)科。多學(xué)科團(tuán)隊(duì)（MDT）模式通過整合各學(xué)科專業(yè)知識(shí)和技能，為患者提供一站式、個(gè)體化的診療方案，已被證實(shí)能顯著改善PH患者的診斷準(zhǔn)確性和治療效果。長(zhǎng)期規(guī)范隨訪是PH管理的重要組成部分。通過定期隨訪，臨床醫(yī)生可以動(dòng)態(tài)評(píng)估患者病情變化、治療反應(yīng)及藥物不良反應(yīng)，及時(shí)調(diào)整治療方案。結(jié)合生物標(biāo)志物、影像學(xué)和功能學(xué)指標(biāo)進(jìn)行綜合評(píng)估，有助于早期發(fā)現(xiàn)疾病進(jìn)展，優(yōu)化治療策略，最終改善患者預(yù)后。五、挑戰(zhàn)與展望盡管PH診療取得了顯著進(jìn)展，但仍面臨諸多挑戰(zhàn)：疾病的早期診斷率依然不高，部分類型PH的發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，現(xiàn)有靶向藥物仍無法根治疾病，部分患者對(duì)治療反應(yīng)不佳或出現(xiàn)耐藥，治療費(fèi)用高昂也限制了部分藥物的可及性。展望未來，PH領(lǐng)域的研究將更加聚焦于：深入探索疾病的分子機(jī)制，尋找新的特異性生物標(biāo)志物和治療靶點(diǎn)；開發(fā)更加高效、安全、便捷的靶向藥物；優(yōu)化聯(lián)合治療方案和個(gè)體化治療策略；推動(dòng)人工智能等新技術(shù)在PH早期篩查、診斷和預(yù)后預(yù)測(cè)中的應(yīng)用；加強(qiáng)多學(xué)科協(xié)作和患者教育，提升整體診療水平。總而言之，肺動(dòng)脈高壓的臨床診療正經(jīng)歷著前所未有的快速發(fā)展。