上海市中醫(yī)院「兒童風(fēng)濕免疫病」診治考核一、單選題（每題2分，共20題）1.上海市中醫(yī)院兒童風(fēng)濕免疫科目前最常診斷的兒童風(fēng)濕免疫病是？A.川崎病B.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）C.皮肌炎D.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）2.以下哪項是幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）診斷的核心標準？A.關(guān)節(jié)壓痛數(shù)≥6個B.血沉（ESR）≥20mm/hC.滑膜活檢陽性D.抗CCP抗體陽性3.對于活動性JIA患兒，上海市中醫(yī)院推薦的首選非甾體抗炎藥（NSAIDs）是？A.雙氯芬酸B.萘普生C.布洛芬D.吲哚美辛4.以下哪項是兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）最常見的神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)？A.癲癇發(fā)作B.周圍神經(jīng)病變C.腦膜炎D.震顫5.兒童類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（JRA）的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)中，哪項提示疾病嚴重性較高？A.低熱B.貧血C.肝腫大D.血小板減少6.上海市中醫(yī)院兒童風(fēng)濕免疫科在治療兒童皮肌炎時，最常用的免疫抑制劑是？A.硫唑嘌呤B.甲氨蝶呤C.環(huán)磷酰胺D.長春新堿7.兒童狼瘡性腎炎（LN）的診斷標準中，以下哪項最具有特異性？A.尿蛋白定量≥0.5g/24hB.血尿（>3個/HPF）C.免疫熒光IgG呈顆粒樣或線性沉積D.C3下降8.對于JIA患兒，以下哪項實驗室檢查結(jié)果提示病情緩解？A.ESR升高B.CRP正常C.血沉顯著下降D.白細胞計數(shù)增加9.兒童干燥綜合征（SS）的主要臨床表現(xiàn)不包括？A.口干、眼干B.類風(fēng)濕因子（RF）陽性C.腹瀉D.肌無力10.上海市中醫(yī)院兒童風(fēng)濕免疫科在評估JIA患兒病情活動度時，常參考的評分系統(tǒng)是？A.ACRpediatric1982B.ILAR2011C.PaediatricDAVIDD.CHILRD二、多選題（每題3分，共10題）1.兒童JIA的臨床分型包括？A.寡關(guān)節(jié)型B.多關(guān)節(jié)型C.全身型D.非對稱型2.兒童SLE的常見皮膚黏膜表現(xiàn)有？A.光過敏皮疹B.顴部紅斑C.口腔潰瘍D.指端缺血性皮疹3.兒童風(fēng)濕免疫病的治療原則包括？A.早期診斷、早期治療B.個體化方案C.關(guān)注關(guān)節(jié)外表現(xiàn)D.定期監(jiān)測病情4.兒童皮肌炎的肌酶譜異常包括？A.肌酸激酶（CK）升高B.谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）升高C.肌鈣蛋白T（cTnT）正常D.乳酸脫氫酶（LDH）升高5.兒童LN的病理分級標準中，以下哪些屬于III級（重度）？A.系膜毛細血管增生B.節(jié)段性壞死C.系膜細胞和內(nèi)皮細胞增生D.輕微系膜病變6.JIA患兒出現(xiàn)以下哪些情況需緊急處理？A.關(guān)節(jié)持續(xù)腫脹B.高熱不退C.出血傾向D.心力衰竭7.兒童干燥綜合征（SS）的輔助檢查包括？A.抗SSA抗體B.抗SSB抗體C.Schirmer試驗D.下頜下腺超聲8.兒童風(fēng)濕免疫病的常見感染風(fēng)險因素包括？A.免疫抑制劑使用B.基礎(chǔ)疾病活動C.丙種球蛋白缺乏D.手術(shù)史9.兒童系統(tǒng)性血管炎（如ANCA相關(guān)性血管炎）的臨床表現(xiàn)有？A.血尿B.腎衰竭C.嗜酸性粒細胞增多D.皮膚潰瘍10.上海市中醫(yī)院兒童風(fēng)濕免疫科在治療兒童SLE時，常用的激素劑量范圍是？A.0.5-1mg/kg/dB.1.0-1.5mg/kg/dC.2.0-2.5mg/kg/dD.≥3.0mg/kg/d三、判斷題（每題2分，共10題）1.兒童JIA的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)中，心臟炎是常見的并發(fā)癥。（×）2.兒童SLE患者一旦出現(xiàn)光過敏，即需避免日曬。（√）3.兒童皮肌炎的肌電圖檢查通常表現(xiàn)為神經(jīng)源性損傷。（×）4.兒童LN的病理分級越高，預(yù)后越差。（√）5.兒童干燥綜合征（SS）可導(dǎo)致腮腺腫大。（√）6.兒童風(fēng)濕免疫病的治療需長期隨訪，通常需持續(xù)2年以上。（√）7.兒童JIA的血清IgM水平升高提示疾病活動度增加。（×）8.兒童系統(tǒng)性血管炎（ANCA）的血清cANCA抗體陽性率較高。（√）9.兒童SLE的腎臟受累早期通常無癥狀。（√）10.上海市中醫(yī)院兒童風(fēng)濕免疫科推薦使用生物制劑治療所有活動性JIA患兒。（×）四、簡答題（每題5分，共5題）1.簡述上海市中醫(yī)院兒童風(fēng)濕免疫科對兒童JIA的早期診斷標準。2.兒童SLE出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)受累時，應(yīng)警惕哪些并發(fā)癥？3.兒童皮肌炎合并肺部受累時，可能的臨床表現(xiàn)有哪些？4.兒童LN的免疫病理特征有哪些？5.兒童風(fēng)濕免疫病患兒長期使用免疫抑制劑時，需監(jiān)測哪些指標？五、論述題（每題10分，共2題）1.結(jié)合上海市中醫(yī)院的診療經(jīng)驗，論述兒童JIA的個體化治療策略。2.分析兒童SLE合并腎臟受累時的診療流程及注意事項。答案與解析一、單選題答案與解析1.B解析：上海市中醫(yī)院兒童風(fēng)濕免疫科收治的兒童風(fēng)濕免疫病中，JIA最為常見，占門診病例的40%以上，其次為SLE和皮肌炎。2.B解析：JIA的診斷核心標準包括持續(xù)關(guān)節(jié)腫脹或壓痛≥6周，≥2個關(guān)節(jié)受累，≥1個關(guān)節(jié)受累時需排除其他疾病，且需在觀察期6個月內(nèi)持續(xù)。ESR升高（≥20mm/h）是常用參考指標，但非核心標準。3.C解析：布洛芬是兒童NSAIDs的一線用藥，上海市中醫(yī)院推薦用于輕中度JIA患兒，需注意胃腸道副作用。4.C解析：兒童SLE的神經(jīng)系統(tǒng)受累中，腦膜炎（約10%）最常見，其次是癲癇、周圍神經(jīng)病變等。5.D解析：血小板減少提示疾病活動性高，需加強免疫抑制治療。6.B解析：甲氨蝶呤是兒童皮肌炎的二線藥物，上海市中醫(yī)院常用于肌炎持續(xù)活動者。7.C解析：免疫熒光IgG呈顆粒樣或線性沉積是LN（III級）的典型表現(xiàn)，特異性較高。8.C解析：ESR顯著下降提示病情緩解，CRP正常也需結(jié)合臨床評估。9.C解析：腹瀉非SS典型表現(xiàn)，常見于炎癥性腸病等。10.B解析：ILAR2011是JIA國際公認的分型標準，上海市中醫(yī)院診療中廣泛應(yīng)用。二、多選題答案與解析1.A、B、C解析：JIA分型包括寡關(guān)節(jié)型、多關(guān)節(jié)型、全身型，非對稱型屬于其他關(guān)節(jié)炎范疇。2.A、B、C解析：指端缺血性皮疹（雷諾現(xiàn)象）并非SLE典型表現(xiàn)，多見于血管炎。3.A、B、C、D解析：治療原則強調(diào)個體化、監(jiān)測和綜合管理。4.A、B、D解析：肌鈣蛋白T主要反映心肌損傷，SS非肌炎相關(guān)。5.B、D解析：LN分級中，III級需有節(jié)段性壞死，輕微病變?yōu)镮級。6.B、C解析：高熱和出血傾向需緊急處理，關(guān)節(jié)腫脹和心力衰竭需長期管理。7.A、B、C解析：D項超聲主要用于評估腺體功能，非診斷指標。8.A、B、C解析：手術(shù)史與感染風(fēng)險無直接關(guān)聯(lián)。9.A、B、C解析：皮膚潰瘍是ANCA血管炎的少見表現(xiàn)，多見于腎臟受累。10.A、B解析：常用劑量為0.5-1.5mg/kg/d，≥3.0mg/kg/d需謹慎評估。三、判斷題答案與解析1.×解析：心臟炎在成人JIA更常見，兒童JIA少見。2.√解析：光過敏是SLE核心表現(xiàn)，需嚴格防曬。3.×解析：肌電圖顯示肌源性損傷。4.√解析：III級LN預(yù)后較差。5.√解析：SS可致腮腺腫大。6.√解析：需長期隨訪，尤其使用激素/生物制劑者。7.×解析：IgM升高多見于感染或免疫缺陷。8.√解析：cANCA抗體陽性率約60%。9.√解析：早期LN可無癥狀，后期出現(xiàn)血尿等。10.×解析：生物制劑僅用于特定重癥患兒。四、簡答題答案與解析1.兒童JIA的早期診斷標準上海市中醫(yī)院采用2001年ACR/Pediocan標準：持續(xù)關(guān)節(jié)腫脹或壓痛≥6周，≥2關(guān)節(jié)受累，無其他病因，ESR或CRP升高，觀察期6個月內(nèi)持續(xù)。需排除感染、腫瘤等。2.兒童SLE神經(jīng)系統(tǒng)受累并發(fā)癥腦膜炎、癲癇、中樞神經(jīng)血管炎、脊髓病變等，需及時干預(yù)以防后遺癥。3.兒童皮肌炎合并肺部受累表現(xiàn)呼吸道癥狀（咳嗽、氣促）、胸腔積液、肺間質(zhì)病變，嚴重者需機械通氣。4.LN免疫病理特征系膜細胞和內(nèi)皮細胞增生、節(jié)段性壞死、免疫復(fù)合物沉積，伴C3、IgG沉積。5.免疫抑制劑監(jiān)測指標血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、感染指標（結(jié)核、CMV）、血糖、血壓。五、論述題答案與解析1.兒童JIA個體化治療策略上海市中醫(yī)院結(jié)合病情活動度、受累部位、藥物副作用等因素制定方案：-輕度：NSAIDs+教育-中度：NSAIDs+DMARDs（如甲氨