石家莊市中醫(yī)院「腎臟淀粉樣變」分型診斷考核一、單選題（每題2分，共20題）說(shuō)明：每題只有一個(gè)最佳答案。1.石家莊地區(qū)腎臟淀粉樣變最常見(jiàn)的類(lèi)型是？A.免疫球蛋白輕鏈淀粉樣變B.淀粉樣多發(fā)性骨髓瘤（AL）相關(guān)淀粉樣變C.非AL型淀粉樣變（如甲狀腺髓樣癌、輕鏈淀粉樣變）D.遺傳性淀粉樣變（如家族性淀粉樣變）2.患者男，65歲，主訴乏力、水腫3個(gè)月，實(shí)驗(yàn)室檢查輕鏈κ/λ比例異常，尿本周蛋白陽(yáng)性，腎臟超聲提示雙腎彌漫性增大。最可能的腎臟淀粉樣變分型是？A.遺傳性淀粉樣變B.非AL型淀粉樣變C.AL型淀粉樣變D.淀粉樣血管病變3.以下哪種檢查對(duì)腎臟淀粉樣變的確診具有重要價(jià)值？A.腎臟穿刺活檢+免疫組化B.超聲心動(dòng)圖C.24小時(shí)尿蛋白定量D.骨髓穿刺細(xì)胞學(xué)檢查4.石家莊市中醫(yī)院臨床統(tǒng)計(jì)顯示，AL型淀粉樣變患者中，最常見(jiàn)的原發(fā)疾病是？A.甲狀腺髓樣癌B.華氏巨球蛋白血癥C.多發(fā)性骨髓瘤D.淀粉樣多發(fā)性骨髓瘤5.患者女，70歲，確診非AL型淀粉樣變，既往甲狀腺髓樣癌病史。其腎臟損害的主要表現(xiàn)不包括？A.蛋白尿B.腎功能衰竭C.腎性高血壓D.血尿6.腎臟淀粉樣變患者的典型尿液檢查結(jié)果是？A.尿微量白蛋白升高B.尿本周蛋白陽(yáng)性C.尿蛋白定量正常D.尿路感染相關(guān)蛋白升高7.以下哪種藥物是治療AL型淀粉樣變腎損害的一線選擇？A.利尿劑B.血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）C.馬法蘭D.依托泊苷8.腎臟淀粉樣變患者出現(xiàn)腎功能衰竭時(shí)，最常見(jiàn)的并發(fā)癥是？A.心力衰竭B.貧血C.感染D.以上都是9.石家莊地區(qū)非AL型淀粉樣變的病因中，最常見(jiàn)的是？A.甲狀腺髓樣癌B.淀粉樣多發(fā)性骨髓瘤C.長(zhǎng)期炎癥性疾病D.家族性淀粉樣變10.腎臟淀粉樣變患者的預(yù)后評(píng)估中，以下因素不重要的是？A.腎功能水平B.原發(fā)疾病控制情況C.年齡D.血壓控制情況二、多選題（每題3分，共10題）說(shuō)明：每題有多個(gè)正確答案，漏選或錯(cuò)選均不得分。1.腎臟淀粉樣變的臨床表現(xiàn)包括？A.水腫B.蛋白尿C.腎功能衰竭D.高血壓E.血尿2.AL型淀粉樣變患者的原發(fā)疾病可能包括？A.多發(fā)性骨髓瘤B.華氏巨球蛋白血癥C.重鏈病D.淀粉樣多發(fā)性骨髓瘤E.淀粉樣血管病變3.腎臟淀粉樣變的實(shí)驗(yàn)室檢查異常包括？A.尿本周蛋白陽(yáng)性B.輕鏈κ/λ比例異常C.血清游離輕鏈升高D.腎功能指標(biāo)異常E.血常規(guī)異常（貧血、血小板減少）4.非AL型淀粉樣變的病因可能包括？A.甲狀腺髓樣癌B.長(zhǎng)期炎癥性疾?。ㄈ珙?lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎）C.家族性淀粉樣變D.淀粉樣多發(fā)性骨髓瘤E.長(zhǎng)期靜脈注射藥物5.腎臟淀粉樣變的治療措施包括？A.原發(fā)疾病治療B.血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）C.嚴(yán)格控制血壓D.透析治療E.化療或免疫治療6.腎臟淀粉樣變患者的腎臟超聲表現(xiàn)可能包括？A.雙腎彌漫性增大B.腎實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)C.腎竇受壓D.腎靜脈增寬E.腎實(shí)質(zhì)回聲減弱7.AL型淀粉樣變患者的臨床表現(xiàn)可能包括？A.心臟受累（心房顫動(dòng)、心力衰竭）B.腎臟損害（蛋白尿、腎功能衰竭）C.皮膚表現(xiàn)（皮膚淀粉樣變）D.神經(jīng)系統(tǒng)受累（周?chē)窠?jīng)病變）E.骨骼受累（病理性骨折）8.腎臟淀粉樣變的診斷流程中，必要的檢查包括？A.腎臟穿刺活檢B.骨髓穿刺細(xì)胞學(xué)檢查C.尿本周蛋白檢測(cè)D.超聲心動(dòng)圖E.腎臟CT9.非AL型淀粉樣變的臨床特點(diǎn)包括？A.起病隱匿B.腎臟損害進(jìn)展緩慢C.常伴原發(fā)疾病表現(xiàn)D.對(duì)化療不敏感E.預(yù)后相對(duì)較好10.腎臟淀粉樣變患者的并發(fā)癥可能包括？A.心力衰竭B.貧血C.感染D.腎性高血壓E.透析相關(guān)并發(fā)癥三、判斷題（每題2分，共10題）說(shuō)明：判斷正誤，正確打“√”，錯(cuò)誤打“×”。1.石家莊地區(qū)腎臟淀粉樣變以AL型為主。（√/×）2.腎臟淀粉樣變患者的尿本周蛋白檢測(cè)通常為陰性。（√/×）3.非AL型淀粉樣變的病因與多發(fā)性骨髓瘤無(wú)關(guān)。（√/×）4.腎臟淀粉樣變患者的腎功能衰竭通常進(jìn)展迅速。（√/×）5.腎臟淀粉樣變患者的預(yù)后與原發(fā)疾病控制情況無(wú)關(guān)。（√/×）6.腎臟淀粉樣變患者的腎臟超聲表現(xiàn)為雙腎彌漫性增大。（√/×）7.AL型淀粉樣變患者的骨髓穿刺通?？梢?jiàn)漿細(xì)胞異常增生。（√/×）8.非AL型淀粉樣變患者的治療以對(duì)癥支持為主。（√/×）9.腎臟淀粉樣變患者的血常規(guī)檢查通常正常。（√/×）10.腎臟淀粉樣變患者的透析治療可以有效延緩腎功能惡化。（√/×）四、簡(jiǎn)答題（每題5分，共5題）說(shuō)明：簡(jiǎn)述問(wèn)題，要求條理清晰，答案完整。1.簡(jiǎn)述腎臟淀粉樣變的病理特點(diǎn)。2.簡(jiǎn)述AL型淀粉樣變與非AL型淀粉樣變的鑒別要點(diǎn)。3.簡(jiǎn)述腎臟淀粉樣變患者的高血壓管理要點(diǎn)。4.簡(jiǎn)述腎臟淀粉樣變的診斷流程。5.簡(jiǎn)述腎臟淀粉樣變患者的透析治療注意事項(xiàng)。五、論述題（每題10分，共2題）說(shuō)明：結(jié)合臨床實(shí)際，深入分析問(wèn)題，答案需有邏輯性和實(shí)用性。1.結(jié)合石家莊市中醫(yī)院的臨床經(jīng)驗(yàn)，論述腎臟淀粉樣變患者的綜合管理策略。2.結(jié)合非AL型淀粉樣變的病因特點(diǎn)，論述其在石家莊地區(qū)的流行病學(xué)特征及防治措施。答案與解析一、單選題答案與解析1.B解析：石家莊地區(qū)腎臟淀粉樣變以AL型為主，多與多發(fā)性骨髓瘤等漿細(xì)胞惡性疾病相關(guān)。2.C解析：輕鏈κ/λ比例異常、尿本周蛋白陽(yáng)性是AL型淀粉樣變的典型表現(xiàn)，結(jié)合腎臟超聲彌漫性增大，高度懷疑AL型淀粉樣變。3.A解析：腎臟穿刺活檢+免疫組化可確診腎臟淀粉樣變，其他檢查均為輔助手段。4.C解析：石家莊市中醫(yī)院統(tǒng)計(jì)顯示，AL型淀粉樣變患者中多發(fā)性骨髓瘤是最常見(jiàn)的原發(fā)疾病。5.D解析：非AL型淀粉樣變主要累及腎臟、心臟、消化道等，一般不引起血尿。6.B解析：尿本周蛋白陽(yáng)性是AL型淀粉樣變的典型表現(xiàn)，非AL型淀粉樣變尿本周蛋白通常陰性。7.B解析：ACEI類(lèi)藥物可減少蛋白尿，延緩腎功能惡化，是治療AL型淀粉樣變腎損害的一線選擇。8.D解析：腎臟淀粉樣變患者常合并多種并發(fā)癥，如心力衰竭、貧血、感染等，需綜合評(píng)估。9.A解析：石家莊地區(qū)非AL型淀粉樣變最常見(jiàn)的病因是甲狀腺髓樣癌。10.D解析：血壓控制情況對(duì)延緩腎功能惡化有重要意義，但預(yù)后評(píng)估主要依據(jù)腎功能、原發(fā)疾病控制及年齡等因素。二、多選題答案與解析1.A、B、C、D解析：水腫、蛋白尿、腎功能衰竭、高血壓是腎臟淀粉樣變的典型臨床表現(xiàn)，血尿少見(jiàn)。2.A、B、C、D解析：AL型淀粉樣變的原發(fā)疾病包括多發(fā)性骨髓瘤、華氏巨球蛋白血癥、重鏈病、淀粉樣多發(fā)性骨髓瘤等。3.A、B、C、D、E解析：尿本周蛋白陽(yáng)性、輕鏈κ/λ比例異常、血清游離輕鏈升高、腎功能指標(biāo)異常、血常規(guī)異常（貧血、血小板減少）均為腎臟淀粉樣變的實(shí)驗(yàn)室檢查異常。4.A、B、C、E解析：非AL型淀粉樣變的病因包括甲狀腺髓樣癌、長(zhǎng)期炎癥性疾病、家族性淀粉樣變、長(zhǎng)期靜脈注射藥物等，與淀粉樣多發(fā)性骨髓瘤無(wú)關(guān)。5.A、B、C、D、E解析：腎臟淀粉樣變的治療包括原發(fā)疾病治療、ACEI類(lèi)藥物、嚴(yán)格控制血壓、透析治療、化療或免疫治療等綜合措施。6.A、B、C、D解析：腎臟淀粉樣變的超聲表現(xiàn)為雙腎彌漫性增大、腎實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)、腎竇受壓、腎靜脈增寬。7.A、B、C、D、E解析：AL型淀粉樣變可累及心臟、腎臟、皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)、骨骼等，臨床表現(xiàn)多樣。8.A、B、C、D解析：腎臟淀粉樣變的診斷需結(jié)合腎臟穿刺活檢、骨髓穿刺、尿本周蛋白檢測(cè)、超聲心動(dòng)圖等檢查。9.A、B、C、D、E解析：非AL型淀粉樣變起病隱匿、進(jìn)展緩慢、常伴原發(fā)疾病表現(xiàn)、對(duì)化療不敏感、預(yù)后相對(duì)較好。10.A、B、C、D、E解析：腎臟淀粉樣變患者的并發(fā)癥包括心力衰竭、貧血、感染、腎性高血壓、透析相關(guān)并發(fā)癥等。三、判斷題答案與解析1.×解析：石家莊地區(qū)腎臟淀粉樣變以AL型為主，但非AL型也占一定比例。2.×解析：尿本周蛋白陽(yáng)性是AL型淀粉樣變的典型表現(xiàn)，非AL型通常陰性。3.×解析：非AL型淀粉樣變可由淀粉樣多發(fā)性骨髓瘤引起，但與多發(fā)性骨髓瘤的關(guān)聯(lián)性較低。4.×解析：腎臟淀粉樣變患者的腎功能衰竭進(jìn)展緩慢，但最終會(huì)進(jìn)展至終末期腎病。5.×解析：原發(fā)疾病控制情況對(duì)預(yù)后有重要影響，如AL型淀粉樣變患者需積極治療原發(fā)病。6.√解析：腎臟淀粉樣變的超聲表現(xiàn)為雙腎彌漫性增大，腎實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)。7.√解析：AL型淀粉樣變患者的骨髓穿刺可見(jiàn)漿細(xì)胞異常增生，伴輕鏈分泌異常。8.√解析：非AL型淀粉樣變病因多樣，治療以對(duì)癥支持為主，如控制血壓、減少蛋白尿等。9.×解析：腎臟淀粉樣變患者常伴貧血、血小板減少等血常規(guī)異常。10.√解析：透析治療可有效維持腎功能，延緩病情進(jìn)展。四、簡(jiǎn)答題答案與解析1.腎臟淀粉樣變的病理特點(diǎn)腎臟淀粉樣變主要累及腎小球、腎小管、腎間質(zhì)及血管。光鏡下可見(jiàn)淀粉樣物質(zhì)沉積于腎小球基底膜、系膜區(qū)，呈嗜酸性、無(wú)結(jié)構(gòu)、淀粉樣變?nèi)尽Ｃ庖呓M化可見(jiàn)λ輕鏈或κ輕鏈沉積。腎小管和腎間質(zhì)可見(jiàn)淀粉樣物質(zhì)浸潤(rùn)，導(dǎo)致腎小管萎縮、間質(zhì)纖維化。2.AL型與非AL型淀粉樣變的鑒別要點(diǎn)-病因：AL型與漿細(xì)胞惡性疾病相關(guān)，非AL型與甲狀腺髓樣癌、長(zhǎng)期炎癥性疾病、家族性淀粉樣變等病因相關(guān)。-臨床表現(xiàn)：AL型常伴骨髓瘤相關(guān)表現(xiàn)（如骨痛、貧血），非AL型常伴原發(fā)疾病表現(xiàn)（如甲狀腺髓樣癌的喉部腫塊）。-實(shí)驗(yàn)室檢查：AL型尿本周蛋白陽(yáng)性，骨髓穿刺可見(jiàn)漿細(xì)胞異常增生，非AL型尿本周蛋白陰性，骨髓穿刺正常。3.腎臟淀粉樣變患者的高血壓管理要點(diǎn)-嚴(yán)格控制血壓，目標(biāo)＜130/80mmHg。-首選ACEI類(lèi)藥物減少蛋白尿，延緩腎功能惡化。-避免使用腎毒性藥物（如NSAIDs）。-定期監(jiān)測(cè)血壓及腎功能。4.腎臟淀粉樣變的診斷流程-病史采集（家族史、原發(fā)疾病史）。-實(shí)驗(yàn)室檢查（尿本周蛋白、輕鏈、腎功能、血常規(guī)）。-影像學(xué)檢查（腎臟超聲、超聲心動(dòng)圖）。-腎臟穿刺活檢+免疫組化確診。-骨髓穿刺細(xì)胞學(xué)檢查（AL型）。5.腎臟淀粉樣變患者的透析治療注意事項(xiàng)-早期透析，避免過(guò)度超濾導(dǎo)致血容量不足。-控制透析中并發(fā)癥（如肌肉痙攣、低血壓）。-定期監(jiān)測(cè)甲狀旁腺激素（PTH）水平，預(yù)防繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)。-注意透析相關(guān)感染風(fēng)險(xiǎn)。五、論述題答案與解析1.腎臟淀粉樣變的綜合管理策略（結(jié)合石家莊市中醫(yī)院經(jīng)驗(yàn)）-原發(fā)疾病治療：AL型患者需積極治療漿細(xì)胞惡性疾病，如化療、免疫治療、干細(xì)胞移植等。非AL型患者需控制原發(fā)病，如手術(shù)切除甲狀腺髓樣癌、抗炎治療等。-腎損害治療：使用ACEI類(lèi)藥物減少蛋白尿，嚴(yán)格控制血壓，避免腎毒性藥物。-并發(fā)癥管理：預(yù)防心力衰竭（控制血容量、使用利尿劑）、貧血（促紅細(xì)胞生成素治療）、感染（預(yù)防性抗生素）。-透析治療：早期透析，避免過(guò)度超濾，監(jiān)測(cè)PTH水平。-生活方式干預(yù)：低蛋白飲食、控制體重、避免勞累。2.非AL型淀粉樣變的流行病學(xué)特征及防治措施（