唐山市人民醫(yī)院「兒童血液病診治」專項(xiàng)考核一、單選題（每題2分，共20題）1.兒童急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）最常見(jiàn)的免疫表型是？A.CD19+CD10+CD34+B.CD19+CD20+CD34+C.CD7+CD19+CD34+D.CD3+CD19+CD20+答案：A2.兒童急性髓系白血?。ˋML）M4型的典型細(xì)胞遺傳學(xué)異常是？A.t(8;21)B.t(15;17)C.t(9;22)D.inv(16)答案：D3.兒童噬血細(xì)胞淋巴組織細(xì)胞增生癥（HLH）的診斷標(biāo)準(zhǔn)中，必須滿足的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)是？A.外周血嗜酸性粒細(xì)胞≥1.0×10?/LB.肝臟腫大≥3cmC.高鐵蛋白≥500ng/mLD.脾臟腫大≥3cm答案：C4.兒童急性白血病化療誘導(dǎo)緩解期通常需要多少個(gè)療程？A.1-2個(gè)B.3-4個(gè)C.5-6個(gè)D.7-8個(gè)答案：B5.兒童白血病骨髓增生異常綜合征（MDS）轉(zhuǎn)白前，外周血通常表現(xiàn)為？A.網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著增高B.白細(xì)胞分類異常，原始細(xì)胞<5%C.血紅蛋白持續(xù)下降D.出血傾向明顯答案：C6.兒童白血病中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀是？A.癲癇發(fā)作B.頭痛伴噴射性嘔吐C.意識(shí)障礙D.腦神經(jīng)麻痹答案：B7.兒童白血病化療后出現(xiàn)嚴(yán)重感染，最可能的病原體是？A.真菌B.病毒（如CMV）C.細(xì)菌（如金葡菌）D.原蟲答案：C8.兒童白血病移植后移植物抗宿主病（GvHD）最常見(jiàn)的皮膚表現(xiàn)是？A.紅斑狼瘡樣皮疹B.濕疹伴滲出C.斑塊狀紅斑D.毛囊炎答案：C9.兒童白血病微小殘留病（MRD）檢測(cè)常用的技術(shù)是？A.流式細(xì)胞術(shù)B.PCRC.染色體核型分析D.FISH答案：B10.兒童白血病化療后出現(xiàn)口腔潰瘍，最可能的并發(fā)癥是？A.鐵過(guò)載B.化療藥物毒性C.感染D.出血答案：B二、多選題（每題3分，共10題）1.兒童急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）的預(yù)后危險(xiǎn)因素包括？A.高白細(xì)胞血癥B.t(4;11)C.年齡>10歲D.染色體核型正常E.β-地中海貧血答案：A、B、C2.兒童急性髓系白血病（AML）M5型的臨床特點(diǎn)包括？A.貧血明顯B.出血傾向嚴(yán)重C.骨髓原始細(xì)胞≥20%D.肝脾腫大常見(jiàn)E.易發(fā)生CNSL答案：A、B、C、D3.兒童噬血細(xì)胞淋巴組織細(xì)胞增生癥（HLH）的治療方案包括？A.HScore評(píng)分高者行強(qiáng)化誘導(dǎo)化療B.HScore評(píng)分低者行激素治療C.病毒感染時(shí)需加用抗病毒藥物D.出血傾向嚴(yán)重需輸血E.免疫抑制治療適用于激素?zé)o效者答案：A、B、C、D、E4.兒童白血病化療后出現(xiàn)肝功能異常，可能的原因包括？A.藥物毒性B.病毒感染C.肝炎D.鐵過(guò)載E.肝靜脈閉塞病答案：A、B、C、D、E5.兒童白血病移植前預(yù)處理方案通常包括？A.環(huán)磷酰胺B.碳酸鋰C.馬利蘭D.糖皮質(zhì)激素E.抗胸腺球蛋白答案：A、C、E6.兒童白血病化療后出現(xiàn)第二腫瘤，最常見(jiàn)的類型是？A.白血病復(fù)發(fā)B.霍奇金淋巴瘤C.急性髓系白血病D.非黑色素瘤皮膚癌E.淋巴瘤答案：B、D7.兒童白血病中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的預(yù)防方案包括？A.化療前鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤B.預(yù)防性頭顱照射C.化療后持續(xù)鞘內(nèi)注射D.定期腦脊液檢查E.移植后加強(qiáng)CNSL監(jiān)測(cè)答案：A、B、C、D、E8.兒童白血病移植后出現(xiàn)移植物抗宿主?。℅vHD），常見(jiàn)的皮膚表現(xiàn)包括？A.斑塊狀紅斑B.濕疹伴滲出C.瘙癢性丘疹D.毛囊炎E.口腔潰瘍答案：A、B、C9.兒童白血病微小殘留?。∕RD）檢測(cè)的意義包括？A.評(píng)估預(yù)后B.指導(dǎo)鞏固治療C.預(yù)測(cè)復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)D.監(jiān)測(cè)治療反應(yīng)E.優(yōu)化化療方案答案：A、B、C、D、E10.兒童白血病化療后出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)問(wèn)題，常見(jiàn)的類型包括？A.貧血B.體重下降C.食欲不振D.肌肉萎縮E.氮質(zhì)血癥答案：B、C、D三、判斷題（每題2分，共20題）1.兒童急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）L1型預(yù)后較好。答案：正確2.兒童急性髓系白血?。ˋML）M2型的典型細(xì)胞遺傳學(xué)異常是t(8;21)。答案：錯(cuò)誤（M2型典型異常是t(15;17)）3.兒童噬血細(xì)胞淋巴組織細(xì)胞增生癥（HLH）的血清鐵蛋白通常>500ng/mL。答案：正確4.兒童急性白血病化療誘導(dǎo)緩解期通常需要3-4個(gè)療程。答案：正確5.兒童白血病骨髓增生異常綜合征（MDS）轉(zhuǎn)白前，外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞通常顯著增高。答案：錯(cuò)誤（網(wǎng)織紅細(xì)胞通常正常或減少）6.兒童白血病中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀是頭痛伴噴射性嘔吐。答案：正確7.兒童白血病化療后出現(xiàn)嚴(yán)重感染，最可能的病原體是真菌。答案：錯(cuò)誤（細(xì)菌更常見(jiàn)）8.兒童白血病移植后移植物抗宿主?。℅vHD）最常見(jiàn)的皮膚表現(xiàn)是紅斑狼瘡樣皮疹。答案：錯(cuò)誤（斑塊狀紅斑更常見(jiàn)）9.兒童白血病微小殘留病（MRD）檢測(cè)常用的技術(shù)是流式細(xì)胞術(shù)。答案：錯(cuò)誤（PCR更常用）10.兒童白血病化療后出現(xiàn)口腔潰瘍，最可能的并發(fā)癥是感染。答案：錯(cuò)誤（化療藥物毒性更常見(jiàn)）四、簡(jiǎn)答題（每題5分，共5題）1.簡(jiǎn)述兒童急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）的免疫表型特征。答案：兒童ALL最常見(jiàn)的免疫表型為CD19+CD10+CD34+，部分可表達(dá)CD20，多數(shù)表達(dá)CD22，CD19和CD10是L1和L2型的標(biāo)志。2.簡(jiǎn)述兒童急性髓系白血病（AML）M4型的臨床特點(diǎn)。答案：M4型AML表現(xiàn)為貧血、出血和感染，骨髓中原始細(xì)胞≥20%，同時(shí)可見(jiàn)粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系成分。3.簡(jiǎn)述兒童噬血細(xì)胞淋巴組織細(xì)胞增生癥（HLH）的診斷標(biāo)準(zhǔn)。答案：HLH診斷需滿足5項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)：發(fā)熱、肝脾腫大、出血傾向、全血細(xì)胞減少、高嗜血細(xì)胞浸潤(rùn)。4.簡(jiǎn)述兒童白血病化療后預(yù)防中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的方案。答案：預(yù)防性鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤（每次10-15mg），結(jié)合化療方案，高?；颊呖陕?lián)合頭顱照射。5.簡(jiǎn)述兒童白血病移植后移植物抗宿主病的治療原則。答案：治療包括免疫抑制劑（如他克莫司）、抗炎藥物（如糖皮質(zhì)激素）、移植物減滅治療等，需個(gè)體化調(diào)整。五、論述題（每題10分，共2題）1.試述兒童急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）的分子分型及其臨床意義。答案：ALL分子分型主要包括L1、L2和L3型，L1型表達(dá)CD10，預(yù)后較好；L2型表達(dá)CD20，預(yù)后中等；L3型（Burkitt型）表達(dá)CD22，預(yù)后較差。分子分型有助于指導(dǎo)治療和預(yù)后評(píng)估。2.試述兒童白血病移植前預(yù)處理方案的設(shè)計(jì)原則。答案：預(yù)處理方案需兼顧移植物清除和宿主保護(hù)，常用藥物包括環(huán)磷酰胺、馬利蘭、甲氨蝶呤等，需根據(jù)患者年齡、身體狀況和移植類型調(diào)整劑量。答案與解析一、單選題1.A（CD19+CD10+CD34+是ALL最常見(jiàn)的免疫表型，多見(jiàn)于L1型）2.D（AMLM4型典型異常是inv(16)，t(8;21)見(jiàn)于M2型）3.C（HLH診斷標(biāo)準(zhǔn)中，血清鐵蛋白≥500ng/mL是必備指標(biāo)）4.B（ALL誘導(dǎo)緩解期通常需要3-4個(gè)療程）5.C（MDS轉(zhuǎn)白前，血紅蛋白持續(xù)下降是典型表現(xiàn)）6.B（CNSL首發(fā)癥狀多為頭痛伴噴射性嘔吐）7.C（化療后嚴(yán)重感染最常見(jiàn)細(xì)菌感染）8.C（GvHD皮膚表現(xiàn)多為斑塊狀紅斑）9.B（MRD檢測(cè)常用PCR技術(shù)）10.B（口腔潰瘍多為化療藥物毒性）二、多選題1.A、B、C（高白細(xì)胞血癥、t(4;11)、年齡>10歲均為預(yù)后不良因素）2.A、B、C、D（M5型貧血、出血、原始細(xì)胞≥20%、肝脾腫大常見(jiàn)）3.A、B、C、D、E（HLH治療需根據(jù)HScore評(píng)分、病毒感染、出血傾向等綜合制定）4.A、B、C、D、E（肝功能異常原因包括藥物毒性、病毒感染、肝炎、鐵過(guò)載、肝靜脈閉塞?。?.A、C、E（預(yù)處理方案常用環(huán)磷酰胺、馬利蘭、抗胸腺球蛋白）6.B、D（移植后第二腫瘤常見(jiàn)類型為霍奇金淋巴瘤和非黑色素瘤皮膚癌）7.A、B、C、D、E（CNSL預(yù)防方案包括鞘內(nèi)注射、頭顱照射、持續(xù)鞘內(nèi)注射、腦脊液檢查、移植后監(jiān)測(cè)）8.A、B、C（GvHD皮膚表現(xiàn)多為斑塊狀紅斑、濕疹伴滲出、瘙癢性丘疹）9.A、B、C、D、E（MRD檢測(cè)意義包括評(píng)估預(yù)后、指導(dǎo)治療、預(yù)測(cè)復(fù)發(fā)、監(jiān)測(cè)反應(yīng)、優(yōu)化方案）10.B、C、D（化療后營(yíng)養(yǎng)問(wèn)題常見(jiàn)體重下降、食欲不振、肌肉萎縮）三、判斷題1.正確2.錯(cuò)誤（M2型典型異常是t(15;17)）3.正確4.正確5.錯(cuò)誤（網(wǎng)織紅細(xì)胞通常正常或減少）6.正確7.錯(cuò)誤（細(xì)菌更常見(jiàn)）8.錯(cuò)誤（斑塊狀紅斑更常見(jiàn)）9.錯(cuò)誤（PCR更常用）10.錯(cuò)誤（化療藥物毒性更常見(jiàn)）四、簡(jiǎn)答題1.兒童ALL最常見(jiàn)的免疫表型為CD19+CD10+CD34+，部分可表達(dá)CD20，多數(shù)表達(dá)CD22，CD19和CD10是L1和L2型的標(biāo)志。2.M4型AML表現(xiàn)為貧血、出血和感染，骨髓中原始細(xì)胞≥20%，同時(shí)可見(jiàn)粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系成分。3.HLH診斷需滿足5項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)：發(fā)熱、肝脾腫大、出血傾向、全血細(xì)胞減少、高嗜血細(xì)胞浸潤(rùn)。4.預(yù)防性鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤（每次10-15mg），結(jié)合化療方案，高?；颊呖陕?lián)合頭顱照射。5.GvHD治療包括免疫抑制劑（如他克莫司）、抗炎藥物（如糖皮質(zhì)激素）、移植物減滅治療等，需個(gè)體化調(diào)整。五