胸部組晨讀病例1:女，31歲主訴：咳嗽胸痛5+天。現(xiàn)病史：患者5+天前無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)胸痛，為持續(xù)性隱痛不適，疼痛

較輕微，伴咳嗽。1+天前，患者自覺胸痛癥狀加重，吸氣及呃逆時(shí)明顯，伴

咳嗽，咳少量白痰，痰不易咳出。其他：無特殊。左肺下葉肺隔離癥(葉內(nèi)型)病例2:男31歲

主訴：胸悶10+天。左肺下葉肺發(fā)育不良主訴：咳嗽、咳痰、呼吸困難。右肺下葉肺動(dòng)靜脈瘺病例3:男56歲肺發(fā)育異常的影像診斷缺如/未發(fā)生不發(fā)育肺不發(fā)育-發(fā)育不良綜合征發(fā)育不良先天性肺氣道畸形先天性肺葉過度充氣支氣管囊腫氣管性支氣管心支氣管

支氣管異常支氣管閉鎖副膈綜合征葉間裂變異馬蹄肺肺動(dòng)脈異常

e

單側(cè)肺動(dòng)脈缺如/肺動(dòng)脈吊帶肺靜脈異常o-

肺靜脈曲張/肺靜脈回流異常

血管異常

p肺動(dòng)靜脈畸形動(dòng)靜脈聯(lián)合異常

e支氣管肺動(dòng)靜脈異常彎刀綜合征支氣管肺隔離征先天性肺發(fā)育異常支氣管/肺異常血管和肺異常聯(lián)合異常一、非血管發(fā)育異常●先天性大葉性肺過度充氣●支氣管源性囊腫●先天性肺氣道畸形●支氣管閉鎖●

Swyer-James綜合癥(單側(cè)閉塞性細(xì)支氣管炎)■

先天性大葉性肺過度充氣(CLH)也稱為CLO(Congenital

Lobar

Overinflation),過去稱為

先天性大葉性肺氣腫(Congenital

Lobaremphysema,CLE)

支氣管單向閥機(jī)制：空氣潴留先天性或獲得性，為軟骨本身異常或氣道受外壓所致的

受累肺葉的肺泡數(shù)量正?；驕p少，肺泡壁無破壞·發(fā)生率：左上葉>右中葉>右上葉>下葉·

大部分病人在新生兒期(6個(gè)月內(nèi))出現(xiàn)呼吸窘迫癥狀·

治療方案：手術(shù)切除；癥狀輕者可隨訪影像學(xué)表現(xiàn)--DR:·

表現(xiàn)為肺野內(nèi)的透亮區(qū)，大小與過度

充氣程度有關(guān)·

臨近肺葉可受壓，甚至可出現(xiàn)壓迫性

肺不張·

間

接

征

象有肋間隙增寬，同側(cè)膈肌低

平和縱隔移位等影像學(xué)表現(xiàn)--CT:·

新生兒期當(dāng)肺內(nèi)液體未排出時(shí)，可表現(xiàn)為肺內(nèi)的高密度區(qū)·

當(dāng)肺組織充氣后，受累肺葉表現(xiàn)為進(jìn)行性過度充氣，密度進(jìn)行性減低，間隔

和血管結(jié)構(gòu)位于擴(kuò)張肺組織的周圍二、肺實(shí)質(zhì)及肺血管發(fā)育異?！耒牭毒C合征Scimitar

Syndrome●肺隔離癥PulmonarySequestration●肺發(fā)育不良Pulmonary

Agenesis鐮刀綜合征Scimitar

syndrome·

也稱肺發(fā)育不良綜合征(HypogeneticLungSyndrome)或先

天性肺靜脈葉綜合征(Congenital

Pulmonary

VenolobarSyndrome)·部分肺靜脈異?；亓髦料虑混o脈，也有異位引流至門靜脈和肝

靜脈的報(bào)道·分為嬰兒型和兒童/成人型·胚胎學(xué)上，本病原發(fā)為右肺發(fā)育異常，同時(shí)繼發(fā)肺靜脈連接異?！?/p>

25%的患者合并其它先天性畸形，如房缺/室缺，

PDA,法洛氏四聯(lián)癥，膈肌異常，肺隔離癥和馬蹄肺·

臨床表現(xiàn)因發(fā)病年齡及左向右分流程度而有不同·嬰幼兒表現(xiàn)有充血性心力衰竭，大齡兒童表現(xiàn)為右肺基底段反復(fù)感染·有癥狀且左向右分流比率大于2:1時(shí)，或合并其它畸形，建議手術(shù)治療影像學(xué)表現(xiàn)·

右肺發(fā)育不良并心臟右轉(zhuǎn)，縱隔向患側(cè)移位·

異常靜脈干呈鐮刀樣引流至下腔靜脈，與右下心緣相連，其它少見的異位引

流為上腔靜脈、右心房、奇靜脈、門靜脈和肝靜脈·

可發(fā)現(xiàn)異常的體循環(huán)動(dòng)脈(咯血患者)·可有肺實(shí)質(zhì)異常，如肺實(shí)變或支氣管擴(kuò)張，異常肺分葉，異常支氣管分支等女性，10歲肺隔離癥Pulmonary

Sequestration·

肺組織發(fā)育不良，與氣管支氣管樹不相通，接受體循環(huán)(通常

為胸主或腹主動(dòng)脈)的血流供應(yīng)·

分為葉外型和葉內(nèi)型臨床表現(xiàn)·

葉內(nèi)型：肺腫塊，同一區(qū)域反復(fù)感染·

葉外型：局部肺腫塊，占位效應(yīng)，如合并其它畸形，則有相應(yīng)

臨床表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)--DR·

平片很難鑒別葉內(nèi)型和葉外型·

葉外型(ELPS)

表現(xiàn)為邊界清晰的心后腫塊，位于心膈三角，沒有空氣支

氣管征。也可表現(xiàn)為膈下或縱隔腫塊，同側(cè)胸腔致密影和胸腔積液·

葉內(nèi)型

(ILPS)

表現(xiàn)為密度不均勻，邊界模糊?？砂l(fā)現(xiàn)局灶性支擴(kuò)，肺不

張，空洞和囊腫形成影像學(xué)表現(xiàn)--CT·

最佳檢查方法，

CTA和三維重建可顯示異常動(dòng)脈血供和引流，幫助制訂手

術(shù)計(jì)劃·ELPS

表現(xiàn)為均勻強(qiáng)化，邊界清晰的軟組織密度腫塊·

ILPS

邊界不規(guī)則，密度不均勻

(含氣或含液囊腔，局灶性肺氣腫),富血管

性右下肺肺段隔離癥(葉內(nèi)型)女，8周。左下葉外型肺段隔離癥a.肺發(fā)育不良·

Agenesis

肺未發(fā)育：支氣管，肺組織完全缺失·

Aplasia

肺發(fā)育不全：有支氣管，無肺組織·Hypoplasia肺發(fā)育不良：有支氣管，有不成熟的肺組織肺未發(fā)育PulmonaryAgenesis·

病因不明·

兩側(cè)均可發(fā)生·

常合并其它先天性畸形·臨床表現(xiàn)：非特異性呼吸道癥狀(紫紺；呼吸急促；喘鳴；喂

養(yǎng)困難等)影像學(xué)表現(xiàn)·DR:

單側(cè)胸腔致密，縱隔向患側(cè)移位，健側(cè)肺疝入患側(cè)；患側(cè)骨性胸廓可

發(fā)育不良·CT:除顯示胸片所見征象外，還可顯示患側(cè)有無支氣管及血管供應(yīng)，有無

合并其它畸形a.

b.肺未發(fā)育肺發(fā)育不全PulmonaryAplasia影像學(xué)表現(xiàn)：·

縱隔向患側(cè)移位，健側(cè)肺疝入患側(cè)?！?/p>

可顯示患側(cè)支氣管，左肺缺如。肺發(fā)育不全肺發(fā)育不良PulmonaryHypoplasia影像學(xué)表現(xiàn)：·

縱隔移位(向患側(cè))·患側(cè)肺透亮度增加(肺靜脈阻塞或隔離癥除外)·

肺門變小男，5歲，反復(fù)咳喘4年余，再發(fā)2月余三

、肺血管發(fā)育異常·肺動(dòng)脈：肺動(dòng)脈近端中斷ProximalInterruptionofthePulmonary

Artery肺動(dòng)脈吊帶PulmonaryArterySling·

肺靜脈：肺靜脈狹窄PulmonaryVeinStenosis肺靜脈曲張

Pulmonary

Varix·肺動(dòng)靜脈：肺動(dòng)靜脈畸形Pulmonary

AVM肺動(dòng)脈近端中斷ProximalInterruptionofthe

PulmonaryArtery·

胚胎發(fā)育期時(shí)主肺動(dòng)脈(起自原始第6主動(dòng)脈弓)的近段未發(fā)出·

受累肺組織發(fā)育不良，支氣管解剖、肺葉和肺段數(shù)目正常·

受累肺血管供應(yīng)來自多發(fā)增粗的主動(dòng)脈肺側(cè)枝動(dòng)脈，肺靜脈回流正常；

對(duì)側(cè)肺動(dòng)脈增粗影像學(xué)表現(xiàn)·

肺動(dòng)脈干自主肺動(dòng)脈發(fā)出后1cm

左右中斷·

受累肺發(fā)育不全，有多發(fā)主肺動(dòng)脈側(cè)枝·

對(duì)側(cè)肺動(dòng)脈增粗·

縱隔向患側(cè)移位肺動(dòng)靜脈畸形PulmonaryAVM·

也稱為肺動(dòng)靜脈瘺，為肺動(dòng)脈和肺靜脈異常的直接交通，是肺毛細(xì)血管發(fā)育障礙所致·

多為先天性，也可為獲得性·

常染色體顯性遺傳疾病-遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(HHT)