神經(jīng)內(nèi)科診療指南技術(shù)操作規(guī)范一、腦血管疾病1.短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）-診斷-突然起病，迅速出現(xiàn)局灶性神經(jīng)系統(tǒng)或視網(wǎng)膜功能缺損癥狀和體征，一般持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)，最長不超過24小時(shí)，且癥狀和體征完全恢復(fù)，不遺留神經(jīng)功能缺損表現(xiàn)。-輔助檢查：頭顱CT或MRI排除腦梗死等其他疾??；頸部血管超聲、經(jīng)顱多普勒（TCD）等評(píng)估血管情況，尋找可能的病因，如血管狹窄、斑塊等。-治療-抗血小板聚集治療：對于非心源性TIA，首選阿司匹林（50-325mg/d）或氯吡格雷（75mg/d）單藥治療。對于高?；颊撸ㄈ珙l繁發(fā)作、存在動(dòng)脈-動(dòng)脈栓塞證據(jù)等），可考慮阿司匹林與氯吡格雷聯(lián)合治療21天。-抗凝治療：心源性TIA（如心房顫動(dòng)等）患者，若無禁忌證，應(yīng)給予華法林抗凝治療，使國際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）維持在2.0-3.0；新型口服抗凝藥（如達(dá)比加群酯、利伐沙班等）可作為華法林的替代藥物。-控制危險(xiǎn)因素：積極控制高血壓、糖尿病、高血脂等基礎(chǔ)疾病，戒煙限酒，控制體重。2.腦梗死-診斷-急性起病，出現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀和體征，如偏癱、偏身感覺障礙、言語障礙等。-頭顱CT早期可排除腦出血，發(fā)病24小時(shí)后可顯示低密度梗死灶；頭顱MRI對早期腦梗死的診斷更敏感，彌散加權(quán)成像（DWI）在發(fā)病數(shù)小時(shí)內(nèi)即可顯示高信號(hào)梗死灶。-完善相關(guān)檢查評(píng)估病因，如頸部血管超聲、TCD、心臟超聲等。-治療-一般治療：保持呼吸道通暢，控制血壓、血糖，維持水、電解質(zhì)平衡，防治感染等并發(fā)癥。-靜脈溶栓治療：發(fā)病4.5小時(shí)內(nèi)符合溶栓適應(yīng)證且無禁忌證者，可給予重組組織型纖溶酶原激活劑（rt-PA）靜脈溶栓，劑量為0.9mg/kg（最大劑量90mg），其中10%在1分鐘內(nèi)靜脈推注，其余90%在60分鐘內(nèi)靜脈滴注；發(fā)病6小時(shí)內(nèi)可用尿激酶靜脈溶栓，劑量為100萬-150萬U，溶于生理鹽水100-200ml中，30分鐘內(nèi)靜脈滴注。-血管內(nèi)治療：包括動(dòng)脈溶栓、機(jī)械取栓等，適用于發(fā)病6-24小時(shí)的大血管閉塞患者。-抗血小板聚集治療：溶栓患者24小時(shí)后開始給予阿司匹林或氯吡格雷；未溶栓患者應(yīng)在發(fā)病后盡早給予抗血小板聚集藥物。-神經(jīng)保護(hù)治療：可選用依達(dá)拉奉等藥物。-康復(fù)治療：病情穩(wěn)定后盡早開始康復(fù)訓(xùn)練，促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)。3.腦出血-診斷-突發(fā)頭痛、嘔吐、偏癱、意識(shí)障礙等癥狀，多在活動(dòng)中或情緒激動(dòng)時(shí)發(fā)病。-頭顱CT是診斷腦出血的首選方法，可顯示高密度出血灶，并可明確出血部位、出血量等。-治療-一般治療：臥床休息，保持安靜，避免情緒激動(dòng)和血壓波動(dòng)；保持呼吸道通暢，必要時(shí)氣管插管或切開；密切觀察生命體征、意識(shí)狀態(tài)等變化。-控制血壓：收縮壓在180-220mmHg或舒張壓在105-120mmHg之間時(shí)，可適當(dāng)降壓治療，使血壓維持在略高于發(fā)病前水平；收縮壓＞220mmHg時(shí)，應(yīng)積極降壓治療。-降低顱內(nèi)壓：可選用甘露醇、呋塞米等藥物。-止血治療：一般不需要常規(guī)使用止血藥物，但有凝血功能障礙者可給予適當(dāng)止血藥物。-手術(shù)治療：對于出血量較大（如基底節(jié)區(qū)出血＞30ml、小腦出血＞10ml等）、有腦疝形成趨勢等情況，可考慮手術(shù)治療，如開顱血腫清除術(shù)、鉆孔引流術(shù)等。-康復(fù)治療：病情穩(wěn)定后盡早開始康復(fù)訓(xùn)練。二、癲癇1.診斷-詳細(xì)詢問病史，包括發(fā)作的表現(xiàn)（如發(fā)作形式、發(fā)作持續(xù)時(shí)間、發(fā)作頻率等）、發(fā)作誘因、家族史等。-腦電圖（EEG）檢查是診斷癲癇的重要手段，可發(fā)現(xiàn)癲癇樣放電，包括棘波、尖波、棘慢波等。發(fā)作間期EEG正常不能排除癲癇診斷，必要時(shí)可進(jìn)行長程EEG監(jiān)測或視頻EEG監(jiān)測。-頭顱CT、MRI等影像學(xué)檢查有助于發(fā)現(xiàn)腦部結(jié)構(gòu)性病變，如腦腫瘤、腦血管畸形、腦外傷后遺癥等。2.治療-藥物治療-治療原則：根據(jù)癲癇發(fā)作類型和綜合征類型選擇合適的抗癲癇藥物；盡量單藥治療，從小劑量開始，逐漸增加劑量，直至達(dá)到有效控制發(fā)作且無明顯不良反應(yīng)的劑量；如單藥治療無效，可考慮聯(lián)合用藥。-常用藥物：-部分性發(fā)作和繼發(fā)全面性發(fā)作：可選用卡馬西平、奧卡西平、丙戊酸鈉、拉莫三嗪等。-全面性發(fā)作：丙戊酸鈉是常用藥物，也可選用拉莫三嗪、左乙拉西坦等。-藥物調(diào)整：在治療過程中，應(yīng)定期復(fù)查EEG、血常規(guī)、肝腎功能等，根據(jù)發(fā)作控制情況和藥物不良反應(yīng)調(diào)整藥物劑量或種類。-手術(shù)治療：對于藥物治療無效的難治性癲癇，經(jīng)過嚴(yán)格的評(píng)估，可考慮手術(shù)治療，如癲癇病灶切除術(shù)、胼胝體切開術(shù)等。-生酮飲食：適用于兒童難治性癲癇，通過高脂肪、低碳水化合物和適當(dāng)?shù)鞍踪|(zhì)的飲食結(jié)構(gòu)，使機(jī)體產(chǎn)生酮體，以達(dá)到控制癲癇發(fā)作的目的。三、帕金森病1.診斷-中老年發(fā)病，緩慢進(jìn)行性病程。-必備運(yùn)動(dòng)遲緩，且至少具備靜止性震顫、肌強(qiáng)直或姿勢平衡障礙中的一項(xiàng)。-排除其他可能導(dǎo)致類似癥狀的疾病，如帕金森綜合征（由腦血管病、藥物、中毒等引起）、多系統(tǒng)萎縮等。-輔助檢查：頭顱MRI等檢查有助于排除其他腦部病變。2.治療-藥物治療-多巴胺替代治療：左旋多巴是治療帕金森病最有效的藥物，常用制劑有美多巴、息寧等。初始劑量應(yīng)小，逐漸增加劑量，以達(dá)到有效控制癥狀且不良反應(yīng)最小的劑量。-多巴胺受體激動(dòng)劑：如普拉克索、羅匹尼羅等，可單獨(dú)使用或與左旋多巴聯(lián)合使用，適用于早期帕金森病患者或年輕患者。-抗膽堿能藥物：如苯海索，適用于震顫明顯且年齡較輕的患者。-單胺氧化酶B抑制劑：如司來吉蘭、雷沙吉蘭等，可延緩多巴胺的降解，增強(qiáng)左旋多巴的療效。-兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶（COMT）抑制劑：如恩他卡朋，可增強(qiáng)左旋多巴的療效，減少癥狀波動(dòng)。-手術(shù)治療：適用于藥物治療效果不佳、出現(xiàn)嚴(yán)重運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥的患者，常用手術(shù)方法有腦深部電刺激術(shù)（DBS）等。-康復(fù)治療：包括運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練、平衡訓(xùn)練、語言訓(xùn)練等，有助于改善患者的運(yùn)動(dòng)功能和生活質(zhì)量。四、多發(fā)性硬化1.診斷-臨床表現(xiàn)：多為急性或亞急性起病，出現(xiàn)視力下降、復(fù)視、肢體無力、感覺障礙、共濟(jì)失調(diào)等癥狀，且癥狀具有空間多發(fā)性（即病變累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)多個(gè)部位）和時(shí)間多發(fā)性（即有多次發(fā)作和緩解）的特點(diǎn)。-輔助檢查-頭顱和脊髓MRI：可發(fā)現(xiàn)腦和脊髓內(nèi)的脫髓鞘病灶，T2WI和FLAIR序列顯示為高信號(hào)，增強(qiáng)掃描可顯示病灶強(qiáng)化情況。-腦脊液檢查：可發(fā)現(xiàn)寡克隆區(qū)帶陽性、IgG指數(shù)升高等。-誘發(fā)電位檢查：包括視覺誘發(fā)電位（VEP）、腦干聽覺誘發(fā)電位（BAEP）和體感誘發(fā)電位（SEP）等，可發(fā)現(xiàn)亞臨床病灶。2.治療-急性發(fā)作期治療-糖皮質(zhì)激素：是治療急性發(fā)作的主要藥物，常用甲潑尼龍沖擊治療，劑量為500-1000mg/d，靜脈滴注3-5天，然后逐漸減量至口服潑尼松，直至停藥。-血漿置換：適用于對糖皮質(zhì)激素治療無效的患者。-緩解期治療-疾病修飾治療藥物：如β-干擾素、醋酸格拉默、芬戈莫德等，可降低復(fù)發(fā)率，延緩疾病進(jìn)展。-對癥治療：對于痙攣、疼痛、疲勞等癥狀，給予相應(yīng)的對癥治療藥物。五、重癥肌無力1.診斷-臨床表現(xiàn)：部分或全身骨骼肌無力和極易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，休息和膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀減輕。常見眼外肌受累，表現(xiàn)為上瞼下垂、復(fù)視等；也可累及四肢肌肉、咽喉肌、呼吸肌等。-輔助檢查-疲勞試驗(yàn)：讓患者受累肌肉重復(fù)活動(dòng)，如連續(xù)眨眼、上瞼上抬、握拳等，觀察肌肉無力是否加重。-新斯的明試驗(yàn)：肌內(nèi)注射新斯的明1-1.5mg，同時(shí)注射阿托品0.5mg以對抗新斯的明的毒蕈堿樣反應(yīng)，觀察20-30分鐘，若癥狀明顯改善則為陽性。-重復(fù)神經(jīng)電刺激（RNS）：低頻（2-3Hz）重復(fù)刺激神經(jīng)，波幅遞減10%以上為陽性。-乙酰膽堿受體抗體（AChR-Ab）檢測：多數(shù)患者AChR-Ab陽性。2.治療-膽堿酯酶抑制劑：是治療重癥肌無力的一線藥物，常用溴吡斯的明，劑量根據(jù)病情調(diào)整。-糖皮質(zhì)激素：適用于各種類型的重癥肌無力，常用潑尼松口服，起始劑量較大，逐漸減量至維持量。-免疫抑制劑：如硫唑嘌呤、環(huán)孢素A、他克莫司等，適用于對糖皮質(zhì)激素治療效果不佳或不能耐受的患者。-血漿置換：可迅速清除血漿中的AChR-Ab等抗體，緩解癥狀，適用于重癥肌無力危象或病情嚴(yán)重的患者。-靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）：可調(diào)節(jié)免疫功能，適用于病情急性加重、手術(shù)前準(zhǔn)備等情況。-胸腺切除：適用于伴有胸腺增生或胸腺瘤的患者。-重癥肌無力危象的處理-肌無力危象：增加膽堿酯酶抑制劑劑量，必要時(shí)氣管插管或切開，機(jī)械通氣。-膽堿能危象：立即停用膽堿酯酶抑制劑，給予阿托品對抗毒蕈堿樣癥狀，必要時(shí)機(jī)械通氣。-反拗危象：停用膽堿酯酶抑制劑，給予支持治療，待病情穩(wěn)定后再調(diào)整藥物劑量。六、技術(shù)操作規(guī)范1.腰椎穿刺術(shù)-適應(yīng)證-診斷性穿刺：檢查腦脊液的性質(zhì)，協(xié)助診斷中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、蛛網(wǎng)膜下腔出血、脫髓鞘疾病等；測定顱內(nèi)壓力，了解有無顱內(nèi)壓增高或降低；注入造影劑或放射性核素等進(jìn)行影像學(xué)檢查。-治療性穿刺：放出適量腦脊液，降低顱內(nèi)壓；鞘內(nèi)注射藥物治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。-禁忌證-顱內(nèi)壓明顯增高，尤其是有腦疝跡象者。-穿刺部位有感染、創(chuàng)傷等。-凝血功能障礙或有出血傾向者。-患者處于休克、衰竭或?yàn)l危狀態(tài)。-操作方法-患者取側(cè)臥位，背部與床面垂直，頭向前胸部屈曲，兩手抱膝緊貼腹部，使脊柱盡量后凸以增寬椎間隙。-常規(guī)消毒穿刺部位皮膚，鋪無菌巾，用利多卡因局部麻醉。-一般取第3-4腰椎間隙為穿刺點(diǎn)，也可在上一或下一腰椎間隙進(jìn)行。用穿刺針沿棘突方向緩慢刺入，進(jìn)針深度成人約4-6cm，兒童約2-4cm，當(dāng)感到阻力突然消失時(shí)，表明針尖已進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔，拔出針芯，可見腦脊液流出。-測量腦脊液壓力，正常側(cè)臥位腦脊液壓力為70-180mmH?O。留取適量腦脊液送檢。-術(shù)畢，插入針芯，拔出穿刺針，覆蓋無菌紗布，用膠布固定。囑患者去枕平臥4-6小時(shí)。-并發(fā)癥及處理-低顱壓頭痛：多在穿刺后1-3天出現(xiàn)，坐立位時(shí)頭痛加重，平臥位時(shí)減輕。應(yīng)多飲水，必要時(shí)靜脈輸入生理鹽水。-腦疝：是最嚴(yán)重的并發(fā)癥，多見于顱內(nèi)壓增高患者。一旦出現(xiàn)，應(yīng)立即快速靜脈滴注甘露醇等脫水劑，并采取相應(yīng)的搶救措施。-感染：嚴(yán)格遵守?zé)o菌操作原則，若發(fā)生感染，應(yīng)給予抗生素治療。2.腦電圖檢查-適應(yīng)證-癲癇的診斷、分型和鑒別診斷。-腦部疾病的輔助診斷，如腦炎、腦腫瘤、腦血管疾病等。-意識(shí)障礙、精神障礙等的病因診斷。-操作方法-患者檢查前應(yīng)洗凈頭發(fā)，避免使用發(fā)膠、發(fā)蠟等。-按照國際10-20系統(tǒng)放置電極，用導(dǎo)電膏將電極與頭皮良好接觸。-患者安靜平臥，閉目放松，記錄常規(guī)腦電圖。可根據(jù)需要進(jìn)行睜閉眼試驗(yàn)、過度換氣試驗(yàn)、閃光刺激試驗(yàn)等誘發(fā)試驗(yàn)。-記錄時(shí)間一般不少于20-30分鐘，必要時(shí)進(jìn)行長程腦電圖監(jiān)測。-注意事項(xiàng)-檢查前應(yīng)向患者解釋檢查過程，消除其緊張情緒。-檢查時(shí)應(yīng)避免患者頭部活動(dòng)、吞咽、咬牙等動(dòng)作，以免產(chǎn)生偽差。-對于不能配合的兒童或躁動(dòng)患者，可適當(dāng)給予鎮(zhèn)靜劑。3.肌電圖檢查-適應(yīng)證-鑒別神經(jīng)源性和肌源性損害。-診斷神經(jīng)根、神經(jīng)叢和周圍神經(jīng)病變。-診斷肌肉疾病，如進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良、多發(fā)性肌炎等。-操作方法-患者取舒適體位，暴露檢查部位。常規(guī)消毒皮膚，將針電極插入肌肉