晉城市人民醫(yī)院「周圍神經(jīng)病」定位診斷考核一、單選題（每題2分，共20題）1.患者出現(xiàn)進(jìn)行性肌無力，主要累及近端肌群，伴肌萎縮，肌酶輕度升高，最可能的定位診斷為？A.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病（AIDP）B.周期性癱瘓C.多發(fā)性肌炎D.周圍神經(jīng)卡壓（如腓總神經(jīng)損傷）E.慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。–IDP）2.一名中年男性患者，出現(xiàn)“手套-襪套樣”感覺障礙，伴肢體遠(yuǎn)端無力，肌電圖顯示神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，最可能的診斷為？A.脊髓灰質(zhì)炎B.遺傳性感覺運(yùn)動神經(jīng)病C.急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。ˋIMRP）D.周圍神經(jīng)髓鞘病變E.肌萎縮側(cè)索硬化癥3.患者出現(xiàn)雙下肢無力，以近端為重，伴感覺減退，肌電圖顯示運(yùn)動和感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度均減慢，最可能的定位診斷為？A.單神經(jīng)病變B.椎管狹窄C.周圍神經(jīng)病伴軸索損傷D.脊髓病變E.周圍神經(jīng)病伴脫髓鞘改變4.一名女性患者，出現(xiàn)雙上肢無力，伴手部精細(xì)動作障礙，肌電圖顯示神經(jīng)源性損傷，最可能的定位診斷為？A.壓迫性神經(jīng)?。ㄈ缤蠊芫C合征）B.運(yùn)動神經(jīng)元病C.周圍神經(jīng)炎D.周圍神經(jīng)髓鞘病變E.肌病5.患者出現(xiàn)單側(cè)面部麻木，伴耳后疼痛，最可能的定位診斷為？A.三叉神經(jīng)痛B.面神經(jīng)麻痹C.舌咽神經(jīng)痛D.前庭神經(jīng)炎E.頸椎病6.一名老年男性患者，出現(xiàn)雙下肢遠(yuǎn)端無力，伴“踩棉花感”，肌電圖顯示軸索損傷，最可能的定位診斷為？A.周圍神經(jīng)卡壓B.慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。–IDP）C.遺傳性感覺運(yùn)動神經(jīng)病D.急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病（AIMRP）E.周圍神經(jīng)髓鞘病變7.患者出現(xiàn)雙下肢無力，伴肌張力減退和反射減弱，肌電圖顯示神經(jīng)源性損傷，最可能的定位診斷為？A.周圍神經(jīng)炎B.脊髓病變C.運(yùn)動神經(jīng)元病D.周圍神經(jīng)卡壓E.肌病8.一名男性患者，出現(xiàn)雙上肢感覺異常，伴肢體遠(yuǎn)端無力，肌電圖顯示感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，最可能的定位診斷為？A.急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。ˋIDP）B.遺傳性感覺運(yùn)動神經(jīng)病C.周圍神經(jīng)卡壓D.周圍神經(jīng)髓鞘病變E.肌病9.患者出現(xiàn)雙下肢感覺減退，伴自主神經(jīng)功能障礙（如體位性低血壓），最可能的定位診斷為？A.周圍神經(jīng)炎B.脊髓病變C.自主神經(jīng)病變D.運(yùn)動神經(jīng)元病E.周圍神經(jīng)卡壓10.一名女性患者，出現(xiàn)雙上肢“猿手”表現(xiàn)，伴肌萎縮，肌電圖顯示神經(jīng)源性損傷，最可能的定位診斷為？A.正中神經(jīng)卡壓B.尺神經(jīng)卡壓C.橈神經(jīng)卡壓D.腓總神經(jīng)卡壓E.脊髓病變二、多選題（每題3分，共10題）11.以下哪些是急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。ˋIDP）的臨床表現(xiàn)？A.進(jìn)行性肌無力B.感覺障礙C.肌張力增高D.肌酶升高E.血清免疫球蛋白正常12.以下哪些是周圍神經(jīng)卡壓的常見部位？A.腕管B.肘管C.坐骨神經(jīng)D.腓總神經(jīng)E.面神經(jīng)13.以下哪些是遺傳性感覺運(yùn)動神經(jīng)病的特征？A.進(jìn)行性感覺缺失B.肢體遠(yuǎn)端無力C.肌萎縮D.肌電圖顯示軸索損傷E.常伴有自主神經(jīng)功能障礙14.以下哪些是慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。–IDP）的診斷依據(jù)？A.進(jìn)行性或波動性神經(jīng)病癥狀B.肌電圖顯示脫髓鞘改變C.腦脊液蛋白細(xì)胞分離D.血清免疫球蛋白異常E.對免疫治療反應(yīng)良好15.以下哪些是周期性癱瘓的典型表現(xiàn)？A.急性發(fā)作的肌無力B.血清鉀水平異常C.肌酶升高D.肌電圖顯示低頻重復(fù)電刺激陽性E.對補(bǔ)鉀治療反應(yīng)良好16.以下哪些是運(yùn)動神經(jīng)元病的臨床表現(xiàn)？A.上運(yùn)動神經(jīng)元征B.下運(yùn)動神經(jīng)元征C.肌萎縮D.肌電圖顯示神經(jīng)源性損傷E.呈進(jìn)行性加重17.以下哪些是自主神經(jīng)病變的常見表現(xiàn)？A.體位性低血壓B.便秘C.多汗D.血管收縮障礙E.肌肉震顫18.以下哪些是周圍神經(jīng)髓鞘病變的肌電圖特征？A.神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢B.F波延遲C.復(fù)合動作電位幅度降低D.肌源性損傷E.周期性放電19.以下哪些是遺傳性感覺神經(jīng)病的分類？A.常染色體顯性遺傳B.常染色體隱性遺傳C.X連鎖遺傳D.脊髓型E.感覺型20.以下哪些是周圍神經(jīng)病的鑒別診斷要點(diǎn)？A.癥狀分布B.肌電圖檢查C.腦脊液檢查D.血清免疫學(xué)檢查E.影像學(xué)檢查三、判斷題（每題1分，共10題）21.周圍神經(jīng)病患者的肌電圖均顯示脫髓鞘改變。22.急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。ˋIDP）常伴有腦脊液蛋白細(xì)胞分離。23.周圍神經(jīng)卡壓患者常出現(xiàn)“手套-襪套樣”感覺障礙。24.遺傳性感覺運(yùn)動神經(jīng)病患者常伴有自主神經(jīng)功能障礙。25.慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。–IDP）對免疫治療反應(yīng)良好。26.周期性癱瘓患者的肌電圖顯示低頻重復(fù)電刺激陽性。27.運(yùn)動神經(jīng)元病患者常出現(xiàn)肌束震顫。28.周圍神經(jīng)髓鞘病變患者的肌電圖顯示神經(jīng)源性損傷。29.遺傳性感覺神經(jīng)病患者常出現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端肌萎縮。30.周圍神經(jīng)病的鑒別診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和肌電圖檢查。四、簡答題（每題5分，共5題）31.簡述急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。ˋIDP）的診斷要點(diǎn)。32.簡述周圍神經(jīng)卡壓的常見部位及臨床表現(xiàn)。33.簡述遺傳性感覺運(yùn)動神經(jīng)病的分類及特點(diǎn)。34.簡述慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病（CIDP）的治療原則。35.簡述運(yùn)動神經(jīng)元病的臨床表現(xiàn)及鑒別診斷要點(diǎn)。五、論述題（每題10分，共2題）36.試述周圍神經(jīng)病的定位診斷思路，并舉例說明。37.試述周圍神經(jīng)病的鑒別診斷方法，并舉例說明。答案與解析一、單選題1.E解析：患者出現(xiàn)進(jìn)行性肌無力，主要累及近端肌群，伴肌萎縮，肌酶輕度升高，符合CIDP的臨床表現(xiàn)。AIDP主要表現(xiàn)為急性起病的對稱性感覺運(yùn)動障礙，肌酶通常正常；多發(fā)性肌炎主要累及近端肌群，但肌酶顯著升高；周圍神經(jīng)卡壓通常表現(xiàn)為慢性、漸進(jìn)性病程，且癥狀多不對稱。2.B解析：患者出現(xiàn)“手套-襪套樣”感覺障礙，伴肢體遠(yuǎn)端無力，肌電圖顯示神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，符合遺傳性感覺運(yùn)動神經(jīng)病的特征。脊髓灰質(zhì)炎主要表現(xiàn)為急性起病的弛緩性癱瘓；AIMRP表現(xiàn)為急性起病的對稱性感覺運(yùn)動障礙；周圍神經(jīng)髓鞘病變常表現(xiàn)為慢性病程，且肌電圖以脫髓鞘改變?yōu)橹鳌?.D解析：患者出現(xiàn)雙下肢無力，以近端為重，伴感覺減退，肌電圖顯示運(yùn)動和感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度均減慢，符合脊髓病變的特征。單神經(jīng)病變通常表現(xiàn)為單神經(jīng)支配區(qū)域受累；椎管狹窄常表現(xiàn)為慢性進(jìn)展的神經(jīng)根受壓癥狀；周圍神經(jīng)病伴軸索損傷主要表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端無力；周圍神經(jīng)病伴脫髓鞘改變常表現(xiàn)為慢性病程。4.A解析：患者出現(xiàn)雙上肢無力，伴手部精細(xì)動作障礙，肌電圖顯示神經(jīng)源性損傷，符合壓迫性神經(jīng)病（如腕管綜合征）的特征。運(yùn)動神經(jīng)元病主要表現(xiàn)為上、下運(yùn)動神經(jīng)元合并受損；周圍神經(jīng)炎常表現(xiàn)為急性起病的對稱性感覺運(yùn)動障礙；周圍神經(jīng)髓鞘病變主要表現(xiàn)為脫髓鞘改變；肌病主要表現(xiàn)為肌酶顯著升高。5.B解析：患者出現(xiàn)單側(cè)面部麻木，伴耳后疼痛，符合面神經(jīng)麻痹的特征。三叉神經(jīng)痛主要表現(xiàn)為短暫的劇烈疼痛；舌咽神經(jīng)痛主要表現(xiàn)為舌咽部疼痛；前庭神經(jīng)炎主要表現(xiàn)為眩暈和惡心；頸椎病常表現(xiàn)為頸部疼痛伴上肢麻木。6.C解析：患者出現(xiàn)雙下肢遠(yuǎn)端無力，伴“踩棉花感”，肌電圖顯示軸索損傷，符合遺傳性感覺運(yùn)動神經(jīng)病的特征。周圍神經(jīng)卡壓通常表現(xiàn)為慢性、漸進(jìn)性病程；CIDP常表現(xiàn)為進(jìn)行性或波動性病程，伴肌電圖脫髓鞘改變；AIMRP表現(xiàn)為急性起病的對稱性感覺運(yùn)動障礙；周圍神經(jīng)髓鞘病變主要表現(xiàn)為脫髓鞘改變。7.B解析：患者出現(xiàn)雙下肢無力，伴肌張力減退和反射減弱，肌電圖顯示神經(jīng)源性損傷，符合脊髓病變的特征。周圍神經(jīng)炎常表現(xiàn)為急性起病的對稱性感覺運(yùn)動障礙；運(yùn)動神經(jīng)元病主要表現(xiàn)為上、下運(yùn)動神經(jīng)元合并受損；周圍神經(jīng)卡壓通常表現(xiàn)為慢性、漸進(jìn)性病程；肌病主要表現(xiàn)為肌酶顯著升高。8.D解析：患者出現(xiàn)雙上肢感覺異常，伴肢體遠(yuǎn)端無力，肌電圖顯示感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，符合周圍神經(jīng)卡壓的特征。AIDP常表現(xiàn)為急性起病的對稱性感覺運(yùn)動障礙；遺傳性感覺運(yùn)動神經(jīng)病常表現(xiàn)為慢性病程；周圍神經(jīng)髓鞘病變主要表現(xiàn)為脫髓鞘改變；肌病主要表現(xiàn)為肌酶顯著升高。9.C解析：患者出現(xiàn)雙下肢感覺減退，伴自主神經(jīng)功能障礙（如體位性低血壓），符合自主神經(jīng)病變的特征。周圍神經(jīng)炎常表現(xiàn)為急性起病的對稱性感覺運(yùn)動障礙；脊髓病變常表現(xiàn)為慢性進(jìn)展的神經(jīng)根受壓癥狀；運(yùn)動神經(jīng)元病主要表現(xiàn)為上、下運(yùn)動神經(jīng)元合并受損；周圍神經(jīng)卡壓通常表現(xiàn)為慢性、漸進(jìn)性病程。10.A解析：患者出現(xiàn)雙上肢“猿手”表現(xiàn)，伴肌萎縮，肌電圖顯示神經(jīng)源性損傷，符合正中神經(jīng)卡壓的特征。尺神經(jīng)卡壓常表現(xiàn)為“爪手”表現(xiàn)；橈神經(jīng)卡壓常表現(xiàn)為前臂伸肌無力；腓總神經(jīng)卡壓常表現(xiàn)為足下垂；脊髓病變常表現(xiàn)為慢性進(jìn)展的神經(jīng)根受壓癥狀。二、多選題11.A、B、D解析：AIDP的臨床表現(xiàn)包括進(jìn)行性肌無力、感覺障礙和肌酶升高，但肌電圖通常顯示脫髓鞘改變，腦脊液蛋白細(xì)胞分離，血清免疫球蛋白通常正常。12.A、B、C、D解析：周圍神經(jīng)卡壓的常見部位包括腕管、肘管、坐骨神經(jīng)和腓總神經(jīng)。面神經(jīng)卡壓較少見。13.A、B、C、D、E解析：遺傳性感覺運(yùn)動神經(jīng)病的特征包括進(jìn)行性感覺缺失、肢體遠(yuǎn)端無力、肌萎縮、軸索損傷和常伴有自主神經(jīng)功能障礙。14.A、B、C、D、E解析：CIDP的診斷依據(jù)包括進(jìn)行性或波動性神經(jīng)病癥狀、肌電圖顯示脫髓鞘改變、腦脊液蛋白細(xì)胞分離、血清免疫球蛋白異常和對免疫治療反應(yīng)良好。15.A、B、D、E解析：周期性癱瘓的典型表現(xiàn)包括急性發(fā)作的肌無力、血清鉀水平異常、低頻重復(fù)電刺激陽性和對補(bǔ)鉀治療反應(yīng)良好。肌酶通常正常。16.A、B、C、D解析：運(yùn)動神經(jīng)元病的臨床表現(xiàn)包括上運(yùn)動神經(jīng)元征、下運(yùn)動神經(jīng)元征、肌萎縮和肌電圖顯示神經(jīng)源性損傷。通常呈進(jìn)行性加重。17.A、B、C、D解析：自主神經(jīng)病變的常見表現(xiàn)包括體位性低血壓、便秘、多汗和血管收縮障礙。肌肉震顫并非典型表現(xiàn)。18.A、B、C解析：周圍神經(jīng)髓鞘病變的肌電圖特征包括神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、F波延遲和復(fù)合動作電位幅度降低。肌源性損傷和周期性放電不屬于脫髓鞘改變。19.A、B、C解析：遺傳性感覺神經(jīng)病的分類包括常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳和X連鎖遺傳。脊髓型和感覺型是臨床表現(xiàn)分類，而非遺傳分類。20.A、B、C、D、E解析：周圍神經(jīng)病的鑒別診斷要點(diǎn)包括癥狀分布、肌電圖檢查、腦脊液檢查、血清免疫學(xué)檢查和影像學(xué)檢查。三、判斷題21.×解析：周圍神經(jīng)病患者的肌電圖可能顯示脫髓鞘改變或軸索損傷，并非均顯示脫髓鞘改變。22.√解析：AIDP患者的腦脊液常表現(xiàn)為蛋白細(xì)胞分離，即蛋白升高而白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常。23.×解析：周圍神經(jīng)卡壓患者常表現(xiàn)為慢性、漸進(jìn)性病程，且癥狀多不對稱，“手套-襪套樣”感覺障礙多見于周圍神經(jīng)病。24.√解析：遺傳性感覺運(yùn)動神經(jīng)病患者常伴有自主神經(jīng)功能障礙，如體位性低血壓。25.√解析：CIDP患者對免疫治療（如糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑）反應(yīng)良好。26.√解析：周期性癱瘓患者的肌電圖顯示低頻重復(fù)電刺激陽性，提示鉀離子通道功能異常。27.√解析：運(yùn)動神經(jīng)元病患者常出現(xiàn)肌束震顫，提示神經(jīng)源性損傷。28.×解析：周圍神經(jīng)髓鞘病變患者的肌電圖顯示脫髓鞘改變，而非神經(jīng)源性損傷。29.√解析：遺傳性感覺神經(jīng)病患者常出現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端肌萎縮，符合軸索損傷特征。30.√解析：周圍神經(jīng)病的鑒別診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和肌電圖檢查，輔以腦脊液、血清免疫學(xué)等檢查。四、簡答題31.急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病（AIDP）的診斷要點(diǎn)-臨床表現(xiàn)：急性起病的對稱性感覺運(yùn)動障礙，常累及四肢遠(yuǎn)端，伴肌無力、肌張力減退和反射減弱。-肌電圖：神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，F(xiàn)波延遲，顯示脫髓鞘改變。-腦脊液：蛋白細(xì)胞分離，即蛋白升高而白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常。-血清免疫學(xué)：免疫球蛋白正常。-排除其他疾病：如周期性癱瘓、遺傳性神經(jīng)病等。32.周圍神經(jīng)卡壓的常見部位及臨床表現(xiàn)-常見部位：腕管（正中神經(jīng)）、肘管（尺神經(jīng)）、坐骨神經(jīng)、腓總神經(jīng)。-臨床表現(xiàn)：-腕管綜合征：手指麻木、疼痛，伴無力，夜間加重。-尺神經(jīng)卡壓：手指內(nèi)在肌萎縮，呈“爪手”表現(xiàn)。-坐骨神經(jīng)卡壓：小腿和足部疼痛、麻木，伴足下垂。-腓總神經(jīng)卡壓：足背伸肌無力，呈“馬蹄內(nèi)翻足”表現(xiàn)。33.遺傳性感覺運(yùn)動神經(jīng)病的分類及特點(diǎn)-分類：常染色體顯性遺傳（如CMT1A、CMT2）、常染色體隱性遺傳（如Dejerine-Sottas?。?、X連鎖遺傳（如X連鎖遺傳性感覺神經(jīng)?。?特點(diǎn)：-CMT1A：脫髓鞘型，肌電圖顯示傳導(dǎo)速度減慢，常伴有腓骨肌萎縮。-CMT2：軸索型，肌電圖顯示軸索損傷，常伴有肌無力。-Dejerine-Sottas病：嬰兒型，進(jìn)行性加重，伴嚴(yán)重肌萎縮和畸形。34.慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。–IDP）的治療原則-免疫治療：糖皮質(zhì)激素（如潑尼松）、免疫抑制劑（如硫唑嘌呤）。-血漿置換：清除自身抗體和免疫復(fù)合物。-靜脈注射免疫球蛋白：增強(qiáng)免疫功能。-其他治療：維生素補(bǔ)充、康復(fù)治療等。35.運(yùn)動神經(jīng)元病的臨床表現(xiàn)及