川崎病健康宣教ppt匯報人：XXXCONTENTS目錄01

川崎病概述02

川崎病病因和發(fā)病機制03

川崎病病理04

川崎病臨床表現CONTENTS目錄05

川崎病輔助檢查06

川崎病診斷和鑒別診斷07

川崎病治療08

川崎病預后川崎病概述01別稱與首次報道

川崎病別稱川崎病別稱皮膚黏膜淋巴結綜合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS）。

首次報道情況1967年，日本川崎富作首先報道了川崎病。冠狀動脈病變風險

未經治療患兒風險比例約20%未經治療的川崎病患兒會發(fā)生冠狀動脈病變。

風險的嚴重性冠狀動脈病變可能會給患兒帶來嚴重的健康問題，影響心臟功能。發(fā)病分布

全球發(fā)病情況自1970年以來，世界各國均有川崎病發(fā)生。

人群發(fā)病特點以亞裔人群發(fā)病率為高。

發(fā)病流行形式與時間川崎病呈散發(fā)或小流行，四季均可發(fā)病。發(fā)病年齡與性別

發(fā)病年齡特征川崎病發(fā)病年齡以嬰幼兒多見，5歲以下患兒占比＞85%。發(fā)病性別比例男女發(fā)病比例為（1.5-2.0）∶1。發(fā)病率趨勢

日本發(fā)病率變化日本5歲以下兒童川崎病發(fā)病率從1970年的10.1/10萬增加到2018年的359/10萬。

韓國發(fā)病率變化韓國5歲以下兒童川崎病發(fā)病率從2000年的73.7/10萬增加到2014年的194.7/10萬。

中國上海地區(qū)發(fā)病率變化中國上海地區(qū)5歲以下兒童川崎病發(fā)病率從1998年的16.8/10萬增加到2017年的104.6/10萬。川崎病病因和發(fā)病機制02病因病因不明目前川崎病的病因尚未明確，醫(yī)學界仍在不斷探索研究?？赡艿沫h(huán)境與病原因素流行病學資料顯示，環(huán)境因素以及多種病原，如立克次體、葡萄球菌、鏈球菌、反轉錄病毒、支原體感染等，可能是川崎病的病因，但均未得到證實。遺傳易感性研究發(fā)現川崎病存在遺傳易感性，提示遺傳因素在其發(fā)病中可能起到一定作用。發(fā)病機制

01異常免疫反應致血管炎一般認為，致病因子觸發(fā)機體異常免疫反應，導致急性全身性中小血管炎。急性期主要表現為免疫紊亂，T細胞異常活化，激活B細胞，產生大量炎癥因子和抗內皮細胞自身抗體，造成血管炎癥損傷。

02病原體的作用相關研究表明，某些病原體如金黃色葡萄球菌和A組鏈球菌作為超抗原，能激活T細胞和B細胞產生強烈免疫反應，造成川崎病患兒血管壁損傷，且在患兒血管病變組織中存在大量浸潤的產IgA漿細胞、單核/巨噬細胞和CD8+T細胞。

03遺傳易感性的作用與免疫異常相關的遺傳易感性在川崎病的發(fā)生發(fā)展中可能發(fā)揮重要作用，進一步影響疾病的進程和表現。川崎病病理03病理變化與特征

病理變化川崎病的病理變化為全身性血管炎，且易累及冠狀動脈。

急性自限性壞死性動脈炎起止于病程最初2周，以中性粒細胞炎癥為主，依次破壞內皮、內膜、內彈力層、中膜、外彈力層和外膜，形成囊狀動脈瘤。

亞急性/慢性動脈炎發(fā)生于病程最初2周內，持續(xù)數月至數年，以小淋巴細胞炎癥為主，血管炎自外膜/血管周圍組織開始，損傷血管壁，進展到管腔；炎癥輕者，血管壁破壞不明顯；炎癥嚴重者，可進行性擴張形成囊狀動脈瘤。

管腔內肌成纖維細胞增殖與亞急性/慢性動脈炎相互交織，持續(xù)數月至數年，內膜平滑肌細胞來源的病理性肌成纖維細胞增生，呈環(huán)形對稱性，導致不同程度管腔狹窄。冠狀動脈病變表現與分型

病變表現川崎病冠狀動脈病變通常表現為不同程度的動脈瘤形成。

小型冠狀動脈瘤或擴張內徑≤4mm，內徑/鄰近段比值（年齡≥5歲）≤1.5，Z值≥2～<5。

中型冠狀動脈瘤內徑＞4～<8mm，內徑/鄰近段比值（年齡≥5歲）為1.5～4.0，Z值≥5～<10。

巨大冠狀動脈瘤內徑≥8mm，內徑/鄰近段比值（年齡≥5歲）≥4，Z值≥10。病理演變四期01急性期時間范圍為病程1～11天。病理表現為微血管炎和小血管炎、動脈周圍炎、中動脈及大動脈內膜炎，炎癥可累及心內膜、心肌間質及心包。02亞急性期時間范圍為病程11～21天。病理表現為中動脈（特別是冠狀動脈）全層血管炎，動脈壁彈力纖維和肌層斷裂，可形成動脈瘤和血栓，微血管炎和心臟炎減輕。03恢復期時間范圍為病程21～60天。病理表現為血管炎減輕，冠狀動脈病變可能逐漸恢復，可出現內膜增厚、纖維增生、血栓和肉芽形成，可能導致冠脈狹窄、阻塞。04慢性期時間范圍為病程60天后，可遷延數年。病理表現為部分冠脈病變可逐漸愈合，一些病變持續(xù)進展，中動脈內膜增厚、瘢痕形成，晚期可出現缺血性心臟病。川崎病臨床表現04主要表現發(fā)熱體溫可達39-40℃，持續(xù)7-14天或更長，熱型呈稽留熱或弛張熱，且抗生素治療無效。四肢末梢改變急性期手掌、足底潮紅和硬性水腫，伴有疼痛；2-3周手指和腳趾從甲周開始膜狀脫皮，可延伸到手掌和腳底；病程1-2個月指甲出現深橫槽或脫甲現象。皮疹或卡疤紅腫發(fā)熱后5天內出現皮疹，廣泛分布于軀干和四肢，呈斑丘疹、猩紅熱樣和多形性紅斑樣，會陰部常有潮紅、皮疹和脫皮，蕁麻疹或小膿皰疹較少見；卡疤紅腫是原卡介苗接種處的急性炎癥，是相對特異的早期表現。球結膜充血發(fā)熱后不久出現雙側球結膜非滲出性充血，不累及邊緣和虹膜周圍無血管區(qū)；發(fā)熱第1周，裂隙燈檢查可見前葡萄膜炎，偶有結膜下出血及點狀角膜炎?？诖郊翱谇槐憩F口唇紅、干燥、皸裂、脫皮和出血；口咽黏膜彌漫性充血，舌乳頭突起、充血，呈草莓舌。主要表現

頸淋巴結腫大通常為單側，直徑≥1.5cm；表面不紅，無化膿，可有觸痛，大多局限于頸前三角。心臟表現不同病程階段的心臟疾病病程第1-6周可出現心包炎、心肌炎、心內膜炎、心律失常；冠狀動脈病變多發(fā)生于病程第2-4周，也可發(fā)生于恢復期。冠狀動脈病變高危因素2歲以下男孩，血沉明顯增快，血小板、C反應蛋白明顯升高是冠狀動脈病變高危因素。嚴重后果少數可發(fā)生心肌梗死、冠狀動脈瘤破裂、嚴重心律失常，甚至猝死。其他表現

呼吸系統表現可出現間質性肺炎。

神經系統表現可能有無菌性腦膜炎。

消化系統表現有腹痛、嘔吐等消化系統癥狀。

關節(jié)表現會出現關節(jié)痛和關節(jié)炎。

泌尿系統表現有無菌性膿尿。川崎病輔助檢查05實驗室檢查尿常規(guī)及尿培養(yǎng)

尿白細胞增多，但培養(yǎng)結果為陰性。血常規(guī)

白細胞計數升高，以中性粒細胞為主；血紅蛋白降低；血小板在病程第2周增高，第3周達高峰，4-6周恢復正常。急性期反應物

C反應蛋白、血清淀粉樣蛋白升高，血沉增快。血生化

可有轉氨酶、總膽紅素、肌酸肌酶及心肌同工酶升高；白蛋白和血鈉降低。免疫學及炎性因子

IL-6、IL-1、腫瘤壞死因子α升高；血清IgG、IgM、IgA、IgE和血液循環(huán)免疫復合物升高；總補體和C3正?；蛟龈?。其他

血漿腦鈉肽或N端腦鈉肽前體升高；可有PCT、血清鐵蛋白、血漿二聚體升高等。心電圖

早期表現早期呈現非特異性ST-T變化。

心包炎表現發(fā)生心包炎時，可見廣泛ST段抬高和低電壓。

心肌梗死表現出現心肌梗死時，ST段明顯抬高、T波倒置及異常Q波，還可能有心律失常。胸部平片

肺部紋理可顯示肺部紋理增多、模糊或有片狀陰影。

心影情況心影可能擴大。超聲檢查

腹部情況可顯示肝臟腫大、膽囊壁水腫、膽囊增大、腹部淋巴結腫大、腹腔積液等。

頸部情況能顯示頸部淋巴結腫大。

動脈瘤情況可發(fā)現頸部、腋部、腹股溝等處動脈瘤形成。超聲心動圖

急性期表現急性期可見心包積液，左室內徑增大，二尖瓣、主動脈瓣或三尖瓣反流。

冠狀動脈病變觀察可觀察冠狀動脈病變情況，如冠狀動脈擴張或動脈瘤的部位、大小、數目和形態(tài)，巨大冠狀動脈瘤內有時可見血栓形成。冠狀動脈造影作用可全面觀察、評估冠狀動脈病變程度。適應證適用于超聲檢查有多發(fā)性冠狀動脈瘤、疑有冠狀動脈狹窄或心電圖有心肌缺血表現者。多層螺旋CT血管成像檢測優(yōu)勢在檢測冠狀動脈狹窄、血栓形成、血管鈣化方面明顯優(yōu)于超聲心動圖。應用優(yōu)勢可部分取代傳統的冠狀動脈造影。磁共振

心肌評估可評估心肌炎癥以及冠狀動脈病變導致的心肌缺血情況。

動脈瘤觀察全身血管磁共振造影檢查可觀察其他體動脈瘤形成。

鑒別價值對鑒別大動脈炎或結節(jié)性動脈炎有一定價值。川崎病診斷和鑒別診斷06診斷診斷原則川崎病是臨床綜合征，需排除其他疾病，診斷主要依靠臨床表現并結合實驗室檢查，包括完全性川崎病和不完全性川崎病。完全性川崎病診斷標準發(fā)熱，且具有至少4項主要臨床特征，如雙側球結膜充血、口唇及口腔變化、皮疹、四肢末梢改變、非化膿性頸部淋巴結腫大。不完全性川崎病診斷標準發(fā)熱≥5天，主要臨床特征＜4項，需結合血沉、C反應蛋白等實驗室檢查和超聲心動圖綜合評估，有時需在病程觀察中診斷。鑒別診斷

01滲出性多形性紅斑需與川崎病相鑒別，二者癥狀有相似之處，需仔細區(qū)分。

02全身型幼年型特發(fā)性關節(jié)炎該疾病也是發(fā)熱出疹性疾病，要和川崎病進行鑒別診斷。

03藥物超敏反應藥物超敏反應也會有發(fā)熱出疹表現，需與川崎病區(qū)分。

04敗血癥敗血癥同樣有發(fā)熱等癥狀，是需要和川崎病鑒別的疾病之一。

05EB病毒感染EB病毒感染引發(fā)的癥狀與川崎病有重疊，需進行鑒別。

06猩紅熱作為發(fā)熱出疹性疾病，猩紅熱需要和川崎病相鑒別。川崎病治療07阿司匹林

急性期用法急性期每天30-50mg/kg，分3次服用；退熱48-72小時且炎性指標恢復正常后，減至小劑量3-5mg/kg頓服，發(fā)揮抗血小板聚集作用。

用藥療程無冠狀動脈病變或急性期冠狀動脈輕度擴張但30天內恢復正常者，持續(xù)應用至病程2-3個月；存在冠狀動脈后遺癥者，根據病變風險分級治療和隨訪管理。

替代藥物不適合使用阿司匹林者，可選用雙嘧達莫或氯吡格雷口服。靜脈輸注免疫球蛋白劑量與用法劑量為1-2g/kg，推薦劑量2g/kg，于8-12小時靜脈緩慢輸入，宜在發(fā)病早期（10天以內）應用。作用可迅速退熱，預防冠狀動脈病變發(fā)生。IVIG無應答IVIG治療結束后36小時體溫仍高于38℃；或用藥后2周內（多在2-7天）再次發(fā)熱，出現至少一項川崎病主要臨床表現，排除其他發(fā)熱原因。挽救治療針對IVIG無應答，包括重復使用1次IVIG，或選擇使用糖皮質激素、英夫利昔等。疫苗接種注意使用2g/kgIVIG的患兒，9個月內不宜接種麻疹、腮腺炎、風疹和水痘疫苗，因IVIG中的特異性抗病毒抗體可能干擾活病毒疫苗的免疫應答。糖皮質激素及其他治療

01糖皮質激素使用注意因可能促進血栓形成，增加冠狀動脈病變及動脈瘤風險，影響病變修復，故不宜單獨應用。

02糖皮質激素適用情況針對IVIG治療無效，或存在IVIG無應答風險的患兒可考慮早期使用。

03抗血小板聚集無冠狀動脈病變者，一般應用小劑量抗血小板藥物3個月；有冠狀動脈病變者，應持續(xù)服用；病變嚴重者，須聯合用藥。

04抗凝治療有巨大冠狀動脈瘤形成、心肌梗死病史、急性血栓形成者，須進行抗凝或溶栓治療，選用低分子量肝素、華法林等。

05手術嚴重的冠狀動脈病變需要進行冠狀動脈旁路移植術或經導管介入手術。

06其他對癥及支持療法根據病情補充液體、保護肝臟、保護心功能、控制心力衰竭、糾正心律失常等。川崎病預后08總體預后

預后良好情況川崎病多數預后良好，多數患兒經過治療后能夠恢復健康，