陽(yáng)泉市人民醫(yī)院「心肌病」分類診斷與精準(zhǔn)治療考核一、單選題（每題2分，共20題）1.陽(yáng)泉地區(qū)心肌病高發(fā)，以下哪種類型在本地男性患者中占比較高？A.擴(kuò)張型心肌病B.肥厚型心肌病C.限制型心肌病D.致心律失常性右室心肌病2.患者男性，45歲，陽(yáng)泉籍，主訴心悸、氣短3年，超聲心動(dòng)圖提示室間隔非對(duì)稱性肥厚，左室流出道狹窄，最可能的診斷是？A.擴(kuò)張型心肌病B.肥厚型心肌?。üＷ栊停〤.限制型心肌病D.心瓣膜病3.陽(yáng)泉某礦工，50歲，因勞力性呼吸困難入院，心電圖表現(xiàn)為完全性左束支傳導(dǎo)阻滯，超聲心動(dòng)圖顯示左心房擴(kuò)大，右心室肥厚，最可能診斷為？A.擴(kuò)張型心肌病B.肥厚型心肌病C.限制型心肌病D.肺動(dòng)脈高壓相關(guān)心肌病4.患者女性，38歲，陽(yáng)泉居民，因反復(fù)暈厥就診，基因檢測(cè)發(fā)現(xiàn)LMNA基因突變，最可能的診斷是？A.擴(kuò)張型心肌病B.肥厚型心肌病C.致心律失常性右室心肌病D.心肌炎5.陽(yáng)泉地區(qū)高血壓患病率高，以下哪項(xiàng)是高血壓導(dǎo)致心肌肥厚的重要機(jī)制？A.血管緊張素II受體拮抗B.腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)激活C.乙酰膽堿過度釋放D.血管內(nèi)皮素-1增加6.患者男性，60歲，陽(yáng)泉退休工人，超聲心動(dòng)圖顯示左心室舒張功能減退，E/A比值＜0.8，最可能的診斷是？A.擴(kuò)張型心肌病B.肥厚型心肌病C.限制型心肌病D.心肌淀粉樣變性7.陽(yáng)泉某患者，因心衰入院，超聲心動(dòng)圖提示室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱，左心室射血分?jǐn)?shù)≤40%，最可能的診斷是？A.肥厚型心肌病B.限制型心肌病C.擴(kuò)張型心肌病D.心肌淀粉樣變性8.患者女性，45歲，陽(yáng)泉居民，因心悸、胸痛就診，心電圖表現(xiàn)為多形性室性心動(dòng)過速，最可能的診斷是？A.擴(kuò)張型心肌病B.肥厚型心肌病C.致心律失常性右室心肌病D.心肌炎9.陽(yáng)泉地區(qū)冬季寒冷，以下哪項(xiàng)措施可降低心肌病患者的冬季心血管事件風(fēng)險(xiǎn)？A.增加咖啡因攝入B.避免使用β受體阻滯劑C.加強(qiáng)保暖和預(yù)防呼吸道感染D.增加食鹽攝入10.患者男性，50歲，陽(yáng)泉籍，因突發(fā)心源性猝死入院，尸檢發(fā)現(xiàn)心肌纖維化，最可能的診斷是？A.擴(kuò)張型心肌病B.肥厚型心肌病C.致心律失常性右室心肌病D.心肌淀粉樣變性二、多選題（每題3分，共10題）1.陽(yáng)泉地區(qū)心肌病常見的病因包括？A.高血壓B.冠心病C.病毒感染D.家族性遺傳病E.酒精中毒2.以下哪些指標(biāo)可用于評(píng)估心肌病患者的左心室舒張功能？A.E/A比值B.速度時(shí)間積分（VTI）C.舒張?jiān)缙诙獍暄魉俣龋‥）D.舒張晚期二尖瓣血流速度（A）E.心房收縮速度（A）3.肥厚型心肌病的診斷依據(jù)包括？A.超聲心動(dòng)圖顯示室間隔肥厚B.心電圖表現(xiàn)為QRS波增寬C.家族史陽(yáng)性D.肌鈣蛋白T升高E.基因檢測(cè)陽(yáng)性4.心肌病患者的危險(xiǎn)分層依據(jù)包括？A.心功能分級(jí)（NYHA）B.心電圖表現(xiàn)為室性心律失常C.超聲心動(dòng)圖顯示左室射血分?jǐn)?shù)≤35%D.家族性猝死史E.血壓控制情況5.陽(yáng)泉地區(qū)冬季心肌病患者的管理措施包括？A.加強(qiáng)心臟康復(fù)訓(xùn)練B.避免寒冷刺激C.控制液體入量D.增加電解質(zhì)補(bǔ)充E.定期監(jiān)測(cè)心電圖6.擴(kuò)張型心肌病的治療措施包括？A.血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）B.β受體阻滯劑C.腔靜脈消融術(shù)D.心臟再同步化治療E.心臟移植7.限制型心肌病的臨床表現(xiàn)包括？A.心悸B.下肢水腫C.腹脹D.脈搏減弱E.心電圖表現(xiàn)為低電壓8.致心律失常性右室心肌病的診斷依據(jù)包括？A.超聲心動(dòng)圖顯示右心室擴(kuò)大B.心電圖表現(xiàn)為右束支傳導(dǎo)阻滯C.家族性猝死史D.肌鈣蛋白T升高E.基因檢測(cè)陽(yáng)性9.心肌病患者的并發(fā)癥包括？A.心力衰竭B.室性心律失常C.心源性猝死D.心臟瓣膜病變E.肺栓塞10.陽(yáng)泉地區(qū)心肌病患者的隨訪管理措施包括？A.定期超聲心動(dòng)圖檢查B.心電圖監(jiān)測(cè)C.血壓和血糖控制D.心臟磁共振（CMR）檢查E.心臟康復(fù)指導(dǎo)三、判斷題（每題1分，共10題）1.陽(yáng)泉地區(qū)心肌病患者的預(yù)后主要取決于心功能分級(jí)。（√）2.肥厚型心肌病患者禁用β受體阻滯劑。（×）3.擴(kuò)張型心肌病患者的心臟驟停風(fēng)險(xiǎn)較高。（√）4.限制型心肌病患者的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性增強(qiáng)。（×）5.致心律失常性右室心肌病主要見于女性患者。（×）6.心肌病患者的心力衰竭治療首選利尿劑。（×）7.陽(yáng)泉地區(qū)冬季寒冷會(huì)增加心肌病患者的血栓風(fēng)險(xiǎn)。（√）8.心肌淀粉樣變性患者的血清N端B型利鈉肽前體（NT-proBNP）水平通常正常。（×）9.心肌病患者的心律失常治療首選電復(fù)律。（×）10.心肌病患者的基因檢測(cè)僅適用于家族性遺傳病。（×）四、簡(jiǎn)答題（每題5分，共5題）1.簡(jiǎn)述陽(yáng)泉地區(qū)心肌病的高危因素有哪些？2.簡(jiǎn)述肥厚型心肌病的診斷流程。3.簡(jiǎn)述擴(kuò)張型心肌病的藥物治療方案。4.簡(jiǎn)述限制型心肌病的鑒別診斷要點(diǎn)。5.簡(jiǎn)述致心律失常性右室心肌病的急診處理措施。五、案例分析題（每題10分，共2題）1.案例：患者男性，55歲，陽(yáng)泉籍，農(nóng)民，主訴勞力性呼吸困難、心悸2年，近1個(gè)月加重。查體：血壓150/95mmHg，心率110次/分，雙肺底聞及濕啰音，下肢水腫。心電圖提示完全性左束支傳導(dǎo)阻滯，超聲心動(dòng)圖顯示左心室擴(kuò)大，室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱，左室射血分?jǐn)?shù)30%。問題：（1）請(qǐng)?jiān)\斷該患者的可能疾病及分期。（2）請(qǐng)制定該患者的治療方案。2.案例：患者女性，40歲，陽(yáng)泉居民，主訴反復(fù)頭暈、暈厥1年，近3個(gè)月加重。查體：血壓130/80mmHg，心率68次/分，心電圖提示室性早搏，超聲心動(dòng)圖顯示室間隔非對(duì)稱性肥厚（厚度達(dá)20mm），左室流出道狹窄。基因檢測(cè)發(fā)現(xiàn)HCM3基因突變。問題：（1）請(qǐng)?jiān)\斷該患者的疾病及分級(jí)。（2）請(qǐng)制定該患者的治療策略。答案與解析一、單選題答案與解析1.B解析：陽(yáng)泉地區(qū)男性患者肥厚型心肌病占比較高，可能與遺傳易感性及生活方式有關(guān)。2.B解析：室間隔非對(duì)稱性肥厚伴左室流出道狹窄是梗阻型肥厚型心肌病的典型表現(xiàn)。3.D解析：左心房擴(kuò)大、右心室肥厚提示肺動(dòng)脈高壓相關(guān)心肌病。4.B解析：LMNA基因突變是家族性肥厚型心肌病的常見病因。5.B解析：高血壓通過激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)導(dǎo)致心肌肥厚。6.C解析：E/A比值＜0.8提示左心室舒張功能減退。7.C解析：左心室射血分?jǐn)?shù)≤40%是擴(kuò)張型心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。8.C解析：多形性室性心動(dòng)過速是致心律失常性右室心肌病的常見表現(xiàn)。9.C解析：冬季寒冷易誘發(fā)呼吸道感染，進(jìn)而加重心肌病。10.B解析：心肌纖維化是肥厚型心肌病猝死的高危因素。二、多選題答案與解析1.A,B,C,D,E解析：陽(yáng)泉地區(qū)心肌病病因多樣，包括高血壓、冠心病、病毒感染、遺傳病及酒精中毒等。2.A,B,C,D,E解析：以上指標(biāo)均用于評(píng)估左心室舒張功能。3.A,B,C,E解析：基因檢測(cè)陽(yáng)性是輔助診斷，但非必需。4.A,B,C,D,E解析：危險(xiǎn)分層需綜合心功能、心律失常、家族史及血壓控制情況。5.A,B,C,E解析：冬季需加強(qiáng)心臟康復(fù)、避免寒冷刺激、控制液體及定期監(jiān)測(cè)。6.A,B,D,E解析：藥物治療首選ACEI、β受體阻滯劑及心臟再同步化治療，終末期可考慮移植。7.A,B,C,D,E解析：限制型心肌病臨床表現(xiàn)多樣，包括心悸、水腫、腹脹等。8.A,B,C,E解析：基因檢測(cè)陽(yáng)性是診斷關(guān)鍵，但肌鈣蛋白T升高非特異性。9.A,B,C,D,E解析：并發(fā)癥包括心力衰竭、心律失常、猝死等。10.A,B,C,D,E解析：隨訪管理需綜合多種檢查及康復(fù)指導(dǎo)。三、判斷題答案與解析1.√解析：心功能分級(jí)是預(yù)后評(píng)估的核心指標(biāo)。2.×解析：β受體阻滯劑是肥厚型心肌病的常用藥物。3.√解析：擴(kuò)張型心肌病患者猝死風(fēng)險(xiǎn)高。4.×解析：限制型心肌病室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱。5.×解析：致心律失常性右室心肌病男女發(fā)病率相似。6.×解析：心力衰竭治療首選利尿劑，但需謹(jǐn)慎。7.√解析：寒冷易誘發(fā)血栓。8.×解析：心肌淀粉樣變性患者NT-proBNP水平通常升高。9.×解析：心律失常首選藥物復(fù)律。10.×解析：基因檢測(cè)也適用于散發(fā)性心肌病。四、簡(jiǎn)答題答案與解析1.陽(yáng)泉地區(qū)心肌病的高危因素：-高血壓（本地患病率高）-冠心病-病毒感染（如柯薩奇病毒）-遺傳因素（家族史）-酒精中毒（本地飲酒習(xí)慣）-營(yíng)養(yǎng)不良（部分農(nóng)村地區(qū)）2.肥厚型心肌病的診斷流程：-臨床表現(xiàn)（胸痛、心悸、暈厥）-超聲心動(dòng)圖（室間隔肥厚、左室流出道狹窄）-心電圖（QRS波增寬、ST-T改變）-家族史調(diào)查-基因檢測(cè)（確診）3.擴(kuò)張型心肌病的藥物治療：-ACEI/ARB（改善心功能）-β受體阻滯劑（降低猝死風(fēng)險(xiǎn)）-利尿劑（控制心衰）-質(zhì)子泵抑制劑（預(yù)防藥物相關(guān)性胃潰瘍）4.限制型心肌病的鑒別診斷要點(diǎn)：-與縮窄型心包炎鑒別（心包積液absent）-與淀粉樣變性鑒別（血清學(xué)檢查）-與特發(fā)性限制型心肌病鑒別（無(wú)明確病因）5.致心律失常性右室心肌病的急診處理：-電復(fù)律（惡性心律失常時(shí)）-藥物治療（β受體阻滯劑、胺碘酮）-機(jī)械通氣（嚴(yán)重低氧時(shí)）-長(zhǎng)期植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）五、案例分析題答案與解析1.案例1：（1）診斷：擴(kuò)張型心肌?。∟YHA心功能III級(jí)）