紅皮病型銀屑病診療中國專家共識匯報(bào)人：2025-10-23目錄CONTENTS紅皮病型銀屑病概述病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷目錄CONTENTS病情嚴(yán)重程度評估治療方案預(yù)后與隨訪特殊人群管理PART紅皮病型銀屑病概述01紅皮病型銀屑病紅皮病型銀屑病(EP)是一種少見且嚴(yán)重的銀屑病亞型，約占銀屑病的1%-2%，特點(diǎn)是皮膚彌漫性潮紅、浸潤、腫脹和大量糠狀脫屑。銀屑病高危人群EP好發(fā)斑塊狀銀屑病和泛發(fā)性膿皰型銀屑病人群，近年來，隨著對EP發(fā)病機(jī)制了解的不斷深入，其診療手段發(fā)生了顯著變化。生物制劑顯成效多種生物制劑已在日本獲批EP的適應(yīng)證，且取得了良好的臨床療效，為EP患者提供了新的治療選擇，帶來了福音。定義與流行病學(xué)特點(diǎn)臨床特征與分型EP病情轉(zhuǎn)歸EP是銀屑病中較為嚴(yán)重的亞型之一，根據(jù)病情轉(zhuǎn)歸可分為急性進(jìn)展和穩(wěn)定緩解兩種。急性進(jìn)展型病情嚴(yán)重，需及時(shí)診治，穩(wěn)定緩解型系統(tǒng)癥狀較輕。EP患者甲眼癥狀易存在甲受累，表現(xiàn)為油滴狀甲、甲增厚或甲分離、點(diǎn)狀凹陷等。約14%的EP患者存在眼部受累，包括結(jié)膜水腫、瞼外翻、眼瞼腫脹等眼部病變。EP患者全身癥狀除皮膚表現(xiàn)外，EP還常伴有貧血、低蛋白血癥、水電解質(zhì)紊亂、多臟器功能異常、繼發(fā)感染等，部分EP患者還可出現(xiàn)肝脾腫大、肝功能異常。疾病危害與預(yù)后銀屑病治療難點(diǎn)紅皮病型銀屑?。‥P）作為銀屑病的一種嚴(yán)重亞型，其治療過程復(fù)雜且充滿挑戰(zhàn)。EP的病程通常呈現(xiàn)周期性復(fù)發(fā)-緩解模式，需要長期管理和治療。評估指導(dǎo)治療紅皮病型銀屑病的評估標(biāo)準(zhǔn)對于指導(dǎo)治療至關(guān)重要。目前尚無統(tǒng)一的客觀標(biāo)準(zhǔn)，但根據(jù)病程、皮損面積和嚴(yán)重程度等因素進(jìn)行評價(jià)，可以為治療提供重要參考。EP患者需長期管理紅皮病型銀屑病患者需要長期的病情管理和監(jiān)測，以避免疾病復(fù)發(fā)和加重。同時(shí)，對于患者的心理支持和健康教育也至關(guān)重要，有助于提高患者的生活質(zhì)量。PART病因及發(fā)病機(jī)制02常見誘因分析銀屑病治療不規(guī)范，長期外用強(qiáng)效糖皮質(zhì)激素或系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，且不規(guī)則停藥或減量方法不當(dāng)是EP最常見的誘因；部分EP可由其他類型的銀屑病演變而來。銀屑病轉(zhuǎn)型感染、特定藥物（如B受體阻滯劑、鋰劑、抗瘧藥等)、妊娠、精神情緒等也可誘發(fā)EP。這些因素可能導(dǎo)致銀屑病癥狀惡化，觸發(fā)紅皮病型銀屑病的發(fā)生。多樣誘因遺傳因素研究銀屑病與基因目前認(rèn)為白細(xì)胞介素(IL)-23和Th17細(xì)胞在免疫學(xué)機(jī)制中發(fā)揮著核心作用，也可能同時(shí)涉及Th1和Th2炎癥通路。HLA基因關(guān)聯(lián)EP的遺傳和免疫學(xué)機(jī)制尚未完全明確。研究顯示，中國EP患者普遍存在人類白細(xì)胞抗原(HLA)2種HLA-C和HLA-DRB1基因變異。IL-23和Th17細(xì)胞在EP免疫學(xué)機(jī)制中核心作用顯著，同時(shí)可能涉及Th1和Th2炎癥通路。這一發(fā)現(xiàn)為我們理解EP的發(fā)病機(jī)制提供了新的視角。免疫機(jī)制核心針對IL-23和Th17細(xì)胞的免疫調(diào)節(jié)治療可能成為EP的有效治療手段。通過調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)功能，針對IL-23和Th17細(xì)胞的靶向治療有望為EP患者帶來福音。免疫調(diào)節(jié)治療免疫學(xué)機(jī)制解析PART臨床表現(xiàn)03典型皮膚癥狀紅皮病特征紅皮病型銀屑病(EP)的典型癥狀包括全身皮膚彌漫性潮紅、腫脹和大量糠狀脫屑。這些癥狀的出現(xiàn)使得患者的皮膚出現(xiàn)廣泛的炎癥反應(yīng)。炎癥與浸潤EP病變處皮膚顯示顯著的炎癥浸潤，這是銀屑病的一種病理改變。炎癥細(xì)胞的浸潤導(dǎo)致皮膚組織發(fā)生炎癥反應(yīng)，進(jìn)一步加重皮膚癥狀。脫屑與潮紅在EP的病變過程中，患者皮膚常呈現(xiàn)彌漫性潮紅或暗紅色，并伴有大量糠秕狀鱗屑的脫落。這種脫屑現(xiàn)象是EP的典型癥狀之一。全身癥狀伴隨銀屑病典型的皮膚癥狀，患者還可能出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱、乏力和淺表淋巴結(jié)腫大等全身癥狀。這些全身癥狀的出現(xiàn)反映了疾病對機(jī)體的影響。系統(tǒng)伴隨癥狀周期性復(fù)發(fā)約有一半的EP患者會呈現(xiàn)周期性復(fù)發(fā)-緩解的模式，而另一半患者的病情則逐漸趨于穩(wěn)定。這種差異反映了疾病在不同患者身上的不同表現(xiàn)。病情穩(wěn)定在病情穩(wěn)定的EP患者中，系統(tǒng)癥狀相對較輕。然而，這并不意味著這些患者可以掉以輕心；相反，他們?nèi)孕杳芮嘘P(guān)注病情變化，并遵醫(yī)囑進(jìn)行治療。甲受累大約14%的EP患者存在眼部受累的情況，包括結(jié)膜水腫、瞼外翻、眼瞼腫脹、閉合不全、前葡萄膜炎和角膜潰瘍等眼部病變。眼部受累其他表現(xiàn)除了皮膚和甲的癥狀外，EP患者還可能伴隨貧血、低蛋白血癥、水電解質(zhì)紊亂、多臟器功能異常和繼發(fā)感染等表現(xiàn)。EP患者常出現(xiàn)甲受累的情況，表現(xiàn)為油滴狀甲、甲增厚、甲分離和點(diǎn)狀凹陷等癥狀。這些癥狀的出現(xiàn)反映了疾病對指甲的侵襲和損害。特殊部位受累情況PART輔助檢查04組織病理學(xué)特征銀屑病病理特征血管與細(xì)胞變化除具有銀屑病的病理特征外，EP的其余變化與慢性皮炎類似，表現(xiàn)為表皮顯著角化不全，顆粒層變薄或消失，棘層肥厚或正常，表皮突延長。有明顯的細(xì)胞間水腫及海綿形成，真皮上部水腫，血管擴(kuò)張充血，血管周圍早期有中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤，后期多為淋巴組織細(xì)胞等浸潤。在銀屑病患者的實(shí)驗(yàn)室檢查中，血常規(guī)異常是常見的表現(xiàn)，包括白細(xì)胞計(jì)數(shù)和中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)的升高。炎癥指標(biāo)異常也是常見的實(shí)驗(yàn)室檢查異常。血常規(guī)異常表現(xiàn)C反應(yīng)蛋白升高和血清總IgE水平升高等炎癥指標(biāo)異常在銀屑病患者中常見。此外，血生化異常也可能出現(xiàn)，如肝腎功能、血糖和血脂的異常。炎癥與血生化異常實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)影像學(xué)檢查重要性在銀屑病輔助檢查中，影像學(xué)檢查扮演重要角色，為疾病評估提供關(guān)鍵信息。影像學(xué)檢查有助于排除其他具有相似臨床表現(xiàn)的疾病。影像學(xué)檢查方法選擇醫(yī)生會根據(jù)患者的具體情況選擇合適的影像學(xué)檢查方法。例如，X光檢查在評估關(guān)節(jié)損傷方面具有重要價(jià)值，而CT和MRI掃描能提供詳細(xì)的組織信息。影像學(xué)檢查應(yīng)用PART診斷及鑒別診斷05診斷標(biāo)準(zhǔn)建議臨床表現(xiàn)紅皮病型銀屑病（EP）的典型癥狀包括皮膚彌漫性潮紅或暗紅，覆蓋片狀或糠秕狀鱗屑，且炎癥浸潤現(xiàn)象較為明顯。這些癥狀的識別對于疾病的準(zhǔn)確診斷至關(guān)重要。皮損面積銀屑病病史在診斷EP時(shí)，需關(guān)注皮損面積是否廣泛累計(jì)，通常超過全身體表面積的75%至90%，此標(biāo)準(zhǔn)對評估病情嚴(yán)重程度及制定治療方案具有關(guān)鍵意義。銀屑病病史是診斷EP的重要參考因素，結(jié)合皮膚組織病理學(xué)檢查結(jié)果，可進(jìn)一步確認(rèn)是否符合銀屑病的病理特征，有助于醫(yī)生準(zhǔn)確判斷并制定相應(yīng)的治療方案。123鑒別診斷要點(diǎn)鑒別診斷在診斷EP時(shí)，需全面考慮患者癥狀，并與其他皮膚病如濕疹、皮炎、毛發(fā)紅糠疹及惡性腫瘤進(jìn)行仔細(xì)鑒別，以確保診斷的準(zhǔn)確性和治療的有效性。01濕疹與皮炎濕疹和皮炎是常見的皮膚病，它們與EP在臨床表現(xiàn)上有一定相似之處，如皮膚潮紅、脫屑等。但EP患者癥狀通常更為廣泛且嚴(yán)重，需要詳細(xì)詢問病史以輔助鑒別。毛發(fā)紅糠疹毛發(fā)紅糠疹是一種較少見的皮膚病，它也可能導(dǎo)致皮膚廣泛脫屑和潮紅。與EP相比，毛發(fā)紅糠疹的脫屑現(xiàn)象可能更為嚴(yán)重，且通常伴有不同程度的瘙癢感。惡性腫瘤某些惡性腫瘤，如淋巴瘤和蕈樣肉芽腫，也可能引發(fā)與EP相似的皮膚癥狀。因此，在診斷EP時(shí)，需特別警惕惡性腫瘤的可能性，必要時(shí)進(jìn)行進(jìn)一步的檢查以排除。020304在診斷EP時(shí)，應(yīng)全面考慮患者癥狀，并嚴(yán)格遵循診斷標(biāo)準(zhǔn)，以有效避免誤診。這包括細(xì)致詢問病史、進(jìn)行詳細(xì)的體格檢查以及必要的實(shí)驗(yàn)室檢查等。誤診防范措施誤診防范深入了解患者的家族遺傳史、既往疾病史以及生活習(xí)慣等，有助于醫(yī)生更全面地評估患者病情，為準(zhǔn)確診斷提供有力支持。這一過程是預(yù)防誤診的關(guān)鍵步驟之一。詳細(xì)詢問病史在診斷過程中，醫(yī)生應(yīng)仔細(xì)觀察患者皮膚病變情況，評估病情嚴(yán)重程度，并依據(jù)需要進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查，如血液檢查、組織病理學(xué)檢查等，以科學(xué)準(zhǔn)確地作出診斷。體格檢查與實(shí)驗(yàn)室檢查PART病情嚴(yán)重程度評估06紅斑與腫脹程度輕度EP紅斑和腫脹范圍有限；中度EP紅斑和腫脹范圍較廣；重度EP全身皮膚幾乎均呈現(xiàn)彌漫性紅斑和腫脹。鱗屑與皮膚脫屑全身癥狀與體征臨床分級標(biāo)準(zhǔn)輕度EP鱗屑較少；中度EP鱗屑較多，且伴有中等量皮膚脫屑；重度EP則伴有大量糠狀鱗屑及顯著皮膚脫屑。輕度EP全身癥狀較輕，體溫正常；中度EP可出現(xiàn)低熱，體溫略高于正常；重度EP則可能出現(xiàn)高熱，且常伴有畏寒、乏力等全身癥狀。PGA是一種主觀評估方法，由醫(yī)師根據(jù)其對患者病情的整體印象進(jìn)行評分。這種方法簡單易行，但易受醫(yī)師主觀因素的影響。PGA評估BSA評估方法相對客觀，主要通過測量患者皮損面積占總體表面積的百分比來進(jìn)行量化。這種方法能更準(zhǔn)確地反映患者皮損的嚴(yán)重程度。BSA評估DLOI是一種生活質(zhì)量評估工具，通過了解患者的生活質(zhì)量來間接反映病情的嚴(yán)重程度。這種方法能更全面地評估患者的生活狀況。DLOI評估量化評估工具定期門診復(fù)查通過實(shí)驗(yàn)室檢查，如血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能等，全面了解患者健康狀況，及時(shí)發(fā)現(xiàn)異常指標(biāo)，為調(diào)整治療方案提供依據(jù)。這些檢查有助于醫(yī)師準(zhǔn)確評估患者病情。實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查利用影像學(xué)檢查手段，如超聲檢查、CT檢查等，直觀觀察患者皮膚及內(nèi)臟器官的病變情況。這些檢查方法能提供豐富的影像學(xué)信息，為醫(yī)師提供準(zhǔn)確的診斷依據(jù)。要求患者定期門診復(fù)查，以便及時(shí)了解病情變化，調(diào)整治療方案。通過門診復(fù)查，醫(yī)師可以密切觀察患者病情，確保其得到及時(shí)有效的治療。動態(tài)監(jiān)測方法PART治療方案07一般支持治療01停藥評估綜合評估患者病情，停止應(yīng)用誘發(fā)疾病的藥物。及時(shí)進(jìn)行對癥支持治療，包括營養(yǎng)支持、維持水電解質(zhì)平衡、糾正低蛋白血癥和貧血、預(yù)防體溫過低等。02抗感染重視對于任何繼發(fā)性感染應(yīng)盡早采取積極有效的抗感染治療，特別是金黃色葡萄球菌引起的敗血癥，需高度重視，迅速行動，以防病情惡化。局部藥物治療穩(wěn)定期用藥病情相對穩(wěn)定的EP患者，可酌情使用鈣調(diào)磷酸酶抑制劑，避免大劑量全身外用強(qiáng)效糖皮質(zhì)激素，以維護(hù)皮膚健康。急性期用藥急性起病的EP患者應(yīng)避免外用維A酸類藥物和維生素D3衍生物，推薦潤膚劑或皮膚屏障保護(hù)劑作為基礎(chǔ)用藥和一線藥物。個(gè)體化治療局部藥物治療需根據(jù)患者年齡、病史、病程、皮損部位和嚴(yán)重程度，制訂安全、有效、可行的個(gè)體化治療方案。系統(tǒng)治療在紅皮病型銀屑病管理中起關(guān)鍵作用，涵蓋免疫抑制與靶向生物治療，以調(diào)控免疫系統(tǒng)異常激活，減輕炎癥反應(yīng)，緩解病情并預(yù)防復(fù)發(fā)。系統(tǒng)治療概述常用的系統(tǒng)治療藥物包括甲氨蝶呤、環(huán)孢素、雷公藤多苷等免疫抑制劑，以及依那西普、英利昔單抗等生物制劑，旨在有效緩解病情并改善預(yù)后。具體治療藥物系統(tǒng)藥物治療物理治療方法紫外線光療對于病情相對穩(wěn)定的EP患者，紫外線光療（窄譜中波紫外線）是一種安全有效的治療選擇，通過特定波長的紫外線照射，有助于減輕皮膚炎癥和鱗屑。01水療水療主要包括溫水浴、淀粉浴、麥麩浴和高錳酸鉀浴等，通過水的溫度、機(jī)械刺激及藥物作用，促進(jìn)血液循環(huán)，緩解瘙癢和脫屑，改善皮膚狀況。02中醫(yī)特色療法特色治療方法中醫(yī)特色療法如針灸、拔罐、刮痧等，可通過調(diào)節(jié)人體內(nèi)部環(huán)境，促進(jìn)氣血流通，緩解EP癥狀。這些療法有時(shí)與中藥治療結(jié)合，提升整體治療效果。中醫(yī)治療原則中醫(yī)認(rèn)為EP證屬熱毒傷陰證，擬以清熱解毒、養(yǎng)陰涼血為治則，方用清營湯合生脈飲加減。還包含口服及外用中成藥、藥物及非藥物中醫(yī)外治療法等。VSEP患者可能存在多系統(tǒng)并發(fā)癥，治療時(shí)應(yīng)注意評估和監(jiān)測全身狀況。對于病情快速進(jìn)展、有明顯水電解質(zhì)紊亂、低蛋白血癥、伴發(fā)感染者。住院強(qiáng)化治療建議盡早住院，予營養(yǎng)支持治療、補(bǔ)液維持水電解質(zhì)平衡、靜脈滴注人體白蛋白、及時(shí)控制感染等。對于病情危重者，需及時(shí)人住ICU治療。并發(fā)癥評估并發(fā)癥處理方案PART預(yù)后與隨訪08紅皮病型銀屑病嚴(yán)重程度尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，可參考體溫、皮損腫脹及淋巴結(jié)腫大等指標(biāo)進(jìn)行初步評估。病情評估遺傳、免疫、環(huán)境及生活習(xí)慣等因素均可影響EP的預(yù)后，其中免疫功能紊亂和皮膚屏障受損是關(guān)鍵。影響因素不同患者在病程、癥狀表現(xiàn)及治療效果方面存在顯著差異，預(yù)后也因人而異，需個(gè)體化治療與護(hù)理。個(gè)體差異預(yù)后影響因素長期管理策略免疫調(diào)節(jié)長期管理應(yīng)重視免疫調(diào)節(jié)，通過合理飲食、規(guī)律作息及適當(dāng)運(yùn)動，增強(qiáng)機(jī)體免疫力，預(yù)防疾病復(fù)發(fā)。皮膚護(hù)理加強(qiáng)皮膚屏障保護(hù)，使用溫和保濕產(chǎn)品，避免刺激因素，可減少皮膚損傷，降低感染風(fēng)險(xiǎn)，有效改善預(yù)后。心理健康關(guān)注心理健康，提供心理支持與疏導(dǎo)，幫助患者保持積極心態(tài)，增強(qiáng)疾病應(yīng)對能力，促進(jìn)身心康復(fù)。復(fù)發(fā)預(yù)防措施避免誘發(fā)因素識別并避免EP復(fù)發(fā)的誘發(fā)因素，如感染、藥物刺激、情緒波動等，可顯著降低疾病復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。維持治療在病情穩(wěn)定后，繼續(xù)維持一段時(shí)間的治療以鞏固療效，減少疾病波動，預(yù)防復(fù)發(fā)，確保長期緩解。定期隨訪加強(qiáng)定期隨訪與監(jiān)測，及時(shí)發(fā)現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)跡象，迅速調(diào)整治療方案，有效控制病情進(jìn)展，維護(hù)患者健康。PART特殊人群管理09兒童患者診療評估發(fā)育全面評估兒童患者的生長發(fā)育狀況，細(xì)致記錄其身高、體重及智力發(fā)育情況，為后續(xù)的診療過程提供有力支持。及時(shí)調(diào)整治療過程中，需根據(jù)兒童的病情變化和生長發(fā)育情況，及時(shí)調(diào)整治療方案，以確保治療效果的最大化，同時(shí)保障安全。藥品劑型在兒童患者的診療過程中，需特別關(guān)注藥品劑型的選擇，確保藥物的安全性和有效性，同時(shí)避免不良反應(yīng)的發(fā)生。老年患者診療多病共存老年紅皮病型銀屑病患者常面臨多病共存挑戰(zhàn)，這要求我們在診療過程中必須進(jìn)行全面細(xì)致的病史詢問和體格檢查。營養(yǎng)支持在診