副蛋白血癥性周圍神經(jīng)病護(hù)理查房記錄一、疾病介紹（一）概述副蛋白血癥性周圍神經(jīng)病是一組由血液中存在異常副蛋白（又稱M蛋白）所介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病變，其發(fā)病機(jī)制與副蛋白直接損傷神經(jīng)、引發(fā)免疫反應(yīng)或沉積于神經(jīng)組織等因素相關(guān)。該疾病并非一個(gè)獨(dú)立的疾病實(shí)體，而是多種疾病過程中的一種臨床表現(xiàn)，常與漿細(xì)胞疾病（如多發(fā)性骨髓瘤、意義未明的單克隆丙種球蛋白病等）密切關(guān)聯(lián)。（二）病因與發(fā)病機(jī)制病因副蛋白血癥性周圍神經(jīng)病的病因主要與漿細(xì)胞異常增殖有關(guān)，漿細(xì)胞異常增殖可產(chǎn)生大量的副蛋白。此外，自身免疫因素、遺傳因素等也可能參與疾病的發(fā)生。發(fā)病機(jī)制目前認(rèn)為，副蛋白血癥性周圍神經(jīng)病的發(fā)病機(jī)制主要包括以下幾個(gè)方面：一是副蛋白直接與神經(jīng)組織結(jié)合，干擾神經(jīng)的正常代謝和功能，導(dǎo)致神經(jīng)損傷；二是副蛋白可作為自身抗體，與神經(jīng)組織中的抗原發(fā)生免疫反應(yīng)，引發(fā)炎癥反應(yīng)，破壞神經(jīng)結(jié)構(gòu)；三是副蛋白沉積于神經(jīng)內(nèi)的血管壁，影響神經(jīng)的血液供應(yīng)，導(dǎo)致神經(jīng)缺血、缺氧性損傷。（三）臨床表現(xiàn)感覺障礙患者常出現(xiàn)對稱性的感覺異常，如麻木、刺痛、燒灼感、蟻?zhàn)吒械龋鄰闹w遠(yuǎn)端開始，逐漸向近端蔓延。嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)感覺減退或消失，影響患者的日常生活，如行走時(shí)感覺地面不平，容易跌倒。運(yùn)動(dòng)障礙隨著病情的進(jìn)展，患者可出現(xiàn)肢體無力，表現(xiàn)為行走困難、上下樓梯費(fèi)力、手部精細(xì)動(dòng)作笨拙（如扣紐扣、系鞋帶困難）等。嚴(yán)重者可出現(xiàn)肌肉萎縮，以四肢遠(yuǎn)端肌肉為主。其他癥狀部分患者可伴有自主神經(jīng)功能障礙，如體位性低血壓、出汗異常、大小便功能障礙等。此外，還可能出現(xiàn)與原發(fā)病相關(guān)的癥狀，如骨痛、貧血、出血等。（四）診斷與鑒別診斷診斷診斷主要依據(jù)患者的臨床表現(xiàn)、血液中副蛋白的檢測、神經(jīng)電生理檢查以及病理活檢等。血液中檢測到副蛋白是診斷的重要依據(jù)，神經(jīng)電生理檢查可顯示周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、波幅降低等異常。鑒別診斷需與其他原因引起的周圍神經(jīng)病相鑒別，如糖尿病性周圍神經(jīng)病、中毒性周圍神經(jīng)病、遺傳性周圍神經(jīng)病等。糖尿病性周圍神經(jīng)病患者多有糖尿病病史，血糖控制不佳；中毒性周圍神經(jīng)病患者有明確的毒物接觸史；遺傳性周圍神經(jīng)病多有家族遺傳史，通過相關(guān)檢查可進(jìn)行鑒別。（五）治療原則治療的關(guān)鍵在于去除或減少血液中的副蛋白，同時(shí)對癥治療以緩解神經(jīng)癥狀。常用的治療方法包括化療、免疫抑制劑治療、血漿置換等。對于有明顯疼痛癥狀的患者，可給予止痛藥物；對于有運(yùn)動(dòng)障礙的患者，可進(jìn)行康復(fù)治療。二、病史簡介（一）基本信息患者張某，男性，58歲，已婚，農(nóng)民，因“雙下肢麻木、無力3個(gè)月，加重伴雙手麻木1個(gè)月”于2025年7月10日入院。（二）主訴雙下肢麻木、無力3個(gè)月，加重伴雙手麻木1個(gè)月。（三）現(xiàn)病史患者3個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)雙足麻木，呈對稱性，伴有輕微刺痛感，夜間明顯，未予重視。2個(gè)月前麻木感逐漸向上蔓延至小腿，同時(shí)出現(xiàn)雙下肢無力，行走時(shí)感覺下肢沉重，易疲勞，上下樓梯困難。1個(gè)月前上述癥狀加重，雙下肢無力明顯，行走需家人攙扶，且出現(xiàn)雙手麻木，以指尖為主，持物不穩(wěn)，如拿筷子時(shí)易掉落。為求進(jìn)一步診治，遂來我院就診，門診以“周圍神經(jīng)病”收入院?；颊咦园l(fā)病以來，精神狀態(tài)尚可，食欲稍差，睡眠欠佳，因肢體不適影響入睡，大小便正常，體重較前減輕約3kg。（四）既往史既往體健，否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史。否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史。否認(rèn)手術(shù)、外傷史，否認(rèn)輸血史。否認(rèn)藥物及食物過敏史。（五）個(gè)人史生于原籍，久居本地，無疫水接觸史，無吸煙、飲酒史，無粉塵、毒物接觸史。（六）家族史父母體健，否認(rèn)家族中有類似疾病患者，否認(rèn)遺傳性疾病史。（七）入院查體體溫36.5℃，脈搏78次/分，呼吸18次/分，血壓130/80mmHg。神志清楚，精神尚可，言語清晰。全身皮膚黏膜無黃染、皮疹及出血點(diǎn)。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭顱無畸形，眼瞼無水腫，結(jié)膜無充血，鞏膜無黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏。耳鼻咽喉未見異常。頸軟，無抵抗，甲狀腺未觸及腫大。胸廓對稱，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心率78次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，腸鳴音正常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：意識(shí)清楚，言語流利。顱神經(jīng)檢查未見異常。雙上肢肌力近端4級，遠(yuǎn)端3級；雙下肢肌力近端3級，遠(yuǎn)端2級。四肢肌張力減低。雙側(cè)膝反射、踝反射減弱，病理征未引出。雙上肢肘以下、雙下肢膝以下痛覺、觸覺減退，音叉振動(dòng)覺減弱，尤以遠(yuǎn)端明顯。指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)。（八）輔助檢查血常規(guī)：白細(xì)胞5.6×10?/L，紅細(xì)胞4.5×1012/L，血紅蛋白130g/L，血小板220×10?/L。生化檢查：肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂均在正常范圍。血清蛋白電泳：可見M蛋白帶，定量為3.2g/dl。尿蛋白電泳：未發(fā)現(xiàn)本周蛋白。免疫固定電泳：提示IgG型κ輕鏈型副蛋白。神經(jīng)電生理檢查：雙側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛神經(jīng)、腓總神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，波幅降低，F(xiàn)波潛伏期延長。肌電圖顯示四肢遠(yuǎn)端肌肉可見纖顫電位、正銳波，運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限增寬、波幅增高。骨髓穿刺涂片：漿細(xì)胞比例為8%，未見明顯異常漿細(xì)胞。腰椎MRI：未見明顯脊髓及神經(jīng)根受壓表現(xiàn)。三、護(hù)理評估（一）一般狀況評估生命體征：體溫36.6℃，脈搏76次/分，呼吸19次/分，血壓128/78mmHg，生命體征平穩(wěn)。意識(shí)狀態(tài)：神志清楚，精神狀態(tài)尚可，對答切題。營養(yǎng)狀況：身高172cm，體重60kg，BMI20.5kg/m2，營養(yǎng)中等。食欲稍差，每日進(jìn)食量約為正常飲食的80%。睡眠狀況：入睡困難，夜間易醒，平均每晚睡眠時(shí)間約4-5小時(shí)，主要因肢體麻木、疼痛影響睡眠。心理狀態(tài)：患者因疾病導(dǎo)致肢體功能障礙，擔(dān)心預(yù)后，存在焦慮情緒，焦慮評分（漢密爾頓焦慮量表）為15分（中度焦慮）。（二）神經(jīng)系統(tǒng)評估感覺功能：雙上肢肘以下、雙下肢膝以下痛覺、觸覺減退，音叉振動(dòng)覺減弱，其中雙足遠(yuǎn)端感覺減退最為明顯?；颊咦允鲇新槟?、刺痛感，夜間加重。運(yùn)動(dòng)功能：雙上肢肌力近端4級，遠(yuǎn)端3級；雙下肢肌力近端3級，遠(yuǎn)端2級。四肢肌張力減低，行走困難，需借助助行器或家人攙扶。雙手持物不穩(wěn)，精細(xì)動(dòng)作完成困難。反射功能：雙側(cè)膝反射、踝反射減弱，腹壁反射、提睪反射正常，病理征未引出。平衡與協(xié)調(diào)功能：指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，閉目難立征陽性。（三）皮膚黏膜評估全身皮膚黏膜完整，無黃染、皮疹、出血點(diǎn)及壓瘡。雙足皮膚溫度稍低，足背動(dòng)脈搏動(dòng)可觸及。因患者行走困難，活動(dòng)減少，雙足跟部皮膚略顯蒼白，無破損。（四）疼痛評估患者主訴雙下肢有刺痛感，夜間明顯，采用數(shù)字疼痛評分法（NRS）評估疼痛程度為4分（輕度疼痛）。（五）自理能力評估采用巴氏指數(shù)評定量表評估患者自理能力，得分50分（中度依賴），患者在進(jìn)食、穿衣、洗漱、如廁等方面需部分協(xié)助。（六）實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查評估血清蛋白電泳可見M蛋白帶，免疫固定電泳提示IgG型κ輕鏈型副蛋白，提示存在副蛋白血癥，為疾病診斷提供了重要依據(jù)。神經(jīng)電生理檢查顯示周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、波幅降低，肌電圖有異常表現(xiàn)，符合周圍神經(jīng)病的改變。骨髓穿刺涂片漿細(xì)胞比例為8%，未達(dá)到多發(fā)性骨髓瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)（漿細(xì)胞比例≥10%），考慮為意義未明的單克隆丙種球蛋白病相關(guān)周圍神經(jīng)病。腰椎MRI未見明顯脊髓及神經(jīng)根受壓，排除了脊髓壓迫導(dǎo)致的神經(jīng)癥狀。（七）社會(huì)支持評估患者家屬對其關(guān)心照顧，能夠給予生活上的協(xié)助和情感支持?；颊哂幸欢ǖ尼t(yī)療保障，經(jīng)濟(jì)壓力尚可。四、護(hù)理問題（一）感覺障礙：與周圍神經(jīng)受損有關(guān)患者雙上肢肘以下、雙下肢膝以下痛覺、觸覺減退，音叉振動(dòng)覺減弱，伴有麻木、刺痛感，夜間明顯。（二）運(yùn)動(dòng)障礙：與周圍神經(jīng)病變導(dǎo)致肌肉無力有關(guān)雙上肢肌力近端4級，遠(yuǎn)端3級；雙下肢肌力近端3級，遠(yuǎn)端2級，行走困難，持物不穩(wěn)，自理能力下降。（三）焦慮：與疾病預(yù)后不確定、肢體功能障礙有關(guān)患者擔(dān)心疾病無法治愈，影響日后生活和工作，焦慮評分15分（中度焦慮）。（四）睡眠形態(tài)紊亂：與肢體麻木、疼痛有關(guān)患者入睡困難，夜間易醒，平均每晚睡眠時(shí)間約4-5小時(shí)。（五）潛在并發(fā)癥：壓瘡、深靜脈血栓形成、跌倒患者肢體活動(dòng)減少，長期臥床或久坐易發(fā)生壓瘡；下肢活動(dòng)受限，血液循環(huán)不暢，可能導(dǎo)致深靜脈血栓形成；肢體無力、平衡功能差，有跌倒的風(fēng)險(xiǎn)。（六）營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量，與食欲減退有關(guān)患者食欲稍差，每日進(jìn)食量約為正常飲食的80%，體重較前減輕約3kg。（七）知識(shí)缺乏：與對疾病相關(guān)知識(shí)不了解有關(guān)患者及家屬對副蛋白血癥性周圍神經(jīng)病的病因、治療、護(hù)理及康復(fù)知識(shí)知曉甚少。五、護(hù)理措施（一）針對感覺障礙的護(hù)理措施評估感覺障礙的范圍和程度，每日觀察患者肢體感覺變化，記錄麻木、刺痛感的部位、程度及持續(xù)時(shí)間。保持環(huán)境安全，避免患者接觸高溫、低溫物體，防止?fàn)C傷、凍傷。指導(dǎo)患者穿寬松、柔軟的衣物，避免過緊的鞋襪壓迫肢體。協(xié)助患者進(jìn)行肢體感覺訓(xùn)練，如用不同質(zhì)地的物品（毛巾、毛刷等）刺激患肢皮膚，促進(jìn)感覺功能恢復(fù)。遵醫(yī)囑給予營養(yǎng)神經(jīng)藥物（如甲鈷胺、維生素B?），觀察藥物療效及不良反應(yīng)。對于有刺痛感的患者，可采用放松療法、聽音樂等方式轉(zhuǎn)移注意力，減輕疼痛不適。必要時(shí)遵醫(yī)囑給予止痛藥物，并觀察藥物效果。（二）針對運(yùn)動(dòng)障礙的護(hù)理措施評估患者肌力情況，制定個(gè)性化的康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃，包括肢體主動(dòng)和被動(dòng)運(yùn)動(dòng)。協(xié)助患者進(jìn)行肢體被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，如關(guān)節(jié)屈伸、旋轉(zhuǎn)等，每個(gè)關(guān)節(jié)活動(dòng)3-5次，每日2-3次，防止關(guān)節(jié)僵硬、肌肉萎縮。鼓勵(lì)患者進(jìn)行主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，如上肢可進(jìn)行握力訓(xùn)練、抬臂訓(xùn)練，下肢可進(jìn)行直腿抬高、屈膝訓(xùn)練等，根據(jù)患者肌力情況逐漸增加運(yùn)動(dòng)量和難度。指導(dǎo)患者正確使用助行器，協(xié)助其進(jìn)行行走訓(xùn)練，注意保護(hù)患者，防止跌倒。行走訓(xùn)練時(shí)間不宜過長，每次10-15分鐘，每日2-3次。對于手部功能障礙的患者，可進(jìn)行抓握小球、擰毛巾等精細(xì)動(dòng)作訓(xùn)練，提高手部靈活性。觀察患者運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練后的反應(yīng)，如有無疲勞、疼痛加劇等情況，及時(shí)調(diào)整訓(xùn)練計(jì)劃。（三）針對焦慮的護(hù)理措施與患者建立良好的護(hù)患關(guān)系，主動(dòng)與患者溝通，傾聽其內(nèi)心感受，了解焦慮的原因。向患者介紹疾病的相關(guān)知識(shí)，包括病因、治療方法、預(yù)后等，讓患者對疾病有正確的認(rèn)識(shí)，減輕其對疾病的恐懼和擔(dān)憂。鼓勵(lì)患者家屬多陪伴、關(guān)心患者，給予情感支持，幫助患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。指導(dǎo)患者采用放松技巧，如深呼吸、冥想等，緩解焦慮情緒。必要時(shí)遵醫(yī)囑給予抗焦慮藥物，并觀察藥物療效及不良反應(yīng)。組織患者與其他康復(fù)較好的患者交流，分享經(jīng)驗(yàn)，增強(qiáng)其治療信心。（四）針對睡眠形態(tài)紊亂的護(hù)理措施創(chuàng)造良好的睡眠環(huán)境，保持病房安靜、整潔、光線柔和，溫度適宜（18-22℃）。指導(dǎo)患者養(yǎng)成良好的睡眠習(xí)慣，規(guī)律作息，避免白天長時(shí)間睡眠，睡前避免飲濃茶、咖啡等刺激性飲料。睡前協(xié)助患者進(jìn)行肢體按摩，促進(jìn)血液循環(huán)，減輕麻木、疼痛不適，有助于入睡。對于疼痛影響睡眠的患者，遵醫(yī)囑在睡前給予止痛藥物，提高睡眠質(zhì)量。觀察患者睡眠情況，記錄睡眠時(shí)間、入睡時(shí)間、覺醒次數(shù)等，及時(shí)調(diào)整護(hù)理措施。（五）針對潛在并發(fā)癥的護(hù)理措施壓瘡預(yù)防：協(xié)助患者定時(shí)翻身，每2小時(shí)翻身一次，翻身時(shí)避免拖、拉、推等動(dòng)作，防止皮膚擦傷。保持床鋪平整、干燥、清潔，及時(shí)更換潮濕的床單、被褥。加強(qiáng)皮膚護(hù)理，每日用溫水擦拭皮膚，尤其是骨隆突部位（如骶尾部、足跟、肩胛部等），促進(jìn)血液循環(huán)。指導(dǎo)患者正確使用氣墊床、減壓墊等輔助器具，減輕局部壓力。深靜脈血栓形成預(yù)防：鼓勵(lì)患者在床上進(jìn)行肢體主動(dòng)和被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，如踝泵運(yùn)動(dòng)（勾腳、伸腳），每次10-15分鐘，每日3-4次，促進(jìn)下肢血液循環(huán)。觀察患者下肢有無腫脹、疼痛、皮膚溫度升高及顏色改變等情況，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。遵醫(yī)囑給予抗凝藥物（如低分子肝素），觀察藥物療效及有無出血傾向。跌倒預(yù)防：保持病房地面干燥、無障礙物，走廊、衛(wèi)生間安裝扶手，方便患者行走和起身。指導(dǎo)患者在起床、站立時(shí)動(dòng)作緩慢，避免突然改變體位引起體位性低血壓而跌倒。協(xié)助患者進(jìn)行活動(dòng)時(shí)，要有人陪伴，必要時(shí)使用約束帶或床檔保護(hù)患者。向患者及家屬講解跌倒的危害和預(yù)防措施，提高其安全意識(shí)。（六）針對營養(yǎng)失調(diào)的護(hù)理措施評估患者的飲食喜好和營養(yǎng)需求，制定個(gè)性化的飲食計(jì)劃，保證營養(yǎng)均衡。鼓勵(lì)患者進(jìn)食高蛋白、高維生素、易消化的食物，如瘦肉、魚類、蛋類、新鮮蔬菜和水果等，促進(jìn)機(jī)體恢復(fù)。創(chuàng)造良好的進(jìn)食環(huán)境，協(xié)助患者采取舒適的進(jìn)食體位，鼓勵(lì)家屬參與食物準(zhǔn)備，增加患者的進(jìn)食興趣。對于食欲明顯減退的患者，遵醫(yī)囑給予胃腸動(dòng)力藥物或營養(yǎng)補(bǔ)充劑，改善營養(yǎng)狀況。定期監(jiān)測患者體重、血紅蛋白、血清白蛋白等指標(biāo)，評估營養(yǎng)狀況改善情況。（七）針對知識(shí)缺乏的護(hù)理措施向患者及家屬講解副蛋白血癥性周圍神經(jīng)病的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后，使用通俗易懂的語言，避免專業(yè)術(shù)語過多。發(fā)放疾病相關(guān)的健康教育資料，如手冊、圖片等，方便患者及家屬查閱。指導(dǎo)患者及家屬掌握康復(fù)訓(xùn)練的方法和注意事項(xiàng)，如肢體運(yùn)動(dòng)的頻率、強(qiáng)度等，確保訓(xùn)練安全有效。告知患者藥物治療的重要性，指導(dǎo)其正確服用藥物，講解藥物的用法、劑量、不良反應(yīng)及注意事項(xiàng)，避免擅自停藥或增減藥量。定期組織健康教育講座，解答患者及家屬的疑問，強(qiáng)化其對疾病知識(shí)的了解。六、總結(jié)與醫(yī)囑（一）總結(jié)患者張某因“雙下肢麻木、無力3個(gè)月，加重伴雙手麻木1個(gè)月”入院，經(jīng)檢查診斷為副蛋白血癥性周圍神經(jīng)病（IgG型κ輕鏈型）。入院后通過全面的護(hù)理評估，發(fā)現(xiàn)患者存在感覺障礙、運(yùn)動(dòng)障礙、焦慮、睡眠形態(tài)紊亂、潛在并發(fā)癥、營養(yǎng)失調(diào)及知識(shí)缺乏等護(hù)理問題。針對這些問題，我們采取了一系列護(hù)理措施，包括感覺功能訓(xùn)練、康復(fù)運(yùn)動(dòng)指導(dǎo)、心理護(hù)理、睡眠改善、并發(fā)癥預(yù)防、營養(yǎng)支持及健康教育等。目前，患者生命體征平穩(wěn)，肢