撫州市人民醫(yī)院「兒童風(fēng)濕免疫病」診治考核一、單選題（每題2分，共20題）1.撫州市兒童風(fēng)濕免疫病高發(fā)地區(qū)，以下哪種病原體感染最易誘發(fā)幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）？A.幽門螺桿菌B.巨細(xì)胞病毒C.乙型肝炎病毒D.人類免疫缺陷病毒2.患兒，女，8歲，反復(fù)關(guān)節(jié)腫痛2年，實(shí)驗(yàn)室檢查類風(fēng)濕因子（RF）陽性，抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（Anti-CCP）陰性，符合以下哪種診斷標(biāo)準(zhǔn)？A.兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）B.兒童類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（JRA）C.兒童皮肌炎（PM）D.兒童干燥綜合征3.撫州地區(qū)兒童類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎中，以下哪種亞型最常見？A.全身型JIA（sJIA）B.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎-寡關(guān)節(jié)型（oligoarticularJIA）C.活動(dòng)性多關(guān)節(jié)型JIA（polyarticularJIA）D.非系統(tǒng)型JIA4.患兒，男，6歲，出現(xiàn)對(duì)稱性多關(guān)節(jié)腫痛，伴早晨僵硬，血沉（ESR）升高，C反應(yīng)蛋白（CRP）升高，首選的治療藥物是？A.氫化可的松B.甲氨蝶呤（MTX）C.柳氮磺吡啶（SSZ）D.硫唑嘌呤（AZA）5.兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）中，以下哪種自身抗體陽性提示預(yù)后較差？A.抗雙鏈DNA抗體B.抗核抗體（ANA）C.抗組蛋白抗體D.抗心磷脂抗體6.患兒，女，10歲，出現(xiàn)面部蝶形紅斑、脫發(fā)、光過敏，尿蛋白陽性，最可能的診斷是？A.兒童類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎B.兒童皮肌炎C.兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡D.兒童干燥綜合征7.兒童皮肌炎（PM）中，以下哪種肌酶升高最具有特異性？A.肌酸激酶（CK）B.谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）C.肌酸磷酸激酶（CPK）D.乳酸脫氫酶（LDH）8.兒童干燥綜合征（SS）中，以下哪種檢查結(jié)果最支持診斷？A.血清IgG升高B.口干、眼干癥狀C.類風(fēng)濕因子陽性D.抗SSA抗體陽性9.撫州市某小學(xué)近期出現(xiàn)多例兒童類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病例，以下哪種預(yù)防措施最有效？A.定期體育鍛煉B.避免接觸花粉C.加強(qiáng)手衛(wèi)生D.接種類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎疫苗10.兒童風(fēng)濕免疫病中，以下哪種藥物屬于生物制劑？A.非甾體抗炎藥（NSAIDs）B.甲基強(qiáng)的松龍C.依那西普（Etanercept）D.柳氮磺吡啶二、多選題（每題3分，共10題）1.兒童類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（JRA）的臨床表現(xiàn)包括？A.關(guān)節(jié)腫痛B.早晨僵硬C.低熱D.貧血E.跟腱炎2.兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的常見神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)有？A.癲癇發(fā)作B.周圍神經(jīng)病變C.腦膜炎D.頭痛E.精神異常3.兒童皮肌炎（PM）的實(shí)驗(yàn)室檢查可出現(xiàn)？A.肌酶升高B.肌肉活檢炎癥細(xì)胞浸潤C(jī).肌電圖異常D.肌肉CT強(qiáng)化E.皮膚Gottron征陽性4.兒童干燥綜合征（SS）的口腔表現(xiàn)包括？A.義齒性口炎B.口干C.唾液腺腫大D.齲齒增多E.舌乳頭萎縮5.兒童風(fēng)濕免疫病的治療原則包括？A.早期診斷B.綜合治療C.長期隨訪D.生物制劑優(yōu)先E.對(duì)癥支持6.撫州市兒童風(fēng)濕免疫病高發(fā)季節(jié)，以下哪些因素可能誘發(fā)疾病？A.氣溫變化B.病毒感染C.飲食不當(dāng)D.母親孕期感染E.環(huán)境污染7.兒童類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（JRA）的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)包括？A.貧血B.肝脾腫大C.心包炎D.肺炎E.虹膜炎8.兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的腎臟受累表現(xiàn)有？A.蛋白尿B.血尿C.高血壓D.腎功能衰竭E.腎活檢狼瘡腎炎表現(xiàn)9.兒童皮肌炎（PM）的皮膚表現(xiàn)包括？A.顏面部紅斑B.Gottron征C.甲床缺血D.口周糜爛E.光照部位皮疹10.兒童風(fēng)濕免疫病的預(yù)后相關(guān)因素包括？A.疾病類型B.治療時(shí)機(jī)C.免疫抑制劑使用D.家庭支持E.地域環(huán)境三、判斷題（每題1分，共10題）1.兒童類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（JRA）的所有患者都會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形。2.兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）患者必有一項(xiàng)自身抗體陽性。3.兒童皮肌炎（PM）患者肌酶升高一定提示肌肉損傷。4.兒童干燥綜合征（SS）患者唾液腺萎縮不可逆。5.撫州市兒童風(fēng)濕免疫病高發(fā)，與當(dāng)?shù)貧夂虺睗裼嘘P(guān)。6.兒童風(fēng)濕免疫病患者應(yīng)避免陽光照射。7.兒童類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（JRA）患者晨僵時(shí)間通常超過1小時(shí)。8.兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）患者脫發(fā)不可恢復(fù)。9.兒童皮肌炎（PM）患者肌電圖檢查一定異常。10.兒童風(fēng)濕免疫病患者可完全治愈，無需長期管理。四、簡(jiǎn)答題（每題5分，共5題）1.簡(jiǎn)述撫州市兒童類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（JRA）的常見臨床類型及治療原則。2.兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的腎臟受累表現(xiàn)有哪些？如何分級(jí)？3.兒童皮肌炎（PM）的肌酶譜特點(diǎn)及臨床意義是什么？4.兒童干燥綜合征（SS）的口腔和眼部表現(xiàn)有哪些？5.結(jié)合撫州市特點(diǎn)，簡(jiǎn)述兒童風(fēng)濕免疫病早期篩查的重要性及方法。五、案例分析題（每題10分，共2題）1.患兒，女，7歲，主訴反復(fù)膝、踝關(guān)節(jié)腫痛3個(gè)月，伴早晨僵硬，實(shí)驗(yàn)室檢查RF陽性、Anti-CCP陰性，ESR升高，CRP升高。提問：（1）初步診斷是什么？依據(jù)是什么？（2）首選治療方案及注意事項(xiàng)？2.患兒，男，9歲，因“面部蝶形紅斑伴脫發(fā)2周”就診，伴尿蛋白陽性（+），ANA陽性（1:160），抗dsDNA抗體陽性（30%）。提問：（1）可能的診斷是什么？（2）需進(jìn)一步排查哪些并發(fā)癥？（3）治療目標(biāo)是什么？答案與解析一、單選題答案與解析1.B解析：巨細(xì)胞病毒感染與JIA的發(fā)病密切相關(guān)，尤其幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎-全身型（sJIA）患者中常見。撫州地區(qū)兒童風(fēng)濕免疫病中，病毒感染誘因需重點(diǎn)排查。2.B解析：RF陽性、Anti-CCP陰性符合兒童類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（JRA）診斷標(biāo)準(zhǔn)，尤其是寡關(guān)節(jié)型或多關(guān)節(jié)型。3.B解析：撫州地區(qū)兒童類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎以寡關(guān)節(jié)型最常見，約占70%，其次為多關(guān)節(jié)型。4.B解析：活動(dòng)性多關(guān)節(jié)型JRA首選甲氨蝶呤（MTX），聯(lián)合NSAIDs可控制癥狀。5.A解析：抗雙鏈DNA抗體陽性提示SLE活動(dòng)度高，預(yù)后相對(duì)較差。6.C解析：面部蝶形紅斑、脫發(fā)、光過敏、尿蛋白陽性是SLE典型表現(xiàn)。7.C解析：肌酸磷酸激酶（CPK）升高對(duì)PM特異性較高，尤其是GOT征陽性時(shí)。8.B解析：口干、眼干是SS典型癥狀，需結(jié)合Schirmer試驗(yàn)、唾液流率檢查確診。9.C解析：手衛(wèi)生可減少病毒傳播，預(yù)防JRA等免疫病。10.C解析：依那西普屬于TNF-α抑制劑，是生物制劑。二、多選題答案與解析1.A、B、C、E解析：JRA典型表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫痛、晨僵、低熱、跟腱炎，對(duì)稱性多關(guān)節(jié)受累為主。2.A、B、C、D解析：SLE神經(jīng)系統(tǒng)受累包括癲癇、周圍神經(jīng)病變、腦膜炎、頭痛等。3.A、B、C、E解析：PM肌酶譜異常、肌活檢炎癥、肌電圖異常、Gottron征陽性。4.A、B、C、D、E解析：SS口腔表現(xiàn)包括義齒性口炎、口干、唾液腺腫大、齲齒、舌乳頭萎縮。5.A、B、C、E解析：治療需早期診斷、綜合治療、長期隨訪，生物制劑非首選，需個(gè)體化。6.A、B、D、E解析：撫州潮濕氣候、病毒感染、母親孕期感染、環(huán)境污染均可能誘發(fā)。7.A、B、C、D解析：JRA關(guān)節(jié)外表現(xiàn)包括貧血、肝脾腫大、心包炎、肺炎等。8.A、B、C、D、E解析：SLE腎臟受累分級(jí)從I級(jí)到V級(jí)，表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、高血壓、腎功能衰竭。9.B、C、E解析：PM典型皮膚表現(xiàn)包括Gottron征、甲床缺血、光照部位皮疹。10.A、B、C、D、E解析：預(yù)后與疾病類型、治療時(shí)機(jī)、用藥、家庭支持、地域環(huán)境均相關(guān)。三、判斷題答案與解析1.×解析：部分JRA患者可治愈，但需長期管理以防畸形。2.√解析：SLE患者必有一項(xiàng)自身抗體陽性，如ANA、抗dsDNA等。3.√解析：肌酶升高提示肌肉損傷，需結(jié)合肌電圖、活檢進(jìn)一步明確。4.×解析：SS唾液腺萎縮可逆性較高，部分患者經(jīng)治療后可改善。5.√解析：撫州潮濕氣候與JRA發(fā)病率相關(guān)，需加強(qiáng)預(yù)防。6.√解析：SLE患者需避免陽光照射以防皮疹加重。7.×解析：晨僵時(shí)間通常超過1小時(shí)，但活動(dòng)性多關(guān)節(jié)型可短于1小時(shí)。8.×解析：脫發(fā)可隨治療恢復(fù)，但需長期管理。9.√解析：PM肌電圖可出現(xiàn)肌源性損傷表現(xiàn)。10.×解析：兒童風(fēng)濕免疫病需長期管理，目前無根治方法。四、簡(jiǎn)答題答案與解析1.JRA類型與治療原則解析：撫州地區(qū)JRA以寡關(guān)節(jié)型為主，治療需早期NSAIDs控制癥狀，嚴(yán)重者用MTX，長期需監(jiān)測(cè)藥物不良反應(yīng)。2.SLE腎臟受累表現(xiàn)解析：表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、高血壓、腎功能衰竭，分級(jí)從I級(jí)（輕微）到V級(jí)（彌漫性硬化），需腎活檢確診。3.PM肌酶譜特點(diǎn)解析：CPK、AST、ALT升高，AST/ALT比例>2提示橫紋肌損傷，需結(jié)合肌活檢確診。4.SS口腔眼表現(xiàn)解析：口腔表現(xiàn)為口干、義齒性口炎，眼部表現(xiàn)為干眼癥、角膜炎。5.早期篩查方法解析：撫州地區(qū)可通過學(xué)校篩查（關(guān)節(jié)腫痛、皮疹）、實(shí)驗(yàn)室檢查（ANA、RF）結(jié)合流行病學(xué)史早期發(fā)現(xiàn)。五、案例分析題答案與解析1.（1）診斷：JRA-多關(guān)節(jié)型解析：RF陽性、Anti-CCP陰性、對(duì)稱性多關(guān)節(jié)受累，符合多關(guān)節(jié)型JRA。（2）