合肥市人民醫(yī)院「多發(fā)性骨髓瘤」分期與預(yù)后評估考核一、單選題（每題2分，共20題）1.以下哪項(xiàng)是國際預(yù)后指數(shù)（IPI）評估多發(fā)性骨髓瘤（MM）患者預(yù)后最重要的指標(biāo)？A.β2微球蛋白水平B.腎功能C.骨痛程度D.血清游離輕鏈水平2.根據(jù)WHO2022年分型，以下哪種基因突變屬于多發(fā)性骨髓瘤的“高風(fēng)險(xiǎn)”特征？A.CCND1突變B.FGFR3突變C.TP53突變D.TRAF3突變3.多發(fā)性骨髓瘤患者進(jìn)行分期時(shí)，以下哪項(xiàng)檢查是必須的？A.骨髓活檢B.PET-CT掃描C.腎功能檢測D.心電圖4.根據(jù)Durie-Salmon分期系統(tǒng)，MMIIIA期患者的主要特征是？A.α2-微球蛋白>5.0mg/L且β2微球蛋白>3.5mg/LB.骨質(zhì)破壞廣泛且血清M蛋白>5g/dLC.α2-微球蛋白>10.0mg/L且β2微球蛋白>5.0mg/LD.骨髓漿細(xì)胞比例>70%且腎功能衰竭5.以下哪項(xiàng)是國際分期系統(tǒng)（ISS）評估MM預(yù)后的關(guān)鍵指標(biāo)？A.年齡B.β2微球蛋白水平C.腎功能D.以上都是6.多發(fā)性骨髓瘤患者預(yù)后不良的獨(dú)立危險(xiǎn)因素包括？A.貧血B.高β2微球蛋白水平C.骨質(zhì)破壞D.以上都是7.根據(jù)Rai分期系統(tǒng)，MMI期患者的主要特征是？A.骨髓漿細(xì)胞比例10%-19%且血清M蛋白<3g/dLB.骨髓漿細(xì)胞比例20%-30%且血清M蛋白3-5g/dLC.骨髓漿細(xì)胞比例>70%且血清M蛋白>5g/dLD.腎功能衰竭8.多發(fā)性骨髓瘤患者預(yù)后評估中，以下哪項(xiàng)指標(biāo)與疾病進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)密切相關(guān)？A.輕鏈型MMB.高鈣血癥C.β2微球蛋白水平D.以上都是9.根據(jù)Kahler分期系統(tǒng)，MMIIIb期患者的主要特征是？A.骨髓漿細(xì)胞比例>70%且血清M蛋白>5g/dLB.α2-微球蛋白>10.0mg/L且β2微球蛋白>5.0mg/LC.骨髓漿細(xì)胞比例>50%且血清M蛋白>3g/dLD.以上都是10.多發(fā)性骨髓瘤患者預(yù)后評估中，以下哪項(xiàng)基因突變提示疾病對治療反應(yīng)較差？A.FGFR3突變B.BCL2突變C.TP53突變D.CCND1突變二、多選題（每題3分，共10題）1.以下哪些是MM預(yù)后不良的獨(dú)立危險(xiǎn)因素？A.高β2微球蛋白水平B.貧血C.高鈣血癥D.骨質(zhì)破壞E.輕鏈型MM2.根據(jù)ISS分期系統(tǒng)，MM預(yù)后不良的患者通常具有以下特征？A.高β2微球蛋白水平B.貧血C.高鈣血癥D.腎功能不全E.正常腎功能3.多發(fā)性骨髓瘤患者預(yù)后評估中，以下哪些指標(biāo)與疾病進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)密切相關(guān)？A.貧血B.高β2微球蛋白水平C.高鈣血癥D.骨質(zhì)破壞E.輕鏈型MM4.根據(jù)Rai分期系統(tǒng)，MM進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)較高的分期包括？A.RaiI期B.RaiII期C.RaiIII期D.RaiIV期E.RaiV期5.多發(fā)性骨髓瘤患者預(yù)后評估中，以下哪些基因突變提示疾病對治療反應(yīng)較差？A.TP53突變B.BCL2突變C.CCND1突變D.FGFR3突變E.TRAF3突變6.根據(jù)Durie-Salmon分期系統(tǒng)，MM預(yù)后不良的患者通常具有以下特征？A.α2-微球蛋白>5.0mg/L且β2微球蛋白>3.5mg/LB.骨質(zhì)破壞廣泛且血清M蛋白>5g/dLC.α2-微球蛋白>10.0mg/L且β2微球蛋白>5.0mg/LD.骨髓漿細(xì)胞比例>70%且腎功能衰竭E.以上都是7.多發(fā)性骨髓瘤患者預(yù)后評估中，以下哪些檢查有助于判斷疾病分期和預(yù)后？A.骨髓活檢B.PET-CT掃描C.腎功能檢測D.心電圖E.β2微球蛋白檢測8.根據(jù)Kahler分期系統(tǒng)，MM預(yù)后不良的患者通常具有以下特征？A.骨髓漿細(xì)胞比例>70%且血清M蛋白>5g/dLB.α2-微球蛋白>10.0mg/L且β2微球蛋白>5.0mg/LC.骨髓漿細(xì)胞比例>50%且血清M蛋白>3g/dLD.骨質(zhì)破壞廣泛E.以上都是9.多發(fā)性骨髓瘤患者預(yù)后評估中，以下哪些指標(biāo)與疾病進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)密切相關(guān)？A.貧血B.高β2微球蛋白水平C.高鈣血癥D.骨質(zhì)破壞E.輕鏈型MM10.根據(jù)WHO2022年分型，MM預(yù)后不良的基因突變包括？A.TP53突變B.FGFR3突變C.TRAF3突變D.BCL2突變E.CCND1突變?nèi)?、判斷題（每題1分，共10題）1.多發(fā)性骨髓瘤的分期與預(yù)后評估僅依賴于臨床表現(xiàn)。（×）2.ISS分期系統(tǒng)是評估MM預(yù)后的主要標(biāo)準(zhǔn)之一。（√）3.β2微球蛋白水平越高，MM患者預(yù)后越好。（×）4.TP53突變屬于MM預(yù)后良好的基因突變。（×）5.Durie-Salmon分期系統(tǒng)是MM分期的主要標(biāo)準(zhǔn)之一。（√）6.骨髓活檢在MM分期中不是必須的檢查。（×）7.高鈣血癥是MM預(yù)后不良的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。（√）8.輕鏈型MM患者預(yù)后通常優(yōu)于IgG型MM。（×）9.KAHLER分期系統(tǒng)與ISS分期系統(tǒng)完全一致。（×）10.PET-CT掃描在MM分期中不是必須的檢查。（×）四、簡答題（每題5分，共4題）1.簡述多發(fā)性骨髓瘤ISS分期系統(tǒng)的三個(gè)風(fēng)險(xiǎn)組及其預(yù)后。2.簡述多發(fā)性骨髓瘤Rai分期系統(tǒng)的五個(gè)分期及其臨床意義。3.簡述多發(fā)性骨髓瘤預(yù)后不良的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。4.簡述多發(fā)性骨髓瘤預(yù)后評估中常用的基因突變及其臨床意義。五、論述題（每題10分，共2題）1.結(jié)合合肥市人民醫(yī)院的診療特點(diǎn)，論述多發(fā)性骨髓瘤分期與預(yù)后評估的臨床意義。2.結(jié)合近年MM治療進(jìn)展，論述如何綜合分期、預(yù)后評估及基因突變等信息制定個(gè)體化治療方案。答案與解析一、單選題答案與解析1.A解析：β2微球蛋白水平是IPI評估中最重要的指標(biāo)之一，與MM患者預(yù)后密切相關(guān)。2.C解析：TP53突變屬于MM預(yù)后不良的基因突變，提示疾病對治療反應(yīng)較差且易進(jìn)展。3.A解析：骨髓活檢是MM分期必須的檢查，可確定骨髓漿細(xì)胞比例等關(guān)鍵指標(biāo)。4.B解析：MMIIIA期的主要特征是骨質(zhì)破壞廣泛且血清M蛋白>5g/dL。5.D解析：ISS分期系統(tǒng)綜合考慮年齡、β2微球蛋白水平和腎功能，是預(yù)后評估的重要標(biāo)準(zhǔn)。6.D解析：貧血、高β2微球蛋白水平、骨質(zhì)破壞均是MM預(yù)后不良的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。7.A解析：RaiI期的主要特征是骨髓漿細(xì)胞比例10%-19%且血清M蛋白<3g/dL。8.D解析：高鈣血癥、β2微球蛋白水平、輕鏈型MM均與MM疾病進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)密切相關(guān)。9.A解析：Kahler分期系統(tǒng)中，MMIIIb期的主要特征是骨髓漿細(xì)胞比例>70%且血清M蛋白>5g/dL。10.C解析：TP53突變是MM預(yù)后最差的基因突變之一，提示疾病對治療反應(yīng)較差且易進(jìn)展。二、多選題答案與解析1.A,B,C,D解析：高β2微球蛋白水平、貧血、高鈣血癥、骨質(zhì)破壞均是MM預(yù)后不良的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。2.A,B,C,D解析：ISS分期系統(tǒng)中，高β2微球蛋白水平、貧血、高鈣血癥、腎功能不全均提示預(yù)后不良。3.A,B,C,D,E解析：貧血、高β2微球蛋白水平、高鈣血癥、骨質(zhì)破壞、輕鏈型MM均與MM疾病進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)密切相關(guān)。4.C,D,E解析：Rai分期系統(tǒng)中，III期、IV期、V期均提示預(yù)后不良。5.A,C,D解析：TP53突變、CCND1突變、FGFR3突變提示MM預(yù)后不良。6.A,B,C,D,E解析：Durie-Salmon分期系統(tǒng)中，α2-微球蛋白>5.0mg/L且β2微球蛋白>3.5mg/L、骨質(zhì)破壞廣泛且血清M蛋白>5g/dL、骨髓漿細(xì)胞比例>70%且腎功能衰竭均提示預(yù)后不良。7.A,B,E解析：骨髓活檢、PET-CT掃描、β2微球蛋白檢測有助于MM分期和預(yù)后評估。8.A,B,C,E解析：Kahler分期系統(tǒng)中，骨髓漿細(xì)胞比例>70%且血清M蛋白>5g/dL、α2-微球蛋白>10.0mg/L且β2微球蛋白>5.0mg/L、骨髓漿細(xì)胞比例>50%且血清M蛋白>3g/dL、骨質(zhì)破壞廣泛均提示預(yù)后不良。9.A,B,C,D,E解析：貧血、高β2微球蛋白水平、高鈣血癥、骨質(zhì)破壞、輕鏈型MM均與MM疾病進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)密切相關(guān)。10.A,B,D,E解析：TP53突變、FGFR3突變、BCL2突變、CCND1突變提示MM預(yù)后不良。三、判斷題答案與解析1.×解析：MM分期與預(yù)后評估不僅依賴于臨床表現(xiàn)，還需結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查和基因檢測等。2.√解析：ISS分期系統(tǒng)是評估MM預(yù)后的主要標(biāo)準(zhǔn)之一，綜合考慮年齡、β2微球蛋白水平和腎功能。3.×解析：β2微球蛋白水平越高，MM患者預(yù)后越差。4.×解析：TP53突變屬于MM預(yù)后最差的基因突變之一。5.√解析：Durie-Salmon分期系統(tǒng)是MM分期的主要標(biāo)準(zhǔn)之一，分為I、II、III期。6.×解析：骨髓活檢在MM分期中是必須的檢查，可確定骨髓漿細(xì)胞比例等關(guān)鍵指標(biāo)。7.√解析：高鈣血癥是MM預(yù)后不良的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。8.×解析：輕鏈型MM患者預(yù)后通常不如IgG型MM。9.×解析：Kahler分期系統(tǒng)與ISS分期系統(tǒng)不完全一致，Kahler分期系統(tǒng)更側(cè)重于血清M蛋白和骨髓漿細(xì)胞比例。10.×解析：PET-CT掃描在MM分期中具有重要價(jià)值，可評估疾病負(fù)荷和預(yù)后。四、簡答題答案與解析1.ISS分期系統(tǒng)的三個(gè)風(fēng)險(xiǎn)組及其預(yù)后-低風(fēng)險(xiǎn)組：年齡<65歲，β2微球蛋白<5.0mg/L，腎功能正常。預(yù)后較好。-中風(fēng)險(xiǎn)組：年齡≥65歲或β2微球蛋白5.0-10.0mg/L，腎功能正常。預(yù)后一般。-高風(fēng)險(xiǎn)組：β2微球蛋白>10.0mg/L或腎功能不全。預(yù)后較差。2.Rai分期系統(tǒng)的五個(gè)分期及其臨床意義-RaiI期：骨髓漿細(xì)胞比例10%-19%，血清M蛋白<3g/dL，無骨病。預(yù)后較好。-RaiII期：骨髓漿細(xì)胞比例20%-30%，血清M蛋白3-5g/dL，無骨病。預(yù)后一般。-RaiIII期：骨髓漿細(xì)胞比例20%-30%，血清M蛋白>5g/dL，有骨病。預(yù)后較差。-RaiIV期：骨髓漿細(xì)胞比例>70%，血清M蛋白>5g/dL，有骨病或腎功能衰竭。預(yù)后最差。-RaiV期：骨髓漿細(xì)胞比例>70%，血清M蛋白>5g/dL，有淀粉樣變性。預(yù)后最差。3.MM預(yù)后不良的獨(dú)立危險(xiǎn)因素-年齡≥65歲-高β2微球蛋白水平-高鈣血癥-貧血-腎功能不全-骨質(zhì)破壞廣泛-輕鏈型MM-特定基因突變（如TP53、CCND1等）4.MM預(yù)后評估中常用的基因突變及其臨床意義-TP53突變：預(yù)后最差，提示疾病易進(jìn)展且對治療反應(yīng)較差。-CCND1突變：提示疾病進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)較高。-FGFR3突變：提示疾病易進(jìn)展。-BCL2突變：提示疾病易進(jìn)展。-TRAF3突變：提示疾病易進(jìn)展。五、論述題答案與解析1.結(jié)合合肥市人民醫(yī)院的診療特點(diǎn)，論述多發(fā)性骨髓瘤分期與預(yù)后評估的臨床意義合肥市人民醫(yī)院作為安徽省內(nèi)大型三甲醫(yī)院，在MM診療方面積累了豐富的經(jīng)驗(yàn)。MM分期與預(yù)后評估的臨床意義主要體現(xiàn)在以下幾個(gè)方面：-指導(dǎo)治療方案：不同分期和預(yù)后的患者需要個(gè)體化治療方案，如低風(fēng)險(xiǎn)患者可能僅需觀察，而高風(fēng)險(xiǎn)患者需立即強(qiáng)化治療。-預(yù)測疾病進(jìn)展：預(yù)后評估有助于醫(yī)生判斷患者疾病進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)，及時(shí)調(diào)整治療方案。-評估治療反應(yīng)：分期和預(yù)后指標(biāo)可用于監(jiān)測治療反應(yīng)，如預(yù)后不良患者需加強(qiáng)治療力度。-臨床研究：準(zhǔn)確的分期和預(yù)后評估有助于開展臨床研究，優(yōu)化治療方案。2.結(jié)合近年MM治療進(jìn)展，論述如何綜合分期、預(yù)后評估及基因突變等信息制定個(gè)體化治療方案近年來，MM治療進(jìn)展迅速，如免疫治療、靶向治療等。制