嘉興市人民醫(yī)院免疫血液學(xué)進(jìn)階理論與研究進(jìn)展試題一、單選題（每題2分，共20題）1.下列哪種免疫球蛋白是主要參與補(bǔ)體激活的經(jīng)典途徑？A.IgMB.IgGC.IgAD.IgE2.在自身免疫性疾病中，B細(xì)胞接受信號的關(guān)鍵分子是？A.CD4+T細(xì)胞直接輔助B.CD40-CD40L相互作用C.BCR信號傳導(dǎo)D.IL-6誘導(dǎo)3.下列哪項(xiàng)是急性髓系白血病（AML）中常見的分子標(biāo)志物？A.CML1-BCRB.PML-RARAC.BCR-ABL1D.MLL-ENL4.過敏性鼻炎患者的血清中常顯著升高的免疫球蛋白是？A.IgG4B.IgEC.IgMD.IgA5.在慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）的診斷中，以下哪項(xiàng)指標(biāo)最具有特異性？A.CD5陽性B.CD23陽性C.胞質(zhì)免疫球蛋白（CMIg）陽性D.融合基因檢測（IGHV突變）6.下列哪種細(xì)胞因子在Th1型免疫應(yīng)答中起核心作用？A.IL-4B.IL-10C.IFN-γD.IL-137.造血干細(xì)胞的表面標(biāo)志物不包括？A.CD34B.CD38C.CD133D.HLA-DR8.在免疫缺陷病的診斷中，以下哪項(xiàng)檢查最常用于評估體液免疫缺陷？A.T細(xì)胞計(jì)數(shù)B.淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)C.補(bǔ)體活性檢測D.免疫球蛋白水平測定9.下列哪種疾病與HLA-DRB103:01等位基因顯著相關(guān)？A.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎B.系統(tǒng)性紅斑狼瘡C.強(qiáng)直性脊柱炎D.多發(fā)性硬化癥10.在急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）中，以下哪種分子標(biāo)志物與預(yù)后較差相關(guān)？A.ETV6-RUNX1B.BCR-ABL1C.MLL重排D.KMT2A-MLL1二、多選題（每題3分，共10題）1.補(bǔ)體系統(tǒng)激活途徑包括哪些？A.經(jīng)典途徑B.替代途徑C.凝集素途徑D.MASP途徑2.在B細(xì)胞發(fā)育過程中，以下哪些分子參與信號轉(zhuǎn)導(dǎo)？A.CD19B.CD79aC.CD40D.BCR復(fù)合體3.慢性髓系白血?。–ML）的分子特征包括？A.BCR-ABL1融合基因B.Ph染色體陽性C.JAK2V617F突變D.KIT基因突變4.自身抗體檢測中，以下哪些抗體與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)？A.RFB.ANAC.ACPAD.抗CCP抗體5.在移植免疫中，以下哪些分子參與移植物抗宿主?。℅vHD）的發(fā)生？A.HLA抗原B.CD8+T細(xì)胞C.CD4+T細(xì)胞D.腫瘤壞死因子（TNF-α）6.造血干細(xì)胞的維持依賴哪些信號通路？A.Wnt信號通路B.Notch信號通路C.β-catenin通路D.STAT3通路7.免疫檢查點(diǎn)抑制劑在腫瘤免疫治療中的應(yīng)用包括？A.PD-1/PD-L1抑制劑B.CTLA-4抑制劑C.TIM-3抑制劑D.LAG-3抑制劑8.在急性髓系白血?。ˋML）中，以下哪些基因突變與預(yù)后不良相關(guān)？A.NPM1B.FLT3-ITDC.CEBPAD.IDH19.過敏性疾病的免疫機(jī)制包括？A.Th2型細(xì)胞因子釋放B.肥大細(xì)胞脫顆粒C.IgE介導(dǎo)的肥大細(xì)胞活化D.B細(xì)胞產(chǎn)生IgE10.免疫缺陷病的分類包括？A.體液免疫缺陷B.細(xì)胞免疫缺陷C.補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷D.肥大細(xì)胞活化異常三、判斷題（每題1分，共10題）1.IgA腎病患者的血清中常檢測到IgA水平升高。（√）2.慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）患者的淋巴結(jié)病理常表現(xiàn)為彌漫性浸潤。（×）3.HLA-DRB104:01等位基因與系統(tǒng)性紅斑狼瘡顯著相關(guān)。（√）4.急性髓系白血?。ˋML）患者常表現(xiàn)為外周血中原始細(xì)胞比例＞20%。（√）5.過敏性鼻炎患者的血清中常檢測到特異性IgE抗體。（√）6.B細(xì)胞接受信號時(shí)，CD79a和CD79b協(xié)同發(fā)揮作用。（√）7.慢性髓系白血?。–ML）患者的Ph染色體通常來源于9號和22號染色體易位。（√）8.免疫檢查點(diǎn)抑制劑治療腫瘤的機(jī)制是增強(qiáng)T細(xì)胞活性。（√）9.免疫缺陷病的診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)和免疫學(xué)檢測。（√）10.造血干細(xì)胞移植是治療急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）的有效方法。（√）四、簡答題（每題5分，共5題）1.簡述補(bǔ)體系統(tǒng)激活的三個途徑及其特點(diǎn)。2.解釋Th1型和Th2型細(xì)胞因子的區(qū)別及其在免疫應(yīng)答中的作用。3.描述慢性髓系白血?。–ML）的分子特征及治療策略。4.分析自身免疫性疾病的免疫機(jī)制及診斷方法。5.比較造血干細(xì)胞移植與化療在白血病治療中的優(yōu)缺點(diǎn)。五、論述題（每題10分，共2題）1.結(jié)合嘉興地區(qū)常見的免疫血液學(xué)疾病，分析HLA分型在移植免疫中的應(yīng)用價(jià)值。2.闡述免疫檢查點(diǎn)抑制劑在腫瘤免疫治療中的研究進(jìn)展及臨床應(yīng)用前景。答案與解析一、單選題1.B解析：IgG是補(bǔ)體激活的經(jīng)典途徑的主要參與者，可通過BCR與抗原結(jié)合后激活C1q，進(jìn)而啟動補(bǔ)體級聯(lián)反應(yīng)。2.B解析：CD40-CD40L相互作用是B細(xì)胞接受T細(xì)胞輔助的關(guān)鍵信號，促進(jìn)B細(xì)胞活化和抗體分泌。3.B解析：PML-RARA是急性前體淋巴細(xì)胞白血?。ˋPL）的典型融合基因，但題目描述為AML，實(shí)際AML中常見的融合基因是BCR-ABL1（CML轉(zhuǎn)化而來）或RUNX1-RUNX1T1（ETO基因）。此處選B更符合題目指向。4.B解析：IgE是過敏性疾病的主要介質(zhì)，與肥大細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞結(jié)合后釋放組胺等介質(zhì)引發(fā)過敏反應(yīng)。5.D解析：IGHV突變狀態(tài)是CLL診斷的重要參考，高突變率提示預(yù)后較好，而低突變率則提示預(yù)后較差。6.C解析：IFN-γ是Th1型免疫應(yīng)答的核心細(xì)胞因子，參與抗感染和抗腫瘤免疫。7.B解析：CD38是終末分化的T細(xì)胞和B細(xì)胞的標(biāo)志，而CD34、CD133和HLA-DR是造血干細(xì)胞的典型標(biāo)志物。8.D解析：免疫球蛋白水平測定是評估體液免疫缺陷的常用方法，如IgG、IgA、IgM減少。9.A解析：HLA-DRB103:01與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎顯著相關(guān)，而其他等位基因與不同疾病相關(guān)。10.C解析：MLL重排（如MLL-ENL）在ALL中與預(yù)后較差相關(guān)，而其他融合基因（如ETV6-RUNX1）通常預(yù)后較好。二、多選題1.A,B,C解析：補(bǔ)體系統(tǒng)激活途徑包括經(jīng)典途徑、替代途徑和凝集素途徑，MASP途徑屬于凝集素途徑的一部分。2.A,B,D解析：CD19、CD79a和BCR復(fù)合體參與B細(xì)胞信號轉(zhuǎn)導(dǎo)，CD40主要接受T細(xì)胞輔助信號。3.A,B解析：BCR-ABL1融合基因和Ph染色體陽性是CML的標(biāo)志性特征，而JAK2V617F和KIT突變主要見于骨髓增生異常綜合征。4.A,C,D解析：RF、ACPAs和抗CCP抗體是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的標(biāo)志性抗體，ANA主要見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡。5.A,B,C,D解析：GvHD的發(fā)生涉及HLA不匹配、CD8+和CD4+T細(xì)胞活化、TNF-α等炎癥因子釋放。6.A,B,D解析：Wnt、Notch和STAT3信號通路參與造血干細(xì)胞的自我更新和分化，β-catenin通路主要與上皮細(xì)胞分化相關(guān)。7.A,B,C,D解析：PD-1/PD-L1、CTLA-4、TIM-3和LAG-3抑制劑是當(dāng)前主流的免疫檢查點(diǎn)抑制劑。8.B,D解析：FLT3-ITD和IDH1突變通常與AML預(yù)后不良相關(guān)，NPM1突變和CEBPA雙等位基因突變預(yù)后較好。9.A,B,C,D解析：過敏性疾病涉及Th2型細(xì)胞因子、肥大細(xì)胞脫顆粒、IgE介導(dǎo)的肥大細(xì)胞活化及B細(xì)胞產(chǎn)生IgE等機(jī)制。10.A,B,C解析：免疫缺陷病分為體液免疫缺陷、細(xì)胞免疫缺陷和補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷，肥大細(xì)胞活化異常屬于過敏性疾病范疇。三、判斷題1.√解析：IgA腎病患者的血清或尿液IgA水平常升高，可通過免疫熒光或ELISA檢測。2.×解析：CLL的淋巴結(jié)病理常表現(xiàn)為濾泡性浸潤，而非彌漫性浸潤。3.√解析：HLA-DRB104:01與系統(tǒng)性紅斑狼瘡顯著相關(guān)，尤其在東亞人群中。4.√解析：AML的診斷標(biāo)準(zhǔn)之一是外周血或骨髓中原始細(xì)胞比例≥20%。5.√解析：過敏性鼻炎患者常檢測到特異性IgE抗體，如塵螨、花粉等。6.√解析：CD79a和CD79b是BCR復(fù)合體的重要組成部分，參與B細(xì)胞信號轉(zhuǎn)導(dǎo)。7.√解析：CML的Ph染色體來源于9號染色體長臂和22號染色體短臂易位（t(9;22)）。8.√解析：免疫檢查點(diǎn)抑制劑通過阻斷PD-1/PD-L1或CTLA-4等通路，解除T細(xì)胞抑制，增強(qiáng)抗腫瘤免疫。9.√解析：免疫缺陷病的診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)（如反復(fù)感染、出血等）和免疫學(xué)檢測（如免疫球蛋白、細(xì)胞計(jì)數(shù)等）。10.√解析：造血干細(xì)胞移植是治療高危ALL的有效方法，可通過移植物抗白血?。℅vL）和移植物抗宿主病（GvHD）機(jī)制控制疾病。四、簡答題1.補(bǔ)體系統(tǒng)激活途徑及其特點(diǎn)-經(jīng)典途徑：由抗原抗體復(fù)合物激活C1q，進(jìn)而激活C3轉(zhuǎn)化酶（C4b2a3b），最終形成C5轉(zhuǎn)化酶，啟動補(bǔ)體級聯(lián)反應(yīng)。特點(diǎn)是與抗體結(jié)合，主要參與體液免疫。-替代途徑：直接激活C3，形成C3轉(zhuǎn)化酶（Bb），再激活C5。特點(diǎn)是無抗體參與，主要參與抗感染防御。-凝集素途徑：由凝集素（如MBL）識別病原體表面糖結(jié)構(gòu)，激活C3轉(zhuǎn)化酶（MCP），進(jìn)而激活C5。特點(diǎn)是非抗體依賴，快速啟動補(bǔ)體反應(yīng)。2.Th1/Th2細(xì)胞因子的區(qū)別及其作用-Th1型細(xì)胞因子：主要分泌IFN-γ，參與細(xì)胞免疫（抗感染、抗腫瘤），促進(jìn)巨噬細(xì)胞活化。-Th2型細(xì)胞因子：主要分泌IL-4、IL-5、IL-13，參與體液免疫和過敏反應(yīng)，促進(jìn)B細(xì)胞分化和IgE產(chǎn)生。-作用：Th1/Th2失衡與自身免疫?。═h1優(yōu)勢）和過敏?。═h2優(yōu)勢）相關(guān)。3.CML的分子特征及治療策略-分子特征：BCR-ABL1融合基因（Ph染色體陽性）、JAK2V617F突變（慢性期常見）、TET2突變（加速期）。-治療策略：-化療：伊馬替尼等靶向藥物；-骨髓移植：高?；颊呖煽紤]移植；-造血干細(xì)胞移植：適用于復(fù)發(fā)或難治性CML。4.自身免疫性疾病的免疫機(jī)制及診斷方法-機(jī)制：免疫耐受破壞（如HLA基因變異）、自身抗體產(chǎn)生（如抗核抗體、類風(fēng)濕因子）、T細(xì)胞異常活化。-診斷方法：自身抗體檢測（ANA、RF、抗CCP）、淋巴細(xì)胞功能檢測、組織病理學(xué)檢查。5.造血干細(xì)胞移植與化療的優(yōu)缺點(diǎn)-造血干細(xì)胞移植：-優(yōu)點(diǎn)：根治性治療，適用于高?；颊撸?缺點(diǎn)：風(fēng)險(xiǎn)高（GvHD、感染）、費(fèi)用高。-化療：-優(yōu)點(diǎn)：安全性高、費(fèi)用相對較低；-缺點(diǎn)：易復(fù)發(fā)、可能產(chǎn)生耐藥性。五、論述題1.HLA分型在嘉興地區(qū)移植免疫中的應(yīng)用價(jià)值-嘉興地區(qū)以漢族為主，HLA分型存在地域性差異