宿遷市人民醫(yī)院軟組織病理診斷考核一、單選題（每題2分，共20題）1.軟組織肉瘤中，惡性程度最高、預(yù)后最差的腫瘤是？A.橫紋肌肉瘤B.纖維肉瘤C.惡性纖維組織細(xì)胞瘤D.骨肉瘤（軟組織型）2.關(guān)于平滑肌肉瘤，以下描述錯誤的是？A.可發(fā)生于體表或深部軟組織B.鏡下常見核分裂象，但不超過5個/10HPFC.免疫組化波形蛋白（Vimentin）陽性D.預(yù)后與腫瘤大小無關(guān)3.診斷低度惡性纖維組織細(xì)胞腫瘤（DFOT）的關(guān)鍵特征是？A.細(xì)胞豐富，核異型性明顯B.可見巨細(xì)胞反應(yīng)C.免疫組化CD68彌漫陽性D.腫瘤邊界不清，浸潤性生長4.關(guān)于脂肪肉瘤，以下說法正確的是？A.高度分化脂肪肉瘤鏡下與正常脂肪組織無明顯區(qū)別B.圓形細(xì)胞脂肪肉瘤好發(fā)于兒童C.多形性脂肪肉瘤常有出血壞死D.脂肪肉瘤對化療敏感5.霍奇金淋巴瘤中，最具診斷價值的細(xì)胞是？A.陷窩細(xì)胞B.R-S細(xì)胞C.漿細(xì)胞樣單核細(xì)胞D.草樣細(xì)胞6.非霍奇金淋巴瘤中，彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤最常見的免疫表型是？A.CD3+CD5+B.CD20+CD10+C.CD43+CD30+D.CD4+CD8+7.診斷尤文氏肉瘤（Ewingsarcoma）的關(guān)鍵分子是？A.ALK1融合基因B.EWS-FLI1融合基因C.BCR-ABL融合基因D.MDM2擴(kuò)增8.關(guān)于朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，以下錯誤的是？A.免疫組化S-100蛋白陽性B.可見Birbeck顆粒（PAS染色陽性，耐銀染色）C.腫瘤細(xì)胞CD1a陽性D.好發(fā)于兒童及青少年，多見于骨骼和皮膚9.診斷血管肉瘤（Angiosarcoma）的關(guān)鍵特征是？A.腫瘤細(xì)胞呈鱗狀排列B.可見上皮樣細(xì)胞巢C.腫瘤細(xì)胞圍繞血管生長，形成血管腔樣結(jié)構(gòu)D.免疫組化CD31陽性10.關(guān)于軟組織腫瘤的分級標(biāo)準(zhǔn)，以下說法錯誤的是？A.低級別腫瘤生長緩慢，復(fù)發(fā)率低B.高級別腫瘤細(xì)胞分化差，核分裂象多C.分級與預(yù)后無關(guān)D.典型低級別腫瘤如良性纖維組織細(xì)胞瘤，極少惡變二、多選題（每題3分，共10題）1.橫紋肌肉瘤的病理類型包括？A.網(wǎng)狀型B.囊性型C.腺泡型D.肌肉祖細(xì)胞型2.惡性纖維組織細(xì)胞瘤（MFH）的免疫組化特征可能包括？A.Vimentin陽性B.Desmin陽性C.S-100陽性D.CD68陽性3.脂肪肉瘤的病理分級依據(jù)包括？A.細(xì)胞異型性程度B.核分裂象數(shù)量C.組織結(jié)構(gòu)分化程度D.出血壞死范圍4.霍奇金淋巴瘤的亞型包括？A.結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型B.混合細(xì)胞型C.彌漫性大B細(xì)胞型D.結(jié)節(jié)硬化型5.非霍奇金淋巴瘤中，B細(xì)胞來源的腫瘤包括？A.彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤B.濾泡性淋巴瘤C.套細(xì)胞淋巴瘤D.霍奇金淋巴瘤6.尤文氏肉瘤的影像學(xué)表現(xiàn)可能包括？A.骨骼破壞性病變B.腫瘤內(nèi)出血壞死C.“蔥皮樣”骨膜反應(yīng)D.腫瘤周圍軟組織腫塊7.朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的臨床表現(xiàn)可能包括？A.皮膚浸潤性斑塊B.骨骼單發(fā)或多發(fā)骨質(zhì)破壞C.全身性癥狀（如發(fā)熱、肝脾腫大）D.頸部淋巴結(jié)腫大8.血管肉瘤的好發(fā)部位包括？A.上肢深部軟組織B.胸壁皮下C.頭頸部D.腹股溝區(qū)9.軟組織腫瘤的鑒別診斷中，需與以下哪些疾病鑒別？A.惡性纖維組織細(xì)胞瘤與纖維瘤B.脂肪肉瘤與脂肪瘤C.血管肉瘤與血管瘤D.橫紋肌肉瘤與平滑肌肉瘤10.軟組織腫瘤的預(yù)后相關(guān)因素包括？A.腫瘤大小B.分級（高級別預(yù)后差）C.治療方式（手術(shù)+放療）D.腫瘤部位（深部腫瘤易復(fù)發(fā)）三、判斷題（每題1分，共10題）1.低度惡性纖維組織細(xì)胞腫瘤（DFOT）通常不會復(fù)發(fā)。（×）2.骨肉瘤（軟組織型）的EWS-FLI1融合基因檢測對診斷有重要意義。（√）3.惡性外周神經(jīng)鞘瘤（MPNST）常表達(dá)S-100蛋白。（√）4.脂肪肉瘤對放療敏感，首選手術(shù)治療。（×）5.霍奇金淋巴瘤的R-S細(xì)胞具有多形性。（×）6.彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤的Ki-67指數(shù)通常較高。（√）7.尤文氏肉瘤好發(fā)于成年女性。（×）8.血管肉瘤的預(yù)后通常優(yōu)于淋巴管肉瘤。（×）9.朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥可出現(xiàn)皮膚、骨骼、淋巴結(jié)等多系統(tǒng)受累。（√）10.軟組織腫瘤的復(fù)發(fā)率與腫瘤邊界是否清晰無關(guān)。（×）四、簡答題（每題5分，共5題）1.簡述橫紋肌肉瘤的診斷要點(diǎn)。2.惡性纖維組織細(xì)胞瘤的免疫組化鑒別要點(diǎn)是什么？3.脂肪肉瘤的病理分級標(biāo)準(zhǔn)有哪些？4.霍奇金淋巴瘤與非霍奇金淋巴瘤的主要區(qū)別是什么？5.朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的診斷金標(biāo)準(zhǔn)是什么？五、論述題（每題10分，共2題）1.結(jié)合臨床資料，分析低級別纖維肉瘤與高級別纖維肉瘤的鑒別診斷要點(diǎn)及預(yù)后差異。2.闡述尤文氏肉瘤的病理特征、分子遺傳學(xué)及治療策略。答案與解析一、單選題答案與解析1.D解析：骨肉瘤（軟組織型）屬于軟組織肉瘤，但惡性程度極高，預(yù)后差。橫紋肌肉瘤、纖維肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤的惡性程度相對較低。2.D解析：平滑肌肉瘤的預(yù)后與腫瘤大小、分級、部位密切相關(guān)。小腫瘤（＜2cm）的低級別平滑肌肉瘤預(yù)后較好，而大腫瘤或高級別者易復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。3.D解析：DFOT邊界相對清晰，細(xì)胞分化較好，核分裂象少見（通常＜5個/10HPF），免疫組化CD68可陽性但非彌漫性。巨細(xì)胞反應(yīng)常見于惡性纖維組織細(xì)胞瘤。4.C解析：多形性脂肪肉瘤鏡下可見分化不良的脂肪細(xì)胞、多核巨細(xì)胞、骨化或軟骨化生等，常有出血壞死。高度分化脂肪肉瘤鏡下與正常脂肪相似，但可見散在異型細(xì)胞。5.B解析：R-S細(xì)胞（陷窩細(xì)胞、爆米花細(xì)胞）是霍奇金淋巴瘤的標(biāo)志性細(xì)胞，具有診斷價值。其他細(xì)胞類型也可見于非霍奇金淋巴瘤。6.B解析：彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤最常見CD20+CD10+表達(dá)，屬于B細(xì)胞來源。其他選項(xiàng)分別代表T細(xì)胞淋巴瘤或霍奇金淋巴瘤。7.B解析：EWS-FLI1融合基因是尤文氏肉瘤的特異性標(biāo)志，約90%病例陽性。ALK1融合基因見于Alveolarrhabdomyosarcoma。8.D解析：朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥好發(fā)于骨骼（顱骨、脊柱）、皮膚，可伴全身癥狀（如發(fā)熱、肝脾腫大），頸部淋巴結(jié)受累相對少見。9.C解析：血管肉瘤的腫瘤細(xì)胞圍繞血管生長，形成血管腔樣結(jié)構(gòu)，免疫組化CD31、CD34陽性。鱗狀排列見于鱗狀細(xì)胞癌，上皮樣細(xì)胞巢見于惡性黑色素瘤。10.C解析：分級與預(yù)后直接相關(guān)，高級別腫瘤復(fù)發(fā)率、轉(zhuǎn)移率更高。低級別腫瘤如良性纖維組織細(xì)胞瘤極少惡變。二、多選題答案與解析1.A,C,D解析：橫紋肌肉瘤包括網(wǎng)狀型、腺泡型、肌肉祖細(xì)胞型。囊性型屬于良性軟組織腫瘤（如囊性纖維瘤）。2.A,C,D解析：MFH表達(dá)Vimentin、S-100（部分病例）、CD68（反應(yīng)性巨噬細(xì)胞），Desmin通常陰性。3.A,B,C解析：脂肪肉瘤分級依據(jù)細(xì)胞異型性、核分裂象、分化程度。出血壞死范圍影響分級，但非主要標(biāo)準(zhǔn)。4.A,B,D解析：霍奇金淋巴瘤包括結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型、混合細(xì)胞型、結(jié)節(jié)硬化型。彌漫性大B細(xì)胞型屬于非霍奇金淋巴瘤。5.A,B,C解析：B細(xì)胞來源包括彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤、套細(xì)胞淋巴瘤?；羝娼鹆馨土鰹門細(xì)胞來源。6.A,B,C解析：尤文氏肉瘤好發(fā)于骨骼，影像學(xué)可見溶骨性破壞、軟組織腫塊、蔥皮樣骨膜反應(yīng)。7.A,B,C解析：朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥可累及皮膚、骨骼、淋巴結(jié)，全身癥狀常見。頸部淋巴結(jié)受累相對少見。8.A,B,C解析：血管肉瘤好發(fā)于上肢深部、胸壁、頭頸部，腹股溝區(qū)少見。9.A,B,C解析：需與良性腫瘤（如纖維瘤）、低度惡性腫瘤（如DFOT）及血管性腫瘤（血管瘤、血管肉瘤）鑒別。10.A,B,C,D解析：腫瘤大小、分級、治療方式、部位均影響預(yù)后。高級別、深部腫瘤預(yù)后較差。三、判斷題答案與解析1.×解析：DFOT雖為低度惡性，但仍有復(fù)發(fā)可能，需長期隨訪。2.√解析：EWS-FLI1融合基因是尤文氏肉瘤的特異性標(biāo)志，對診斷和分子靶向治療有指導(dǎo)意義。3.√解析：MPNST（惡性外周神經(jīng)鞘瘤）表達(dá)S-100蛋白，常源于神經(jīng)鞘瘤。4.×解析：脂肪肉瘤對化療不敏感，首選手術(shù)聯(lián)合放療。5.×解析：霍奇金淋巴瘤的R-S細(xì)胞形態(tài)較一致，呈“爆米花”樣特征。6.√解析：彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤Ki-67指數(shù)通常＞80%，反映增殖活性高。7.×解析：尤文氏肉瘤好發(fā)于兒童及青少年，男女比例約1.5:1。8.×解析：淋巴管肉瘤（Angioleiomyoma）預(yù)后較好，而血管肉瘤易轉(zhuǎn)移，預(yù)后差。9.√解析：朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥可累及多系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)多樣。10.×解析：腫瘤邊界不清提示浸潤性生長，復(fù)發(fā)率更高。四、簡答題答案與解析1.橫紋肌肉瘤的診斷要點(diǎn)-影像學(xué)：骨骼破壞、軟組織腫塊，可伴骨膜反應(yīng)。-病理：細(xì)胞豐富，核分裂象多，可見橫紋肌母細(xì)胞、肌絲。-免疫組化：Desmin、MyoD1陽性。-分子：Alk1融合基因（腺泡型）。2.惡性纖維組織細(xì)胞瘤的免疫組化鑒別要點(diǎn)-MFH：Vimentin彌漫陽性，Desmin、S-100陰性。-良性纖維組織細(xì)胞瘤：Vimentin灶性陽性，Desmin/S-100可陽性。-軟骨肉瘤：S-100陽性，Vimentin陰性。3.脂肪肉瘤的病理分級標(biāo)準(zhǔn)-1級：高度分化，細(xì)胞異型性輕，核分裂象＜2個/10HPF。-2級：部分分化，異型性中等，核分裂象2-10個/10HPF。-3級：低度分化，異型性顯著，核分裂象＞10個/10HPF。4.霍奇金與非霍奇金淋巴瘤的區(qū)別-細(xì)胞類型：霍奇金（R-S細(xì)胞），非霍奇金（B細(xì)胞、T細(xì)胞等）。-免疫表型：霍奇金CD15+CD30+，非霍奇金多樣性。-預(yù)后：霍奇金較高，彌漫大B細(xì)胞等較差。5.朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的診斷金標(biāo)準(zhǔn)-免疫組化：S-100蛋白陽性，CD1a陽性，樹突細(xì)胞標(biāo)志物（如CD207）陽性。-特征：PAS染色陽性（耐銀染色），可見Birbeck顆粒（電子顯微鏡）。五、論述題答案與解析1.低級別與高級別纖維肉瘤的鑒別及預(yù)后差異-鑒別要點(diǎn)：-低級別：細(xì)胞稀疏，異型性輕，核分裂象＜5個/10HPF，邊界相對清晰。-高級別：細(xì)胞密集，核分裂象＞5個/10HPF，異型性顯著，邊界不清，易浸潤。-預(yù)后差異：-低級別：生長緩慢，復(fù)發(fā)率低，預(yù)后好，可長期生存。-高級別：易遠(yuǎn)