一、疾病介紹（一）皮肌炎皮肌炎是一種具有特征性皮膚表現(xiàn)的自身免疫性炎性肌病，主要累及橫紋肌，也可累及多臟器，病因尚未完全明確，可能與遺傳、感染、免疫異常等因素相關(guān)。其臨床表現(xiàn)多樣，皮膚癥狀較為突出，常見的有雙上眼瞼紫紅色水腫性紅斑（向陽疹），可蔓延至面頰、鼻梁等部位；Gottron征，即指關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)伸側(cè)的扁平紫紅色丘疹，多對稱分布，表面可有糠狀鱗屑。肌肉癥狀主要表現(xiàn)為對稱性四肢近端肌無力，如抬臂、梳頭、上樓梯困難，部分患者可伴有肌肉疼痛、壓痛。此外，還可能累及消化道、心臟等其他系統(tǒng)。實驗室檢查可見肌酸激酶（CK）、乳酸脫氫酶（LDH）等肌酶升高，自身抗體如抗Jo-1抗體等可能陽性。（二）間質(zhì)性肺炎間質(zhì)性肺炎是一組主要累及肺間質(zhì)、肺泡和（或）細(xì)支氣管的肺部彌漫性疾病，病因復(fù)雜，包括感染、自身免疫性疾病、藥物、環(huán)境等多種因素。皮肌炎合并的間質(zhì)性肺炎屬于自身免疫性相關(guān)間質(zhì)性肺炎，其病理特征為肺間質(zhì)炎癥、纖維化，導(dǎo)致肺泡-毛細(xì)血管功能單位喪失。臨床表現(xiàn)以進(jìn)行性呼吸困難為主要癥狀，活動后加重，可伴有干咳、乏力等。胸部高分辨率CT（HRCT）是診斷的重要手段，可顯示彌漫性肺間質(zhì)病變，如磨玻璃影、網(wǎng)格影、蜂窩影等。肺功能檢查常提示限制性通氣功能障礙和彌散功能降低。（三）皮肌炎合并間質(zhì)性肺炎皮肌炎合并間質(zhì)性肺炎是皮肌炎常見的嚴(yán)重并發(fā)癥之一，兩者相互影響，使病情更為復(fù)雜和嚴(yán)重。皮肌炎的免疫異?？烧T發(fā)或加重間質(zhì)性肺炎，而間質(zhì)性肺炎導(dǎo)致的呼吸功能受損又會進(jìn)一步加重機體缺氧，影響肌肉功能和全身狀況，增加治療難度和患者死亡率。因此，對于此類患者，早期診斷、積極治療和精心護(hù)理至關(guān)重要。二、病史簡介（一）基本信息患者張某，女性，48歲，因“皮疹伴四肢肌無力2月，加重伴呼吸困難1周”入院。患者既往體健，無高血壓、糖尿病等慢性病史，無藥物過敏史，無家族遺傳病史。（二）發(fā)病及診治經(jīng)過2月前，患者無明顯誘因出現(xiàn)雙上眼瞼紫紅色水腫性紅斑，伴輕微瘙癢，未予重視。隨后逐漸出現(xiàn)雙上肢近端肌肉無力，表現(xiàn)為抬臂困難，無法自行梳頭發(fā)，雙下肢近端肌肉無力，上樓梯需他人攙扶，同時伴有肌肉酸痛。1月前于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查肌酸激酶（CK）2100U/L，乳酸脫氫酶（LDH）950U/L，均明顯升高；抗核抗體（ANA）陽性（1:320），抗Jo-1抗體陽性。胸部X線片提示肺部紋理增粗紊亂，予對癥治療（具體藥物及劑量不詳），癥狀未見明顯緩解。1周前，患者上述癥狀加重，出現(xiàn)活動后明顯呼吸困難，平地行走約50米即感氣促，伴有干咳，無發(fā)熱、咳痰、胸痛等癥狀。為求進(jìn)一步診治，遂來我院就診，門診以“皮肌炎合并間質(zhì)性肺炎”收入院。（三）入院檢查體格檢查：體溫36.5℃，脈搏92次/分，呼吸24次/分，血壓125/80mmHg。神志清楚，精神狀態(tài)欠佳。雙上眼瞼可見紫紅色水腫性紅斑，指關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)伸側(cè)可見Gottron征。雙肺呼吸音粗，雙下肺可聞及Velcro啰音。心率92次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。四肢近端肌肉壓痛陽性，肌力Ⅲ級，遠(yuǎn)端肌力Ⅴ級。實驗室檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞6.8×10?/L，中性粒細(xì)胞比例65%，血紅蛋白125g/L，血小板230×10?/L。肌酸激酶（CK）2800U/L，乳酸脫氫酶（LDH）1100U/L，肌酸激酶同工酶（CK-MB）35U/L。血沉（ESR）45mm/h，C反應(yīng)蛋白（CRP）30mg/L。血氣分析（未吸氧狀態(tài)）：pH7.38，PaO?65mmHg，PaCO?38mmHg。影像學(xué)檢查：胸部高分辨率CT（HRCT）示雙肺彌漫性磨玻璃影，伴散在網(wǎng)格影，以雙下肺為著，未見明顯蜂窩影。肺功能檢查：用力肺活量（FVC）占預(yù)計值70%，第一秒用力呼氣容積（FEV?）占預(yù)計值75%，F(xiàn)EV?/FVC85%，一氧化碳彌散量（DLco）占預(yù)計值55%，提示限制性通氣功能障礙伴彌散功能降低。三、護(hù)理評估（一）生理評估呼吸系統(tǒng)：患者目前呼吸頻率24次/分，存在活動后呼吸困難，平地行走50米即感氣促，未吸氧狀態(tài)下血氣分析PaO?65mmHg，雙下肺可聞及Velcro啰音。夜間睡眠時偶有憋醒情況，需高枕臥位。肌肉功能：四肢近端肌力Ⅲ級，抬臂、梳頭、上樓梯等日?；顒泳鶡o法獨立完成，肌肉有壓痛，活動后疼痛加重。皮膚狀況：雙上眼瞼可見紫紅色水腫性紅斑，指關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)伸側(cè)可見Gottron征，皮膚完整，無破損、感染，但患者自覺瘙癢明顯，偶有搔抓動作。營養(yǎng)狀況：患者近2月因活動受限、食欲下降，體重較前減輕3kg，目前身高160cm，體重50kg，BMI為19.5，略顯消瘦。飲食以清淡為主，每日進(jìn)食量約為正常的70%。生命體征：體溫36.5-37.0℃，脈搏90-95次/分，血壓120-130/75-85mmHg，均在正常范圍波動，但脈搏略快，與呼吸困難有關(guān)。其他：大小便正常，睡眠質(zhì)量欠佳，每晚睡眠時間約5-6小時，易醒。（二）心理評估患者因病情較重、病程較長、治療效果不佳及對疾病預(yù)后的擔(dān)憂，出現(xiàn)明顯的焦慮情緒，表現(xiàn)為情緒低落、煩躁、對治療缺乏信心，經(jīng)常向家屬和醫(yī)護(hù)人員詢問病情，擔(dān)心自己無法恢復(fù)正常生活。此外，因活動受限，生活不能自理，患者存在一定的自卑心理，不愿與他人交流。（三）社會評估患者家庭關(guān)系和睦，家屬對其照顧周到，能積極配合治療和護(hù)理。家庭經(jīng)濟狀況一般，醫(yī)療費用給家庭帶來一定的壓力?；颊咴緩氖罗k公室工作，因生病已請假2月，擔(dān)心疾病對工作造成影響。社會支持系統(tǒng)方面，朋友和同事時有探望，給予了一定的精神支持。四、護(hù)理問題（一）氣體交換受損與間質(zhì)性肺炎導(dǎo)致的肺間質(zhì)纖維化、肺泡-毛細(xì)血管功能單位喪失有關(guān)，表現(xiàn)為呼吸困難、PaO?降低、雙下肺聞及Velcro啰音。（二）活動無耐力與四肢近端肌無力、肌肉疼痛及呼吸困難有關(guān)，患者無法獨立完成抬臂、梳頭、上樓梯等日?；顒?。（三）皮膚完整性受損風(fēng)險與皮膚瘙癢、搔抓及皮疹有關(guān)，患者雙上眼瞼及指關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)伸側(cè)有皮疹，且自覺瘙癢明顯。（四）營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量與食欲下降、進(jìn)食量減少及疾病消耗增加有關(guān)，患者體重減輕，BMI為19.5，略顯消瘦。（五）焦慮與病情嚴(yán)重、病程長、治療效果不佳及對預(yù)后擔(dān)憂有關(guān)，患者情緒低落、煩躁、對治療缺乏信心。（六）睡眠形態(tài)紊亂與呼吸困難、焦慮及皮膚瘙癢有關(guān)，患者每晚睡眠時間短，易醒。（七）知識缺乏與對疾病的病因、治療、護(hù)理及康復(fù)知識不了解有關(guān)，患者經(jīng)常詢問病情相關(guān)問題。五、護(hù)理措施（一）改善氣體交換氧療護(hù)理：遵醫(yī)囑給予鼻導(dǎo)管吸氧，流量2-3L/min，監(jiān)測血氧飽和度，維持在90%-95%。密切觀察患者呼吸頻率、深度及呼吸困難程度，若出現(xiàn)呼吸急促、血氧飽和度下降，及時通知醫(yī)生調(diào)整氧療方案。定期檢查吸氧裝置是否通暢，防止導(dǎo)管堵塞或脫落。體位護(hù)理：協(xié)助患者取半臥位或坐位，以減輕肺部淤血，改善呼吸功能。指導(dǎo)患者進(jìn)行腹式呼吸和縮唇呼吸訓(xùn)練，每天3-4次，每次10-15分鐘，以增強呼吸肌力量，提高通氣效率。呼吸道護(hù)理：鼓勵患者有效咳嗽、排痰，若痰液黏稠不易咳出，遵醫(yī)囑給予霧化吸入治療，每天2-3次，以稀釋痰液，促進(jìn)排出。保持室內(nèi)空氣流通，每天開窗通風(fēng)2-3次，每次30分鐘，維持室內(nèi)溫度18-22℃，濕度50%-60%，避免空氣干燥對呼吸道的刺激。病情監(jiān)測：密切監(jiān)測血氣分析結(jié)果，觀察PaO?、PaCO?等指標(biāo)的變化，及時發(fā)現(xiàn)呼吸功能惡化的跡象。同時，觀察患者的精神狀態(tài)，若出現(xiàn)煩躁、嗜睡等癥狀，提示可能存在缺氧加重，應(yīng)立即報告醫(yī)生。（二）提高活動耐力活動指導(dǎo)：根據(jù)患者的肌力情況制定個性化的活動計劃，從床上被動運動開始，如協(xié)助患者進(jìn)行四肢關(guān)節(jié)的屈伸、旋轉(zhuǎn)等活動，每天2-3次，每次10-15分鐘。隨著肌力的恢復(fù)，逐漸過渡到主動運動，如自主抬臂、抬腿等，活動強度以患者不感到疲勞和疼痛為宜。避免過度活動，防止加重肌肉損傷和呼吸困難。疼痛護(hù)理：評估患者肌肉疼痛程度，若疼痛明顯，遵醫(yī)囑給予止痛藥物，如布洛芬等，并觀察藥物療效和不良反應(yīng)。采用放松療法，如聽音樂、冥想等，幫助患者緩解疼痛。協(xié)助日常生活：協(xié)助患者完成洗漱、進(jìn)食、穿衣等日常生活活動，避免患者因活動過度而疲勞。將常用物品放在患者容易取到的位置，方便患者自行取用。（三）預(yù)防皮膚完整性受損皮膚護(hù)理：保持皮膚清潔干燥，用溫水清潔皮膚，避免使用刺激性肥皂和護(hù)膚品。穿著寬松、柔軟、棉質(zhì)的衣物，減少對皮膚的摩擦。指導(dǎo)患者避免搔抓皮膚，若瘙癢明顯，遵醫(yī)囑給予抗組胺藥物，如氯雷他定等，并可局部涂抹爐甘石洗劑緩解瘙癢。病情觀察：密切觀察皮疹的變化，包括顏色、范圍、形態(tài)等，若出現(xiàn)皮疹加重、破損、感染等情況，及時通知醫(yī)生處理。（四）改善營養(yǎng)狀況飲食指導(dǎo)：與營養(yǎng)師共同制定個性化的飲食計劃，給予高蛋白、高維生素、高熱量、易消化的飲食，如瘦肉、魚類、蛋類、牛奶、新鮮蔬菜和水果等。鼓勵患者少量多餐，每天5-6餐，以增加進(jìn)食量。避免食用辛辣、刺激性食物，戒煙戒酒。監(jiān)測營養(yǎng)狀況：定期測量患者體重、BMI，監(jiān)測血清白蛋白、血紅蛋白等營養(yǎng)指標(biāo)，評估營養(yǎng)改善情況。若患者進(jìn)食困難，遵醫(yī)囑給予腸內(nèi)營養(yǎng)制劑或靜脈營養(yǎng)支持。（五）緩解焦慮情緒心理疏導(dǎo)：主動與患者溝通交流，傾聽其內(nèi)心的感受和擔(dān)憂，給予安慰和鼓勵。向患者介紹疾病的相關(guān)知識、治療方案及成功案例，幫助患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。鼓勵患者家屬多陪伴、關(guān)心患者，給予情感支持。放松訓(xùn)練：指導(dǎo)患者進(jìn)行放松訓(xùn)練，如深呼吸、漸進(jìn)性肌肉放松等，每天2-3次，每次15-20分鐘，以緩解焦慮情緒。必要時請心理醫(yī)生會診，給予專業(yè)的心理治療。（六）改善睡眠質(zhì)量創(chuàng)造良好的睡眠環(huán)境：保持病房安靜、整潔、光線柔和，溫度適宜。減少夜間不必要的操作和打擾，讓患者有充足的睡眠時間。睡眠指導(dǎo)：指導(dǎo)患者養(yǎng)成良好的睡眠習(xí)慣，每天按時上床睡覺和起床，避免睡前飲用咖啡、濃茶等刺激性飲料，避免睡前過度興奮或緊張。若患者因呼吸困難影響睡眠，可在睡前給予吸氧，以改善缺氧狀況。若患者因皮膚瘙癢影響睡眠，及時給予相應(yīng)的治療和護(hù)理，緩解瘙癢癥狀。（七）健康教育疾病知識宣教：向患者及家屬講解皮肌炎合并間質(zhì)性肺炎的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后，讓其了解疾病的相關(guān)知識，提高對疾病的認(rèn)識。用藥指導(dǎo)：向患者及家屬介紹所用藥物的名稱、劑量、用法、作用及不良反應(yīng)，如糖皮質(zhì)激素可能引起向心性肥胖、血糖升高、骨質(zhì)疏松等，免疫抑制劑可能引起骨髓抑制、肝腎功能損害等。指導(dǎo)患者遵醫(yī)囑按時服藥，不可自行增減藥量或停藥，若出現(xiàn)不良反應(yīng)，及時告知醫(yī)生?？祻?fù)指導(dǎo)：指導(dǎo)患者進(jìn)行適當(dāng)?shù)目祻?fù)訓(xùn)練，如肢體功能鍛煉、呼吸功能訓(xùn)練等，講解訓(xùn)練的方法、注意事項及重要性，鼓勵患者堅持訓(xùn)練，促進(jìn)康復(fù)。出院指導(dǎo)：告知患者出院后注意休息，避免勞累和受涼，預(yù)防感染。定期復(fù)查，如血常規(guī)、肝腎功能、肌酶、胸部CT等，以便及時了解病情變化。若出現(xiàn)呼吸困難加重、皮疹增多、肌肉無力加劇等情況，及時就醫(yī)。六、總結(jié)與醫(yī)囑（一）總結(jié)本次護(hù)理查房針對皮肌炎合并間質(zhì)性肺炎患者張某的病情進(jìn)行了全面評估，確定了氣體交換受損、活動無耐力、皮膚完整性受損風(fēng)險、營養(yǎng)失調(diào)、焦慮、睡眠形態(tài)紊亂、知識缺乏等護(hù)理問題，并制定了相應(yīng)的護(hù)理措施。通過實施氧療、體位護(hù)理、呼吸道護(hù)理等措施改善患者的氣體交換；通過活動指導(dǎo)、疼痛護(hù)理等提高患者的活動耐力；通過皮膚護(hù)理預(yù)防皮膚完整性受損；通過飲食指導(dǎo)改善患者的營養(yǎng)狀況；通過心理疏導(dǎo)、放松訓(xùn)練緩解患者的焦慮情緒；通過創(chuàng)造良好睡眠環(huán)境、睡眠指導(dǎo)改善患者的睡眠質(zhì)量；通過健康教育提高患者及家屬對疾病的認(rèn)識和自我護(hù)理能力。在護(hù)理過程中，密切觀察患者的病情變化，及時調(diào)整護(hù)理措施，患者的呼吸困難癥狀有所緩解，血氧飽和度維持在90%-95%；四肢肌力較前有所恢復(fù)，可在協(xié)助下完成部分日常活動；皮膚未出現(xiàn)破損和感染；食欲有所增加，體重逐漸穩(wěn)定；焦慮情緒得到一定緩解，睡眠質(zhì)量有所改善。但患者的肌力恢復(fù)仍較慢，需要繼續(xù)加強康復(fù)訓(xùn)練；對疾病的認(rèn)知仍有待提高，需進(jìn)一步加強健康教育。（二）醫(yī)囑治療方面：繼續(xù)遵醫(yī)囑給予糖皮質(zhì)激素（潑尼松60mg/日，晨起頓服）及免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺0.4g，每周1次靜脈滴注）治療，觀察藥物療效及不良反應(yīng)，定期復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能、肌酶等指標(biāo)。根據(jù)病情變化，醫(yī)生可能會調(diào)整藥物劑量和種類。氧療：繼續(xù)鼻導(dǎo)管吸氧，流量2-3L/min，根據(jù)血氧飽和度調(diào)整吸氧流量，維持血氧飽和度在90%-95%。康復(fù)訓(xùn)練：在醫(yī)護(hù)人員指導(dǎo)下進(jìn)行肢體功