2025年神經(jīng)內(nèi)科疾病診斷治療綜合考試及答案解析一、單項選擇題（每題1分，共30分）1.患者，男，58歲，突發(fā)右側肢體無力伴言語不清2小時，頭顱CT未見出血，最可能的診斷是A.短暫性腦缺血發(fā)作B.腦出血C.急性缺血性腦梗死D.癲癇發(fā)作答案：C解析：突發(fā)局灶性神經(jīng)功能缺損且持續(xù)>1小時，CT排除出血，符合急性缺血性腦梗死。2.帕金森病最核心的病理改變是A.黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性B.海馬神經(jīng)元丟失C.小腦浦肯野細胞脫失D.皮質(zhì)脊髓束脫髓鞘答案：A解析：黑質(zhì)致密部多巴胺能神經(jīng)元變性導致紋狀體多巴胺減少，是帕金森病核心機制。3.下列哪項不是多發(fā)性硬化典型MRI表現(xiàn)A.側腦室旁卵圓形T2高信號B.皮質(zhì)下U形纖維受累C.脊髓短節(jié)段偏心分布病灶D.基底節(jié)對稱性T2高信號答案：D解析：基底節(jié)對稱性T2高信號多見于代謝或中毒性疾病，非MS特征。4.重癥肌無力危象與膽堿能危象鑒別最有價值的床邊試驗是A.新斯的明試驗B.騰喜龍試驗C.冰袋試驗D.肌電圖重復電刺激答案：B解析：騰喜龍試驗可迅速區(qū)分兩類危象：肌無力危象用藥后癥狀改善，膽堿能危象則加重。5.患者突發(fā)劇烈頭痛、頸項強直，CT示鞍上池、環(huán)池高密度影，最可能的動脈瘤部位是A.前交通動脈B.后交通動脈C.大腦中動脈M1段D.椎動脈顱內(nèi)段答案：A解析：前交通動脈瘤破裂出血常流入鞍上池、縱裂池，表現(xiàn)典型。6.癲癇持續(xù)狀態(tài)首選靜脈用藥為A.苯妥英鈉B.地西泮C.丙戊酸鈉D.左乙拉西坦答案：B解析：地西泮起效快，可在數(shù)分鐘終止抽搐，為一線首選。7.阿爾茨海默病早期最突出的認知域損害是A.執(zhí)行功能B.注意力C.記憶D.視空間答案：C解析：近記憶減退是AD最早、最突出的表現(xiàn)，尤其情景記憶。8.吉蘭-巴雷綜合征腦脊液特征性改變?yōu)锳.白細胞>500×10?/LB.蛋白-細胞分離C.糖含量顯著降低D.寡克隆IgG帶陰性答案：B解析：發(fā)病1周后蛋白升高而細胞數(shù)正常，稱為蛋白-細胞分離。9.患者雙下肢麻木由下向上進展，伴尿潴留，查體示感覺平面T6，最可能的病變部位A.周圍神經(jīng)B.脊髓圓錐C.脊髓胸段D.大腦半球答案：C解析：感覺平面提示脊髓橫貫性損害，由下向上進展符合脊髓壓迫或炎癥。10.對急性缺血性卒中靜脈溶栓時間窗及血壓要求，正確的是A.3h內(nèi)，<185/110mmHgB.4.5h內(nèi)，<180/105mmHgC.6h內(nèi)，<160/100mmHgD.12h內(nèi)，<140/90mmHg答案：B解析：國際指南推薦rt-PA靜脈溶栓時間窗4.5h，治療前血壓<180/105mmHg。11.下列哪項不是路易體癡呆核心特征A.波動性認知障礙B.視幻覺C.帕金森綜合征D.早期錐體系征答案：D解析：早期錐體系征提示血管或其他變性病，非DLB核心表現(xiàn)。12.偏頭痛先兆最常見的類型是A.運動無力B.視覺先兆C.言語障礙D.腦干癥狀答案：B解析：視覺閃光、暗點占先兆90%以上。13.患者反復短暫性單眼黑朦，同側頸動脈聽診聞及雜音，應首先檢查A.經(jīng)顱多普勒B.頸動脈超聲C.眼底熒光造影D.腦MRI答案：B解析：頸動脈超聲可快速評估斑塊及狹窄程度。14.周期性癱瘓發(fā)作期最重要的治療是A.靜脈補鈣B.口服氯化鉀C.靜脈補鎂D.口服螺內(nèi)酯答案：B解析：低鉀型最常見，口服或靜脈補鉀可迅速緩解肌無力。15.腦橋中央髓鞘溶解最危險的誘因是A.高血糖B.快速糾正低鈉血癥C.高血壓危象D.酒精戒斷答案：B解析：血鈉上升>8mmol/L/24h易誘發(fā)滲透性脫髓鞘。16.患者夜間睡眠中大喊大叫、揮拳踢腿，晨可回憶噩夢，最可能的睡眠障礙是A.快動眼睡眠行為障礙B.夜間額葉癲癇C.睡驚癥D.不寧腿綜合征答案：A解析：RBD表現(xiàn)為REM期肌張力失弛緩伴夢境演繹，可回憶夢境。17.下列哪項不是肌萎縮側索硬化診斷標準中的上運動神經(jīng)元體征A.腱反射亢進B.病理征陽性C.肌束顫動D.痙攣答案：C解析：肌束顫動為下運動神經(jīng)元表現(xiàn)。18.腦靜脈竇血栓首選影像檢查是A.CT平掃B.MR靜脈成像C.DSAD.CTA答案：B解析：MRV無創(chuàng)、無需對比劑即可顯示靜脈竇血流缺失。19.患者突發(fā)眩暈、嘔吐、眼震，向右側凝視時眼震加劇，無聽力下降，最可能病變A.前庭神經(jīng)元炎B.梅尼埃病C.良性陣發(fā)性位置性眩暈D.小腦卒中答案：A解析：持續(xù)單向水平眼震、無耳蝸癥狀提示前庭神經(jīng)元炎。20.下列哪項藥物可加重重癥肌無力A.環(huán)丙沙星B.甲潑尼龍C.溴吡斯的明D.丙種球蛋白答案：A解析：氟喹諾酮類可阻斷神經(jīng)肌肉傳導，誘發(fā)肌無力加重。21.青年女性，反復發(fā)作右側肢體麻木持續(xù)20分鐘，MRI示左側半卵圓中心多發(fā)小灶，應首先篩查A.抗核抗體B.抗磷脂抗體C.腫瘤標志物D.腦脊液寡克隆帶答案：B解析：青年卒中伴復發(fā)需考慮抗磷脂抗體綜合征。22.阿爾茨海默病腦脊液生物標志物改變?yōu)锳.Aβ42↑，tau↓B.Aβ42↓，tau↑C.Aβ42↑，tau↑D.Aβ42↓，tau↓答案：B解析：Aβ42減少反映斑塊沉積，tau升高反映軸突損傷。23.患者四肢遠端對稱性手套-襪套樣感覺減退，腱反射消失，最可能的病理類型A.軸突變性B.脫髓鞘C.神經(jīng)元變性D.節(jié)段性脫髓鞘伴復髓鞘答案：A解析：慢性對稱性感覺運動神經(jīng)病以軸突變性最常見。24.下列哪項不是腦疝早期表現(xiàn)A.意識障礙加重B.瞳孔不等大C.去大腦強直D.呼吸深慢答案：D解析：呼吸深慢為晚期延髓功能衰竭表現(xiàn)。25.患者癲癇發(fā)作后左側肢體持續(xù)無力2周，MRI未見急性病灶，最可能的診斷A.卒中B.發(fā)作后Todd麻痹C.功能性障礙D.多發(fā)性硬化答案：B解析：Todd麻痹可持續(xù)數(shù)日-數(shù)周，與發(fā)作后神經(jīng)元抑制有關。26.下列哪項不屬于路易體癡呆慎用藥物A.氯氮平B.奧氮平C.利培酮D.左旋多巴答案：D解析：左旋多巴可用于改善DLB帕金森癥狀，但療效差于PD。27.腦干聽覺誘發(fā)電位Ⅲ波起源于A.耳蝸核B.上橄欖核C.外側丘系D.下丘答案：B解析：Ⅲ波主要反映上橄欖核及其通路活動。28.患者突發(fā)雙下肢弛緩性癱瘓，尿潴留，感覺平面T10，MRI示T6-T8髓內(nèi)長T2信號，增強后斑片狀強化，最可能的診斷A.脊髓梗死B.多發(fā)性硬化C.脊髓腫瘤D.急性播散性腦脊髓炎答案：B解析：青年患者，短節(jié)段、偏心分布、增強后斑片強化符合MS脊髓型。29.下列哪項不是CIDP特點A.對稱性近遠肌無力B.腦脊液蛋白細胞分離C.運動傳導阻滯D.感覺癥狀缺如答案：D解析：CIDP常伴感覺障礙，感覺癥狀缺如不支持診斷。30.患者長期丙戊酸鈉治療，出現(xiàn)震顫、共濟失調(diào)，血氨升高，肝功正常，最可能的副作用A.高氨血癥性腦病B.肝毒性C.胰腺炎D.血小板減少答案：A解析：丙戊酸抑制尿素循環(huán)致血氨升高，出現(xiàn)腦病癥狀。二、多項選擇題（每題2分，共20分）31.下列屬于癲癇手術術前評估無創(chuàng)檢查的有A.高分辨率MRIB.PET-MRI融合C.腦磁圖D.顱內(nèi)電極監(jiān)測E.神經(jīng)心理評估答案：ABCE解析：顱內(nèi)電極屬有創(chuàng)檢查。32.可誘發(fā)可逆性后部白質(zhì)腦病的因素包括A.惡性高血壓B.環(huán)孢素AC.子癇D.靜脈注射免疫球蛋白E.甲氨蝶呤答案：ABC解析：PRES與內(nèi)皮損傷、高血壓相關，IVIG及MTX非主要誘因。33.下列屬于CIDP一線免疫治療的有A.靜脈丙球B.血漿置換C.口服環(huán)磷酰胺D.口服潑尼松E.皮下丙球答案：ABDE解析：環(huán)磷酰胺為二線。34.阿爾茨海默病非藥物干預包括A.認知訓練B.音樂療法C.地中海飲食D.有氧運動E.經(jīng)顱磁刺激答案：ABCDE解析：均為循證支持的干預手段。35.下列表現(xiàn)提示重癥肌無力危象需立即氣管插管的有A.動脈血PaCO?>50mmHgB.最大吸氣負壓<20cmH?OC.輔助肌明顯參與呼吸D.說話斷續(xù)伴出汗E.血氧飽和度<90%吸氧下答案：ABCDE解析：均為呼吸衰竭早期征象。36.下列屬于皮質(zhì)下癡呆的有A.帕金森病癡呆B.路易體癡呆C.亨廷頓病D.進行性核上性麻痹E.額顳葉癡呆答案：ACD解析：額顳葉及路易體以皮質(zhì)癥狀為主。37.下列屬于腦淀粉樣血管病相關表現(xiàn)的有A.腦葉出血B.腦微出血C.皮質(zhì)下梗死D.可逆性血管痙攣E.腦表面鐵沉積答案：ABE解析：CAA主要累及皮質(zhì)及軟腦膜血管，導致葉出血、微出血、表面鐵沉積。38.下列藥物可用于偏頭痛急性期治療的有A.對乙酰氨基酚B.布洛芬C.曲普坦類D.甲氧氯普胺E.普萘洛爾答案：ABCD解析：普萘洛爾為預防用藥。39.下列屬于運動神經(jīng)元病排除標準的有A.感覺傳導異常B.可逆性阻滯C.自主神經(jīng)功能障礙D.小腦性共濟失調(diào)E.帕金森綜合征答案：ABCD解析：E可合并，非排除。40.下列屬于自身免疫性腦炎抗體的有A.抗NMDARB.抗LGI1C.抗GAD65D.抗HuE.抗MOG答案：ABC解析：抗Hu為副腫瘤，抗MOG屬脫髓鞘。三、病例串題（每題3分，共30分）病例1男，65歲，右手靜止性震顫3年，動作遲緩，跌倒1次。查體：面具臉，右肢肌張力齒輪樣，步基窄，后退步態(tài)，無震顫時右上肢擺動減少。MRI示黑質(zhì)高信號消失，腦干輕度萎縮。41.最可能的診斷A.多系統(tǒng)萎縮B.進行性核上性麻痹C.帕金森病D.皮質(zhì)基底節(jié)變性答案：C解析：單側靜止性震顫、齒輪樣強直、對左旋多巴反應好支持PD。42.給予左旋多巴/芐絲肼治療后出現(xiàn)惡心，最佳處理A.停藥B.減量并加用多潘立酮C.改用普拉克索D.加用昂丹司瓊答案：B解析：外周多巴胺受體拮抗劑多潘立酮可減輕惡心，不透過血腦屏障。43.5年后出現(xiàn)視幻覺、認知波動，應考慮A.藥物副作用B.路易體癡呆C.帕金森病癡呆D.阿爾茨海默病答案：C解析：PD發(fā)病1年后出現(xiàn)癡呆符合PDD診斷標準。病例2女，28歲，雙下肢麻木無力1周，逐漸上升至腹部，伴尿潴留。既往體健。查體：T6以下痛覺減退，雙下肢肌力2級，腱反射消失，病理征陰性。腦脊液：白細胞8×10?/L，蛋白1.2g/L，糖3.8mmol/L。44.最可能的診斷A.急性脊髓梗死B.脊髓壓迫癥C.急性播散性腦脊髓炎D.視神經(jīng)脊髓炎譜系病答案：D解析：青年女性，長節(jié)段脊髓病變，蛋白高，需高度懷疑NMOSD。45.下一步最重要的檢查A.脊髓MRI增強B.抗AQP4抗體C.抗MOG抗體D.視覺誘發(fā)電位答案：B解析：抗AQP4陽性支持NMOSD診斷。46.急性期首選治療A.靜脈甲強龍1g×5dB.靜脈丙球0.4g/kg×5dC.血漿置換D.環(huán)磷酰胺答案：A解析：大劑量激素為NMOSD急性期一線。病例3男，55歲，突發(fā)頭痛、左側肢體無力，CT示右側殼核高密度影，量約35ml，破入腦室，GCS11分。47.當前最需評估的指標A.出血量是否擴大B.血壓波動C.凝血功能D.氣道通暢答案：D解析：GCS<12分需首先確保氣道安全。48.血壓管理目標為A.<140/90mmHgB.<160/100mmHgC.<180/105mmHgD.<130/80mmHg答案：C解析：INTERACT2研究推薦收縮壓<180mmHg。49.3小時后意識惡化，GCS8分，瞳孔右側擴大，最可能A.再出血B.腦積水C.腦疝D.癲癇答案：C解析：瞳孔散大、意識下降提示顳葉溝回疝。50.緊急處理不包括A.甘露醇0.5g/kgB.頭高30°C.過度通氣至PaCO?25mmHgD.立即開顱血腫清除答案：D解析：需先行CT評估再決定是否手術。四、簡答題（每題10分，共30分）51.簡述急性缺血性卒中血管內(nèi)取栓的適應證及禁忌證。答案：適應證：①前循環(huán)大血管閉塞（ICA、M1、M2）或基底動脈；②發(fā)病6h內(nèi)，影像不匹配可延至24h；③NIHSS≥6；④CT/ASPECTS≥6；⑤無出血。禁忌證：①出血性卒中；②血糖<2.8或>22mmol/L；③嚴重顱內(nèi)出血史；④造影劑過敏；⑤無法糾正的出血傾向；⑥預期生存<90天。52.試述重癥肌無力危象的鑒別診斷流程。答案：第一步：評估呼吸功能（肺活量、負壓、血氣）。第二步：詳細病史及用藥史，排查感染、手術、激素增減、藥物誘因。第三步：騰喜龍試驗，肌無力危象癥狀改善，膽堿能危象加重。第四步：肌電圖重復電刺激，前者低頻遞減>10%，后者可伴高頻遞減。第五步：檢查膽堿能副作用（出汗、流涎、腹痛、心動過緩）。第六步：如仍難鑒別，暫停膽堿酯酶抑制劑，氣管插管支持，觀察24h再評估。53.闡述多發(fā)性硬化疾病修正治療（DMT）藥物選擇策略。答案：根據(jù)疾病活動度、預后因素、藥物安全性、患者意愿分層：①首次發(fā)作且MRI高度活動（>9T2病灶或≥1增強），首選高效藥：克拉屈濱、奧克雷珠單抗、阿侖單抗；②普通復發(fā)緩解型：β-干擾素、醋酸格拉替雷、特立氟胺、富馬酸二甲酯；③高活動度或突破性疾?。荷壷聊撬閱慰?、奧克雷珠單抗；④妊娠計劃：優(yōu)選干擾素、停富馬酸；⑤JC病毒陽性：那他珠單抗>24月需權衡PML風險；⑥經(jīng)濟因素：β-干擾素、格拉替雷仿制藥；⑦監(jiān)測：定期MRI、血常規(guī)、肝腎功能、JC病毒指數(shù)，出現(xiàn)突破活動及時換藥。五、病例分析題（每題20分，共40分）54.患者，女，32歲，反復右側肢體抽搐伴意識喪失5年，平均每月2-3次，曾用丙戊酸、左乙拉西坦、拉莫三嗪足量仍發(fā)作。視頻腦電示左中央-頂區(qū)棘慢波發(fā)放，MRI示左中央后回局限性皮質(zhì)增厚、T2/FLAIR高信號。神經(jīng)心理：智商正常，語言優(yōu)勢左半球。問題：（1）給出診斷及依據(jù)；（2）列出術前評估流程；（3）若致癇灶與功能區(qū)重疊，手術策略如何制定？答案：（1）診斷：藥物難治性局灶性癲癇，可能為局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良（FCDⅡ型）。依據(jù)：足量3種藥物失敗、局灶腦電、MRI典型FCD表現(xiàn)。（2）術前評估：①高分辨率MRI癲癇序列；②PET-CT/PET-MRI代謝減低區(qū)；③腦磁圖定位；④顱內(nèi)電極（硬膜下柵格+深部電極）監(jiān)測；⑤電刺激功能mapping；⑥神經(jīng)心理、語言、記憶評估；⑦Wada試驗必要時。（3