溫州市中醫(yī)院肌病診斷專項考核一、選擇題（每題2分，共20題）1.溫州市中山區(qū)某企業(yè)工人，長期從事搬運重物工作，近3個月出現(xiàn)進(jìn)行性肌無力，尤以下肢明顯，伴肌肉酸痛。體格檢查可見Gower征陽性，血清肌酶顯著升高。最可能的診斷是：A.多發(fā)性肌炎B.進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥C.糖尿病性肌病D.甲狀腺功能亢進(jìn)性肌病E.重物搬運工肌病2.溫州市某漁民，長期食用生貝類，近1年出現(xiàn)近端肌無力、吞咽困難，血清抗肌酸激酶抗體陽性。最可能的診斷是：A.某種維生素缺乏性肌病B.肌營養(yǎng)不良癥C.硅沉著?。ê诜尾。┫嚓P(guān)性肌病D.旋毛蟲病E.多發(fā)性肌炎3.溫州市某中年女性，既往有系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史，近6個月出現(xiàn)對稱性近端肌無力，伴肌肉疼痛，肌酶輕度升高。肌電圖表現(xiàn)為肌源性損害。首選的治療藥物是：A.強的松B.甲氨蝶呤C.環(huán)磷酰胺D.激素聯(lián)合免疫抑制劑E.琥珀酸亞鐵4.溫州市某老年男性，因“雙下肢進(jìn)行性無力1年余”就診，查體見Gowers征陽性，肌張力減低，肌酶正常。家族中無類似病史。最可能的診斷是：A.肌營養(yǎng)不良癥B.多發(fā)性肌炎C.糖尿病性肌病D.甲狀腺功能減退性肌病E.垂直性肌病5.溫州市某年輕男性，因“反復(fù)發(fā)熱、肌肉酸痛3周”就診，查體見肌張力減低，血清肌酸激酶（CK）達(dá)8000U/L。最可能的診斷是：A.急性病毒性肌炎B.結(jié)節(jié)病C.硅沉著病D.肌肉萎縮側(cè)索硬化癥E.旋毛蟲病6.溫州市某患者，因“進(jìn)行性眼瞼下垂、吞咽困難2年”就診，肌電圖檢查示低頻重復(fù)神經(jīng)刺激出現(xiàn)遞減反應(yīng)。最可能的診斷是：A.重癥肌無力B.肌營養(yǎng)不良癥C.多發(fā)性肌炎D.周期性癱瘓E.肌炎7.溫州市某兒童，因“進(jìn)行性四肢無力、行走困難1年”就診，家族中其叔叔也有類似病史。肌電圖檢查示肌源性損害。最可能的診斷是：A.Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥B.Becker型肌營養(yǎng)不良癥C.肌營養(yǎng)不良性肌病D.多發(fā)性肌炎E.重癥肌無力8.溫州市某患者，因“雙下肢近端肌無力伴肌肉疼痛1個月”就診，既往有糖尿病病史。肌酶輕度升高，肌電圖檢查示神經(jīng)源性損害。最可能的診斷是：A.糖尿病性肌病B.肌營養(yǎng)不良癥C.多發(fā)性肌炎D.周期性癱瘓E.重癥肌無力9.溫州市某患者，因“反復(fù)發(fā)作性雙下肢無力、麻木3次”就診，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天，緩解后無后遺癥。最可能的診斷是：A.低鉀血癥性周期性癱瘓B.高鉀血癥性周期性癱瘓C.高鈣血癥性周期性癱瘓D.甲狀腺功能亢進(jìn)性肌病E.多發(fā)性肌炎10.溫州市某患者，因“漸進(jìn)性四肢無力、呼吸困難1周”就診，查體見肌張力減低，血清CK顯著升高。最可能的診斷是：A.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病B.急性橫紋肌溶解癥C.重癥肌無力危象D.周期性癱瘓E.多發(fā)性肌炎二、填空題（每空1分，共10空）1.溫州市某漁民因長期食用生貝類，出現(xiàn)近端肌無力、吞咽困難，血清抗肌酸激酶抗體陽性，診斷為______，其發(fā)病機制與______中毒有關(guān)。2.溫州市某患者，因“進(jìn)行性肌無力伴肌肉疼痛1年”就診，肌電圖檢查示肌源性損害，肌酶顯著升高，診斷為______，其治療首選藥物為______。3.溫州市某兒童，因“進(jìn)行性四肢無力、行走困難2年”就診，家族中其叔叔也有類似病史，診斷為______，其基因突變位于______染色體。4.溫州市某患者，因“反復(fù)發(fā)作性雙下肢無力、麻木”就診，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天，緩解后無后遺癥，診斷為______，其治療首選藥物為______。5.溫州市某中年女性，既往有系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史，出現(xiàn)對稱性近端肌無力，伴肌肉疼痛，診斷為______，其治療首選藥物為______。6.溫州市某老年男性，因“雙下肢進(jìn)行性無力1年余”就診，查體見Gowers征陽性，肌酶正常，診斷為______，其發(fā)病與______缺乏有關(guān)。7.溫州市某患者，因“漸進(jìn)性四肢無力、呼吸困難1周”就診，查體見肌張力減低，血清CK顯著升高，診斷為______，其發(fā)病與______有關(guān)。8.溫州市某漁民，長期食用生貝類，出現(xiàn)近端肌無力、吞咽困難，血清抗肌酸激酶抗體陽性，診斷為______，其治療首選藥物為______。9.溫州市某患者，因“反復(fù)發(fā)熱、肌肉酸痛3周”就診，查體見肌張力減低，血清肌酸激酶達(dá)8000U/L，診斷為______，其治療首選藥物為______。10.溫州市某患者，因“進(jìn)行性眼瞼下垂、吞咽困難2年”就診，肌電圖檢查示低頻重復(fù)神經(jīng)刺激出現(xiàn)遞減反應(yīng)，診斷為______，其治療首選藥物為______。三、簡答題（每題5分，共4題）1.簡述溫州市中山區(qū)某企業(yè)工人出現(xiàn)進(jìn)行性肌無力、Gower征陽性的診斷思路及鑒別診斷要點。2.簡述溫州市某兒童出現(xiàn)進(jìn)行性四肢無力、家族史陽性的診斷思路及治療原則。3.簡述溫州市某患者出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作性雙下肢無力、麻木的診斷思路及治療原則。4.簡述溫州市某中年女性出現(xiàn)對稱性近端肌無力、伴肌肉疼痛的診斷思路及治療原則。四、論述題（每題10分，共2題）1.結(jié)合溫州市的地理環(huán)境（如沿海地區(qū)、工業(yè)污染等），論述肌病的常見病因及診斷難點。2.結(jié)合溫州市中醫(yī)院的臨床實踐，論述肌病患者的鑒別診斷要點及治療策略。答案與解析一、選擇題1.B解析：長期重物搬運導(dǎo)致肌肉勞損，結(jié)合Gower征陽性，提示為進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥。2.D解析：生貝類中可能存在旋毛蟲，導(dǎo)致旋毛蟲病，表現(xiàn)為肌無力、吞咽困難，血清肌酸激酶陽性。3.D解析：系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出現(xiàn)肌無力，伴肌酶輕度升高，肌電圖提示肌源性損害，考慮為繼發(fā)性肌炎，治療首選激素聯(lián)合免疫抑制劑。4.A解析：老年男性、Gowers征陽性、肌酶正常，提示為肌營養(yǎng)不良癥，無家族史排除Becker型。5.A解析：反復(fù)發(fā)熱、肌肉酸痛、肌酶顯著升高，提示為急性病毒性肌炎。6.A解析：眼瞼下垂、吞咽困難、低頻重復(fù)神經(jīng)刺激遞減反應(yīng)，提示為重癥肌無力。7.A解析：兒童、家族史陽性、進(jìn)行性肌無力，提示為Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥。8.A解析：糖尿病病史、肌酶輕度升高、肌電圖神經(jīng)源性損害，提示為糖尿病性肌病。9.A解析：反復(fù)發(fā)作性雙下肢無力、麻木，持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天，緩解后無后遺癥，提示為低鉀血癥性周期性癱瘓。10.B解析：漸進(jìn)性四肢無力、呼吸困難、肌張力減低、肌酶顯著升高，提示為急性橫紋肌溶解癥。二、填空題1.旋毛蟲病，肉毒堿2.肌營養(yǎng)不良癥，糖皮質(zhì)激素3.Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥，X4.周期性癱瘓，葡萄糖5.系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)性肌炎，糖皮質(zhì)激素6.肌營養(yǎng)不良癥，維生素B17.急性橫紋肌溶解癥，代謝紊亂8.旋毛蟲病，肉毒堿9.急性病毒性肌炎，抗病毒藥物10.重癥肌無力，膽堿酯酶抑制劑三、簡答題1.診斷思路：-患者為企業(yè)工人，長期重物搬運，提示肌肉勞損。-進(jìn)行性肌無力，以下肢明顯，伴肌肉酸痛。-體格檢查Gower征陽性，提示為肌營養(yǎng)不良癥。-鑒別診斷：-多發(fā)性肌炎：肌酶顯著升高，肌電圖肌源性損害。-糖尿病性肌?。河刑悄虿〔∈罚‰妶D神經(jīng)源性損害。-甲狀腺功能減退性肌?。喊轲ひ盒运[、畏寒等。2.診斷思路：-兒童，進(jìn)行性四肢無力，家族史陽性。-肌電圖肌源性損害，提示為肌營養(yǎng)不良癥。-鑒別診斷：-Duchenne型：肌酶顯著升高，智能發(fā)育遲緩。-Beaker型：肌酶輕度升高，智能正常。-肌營養(yǎng)不良性肌?。簾o家族史，肌電圖神經(jīng)源性損害。-治療原則：-早期康復(fù)治療，防止關(guān)節(jié)攣縮。-藥物治療：糖皮質(zhì)激素、維生素E等。-必要時基因治療。3.診斷思路：-反復(fù)發(fā)作性雙下肢無力、麻木。-每次發(fā)作持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天，緩解后無后遺癥。-鑒別診斷：-低鉀血癥性周期性癱瘓：發(fā)作時血鉀降低，補鉀后緩解。-高鉀血癥性周期性癱瘓：發(fā)作時血鉀升高，補鈣后緩解。-高鈣血癥性周期性癱瘓：見于甲狀旁腺功能亢進(jìn)，血鈣升高。-治療原則：-發(fā)作時避免高碳水化合物飲食，可口服葡萄糖酸鈣。-必要時靜脈補鈣或補鉀。4.診斷思路：-中年女性，系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史。-對稱性近端肌無力，伴肌肉疼痛。-肌酶輕度升高，提示為肌炎。-鑒別診斷：-多發(fā)性肌炎：肌酶顯著升高，肌電圖肌源性損害。-糖尿病性肌?。河刑悄虿〔∈?，肌電圖神經(jīng)源性損害。-甲狀腺功能減退性肌?。喊轲ひ盒运[、畏寒等。-治療原則：-控制系統(tǒng)性紅斑狼瘡，可使用糖皮質(zhì)激素。-對癥治療：肌苷、維生素B族等。四、論述題1.肌病的常見病因及診斷難點：-溫州市地理環(huán)境：沿海地區(qū)，旋毛蟲病、貝類中毒（如肉毒堿缺乏）較常見。-工業(yè)污染：硅沉著病、重金屬中毒（如鉛、汞）可導(dǎo)致肌病。-診斷難點：-癥狀不典型：部分肌病患者癥狀隱匿，易誤診。-實驗室檢查不特異：肌酶升高可見于多種肌病。-肌電圖、影像學(xué)檢查需結(jié)合臨床綜合判斷。2.肌病的鑒別診斷要點及治療策略：-溫州市中醫(yī)院臨床實踐：-鑒別診斷要點：-病史：職業(yè)、家族史、既往病史。-