泌尿系統(tǒng)

urinarysystem

泌尿系統(tǒng)

urinarysystem泌尿系統(tǒng)包括腎臟(kidney)、輸尿管(

ureter

)

、膀胱(bladder

)

及尿道(urethra

)。腎臟不但是重要的排泄器官，也是維持機體內環(huán)境穩(wěn)定的重要調節(jié)器官和內分泌器官。

解剖特點

anatomicalcharacter

新生兒neonate腎臟較大，發(fā)育不成熟，腎小球直徑較小，腎小管短。嬰幼兒infant輸尿管長而彎曲，管壁肌肉及彈力纖維發(fā)育不良。與膀胱連接處的輸尿管較直而短，防止尿液反流能力差。女嬰尿道短，男嬰常有包莖。

生理特點physiologiccharacter

◆胚胎9-12周腎臟開始泌尿，當胎齡36周時腎單位在數(shù)量上已達到成人量?！糍A備能力差，調節(jié)機制不夠成熟，易出現(xiàn)功能紊亂?！?歲后腎功能按體重或體表面積計算已接近成人。腎小球濾過率

glomerularfiltrationrate◆新生兒第一周濾過功能↓，2歲達成人水平?！舨±韕athology過量水份和溶質不能迅速排出→水腫

腎小管的重吸收和排泄功能

thereabsorpionandtheexcretoryfunctionofrenaltubule

◆球-管平衡新生兒已具備球管平衡功能，但不成熟。◆氨基酸葡萄糖足月兒重吸收功能正常?！粼绠a兒腎小管功能不成熟，葡萄糖腎閾↓→糖尿(重吸收葡萄糖↓）

鈉

natrium新生兒血循環(huán)中醛固酮↑→鈉正平衡◆腎小球濾過率較低→鈉負荷增加→不能迅速排鈉→水腫?！舻腕w重兒排鈉較多→如攝鈉低下（3mmol/Kg/d）→低鈉血癥→休克或驚厥。鉀

potassium

腎小管上皮細胞Na-K-ATP酶系統(tǒng)不夠成熟，新生兒10日內排鉀能力↓→高鉀傾向。

酸堿平衡

acid-basebalance

◆腎臟通過→H＋的排泄、HCO3－的重吸收→維持酸堿平衡◆生后２周尿pH能達到成人水平?！裟I小管液中排泌氨的能力２歲時接近成。◆新生兒碳酸氫鹽的腎閾較低。

尿的濃縮和稀釋urineconcentrationanddilution◆新生兒嬰幼兒尿的稀釋能力接近成人◆腎小球濾過率較低→機體蛋白合成代謝旺盛→尿素排出↓→不足以在髓質中形成較高的滲透壓梯度→影響尿液的濃縮。腎臟的內分泌功能renalendosecretoryfunction

腎素renin前列腺素prostaglandin

激肽釋放酶kallikrein促紅細胞生成素erythropoietin1,25二羥骨化醇1,25-dihydroxycholecalciferol排尿特點urinatecharacter

◆新生兒24小時內排尿(93%)48小時內排尿(99%)◆病理少尿<250ml/㎡/d

無尿<30～50ml/d◆每日尿量(ml)=400+100(年齡－1)

尿液特點urinecharacter

色黃透明，1歲以后尿比重接近成人，24小時尿蛋白≤100mg/m2

、紅細胞、白細胞、管型、Addis計數(shù)、pH

腎臟疾病檢查

examination

ofkidneydisease

腎臟疾病的檢查

腎臟各部分功能檢查法

血管系blood-vascularsystem

腎血管造影renalangiography

腎圖nephrogram

右腎發(fā)育不良

rightrenaldysplasia

右腎功能受損

rightrenalinsufficiency

腎臟疾病的檢查

腎臟各部分功能檢查法

腎小球

Renalglomeruli

尿蛋白proteinuria尿沉渣urinarysediment血尿素氮bloodureanitrogen

（BUN）肌酐creatinine（Cr）血β2－MG肌酐清除率creatinineclearance（Ccr）=K×身長

(cm)÷Scr(mg/dl)

(K值：<

1歲低體重兒=0.33；<

1歲成熟兒=0.45；2～12歲=0.55)胱蛋白酶抑制劑

C(CystatinC)

◆尿蛋白定性、定量<150mg/d

腎小管蛋白尿<1g/24小時，小分子蛋白尿?！舴沁x擇性蛋白尿、選擇性蛋白尿

尿IgG/血清IgG

選擇性蛋白尿指數(shù)=尿白蛋白/血清白蛋白指數(shù)＜0.1有高度選擇性,＞0.2無選擇性

腎臟疾病的檢查腎臟疾病的檢查

腎臟各部分功能檢查法近端腎小管proximalrenaltubule

尿β2－MG

尿微量蛋白系列urine

trace

proteinseries尿酶檢查urineenzymeexamination

N-乙酰-β-氨基葡萄糖苷酶（NAG）

腎臟疾病的檢查

腎臟各部分功能檢查法

髓袢和遠端腎小管

medullaryloopanddistarenaltubule

尿比重urinometry尿滲透壓urineosmoticpressure

自由水清除率freewaterscavenger莫氏試驗

Mostest

腎臟疾病的檢腎臟各部分功能檢查法

分腎功能disreabsorpion

靜脈腎盂造影（IVP）

intravenouspyelography逆行膀胱腎盂造影retrogradecystopyelography腎圖nephrogram

影像學檢查

imagingexaminationvesicoureteralreflux腎囊腫腎穿刺活組織檢查renalpuncturebiopsy

負壓吸引針負壓吸引針TRU-CORE?活檢槍TRU-CORE?活檢槍腎小球疾病的分類

glomerulardiseasestyping臨床分類clinicaltyping

(－)原發(fā)性腎小球疾病

primaryglomerulardiseases

1.腎小球腎炎（簡稱腎炎）

glomerulonephritis

急性腎炎

acuteglomerulonephritis腎小球疾病的分類臨床分類

(－)原發(fā)性腎小球疾病

primaryglomerulardiseases

1.腎小球腎炎（簡稱腎炎）

glomerulonephritis

急進性腎炎

rapidlyprogressiveglomerulonephritis腎小球疾病的分類臨床分類

(－)原發(fā)性腎小球疾病

primaryglomerulardiseases

1.腎小球腎炎（簡稱腎炎）

glomerulonephritis遷延性腎炎

persistentglomerulonephritis

腎小球疾病的分類臨床分類

(－)原發(fā)性腎小球疾病

primaryglomerulardiseases

1.腎小球腎炎（簡稱腎炎）

glomerulonephritis

慢性腎炎

chronicglomerulonephritis

臨床分類(－)原發(fā)性腎小球疾病

primaryglomerulardiseases2.腎病綜合征nephroticsyndrome

單純性腎病simplenephropathy腎炎性腎病nephrosonephritis

腎小球疾病的分類臨床分類（二）繼發(fā)性腎小球疾病

secondaryglomerulardiseases狼瘡性腎炎lupusnephritis紫癜性腎炎purpuranephritis乙肝病毒相關性腎炎

HBV-associatedglomerulonephritis腎毒性藥物等

系膜細胞中度增生腎小球疾病的分類

臨床分類（三）遺傳性腎小球疾病

hereditaryglomerulardiseases先天性腎病綜合征

congenitalnephroticdiseases遺傳性進行性腎炎（Alport綜合征）hereditarygrogressivenephritis家族性再發(fā)性血尿（薄基底膜綜合征）familialrecurrenthematuria正常基底膜320±36μm

病理分類

腎小球疾病的病變分布

局灶性:一部分＜５０％腎小球受累彌漫性:大部分＞５０％腎小球受累

腎小球內血管袢病變分布特點節(jié)段性:一部分＜５０％受累球性:大部分＞５０％受累

正常系膜細胞０～１個,↑系膜增殖

腎小球腎炎常見病理類型◆微小病變型腎小球腎炎minimalchangenephropathy（MCV）◆系膜增生性腎小球腎炎mesangialproliferativeglomerulonephritis(MsPGN)◆膜性腎小球腎炎membranateglomerulonephritis(MN)◆膜增生性腎小球腎炎membranoproliferativeglomerulonephritis(MPGN)

◆局灶硬化性腎小球腎炎focalglomerularsclerosis(FSGS)◆毛細血管內增生性腎小球腎炎endocapillaryproliferativeglomerulonephritis(ECPGN)◆毛細血管外增生性腎小球腎炎extracapillaryproliferativeglomerulonephritis

（新月體性腎炎）crescenticglomerulonephritis思考題◆腎小球疾病的臨床分類◆測定腎小球及腎小管功能有何種檢查◆為什么新生兒腹瀉或補液過量，容易引起脫水或水腫泌尿系統(tǒng)

urinarysystem

上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院兒內科教研室衛(wèi)敏江

急性腎小球腎炎Acuteglomerulonephritis定義

一種感染后免疫反應引起的彌漫性腎小球非化膿性炎癥為主要病理特征的疾病。臨床上急性起病，有血尿、浮腫及高血壓等急性腎炎的表現(xiàn)。病因noxa

病原體細菌——鏈球菌（溶血性鏈球菌最常見）葡萄球菌、肺炎球菌、腦膜炎球菌病毒——腮腺炎、柯薩奇B4、埃柯9、流感等其他肺炎支原體、瘧原蟲等“急性鏈球菌感染后腎炎”APSGNAcutepoststreptococcalglomerulonephritis發(fā)病機制pathogeny

致病性菌株（抗原）

刺激機體產生抗體抗原抗體復合物（可溶性）沉積于腎小球基底膜激活補體免疫炎癥反應

免疫炎癥反應彌漫性腎小球炎癥病變內皮細胞增殖及腫脹腎小球基底膜破壞系膜細胞增殖、白細胞浸潤血尿、蛋白尿、管型尿毛細血管腔狹窄、閉塞少尿、無尿腎小球濾過率氮質血癥鈉、水潴留，血容量擴張水腫、高血壓、循環(huán)充血病理變化呈彌漫性毛細血管內增生性腎炎肉眼光鏡電鏡免疫熒光臨床表現(xiàn)clinicalmanifestations

（一）前驅感染prodromal（二）典型表現(xiàn)classic浮腫(edema)

、少尿或無尿(uropeniaoranuresis)

、血尿(hematuria)、蛋白尿(proteinuria)

、高血壓(hypertension)（三）嚴重癥狀循環(huán)充血circulationhyperemia高血壓腦病hypertensiveencephalopathy

急性腎功能不全acuterenalinsufficiency（四）非典型表現(xiàn)無癥狀性急性腎炎、腎外癥狀性急性腎炎、以腎病綜合征表現(xiàn)的性急性腎炎實驗室檢查laboratoryexamination

尿常規(guī)血常規(guī)血免疫學指標

ESR、ASO、CH50、C3、CIC

實驗室檢查腎功能：內生肌酐清除率(Ccr)尿素氮(BUN)、肌酐(Scr)電解質血PH尿紅細胞畸變率(30%)Cys－C診斷及鑒別診斷

diagnosisanddifferentialdiagnosis

診斷依據(jù)：病史癥狀與體征實驗室檢查鑒別診斷：IgA腎炎系膜增生性腎炎急進性腎炎慢性腎炎急性發(fā)作紫癜性腎炎乙肝相關性腎炎狼瘡性腎炎特發(fā)性腎病綜合征治療therapy

休息飲食清除感染灶對癥處理透析祖國醫(yī)學嚴重并發(fā)癥治療預后prognosis

95％預后良好思考題

1.怎樣理解急性腎小球腎炎水腫、血尿、蛋白尿、高血壓的發(fā)生內在聯(lián)系。2.急性腎炎的嚴重病例循環(huán)充血與肺炎心衰在發(fā)病機理與處理上有何不同。泌尿系統(tǒng)

urinarysystem

上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院兒內科教研室衛(wèi)敏江

腎病綜合癥NS

nephroticsyndrome大量蛋白尿massproteinuria

低蛋白血癥hypoproteinemia高膽固醇血癥hypercholesterolemia明顯水腫edema“三高一低”臨床分型

先天性腎病

congenitalnephritis原發(fā)性腎病綜合征單純性腎病primarynephroticsyndrome

simplenephropathy

腎炎性腎病

nephrosonephritis繼發(fā)性腎病綜合征

secondarynephroticsyndrome病因

原發(fā)性腎病綜合征細胞免疫有關先天性腎病 常染色隱性遺傳病理

單純性腎病微小病變型多見（約占80%），足突融合。病理

腎炎性腎病

系膜增生膜性膜性增殖局灶硬化系膜細胞中度增生發(fā)病機理

腎小球基底膜病變，蛋白質漏出蛋白質負氮平衡

血脂增高

血漿白蛋白↓有效血容量↓血漿膠體滲透壓↓醛固酮，抗利尿激素分泌↑液體進入組織間隙腎小管重吸收水鈉↑

水腫臨床表現(xiàn)

芬蘭型先天性腎病非芬蘭型臨床表現(xiàn)單純性腎病三高一低

腎炎性腎病三高一低＋高血壓、血尿、

尿素氮肌酐升高、補體下降實驗室檢查

●尿常規(guī)●24小時尿蛋白定量(＞50mg/Kg/日)●尿蛋白電泳：小分子蛋白:分子量1～6.9萬，腎小管性蛋白尿。中分子蛋白:7～9.9萬(白蛋白),高分子蛋白尿:＞10萬(IgG－15萬)，選擇性蛋白尿。非選擇性蛋白尿?！裱獫{白尿白降低(＜30g/L)?！衲懝檀忌撸ǎ?.7mmol/L)●血清補體測定●系統(tǒng)性疾病的血清學檢查●高凝狀態(tài)和血栓形成的檢查●經皮腎穿刺

單純性腎病腎炎性腎病發(fā)病年齡1～6歲＞7歲病理變化微小病變型系膜增生、膜增、局灶硬化癥狀四大癥狀四大癥狀＋高血壓＋血尿選擇性蛋白尿選擇性非選擇性補體系列正常可降低腎功能正常降低尿FDP陰性陽性對激素反應好，易復發(fā)差病程4～8周緩解遷延易復發(fā),1～2年

并發(fā)癥

1.感染infection

上呼吸道感染、皮膚感染、泌尿道感染、腹膜炎等。2.低血容量休克hypovolemicshock

3.電解質紊亂

electrolytedisturbance

低鈉、低鉀、低鈣等。4.血栓形成thrombogenesis

5.急性腎衰竭acuterenalfailure

6.腎小管功能障礙renaltubulesmalfunction7.生長延遲delayedgrowth治療

一般治療

適當休息飲食 鈉1～2g/日,補充VitD,鈣鹽,不易攝入高蛋白質1.5～2g/Kg/日。防治感染預防接種、用激素期間感染問題。消腫利尿注意酸堿平衡及電解質紊亂。激素治療

機理:減少免疫反應，改善毛細血管通透性，尿蛋白排出減少。使抗利尿激素分泌↓，抑制醛固酮分泌，腎小球濾過增加，利尿作用。

短程

基本不用中程1.5～2mg/Kg/d,分3～4次口服,尿蛋白轉陰鞏固2周(基本完成需4周)，原兩天的總量2/3量，隔日早晨頓服，連續(xù)用4周，以后每2～4周減5～10mg，總療程6個月。長程同上，以后每2～4周減2.5～5mg,總療程9個月。拖尾巴劑量(0.4mg/Kg/隔天),不會產生副作用。

始量要足，減量要慢，維持要長

免疫抑制劑治療

適用于a.頻繁復發(fā)：復發(fā)和反復1年≥3次、半年≥2次。b.激素依賴：激素敏感，用藥即緩解，減量或停藥2周內復發(fā)，重復2～3次。c.激素耐藥：激素正規(guī)治療8周，尿蛋白++以上。