卟啉病[紫質(zhì)病]的護(hù)理個案一、案例背景與評估（一）一般資料患者張某，女性，35歲，漢族，已婚，育有1子，職業(yè)為辦公室職員。因“反復(fù)皮膚紅斑、水皰伴瘙癢2年，加重1周”于2025年5月12日收入我院皮膚科?；颊呒韧w健，無高血壓、糖尿病等慢性病史，無手術(shù)、外傷史，無藥物過敏史。家族中其母親曾有類似皮膚癥狀，未明確診斷?；颊咂剿卦陆?jīng)規(guī)律，末次月經(jīng)2025年4月28日，經(jīng)期無明顯不適。（二）主訴反復(fù)暴露部位皮膚紅斑、水皰伴瘙癢2年，加重1周，伴輕微腹痛。（三）現(xiàn)病史患者2年前無明顯誘因出現(xiàn)面部、雙手背等暴露部位皮膚紅斑，伴瘙癢，日曬后癥狀明顯加重，隨后出現(xiàn)針尖至米粒大小水皰，皰壁薄，易破裂，形成糜爛面，自行涂抹“爐甘石洗劑”后癥狀可緩解，但反復(fù)發(fā)作。1周前患者因工作需要外出調(diào)研，長時間暴露于陽光下后，上述癥狀再次出現(xiàn)并加重，面部、頸部、雙手背出現(xiàn)大片紅斑，水皰數(shù)量增多，部分水皰融合成大皰，破裂后形成淺表糜爛面，伴有明顯瘙癢及灼痛感。同時出現(xiàn)輕微腹痛，呈陣發(fā)性隱痛，無惡心、嘔吐，無腹瀉、便秘。為求進(jìn)一步診治，遂來我院就診，門診以“疑似卟啉病”收入院。自發(fā)病以來，患者精神狀態(tài)尚可，食欲稍差，睡眠受瘙癢影響欠佳，大小便正常，體重?zé)o明顯變化。（四）既往史否認(rèn)高血壓、冠心病、糖尿病等慢性病史；否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史；否認(rèn)手術(shù)、輸血史；否認(rèn)食物、藥物過敏史；預(yù)防接種史隨當(dāng)?shù)赜媱潏?zhí)行。（五）體格檢查T36.8℃，P82次/分，R19次/分，BP120/80mmHg，身高160cm，體重55kg。神志清楚，精神尚可，自動體位，查體合作。全身皮膚黏膜無黃染，面部、頸部、雙手背等暴露部位可見大片狀淡紅色斑疹，邊界欠清，部分區(qū)域可見密集分布的針尖至黃豆大小水皰，皰液清亮，部分水皰已破裂，形成淺表糜爛面，有少量滲出，糜爛面周圍皮膚紅腫。雙側(cè)鞏膜無黃染，結(jié)膜無充血。頸軟，無抵抗，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。胸廓對稱，呼吸平穩(wěn)，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性啰音。心前區(qū)無隆起，心尖搏動位于第五肋間左鎖骨中線內(nèi)0.5cm，未觸及震顫，心界不大，心率82次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，劍突下及臍周輕壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未觸及，Murphy征陰性，移動性濁音陰性，腸鳴音正常，約4次/分。脊柱四肢無畸形，關(guān)節(jié)無紅腫，活動自如，雙下肢無水腫。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：生理反射存在，病理反射未引出。（六）輔助檢查1.血常規(guī)：白細(xì)胞計數(shù)6.5×10?/L，中性粒細(xì)胞比例62%，淋巴細(xì)胞比例30%，血紅蛋白125g/L，血小板計數(shù)230×10?/L。2.尿常規(guī)：尿色呈濃茶色，尿卟啉定性試驗(yàn)陽性，尿膽原（±），尿膽紅素陰性，尿蛋白陰性，紅細(xì)胞0-1/HP，白細(xì)胞0-2/HP。3.生化檢查：谷丙轉(zhuǎn)氨酶18U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶22U/L，總膽紅素15μmol/L，直接膽紅素5μmol/L，間接膽紅素10μmol/L，白蛋白40g/L，球蛋白25g/L，血糖5.2mmol/L，血肌酐65μmol/L，尿素氮4.5mmol/L，電解質(zhì)（鉀、鈉、氯、鈣）均在正常范圍。4.皮膚組織病理檢查：取右手背水皰邊緣皮膚組織進(jìn)行病理檢查，結(jié)果顯示：表皮下水皰形成，皰腔內(nèi)可見少量紅細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞，真皮淺層血管周圍有少量淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞浸潤，符合卟啉病皮膚病理改變。5.血清卟啉測定：尿卟啉原Ⅲ脫羧酶活性降低（12U/L，正常參考值20-40U/L），血清總卟啉升高（85nmol/L，正常參考值0-60nmol/L），其中尿卟啉升高明顯（50nmol/L，正常參考值0-15nmol/L）。（七）心理社會評估患者因疾病反復(fù)發(fā)作，皮膚出現(xiàn)明顯皮損，影響外觀，且擔(dān)心疾病預(yù)后，存在焦慮情緒?；颊哒煞蚣皟鹤訉ζ潢P(guān)心體貼，家庭支持系統(tǒng)良好。患者為辦公室職員，單位同事對其病情表示理解，工作壓力適中。但患者對疾病相關(guān)知識了解較少，缺乏自我護(hù)理能力。（八）護(hù)理評估1.皮膚完整性受損：與卟啉病導(dǎo)致皮膚紅斑、水皰、糜爛有關(guān)。2.急性疼痛：與皮膚糜爛面刺激及腹痛有關(guān)。3.焦慮：與疾病反復(fù)發(fā)作、外觀改變及擔(dān)心預(yù)后有關(guān)。4.知識缺乏：與對卟啉病的病因、治療、護(hù)理及預(yù)防知識不了解有關(guān)。5.潛在并發(fā)癥：感染、電解質(zhì)紊亂、肝腎功能損害等。二、護(hù)理計劃與目標(biāo)（一）護(hù)理診斷與護(hù)理目標(biāo)1.皮膚完整性受損護(hù)理目標(biāo)：患者住院期間皮膚紅斑、水皰逐漸消退，糜爛面愈合，無新的皮膚損傷出現(xiàn)。2.急性疼痛護(hù)理目標(biāo)：患者疼痛評分由入院時的5分降至2分以下，腹痛癥狀緩解。3.焦慮護(hù)理目標(biāo)：患者焦慮情緒得到緩解，能主動與醫(yī)護(hù)人員溝通病情，積極配合治療護(hù)理。4.知識缺乏護(hù)理目標(biāo)：患者出院前能掌握卟啉病的病因、治療、護(hù)理及預(yù)防知識。5.潛在并發(fā)癥：感染、電解質(zhì)紊亂、肝腎功能損害等護(hù)理目標(biāo)：患者住院期間無感染、電解質(zhì)紊亂、肝腎功能損害等并發(fā)癥發(fā)生。（二）具體護(hù)理措施1.皮膚完整性受損的護(hù)理措施（1）避免日曬：指導(dǎo)患者絕對避免陽光直射，外出時穿長袖衣褲、戴寬邊帽、打遮陽傘，暴露部位涂抹SPF≥30的廣譜防曬霜，每2-3小時涂抹一次。病房內(nèi)避免使用熒光燈，可使用白熾燈或遮光窗簾。（2）皮膚清潔與保護(hù)：保持皮膚清潔干燥，每日用溫水輕輕擦拭皮膚，避免使用肥皂、沐浴露等刺激性清潔用品。對于水皰，未破裂者可用無菌紗布保護(hù)，避免摩擦破裂；已破裂者用生理鹽水清潔糜爛面，然后涂抹莫匹羅星軟膏，再用無菌紗布覆蓋，每日更換敷料2-3次，觀察創(chuàng)面愈合情況。（3）衣物選擇：指導(dǎo)患者穿寬松、柔軟、透氣的棉質(zhì)衣物，避免穿化纖、羊毛等刺激性衣物，減少對皮膚的摩擦。（4）飲食護(hù)理：鼓勵患者多飲水，每日飲水量保持在2000-3000ml，以促進(jìn)卟啉的排泄。給予高蛋白、高維生素、易消化的飲食，避免食用辛辣、刺激性食物及光敏性食物，如芹菜、香菜、無花果、芒果等。2.急性疼痛的護(hù)理措施（1）疼痛評估：采用數(shù)字評分法（NRS）每日評估患者疼痛程度，記錄疼痛的部位、性質(zhì)、持續(xù)時間、誘發(fā)因素及緩解因素。（2）疼痛緩解：對于皮膚疼痛，可給予冷敷，每次15-20分鐘，每日3-4次，以減輕疼痛和瘙癢感。對于腹痛患者，指導(dǎo)其臥床休息，采取舒適的體位，如屈膝臥位，避免劇烈活動。遵醫(yī)囑給予山莨菪堿注射液10mg肌內(nèi)注射，觀察用藥后腹痛緩解情況及有無不良反應(yīng)。（3）心理干預(yù)：通過與患者溝通交流，分散其注意力，減輕疼痛帶來的不適感。3.焦慮的護(hù)理措施（1）心理溝通：主動與患者建立良好的護(hù)患關(guān)系，耐心傾聽患者的訴說，了解其焦慮的原因，給予心理支持和安慰。向患者介紹疾病的相關(guān)知識、治療方案及成功案例，增強(qiáng)患者戰(zhàn)勝疾病的信心。（2）環(huán)境營造：為患者創(chuàng)造安靜、舒適、整潔的病房環(huán)境，減少外界刺激，幫助患者放松心情。（3）家庭支持：鼓勵患者家屬多陪伴患者，給予情感支持和照顧，讓患者感受到家庭的溫暖。4.知識缺乏的護(hù)理措施（1）健康宣教：采用口頭講解、發(fā)放宣傳資料、多媒體演示等方式，向患者及家屬介紹卟啉病的病因、臨床表現(xiàn)、診斷方法、治療原則、護(hù)理措施及預(yù)防知識。每周組織一次健康講座，解答患者及家屬的疑問。（2）自我護(hù)理指導(dǎo)：指導(dǎo)患者掌握皮膚護(hù)理、避免日曬、飲食調(diào)理等自我護(hù)理方法，學(xué)會觀察病情變化，如出現(xiàn)皮膚新的紅斑、水皰、腹痛加重等情況，應(yīng)及時就醫(yī)。（3）用藥指導(dǎo)：向患者詳細(xì)介紹所用藥物的名稱、劑量、用法、作用及不良反應(yīng)，指導(dǎo)患者嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，不可自行增減藥量或停藥。5.潛在并發(fā)癥的護(hù)理措施（1）感染預(yù)防：嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作技術(shù)，加強(qiáng)皮膚創(chuàng)面護(hù)理，觀察創(chuàng)面有無紅腫、滲液、化膿等感染跡象。定期監(jiān)測血常規(guī)，如白細(xì)胞計數(shù)及中性粒細(xì)胞比例升高，及時報告醫(yī)生處理。指導(dǎo)患者注意個人衛(wèi)生，勤洗手，避免搔抓皮膚。（2）電解質(zhì)紊亂預(yù)防：密切觀察患者有無口渴、乏力、心律失常等電解質(zhì)紊亂癥狀。定期監(jiān)測電解質(zhì)，如出現(xiàn)異常，及時遵醫(yī)囑補(bǔ)充電解質(zhì)。鼓勵患者多飲水，保證液體攝入。（3）肝腎功能監(jiān)測：定期監(jiān)測肝腎功能指標(biāo)，如谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶、血肌酐、尿素氮等，觀察患者有無黃疸、水腫等肝腎功能損害表現(xiàn)。如出現(xiàn)異常，及時報告醫(yī)生處理。三、護(hù)理過程與干預(yù)措施（一）入院當(dāng)天護(hù)理患者入院后，責(zé)任護(hù)士熱情接待，協(xié)助辦理入院手續(xù)，介紹病房環(huán)境、規(guī)章制度、主管醫(yī)生及責(zé)任護(hù)士。為患者測量生命體征，進(jìn)行詳細(xì)的體格檢查，收集病史資料，完成護(hù)理評估。向患者及家屬說明病情，告知各項(xiàng)檢查的目的、方法及注意事項(xiàng)，協(xié)助患者完成血常規(guī)、尿常規(guī)、生化檢查等各項(xiàng)輔助檢查。指導(dǎo)患者絕對臥床休息，避免陽光直射，病房內(nèi)使用遮光窗簾，給予寬松的棉質(zhì)衣物。對于皮膚水皰及糜爛面，用生理鹽水清潔后涂抹莫匹羅星軟膏，無菌紗布覆蓋，更換敷料一次。遵醫(yī)囑給予5%葡萄糖注射液500ml+維生素C注射液2.0g靜脈滴注，以促進(jìn)卟啉代謝?；颊咴V皮膚瘙癢及腹痛明顯，疼痛評分5分，給予冷敷皮膚疼痛部位，遵醫(yī)囑肌內(nèi)注射山莨菪堿注射液10mg，30分鐘后復(fù)查疼痛評分降至3分。與患者溝通交流，了解其焦慮情緒，向其介紹疾病相關(guān)知識及治療方案，給予心理安慰，患者焦慮情緒有所緩解。（二）入院第2-3天護(hù)理患者生命體征平穩(wěn)，皮膚紅斑顏色較前變淡，水皰無增多，部分小水皰開始干癟，糜爛面滲出減少。繼續(xù)給予皮膚護(hù)理，每日更換敷料2次，觀察創(chuàng)面愈合情況?；颊吒雇窗Y狀緩解，未再訴明顯腹痛，疼痛評分維持在2分以下。遵醫(yī)囑繼續(xù)靜脈滴注維生素C注射液，同時加用煙酰胺片0.2g口服，每日3次，以增強(qiáng)皮膚對日光的耐受性。指導(dǎo)患者多飲水，每日飲水量約2500ml，給予高蛋白、高維生素飲食，如雞蛋、牛奶、新鮮蔬菜等，避免食用光敏性食物。為患者及家屬進(jìn)行健康宣教，講解卟啉病的病因、臨床表現(xiàn)及護(hù)理要點(diǎn)，發(fā)放宣傳資料，患者及家屬表示理解。患者焦慮情緒明顯緩解，能主動與醫(yī)護(hù)人員溝通病情。（三）入院第4-7天護(hù)理患者皮膚紅斑進(jìn)一步消退，大部分水皰已干癟結(jié)痂，糜爛面逐漸愈合，無新的皮膚損傷出現(xiàn)。繼續(xù)加強(qiáng)皮膚護(hù)理，更換敷料時動作輕柔，避免痂皮脫落。停止靜脈滴注維生素C注射液，改為維生素C片0.2g口服，每日3次?；颊邿o腹痛癥狀，疼痛評分0分。復(fù)查血常規(guī)、尿常規(guī)及生化指標(biāo)，結(jié)果顯示：白細(xì)胞計數(shù)5.8×10?/L，中性粒細(xì)胞比例58%，血紅蛋白128g/L，血小板計數(shù)225×10?/L；尿常規(guī)尿卟啉定性試驗(yàn)弱陽性；生化指標(biāo)均在正常范圍。向患者詳細(xì)介紹出院后的注意事項(xiàng)，包括避免日曬、皮膚護(hù)理、飲食調(diào)理、用藥指導(dǎo)及定期復(fù)查等內(nèi)容，指導(dǎo)患者掌握自我護(hù)理方法?；颊呒凹覍賹膊≈R的掌握程度良好，能正確回答相關(guān)問題。（四）出院當(dāng)天護(hù)理患者皮膚紅斑基本消退，水皰痂皮大部分脫落，糜爛面完全愈合。生命體征平穩(wěn)，無腹痛、瘙癢等不適癥狀。為患者辦理出院手續(xù)，再次強(qiáng)調(diào)出院后的注意事項(xiàng)，告知患者定期復(fù)查血清卟啉及肝腎功能，如有不適及時就醫(yī)。給予出院指導(dǎo)手冊，留下科室聯(lián)系電話，方便患者咨詢?；颊呒凹覍賹ψo(hù)理工作表示滿意，感謝醫(yī)護(hù)人員的精心治療和護(hù)理。四、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理成效通過對該患者的精心護(hù)理，患者住院期間皮膚完整性得到有效維護(hù)，皮膚紅斑、水皰逐漸消退，糜爛面順利愈合，無新的皮膚損傷出現(xiàn)；疼痛癥狀得到明顯緩解，腹痛消失；焦慮情緒得到改善，能積極配合治療護(hù)理；掌握了卟啉病的相關(guān)知識及自我護(hù)理方法；住院期間無感染、電解質(zhì)紊亂、肝腎功能損害等并發(fā)癥發(fā)生，順利出院。（二）存在問題1.健康宣教的深度和廣度有待加強(qiáng)：雖然患者出院前掌握了基本的疾病知識和自我護(hù)理方法，但對于疾病的長期管理、預(yù)防復(fù)發(fā)的細(xì)節(jié)等方面的知識了解還不夠深入。2.心理護(hù)理的個性化不足：在護(hù)理過程中，雖然對患者進(jìn)行了心理支持和安慰，但針對患者個體差異的心理護(hù)理措施還不夠豐富，未能充分滿足患者的心理需求。3.皮膚護(hù)理的細(xì)節(jié)處理有待完善：在更換敷料時，雖然動作輕柔，但對于部分結(jié)痂較厚的部位，如何更好地促進(jìn)痂皮脫落、避免瘢痕形成，還需要進(jìn)一步探索。（三）改進(jìn)措施1.加強(qiáng)健康宣教的針對性和系統(tǒng)性：制定個性化的健康宣教計劃，根據(jù)患者的文化程度、接受能力等因素，采用多種形式進(jìn)行健康宣教。除了住院期間的宣教外，建立出院后隨訪制度，通過電話、微信等方式定期對患者進(jìn)行健康指導(dǎo)，解答患者的疑問，強(qiáng)化患者對疾病長期管理的認(rèn)識，預(yù)防疾病復(fù)發(fā)。2.實(shí)施個性化心理護(hù)理：在患者入院時，采用焦慮自評量表（SAS）、抑郁自評量表（SDS）等工具對患者的心理狀態(tài)進(jìn)行全面評估，根據(jù)評估結(jié)果制定個性化的心理護(hù)理方案。對于焦慮情緒較明顯的患者，可邀請心理醫(yī)生進(jìn)行會診，給予專業(yè)的心理干預(yù)。同時，鼓勵患者表達(dá)自己的感受，及時給予心理支持和安慰，幫助患者樹立積極樂觀的心態(tài)。3.優(yōu)化皮膚護(hù)理細(xì)節(jié)：加強(qiáng)護(hù)理人員皮膚護(hù)理知識和技能的培訓(xùn)，學(xué)習(xí)先進(jìn)的皮膚護(hù)理技術(shù)