布魯格達(dá)綜合征的護(hù)理個案一、案例背景與評估（一）患者一般資料患者男性，45歲，漢族，已婚，育有一子一女，從事個體運輸行業(yè)。因“反復(fù)暈厥3次，加重伴胸悶2天”于2025年3月15日急診入院?；颊呷朐簳r意識清楚，精神萎靡，自述近1個月來夜間常有胸悶、心悸癥狀，未予重視。既往體健，無高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史；無手術(shù)、外傷史；無藥物過敏史。家族史：其兄長38歲時因“不明原因猝死”，父母健在，否認(rèn)其他家族遺傳性疾病史。（二）主訴與現(xiàn)病史患者近3個月內(nèi)先后出現(xiàn)3次暈厥，均發(fā)生于夜間睡眠中，無明顯誘因，每次持續(xù)約1-2分鐘，自行蘇醒后無明顯不適，未到醫(yī)院就診。2天前夜間再次出現(xiàn)暈厥，持續(xù)約3分鐘，蘇醒后伴胸悶、氣短，自覺心跳“不規(guī)則”，遂由家屬送至我院急診。急診查心電圖示：竇性心律，V1-V3導(dǎo)聯(lián)ST段呈“帳篷樣”抬高，T波倒置，QT間期420ms。急診以“暈厥查因：布魯格達(dá)綜合征？”收入心內(nèi)科CCU病房。入院查體：T36.5℃，P88次/分，R20次/分，BP120/80mmHg。神志清楚，精神差，全身皮膚黏膜無黃染、出血點，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頸軟，無抵抗，頸靜脈無怒張。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心前區(qū)無隆起，心尖搏動位于第五肋間左鎖骨中線內(nèi)0.5cm，未觸及震顫。心率88次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，腸鳴音正常。雙下肢無水腫，生理反射存在，病理反射未引出。（三）輔助檢查結(jié)果1.心電圖檢查：入院時心電圖（3月15日10:00）示竇性心律，心率88次/分，PR間期160ms，QRS波群時限90ms，V1-V3導(dǎo)聯(lián)ST段呈典型“帳篷樣”抬高，J點明顯上移（V1導(dǎo)聯(lián)J點抬高3mm，V2導(dǎo)聯(lián)J點抬高4mm，V3導(dǎo)聯(lián)J點抬高2mm），T波倒置，QT間期420ms。行藥物激發(fā)試驗（靜脈注射普羅帕酮70mg）后復(fù)查心電圖，V1-V3導(dǎo)聯(lián)ST段抬高幅度較前增加（V1導(dǎo)聯(lián)J點抬高5mm，V2導(dǎo)聯(lián)J點抬高6mm），符合布魯格達(dá)綜合征Ⅰ型心電圖表現(xiàn)。2.實驗室檢查：血常規(guī)：WBC6.5×10?/L，N62%，Hb135g/L，PLT220×10?/L；電解質(zhì)：K?3.8mmol/L，Na?138mmol/L，Cl?102mmol/L，Ca2?2.3mmol/L；心肌酶譜：CK65U/L，CK-MB8U/L，cTnI0.03ng/mL；肝腎功能、血糖、血脂均在正常范圍；凝血功能：PT12.5s，APTT35s，INR1.05。3.影像學(xué)檢查：心臟彩超示：左心室舒張末期內(nèi)徑50mm，收縮末期內(nèi)徑32mm，射血分?jǐn)?shù)65%，各房室腔大小正常，室壁厚度及運動幅度正常，各瓣膜形態(tài)、結(jié)構(gòu)及功能未見異常，心包腔無積液。胸部X線片：雙肺紋理清晰，心影大小、形態(tài)正常，膈面光滑，肋膈角銳利。4.其他檢查：24小時動態(tài)心電圖示：竇性心律，平均心率75次/分，最快心率110次/分（活動時），最慢心率55次/分（夜間睡眠時），偶發(fā)房性早搏（5次/24h），未見室性早搏及室速、室顫發(fā)作。心臟電生理檢查：程序刺激誘發(fā)出多形性室性心動過速，終止后恢復(fù)竇性心律。（四）診斷與鑒別診斷1.診斷：根據(jù)患者反復(fù)夜間暈厥病史、家族中兄長猝死史、心電圖V1-V3導(dǎo)聯(lián)ST段“帳篷樣”抬高（藥物激發(fā)試驗陽性）、心臟電生理檢查誘發(fā)出室性心動過速，符合2016年布魯格達(dá)綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)，確診為“布魯格達(dá)綜合征（Ⅰ型）”。2.鑒別診斷：（1）急性心肌梗死：患者無胸痛癥狀，心肌酶譜及cTnI正常，心電圖無動態(tài)演變，可排除；（2）右束支傳導(dǎo)阻滯：患者QRS波群時限正常，無右束支傳導(dǎo)阻滯典型圖形，可排除；（3）電解質(zhì)紊亂：患者電解質(zhì)檢查正常，排除低鉀血癥、高鉀血癥等引起的ST段異常；（4）早期復(fù)極綜合征：早期復(fù)極綜合征ST段抬高多見于下壁及側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)，J點上移伴切跡，無暈厥史，與本例不符，可排除。二、護(hù)理計劃與目標(biāo)（一）護(hù)理診斷1.有猝死的風(fēng)險：與布魯格達(dá)綜合征導(dǎo)致惡性心律失常（室速、室顫）有關(guān)。2.焦慮：與反復(fù)暈厥、擔(dān)心疾病預(yù)后及猝死風(fēng)險有關(guān)。3.知識缺乏：與對布魯格達(dá)綜合征的病因、治療、護(hù)理及預(yù)防措施不了解有關(guān)。4.睡眠形態(tài)紊亂：與夜間胸悶、心悸及擔(dān)心疾病發(fā)作有關(guān)。5.潛在并發(fā)癥：心律失常（室速、室顫）、植入式心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）術(shù)后感染、出血等。（二）護(hù)理目標(biāo)1.患者住院期間無惡性心律失常發(fā)作，未發(fā)生猝死。2.患者焦慮情緒得到緩解，SAS評分降至50分以下。3.患者及家屬能說出布魯格達(dá)綜合征的病因、治療方法、護(hù)理要點及預(yù)防猝死的措施。4.患者睡眠質(zhì)量改善，每晚睡眠時間達(dá)7-8小時，睡眠評分（PSQI）降至7分以下。5.患者未發(fā)生ICD術(shù)后感染、出血等并發(fā)癥，或并發(fā)癥發(fā)生后能得到及時處理。（三）護(hù)理計劃要點1.病情監(jiān)測：密切監(jiān)測心電、血壓、心率、呼吸等生命體征，及時發(fā)現(xiàn)惡性心律失常。2.安全護(hù)理：采取防跌倒、防墜床措施，避免患者單獨活動，防止暈厥發(fā)作時發(fā)生意外。3.心理護(hù)理：加強與患者及家屬溝通，給予心理支持，緩解焦慮情緒。4.健康宣教：向患者及家屬講解布魯格達(dá)綜合征相關(guān)知識，指導(dǎo)日常生活注意事項。5.睡眠護(hù)理：創(chuàng)造良好睡眠環(huán)境，指導(dǎo)患者放松技巧，改善睡眠質(zhì)量。6.治療配合：做好ICD植入術(shù)前準(zhǔn)備、術(shù)后護(hù)理，遵醫(yī)囑給予藥物治療，觀察藥物療效及不良反應(yīng)。三、護(hù)理過程與干預(yù)措施（一）入院初期護(hù)理（3月15日-3月17日）1.病情監(jiān)測與急救準(zhǔn)備：患者入CCU病房后，立即給予心電監(jiān)護(hù)，設(shè)置心律失常報警閾值（心率低于50次/分或高于120次/分、出現(xiàn)室速/室顫時報警）。床旁備好除顫儀、急救藥品（腎上腺素、利多卡因、胺碘酮等）及氣管插管用品，確保急救設(shè)備處于備用狀態(tài)。每小時監(jiān)測心率、血壓、呼吸、血氧飽和度，記錄24小時出入量。入院當(dāng)日16:00，患者心電監(jiān)護(hù)示短陣室速（持續(xù)約3秒），立即通知醫(yī)生，遵醫(yī)囑給予胺碘酮150mg靜脈注射，5分鐘后轉(zhuǎn)為竇性心律。此后密切觀察患者心電變化，未再出現(xiàn)室速發(fā)作。2.安全護(hù)理：患者有反復(fù)暈厥史，存在跌倒風(fēng)險，給予床頭掛“防跌倒”標(biāo)識，告知患者及家屬暈厥發(fā)作時的應(yīng)對方法（如出現(xiàn)頭暈、胸悶時立即平臥）。病房地面保持干燥，清除障礙物，床欄拉起（夜間及患者休息時）。限制患者單獨外出，如廁時需家屬陪同。3.心理護(hù)理：患者因反復(fù)暈厥及家族兄長猝死史，表現(xiàn)為明顯焦慮，入院時SAS評分65分。護(hù)士主動與患者溝通，耐心傾聽其主訴，向其解釋布魯格達(dá)綜合征的治療進(jìn)展及ICD植入的必要性，介紹成功治療案例，增強患者治療信心。鼓勵家屬多陪伴患者，給予情感支持。每日與患者交流至少2次，了解其心理狀態(tài)變化。4.睡眠護(hù)理：評估患者睡眠情況，患者自述近1個月夜間睡眠質(zhì)量差，每晚睡眠時間約4-5小時，PSQI評分12分。為患者創(chuàng)造安靜、舒適的睡眠環(huán)境，保持病房溫度22-24℃，濕度50%-60%，夜間關(guān)閉不必要的燈光，減少人員走動。指導(dǎo)患者睡前避免飲用咖啡、濃茶，可用溫水泡腳、聽輕音樂放松。遵醫(yī)囑給予佐匹克隆3mg口服（每晚睡前30分鐘），用藥后患者睡眠質(zhì)量有所改善，每晚睡眠時間達(dá)6小時左右。（二）ICD植入術(shù)前護(hù)理（3月18日-3月19日）1.術(shù)前評估：完善術(shù)前相關(guān)檢查，如血常規(guī)、凝血功能、肝腎功能、傳染病篩查、心電圖、心臟彩超等，確?；颊邿o手術(shù)禁忌證。評估患者雙側(cè)鎖骨下靜脈及頸內(nèi)靜脈情況（通過血管超聲檢查），為手術(shù)入路選擇提供依據(jù)。測量患者身高、體重，計算體表面積，以便選擇合適型號的ICD。2.術(shù)前準(zhǔn)備：向患者及家屬詳細(xì)講解ICD植入術(shù)的目的、手術(shù)過程、術(shù)后注意事項及可能的并發(fā)癥，簽署手術(shù)知情同意書。術(shù)前1天指導(dǎo)患者洗澡，清潔手術(shù)區(qū)域（左側(cè)胸部）皮膚，備皮范圍為左側(cè)頸部、胸部及腋窩。術(shù)前禁食8小時、禁飲4小時，術(shù)前30分鐘遵醫(yī)囑給予頭孢曲松鈉2.0g靜脈滴注預(yù)防感染，苯巴比妥鈉0.1g肌內(nèi)注射鎮(zhèn)靜。3.心理干預(yù)：患者對手術(shù)存在恐懼心理，擔(dān)心手術(shù)風(fēng)險及術(shù)后ICD放電時的不適感。護(hù)士向患者解釋手術(shù)為微創(chuàng)手術(shù)，創(chuàng)傷小、恢復(fù)快，ICD放電時雖有短暫電擊感，但能及時終止惡性心律失常，挽救生命。邀請已植入ICD的患者與該患者交流，分享術(shù)后感受，緩解其恐懼情緒。術(shù)前患者SAS評分降至55分。（三）ICD植入術(shù)后護(hù)理（3月20日-3月25日）1.傷口護(hù)理：術(shù)后患者返回CCU病房，取平臥位，左側(cè)肩部制動24小時，避免劇烈活動。手術(shù)切口（左側(cè)胸部約3cm）用無菌敷料覆蓋，觀察切口有無滲血、滲液，每2小時更換一次敷料。監(jiān)測體溫4次/日，連續(xù)3天，體溫均在36.5-37.2℃之間，無發(fā)熱。術(shù)后第3天切口換藥時，見切口愈合良好，無紅腫、滲液。2.心電監(jiān)測與ICD功能評估：術(shù)后持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，密切觀察ICD工作狀態(tài)，記錄ICD放電情況（如有）。術(shù)后24小時內(nèi)行ICD程控，測試感知、起搏及除顫功能，結(jié)果顯示ICD功能正常，感知靈敏度0.5mV，起搏電壓3.0V，除顫能量設(shè)置為30J。術(shù)后第2天患者活動時出現(xiàn)一次室速（持續(xù)約4秒），ICD未放電（因持續(xù)時間短，未達(dá)到放電閾值），隨后自行轉(zhuǎn)為竇性心律，告知患者無需緊張，ICD會根據(jù)心律失常情況自動判斷是否放電。3.并發(fā)癥觀察與護(hù)理：密切觀察有無出血、血腫、感染等并發(fā)癥。術(shù)后監(jiān)測凝血功能（PT、APTT、INR），遵醫(yī)囑給予低分子肝素鈣4000U皮下注射（每12小時一次），預(yù)防血栓形成，用藥期間觀察皮膚有無出血點、瘀斑?；颊呶闯霈F(xiàn)出血、血腫及感染等并發(fā)癥。4.活動指導(dǎo)：術(shù)后24小時內(nèi)患者取平臥位，左側(cè)肩部制動，可在床上進(jìn)行下肢屈伸活動。24小時后可在床上坐起，逐漸增加活動量，但避免左側(cè)肩部過度外展、上舉及劇烈運動。術(shù)后第3天可在病房內(nèi)緩慢行走，術(shù)后1周內(nèi)避免提重物（重量不超過5kg），術(shù)后1個月內(nèi)避免劇烈運動及重體力勞動。（四）健康宣教與出院指導(dǎo)（3月26日-3月27日）1.疾病知識宣教：向患者及家屬發(fā)放布魯格達(dá)綜合征健康宣教手冊，詳細(xì)講解疾病病因（與SCN5A基因突變有關(guān)）、臨床表現(xiàn)（反復(fù)暈厥、夜間猝死風(fēng)險）、治療方法（ICD植入為首選）及預(yù)防措施。告知患者避免誘發(fā)因素，如避免使用Ⅰc類抗心律失常藥物（普羅帕酮、氟卡尼）、β受體阻滯劑（可能加重病情），避免過度勞累、情緒激動、飲酒、高溫環(huán)境（如桑拿、熱水?。┑?。2.ICD相關(guān)知識指導(dǎo)：告知患者ICD的工作原理、日常維護(hù)方法及注意事項。指導(dǎo)患者隨身攜帶ICD識別卡，注明ICD型號、植入時間、醫(yī)院聯(lián)系方式。避免靠近強磁場區(qū)域（如磁共振成像儀、高壓電設(shè)備、大型發(fā)電機等），使用手機時與ICD植入部位保持至少15cm距離，避免長時間在手機信號差的地方使用手機。告知患者ICD放電時會有短暫的電擊感，如出現(xiàn)放電，應(yīng)立即臥床休息，記錄放電時間、癥狀及持續(xù)情況，及時就醫(yī)。3.用藥指導(dǎo)：患者術(shù)后遵醫(yī)囑長期服用胺碘酮0.2g口服（每日一次），預(yù)防心律失常發(fā)作。告知患者服藥期間可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)（如胃腸道不適、甲狀腺功能異常、肺纖維化等），定期復(fù)查甲狀腺功能、肺功能及肝功能（每3個月一次）。指導(dǎo)患者按時服藥，不可自行增減劑量或停藥。4.定期復(fù)查指導(dǎo)：告知患者術(shù)后1個月、3個月、6個月及1年到醫(yī)院進(jìn)行ICD程控，測試ICD功能，調(diào)整參數(shù)。定期復(fù)查心電圖、心臟彩超、動態(tài)心電圖（每6個月一次）。如出現(xiàn)暈厥、胸悶、心悸、ICD放電等情況，應(yīng)立即就醫(yī)。5.生活方式指導(dǎo)：指導(dǎo)患者保持規(guī)律作息，避免熬夜，每晚睡眠時間保證7-8小時。合理飲食，低鹽、低脂、易消化飲食，避免暴飲暴食，戒煙限酒。適當(dāng)運動，選擇散步、太極拳等輕度運動，避免劇烈運動及競技性運動。保持情緒穩(wěn)定，避免過度緊張、焦慮、憤怒等不良情緒。四、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理亮點1.病情監(jiān)測及時到位：患者入院后立即給予心電監(jiān)護(hù)，設(shè)置合理的報警閾值，床旁備好急救設(shè)備及藥品，成功處理了一次短陣室速發(fā)作，為患者的治療爭取了時間。2.心理護(hù)理針對性強：針對患者的焦慮情緒，采取了溝通交流、介紹成功案例、邀請病友分享經(jīng)驗等多種心理干預(yù)措施，有效緩解了患者的焦慮狀態(tài)，SAS評分從65分降至50分以下。3.健康宣教全面細(xì)致：通過發(fā)放宣教手冊、口頭講解、示范指導(dǎo)等方式，向患者及家屬進(jìn)行了系統(tǒng)的健康宣教，涵蓋疾病知識、ICD維護(hù)、用藥指導(dǎo)、定期復(fù)查及生活方式等方面，提高了患者及家屬的疾病認(rèn)知水平和自我護(hù)理能力。（二）護(hù)理不足1.對患者睡眠質(zhì)量的評估不夠全面：入院初期僅通過患者自述評估睡眠情況，未結(jié)合睡眠監(jiān)測等客觀指標(biāo)，導(dǎo)致睡眠護(hù)理措施的針對性有待進(jìn)一步提高。2.ICD術(shù)后活動指導(dǎo)的個體化不足：術(shù)后活動指導(dǎo)多為常規(guī)內(nèi)容，未根據(jù)患者的具體恢復(fù)情況（如切口愈合情況、ICD程控結(jié)果）制定個性化的活動計劃，可能影響患者的康復(fù)進(jìn)程。3.對患者家屬的心理支持不夠充分：在護(hù)理過程中，更多關(guān)注患者的心理狀態(tài)，對家屬因擔(dān)心患者病情而產(chǎn)生的焦慮情緒關(guān)注較少，未給予及時的心理疏導(dǎo)。（三）改進(jìn)措施1.完善睡眠評估體系：對于有睡眠問題的患者，除了患者自述外，采用睡眠監(jiān)測儀、PSQI量表等客觀指標(biāo)進(jìn)行評估，根據(jù)評估結(jié)果制定更加個性化的睡眠護(hù)理措施，如調(diào)整藥物劑量、改變睡眠環(huán)境等，提高睡眠護(hù)理的效果。2.制定個體化的術(shù)后活動計劃：術(shù)后根據(jù)患者的切口愈合情況、ICD程控結(jié)果、身體狀況等因素，制定循序漸進(jìn)的活動計劃