鷹潭市人民醫(yī)院血液系統(tǒng)急癥考核一、單選題（每題2分，共20題）1.鷹潭地區(qū)某患者突發(fā)意識模糊、皮膚黏膜出血，查血小板計數(shù)僅20×10?/L，首先考慮的診斷是？A.特發(fā)性血小板減少性紫癜B.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）C.急性白血病D.過敏性紫癜2.患者因車禍外傷后出現(xiàn)廣泛性皮膚瘀斑、嘔血，PT延長，APTT正常，D-二聚體升高，最可能的診斷是？A.血友病AB.肝素誘導(dǎo)的血小板減少癥（HIT）C.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）D.維生素K缺乏癥3.患者確診急性早幼粒細(xì)胞白血?。∕3型），出現(xiàn)牙齦腫脹、鼻出血，骨髓鐵染色顯示鐵粒幼細(xì)胞減少，應(yīng)優(yōu)先考慮的治療是？A.DA方案化療B.阿糖胞苷單藥化療C.全反式維A酸（ATRA）治療D.輸注血小板4.患者長期使用肝素治療房顫，突發(fā)意識喪失，查血小板計數(shù)下降至30×10?/L，應(yīng)立即采取的措施是？A.立即停用肝素并輸注血小板B.靜脈注射維生素K?C.立即行脾切除術(shù)D.靜脈注射氨甲環(huán)酸5.患者因發(fā)熱、骨痛入院，骨髓檢查示原始細(xì)胞占80%，過氧化物酶染色陽性，最可能的診斷是？A.慢性粒細(xì)胞白血病B.急性淋巴細(xì)胞白血病C.急性髓系白血?。∕2型）D.淋巴瘤6.患者確診急性淋巴細(xì)胞白血?。↙3型），化療后出現(xiàn)嚴(yán)重感染，血培養(yǎng)陰性，最可能的診斷是？A.敗血癥B.真菌感染C.隱球菌病D.化療相關(guān)性中性粒細(xì)胞減少癥7.患者因黑便就診，查血紅蛋白75g/L，紅細(xì)胞壓積30%，網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)1%，外周血涂片見盔形紅細(xì)胞，最可能的診斷是？A.溶血性貧血B.缺鐵性貧血C.地中海貧血D.血管內(nèi)溶血8.患者長期酗酒，出現(xiàn)面色蒼白、乏力，實驗室檢查示血紅蛋白82g/L，紅細(xì)胞平均體積增大，鐵蛋白＜15μg/L，最可能的診斷是？A.鐵粒幼細(xì)胞性貧血B.慢性病貧血C.缺鐵性貧血D.巨幼細(xì)胞性貧血9.患者因牙齦出血、乏力就診，查白細(xì)胞計數(shù)正常，血小板計數(shù)50×10?/L，骨髓檢查示紅系細(xì)胞增生明顯，鐵染色正常，最可能的診斷是？A.特發(fā)性血小板減少性紫癜B.再生障礙性貧血C.骨髓增生異常綜合征D.白血病10.患者因化療后出現(xiàn)發(fā)熱、咽痛，血常規(guī)示中性粒細(xì)胞計數(shù)0.5×10?/L，最有效的預(yù)防措施是？A.靜脈注射丙種球蛋白B.口服抗生素C.預(yù)防性使用粒細(xì)胞集落刺激因子（G-CSF）D.輸注濃縮血小板二、多選題（每題3分，共10題）1.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括哪些？A.微血管血栓形成證據(jù)（如皮膚黏膜出血、器官功能衰竭）B.血小板計數(shù)＜100×10?/LC.PT延長或APTT延長D.D-二聚體升高E.骨髓檢查示原始細(xì)胞比例＞20%2.急性早幼粒細(xì)胞白血?。∕3型）的治療方案包括？A.全反式維A酸（ATRA）B.阿糖胞苷C.DA方案化療D.靜脈注射肝素E.外周血干細(xì)胞移植3.缺鐵性貧血的治療措施包括？A.口服鐵劑B.靜脈注射鐵劑C.輸注紅細(xì)胞D.補(bǔ)充維生素B12E.限制飲酒4.再生障礙性貧血的臨床表現(xiàn)包括？A.乏力、面色蒼白B.出血傾向（如鼻出血、牙齦出血）C.感染（如反復(fù)發(fā)熱、肺炎）D.骨痛、胸骨壓痛E.血常規(guī)示全血細(xì)胞減少5.白血病細(xì)胞遺傳學(xué)異常包括？A.慢性粒細(xì)胞白血?。≒h染色體陽性）B.急性淋巴細(xì)胞白血病（t(9;22)）C.急性髓系白血?。∕6型，PML-RARA融合基因）D.急性早幼粒細(xì)胞白血?。≒ML-RARA融合基因）E.淋巴瘤（B細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞白血?。?.血液系統(tǒng)急癥中，可能引起出血的疾病包括？A.特發(fā)性血小板減少性紫癜B.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）C.血友病AD.骨髓增生異常綜合征E.急性白血病7.化療相關(guān)血液學(xué)毒性包括？A.中性粒細(xì)胞減少癥B.血小板減少癥C.網(wǎng)織紅細(xì)胞減少D.淋巴細(xì)胞減少E.骨髓纖維化8.溶血性貧血的實驗室檢查包括？A.網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)增高B.直接膽紅素升高C.血清乳酸脫氫酶（LDH）升高D.游離血紅蛋白升高E.脫氧核糖核酸（DNA）裂解產(chǎn)物陽性9.血液系統(tǒng)急癥中，可能引起發(fā)熱的疾病包括？A.敗血癥B.真菌感染C.白血病D.淋巴瘤E.化療相關(guān)性中性粒細(xì)胞減少癥10.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）的并發(fā)癥包括？A.多器官功能衰竭B.出血加重C.微血管血栓形成D.肝素使用相關(guān)出血E.血小板輸注無效三、判斷題（每題1分，共10題）1.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）時，血小板計數(shù)通常正常。（×）2.急性早幼粒細(xì)胞白血?。∕3型）易發(fā)生出血，主要與血小板減少有關(guān)。（√）3.缺鐵性貧血患者，口服鐵劑無效時，可考慮靜脈注射鐵劑。（√）4.再生障礙性貧血患者，骨髓活檢示增生極度減低。（√）5.白血病患者，化療后出現(xiàn)發(fā)熱，首要考慮感染。（√）6.血友病A患者，出血部位多見于肌肉和關(guān)節(jié)。（×）7.溶血性貧血患者，血清間接膽紅素升高。（√）8.化療相關(guān)中性粒細(xì)胞減少癥，通常在化療后7-14天達(dá)到最低點。（√）9.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）時，D-二聚體不升高。（×）10.血液系統(tǒng)急癥中，發(fā)熱患者，若血培養(yǎng)陰性，可排除感染可能。（×）四、簡答題（每題5分，共4題）1.簡述彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）的實驗室診斷標(biāo)準(zhǔn)。2.急性早幼粒細(xì)胞白血?。∕3型）的治療原則是什么？3.缺鐵性貧血的病因有哪些？4.化療相關(guān)血液學(xué)毒性如何預(yù)防？五、案例分析題（每題10分，共2題）1.患者男性，45歲，因車禍外傷后出現(xiàn)廣泛性皮膚瘀斑、嘔血，查血小板計數(shù)20×10?/L，PT延長，APTT正常，D-二聚體升高。請分析可能的診斷及處理措施。2.患者女性，62歲，因發(fā)熱、骨痛入院，骨髓檢查示原始細(xì)胞占80%，過氧化物酶染色陽性，過氧化物酶呈強(qiáng)陽性。請分析可能的診斷及治療建議。答案及解析一、單選題答案及解析1.B解析：鷹潭地區(qū)患者突發(fā)意識模糊、皮膚黏膜出血，血小板極低，伴DIC實驗室表現(xiàn)（D-二聚體升高），符合DIC特征。其他選項中，特發(fā)性血小板減少性紫癜通常血小板計數(shù)＜50×10?/L但無DIC表現(xiàn)；急性白血病以貧血、出血、感染為主，但血小板計數(shù)常＜20×10?/L；過敏性紫癜以皮膚紫癜為主，無血小板減少及DIC表現(xiàn)。2.C解析：外傷后廣泛出血，伴PT延長、D-二聚體升高，符合DIC特征。血友病A為遺傳性凝血因子缺乏，常伴關(guān)節(jié)出血；HIT需肝素用藥史及血小板抗體陽性；維生素K缺乏癥伴INR延長但D-二聚體不升高。3.C解析：M3型AML易發(fā)生出血，主要與血小板減少及微血栓形成有關(guān)，ATRA可誘導(dǎo)分化、降低出血風(fēng)險。DA方案適用于其他AML亞型；阿糖胞苷適用于L型白血病；輸注血小板僅短期改善出血，不能根治。4.A解析：肝素治療患者突發(fā)血小板減少伴意識喪失，高度懷疑HIT，應(yīng)立即停用肝素并監(jiān)測血小板，必要時使用抗Xa抑制劑（如貝曲沙班）。維生素K?用于維生素K缺乏；脾切除無效；氨甲環(huán)酸僅短期止血。5.C解析：原始細(xì)胞高、POX陽性，符合急性髓系白血病（M2型）特征。慢性粒細(xì)胞白血病Ph染色體陽性；急性淋巴細(xì)胞白血病POX陰性；淋巴瘤表現(xiàn)為無痛性淋巴結(jié)腫大。6.B解析：化療后嚴(yán)重感染、血培養(yǎng)陰性，考慮真菌感染（如念珠菌），需經(jīng)驗性抗真菌治療。敗血癥需血培養(yǎng)陽性；隱球菌病常伴肺部癥狀；化療相關(guān)性中性粒細(xì)胞減少癥以感染為主，但常伴發(fā)熱及血培養(yǎng)陽性。7.B解析：慢性肝病、貧血、網(wǎng)織紅細(xì)胞正常，符合缺鐵性貧血特征。溶血性貧血網(wǎng)織紅細(xì)胞增高；地中海貧血常伴肝脾腫大；血管內(nèi)溶血伴LDH升高。8.C解析：酗酒史、貧血、鐵蛋白低，符合缺鐵性貧血。鐵粒幼細(xì)胞性貧血鐵蛋白常升高；慢性病貧血鐵蛋白正常；巨幼細(xì)胞性貧血需維生素B12或葉酸缺乏證據(jù)。9.B解析：乏力、血小板減少、骨髓紅系增生、鐵染色正常，符合再生障礙性貧血特征。特發(fā)性血小板減少性紫癜伴血小板更顯著減少；骨髓增生異常綜合征常伴原始細(xì)胞增多；白血病伴貧血、感染、出血三聯(lián)征。10.C解析：化療后中性粒細(xì)胞減少，易感染，預(yù)防性使用G-CSF可縮短恢復(fù)時間。丙種球蛋白用于免疫缺陷；口服抗生素?zé)o效；輸注血小板不能預(yù)防感染。二、多選題答案及解析1.A,B,C,D解析：DIC診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)（血栓/出血）及實驗室檢查（血小板減少、凝血功能異常、D-二聚體升高）。骨髓原始細(xì)胞比例＞20%可見于白血病，非DIC診斷標(biāo)準(zhǔn)。2.A,B,C,E解析：M3型AML治療首選ATRA+DA方案，必要時輔以造血干細(xì)胞移植。阿糖胞苷單藥療效差；肝素僅用于急性出血；靜脈注射肝素?zé)o治療意義。3.A,B,C,E解析：缺鐵性貧血治療以補(bǔ)充鐵劑為主，嚴(yán)重者需靜脈注射鐵劑或輸血。維生素B12用于巨幼細(xì)胞性貧血；限制飲酒可減少鐵吸收，但非治療手段。4.A,B,C,D解析：再生障礙性貧血表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少、乏力、出血、感染、骨痛。5.A,B,C,D解析：Ph染色體（CML）、t(9;22)/BCR-ABL1（ALL-L3）、PML-RARA（M3型AML）、PML-RARA（M3型AML）均為常見遺傳異常。淋巴瘤遺傳學(xué)異常多樣，但非此列選項。6.A,B,C,D,E解析：特發(fā)性血小板減少性紫癜、DIC、血友病A、骨髓增生異常綜合征、急性白血病均可能引起出血。7.A,B,C,D解析：化療相關(guān)血液學(xué)毒性包括中性粒細(xì)胞、血小板、紅細(xì)胞、淋巴細(xì)胞減少。骨髓纖維化為慢性骨髓增生異常綜合征表現(xiàn)，非化療毒性。8.A,B,C,D,E解析：溶血性貧血實驗室檢查可見網(wǎng)織紅細(xì)胞增高、膽紅素升高、LDH、游離血紅蛋白升高、DNA裂解產(chǎn)物陽性。9.A,B,C,D,E解析：敗血癥、真菌感染、白血病、淋巴瘤、化療相關(guān)性中性粒細(xì)胞減少癥均可能引起發(fā)熱。10.A,B,C,D,E解析：DIC并發(fā)癥包括多器官功能衰竭、出血加重、微血栓形成、肝素使用相關(guān)出血、血小板輸注無效。三、判斷題答案及解析1.×解析：DIC時血小板常減少（＜50×10?/L），因消耗性減少。2.√解析：M3型AML易發(fā)生出血，與血小板減少及微血栓形成有關(guān)。3.√解析：口服鐵劑無效者可考慮靜脈注射鐵劑，吸收率更高。4.√解析：再生障礙性貧血骨髓增生極度減低（＜10%）。5.√解析：化療后發(fā)熱首選感染排查。6.×解析：血友病A出血部位多見于肌肉、關(guān)節(jié)，少見皮膚黏膜出血。7.√解析：溶血性貧血時，間接膽紅素（未結(jié)合膽紅素）升高。8.√解析：化療后中性粒細(xì)胞減少通常在化療后7-14天達(dá)到最低點。9.×解析：DIC時D-二聚體升高，反映纖維蛋白原及降解產(chǎn)物。10.×解析：血培養(yǎng)陰性發(fā)熱仍需排除真菌感染、結(jié)核等。四、簡答題答案及解析1.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）的實驗室診斷標(biāo)準(zhǔn)-血小板計數(shù)＜100×10?/L；-凝血功能異常（PT延長或APTT延長）；-D-二聚體升高；-至少有一種病因（如感染、腫瘤、創(chuàng)傷等）。2.急性早幼粒細(xì)胞白血?。∕3型）的治療原則-首選ATRA+DA方案誘導(dǎo)分化；-預(yù)防出血（靜脈注射肝素）；-預(yù)防感染（G-CSF）；-必要時造血干細(xì)胞移植。3.缺鐵性貧血的病因-鐵攝入不足（如素食、生長發(fā)育期）；-鐵丟失過多（如月經(jīng)過多、消化道出血、酗酒）；-鐵吸收障礙（如胃切除術(shù)后）。4.化療相關(guān)血液學(xué)毒性預(yù)防措施-預(yù)防性使用G-CSF（中性粒細(xì)胞減少）；-補(bǔ)充鐵劑（貧血）；-口服維生素K（凝血功能異常）；-避免重復(fù)用藥及交叉耐藥。五、案例分析題答案及解析1.患者男性，45歲，車禍外傷后廣泛出血，血小板20×10?/L