雜合血紅蛋白S的護(hù)理個案一、案例背景與評估（一）患者基本資料患者張某，女，28歲，因“反復(fù)關(guān)節(jié)疼痛5年，加重伴面色蒼白、乏力1周”于2025年3月15日入院。患者5年前無明顯誘因出現(xiàn)雙側(cè)膝關(guān)節(jié)疼痛，呈間歇性隱痛，活動后加重，休息后可緩解，未予系統(tǒng)診治。近1周來，關(guān)節(jié)疼痛加劇，累及雙側(cè)髖關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)，呈持續(xù)性脹痛，伴面色蒼白、頭暈、乏力，活動后心悸、氣短，夜間可平臥，無發(fā)熱、咳嗽、咳痰，無腹痛、腹瀉，無醬油色尿。為求進(jìn)一步診治來我院就診，門診以“貧血原因待查，關(guān)節(jié)疼痛原因待查”收入血液內(nèi)科。（二）現(xiàn)病史患者近1周來精神狀態(tài)差，食欲減退，睡眠尚可，大小便正常，體重較前無明顯變化。既往于2020年因“關(guān)節(jié)疼痛”在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查血常規(guī)提示血紅蛋白105g/L，紅細(xì)胞平均體積82fl，紅細(xì)胞平均血紅蛋白量27pg，紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度320g/L，當(dāng)時未明確診斷，給予對癥止痛治療后癥狀緩解。否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史，否認(rèn)手術(shù)、外傷史，否認(rèn)輸血史，否認(rèn)藥物及食物過敏史。（三）既往史、個人史及家族史既往體健，無特殊疾病史。個人史：生于本地，無長期外地居住史，無煙酒嗜好，無粉塵、毒物接觸史。家族史：母親有“貧血”病史，具體類型不詳，父親及兄弟姐妹體健，否認(rèn)遺傳性疾病史。（四）護(hù)理評估1.生命體征：體溫36.8℃，脈搏92次/分，呼吸20次/分，血壓115/75mmHg，血氧飽和度98%（自然狀態(tài)下）。2.一般情況：發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，神志清楚，精神萎靡，慢性病容，面色蒼白，查體合作。全身皮膚黏膜無黃染、皮疹及出血點，周身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。3.皮膚黏膜：口唇蒼白，甲床蒼白，無發(fā)紺，皮膚彈性可，無干燥、脫屑。4.關(guān)節(jié)：雙側(cè)膝關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)輕度腫脹，壓痛陽性，活動輕度受限，無畸形，其余關(guān)節(jié)無異常。5.心肺腹：胸廓對稱，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心率92次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，腸鳴音正常。6.神經(jīng)系統(tǒng)：生理反射存在，病理反射未引出。（五）輔助檢查1.血常規(guī)（2025年3月15日門診）：白細(xì)胞計數(shù)6.5×10?/L，中性粒細(xì)胞比例62%，淋巴細(xì)胞比例32%，單核細(xì)胞比例5%，嗜酸性粒細(xì)胞比例1%，紅細(xì)胞計數(shù)3.2×1012/L，血紅蛋白85g/L，紅細(xì)胞壓積26%，平均紅細(xì)胞體積81fl，平均紅細(xì)胞血紅蛋白量26.5pg，平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度327g/L，血小板計數(shù)250×10?/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)1.2%。2.生化檢查（2025年3月15日門診）：谷丙轉(zhuǎn)氨酶18U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶22U/L，總膽紅素15μmol/L，直接膽紅素5μmol/L，間接膽紅素10μmol/L，總蛋白65g/L，白蛋白40g/L，球蛋白25g/L，尿素氮5.0mmol/L，肌酐75μmol/L，尿酸320μmol/L，葡萄糖5.2mmol/L，電解質(zhì)正常。3.凝血功能：凝血酶原時間12.0秒，國際標(biāo)準(zhǔn)化比值1.0，活化部分凝血活酶時間35秒，凝血酶時間16秒，纖維蛋白原3.0g/L。4.輸血前檢查：乙肝表面抗原陰性，乙肝表面抗體陽性，乙肝e抗原陰性，乙肝e抗體陰性，乙肝核心抗體陰性；丙肝抗體陰性；梅毒螺旋體抗體陰性；人類免疫缺陷病毒抗體陰性。5.骨髓穿刺檢查（2025年3月16日）：骨髓增生活躍，粒系占比55%，各階段比例及形態(tài)大致正常；紅系占比35%，以中晚幼紅細(xì)胞為主，可見少量靶形紅細(xì)胞；巨核系數(shù)量及形態(tài)正常，血小板成簇可見。鐵染色：細(xì)胞外鐵（+），細(xì)胞內(nèi)鐵15%。6.血紅蛋白電泳（2025年3月17日）：HbA65%，HbS25%，HbA?3.5%，HbF6.5%。7.基因檢測（2025年3月18日）：檢出血紅蛋白S基因突變（β-珠蛋白基因第6位密碼子GAG→GTG），為雜合子。8.關(guān)節(jié)X線片（2025年3月16日）：雙側(cè)膝關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)間隙正常，關(guān)節(jié)面光滑，未見骨質(zhì)破壞及增生。9.心電圖：竇性心律，大致正常心電圖。10.胸部CT：雙肺紋理清晰，未見明顯異常。二、護(hù)理計劃與目標(biāo)（一）護(hù)理診斷1.慢性疼痛：與血紅蛋白S導(dǎo)致紅細(xì)胞變形能力下降，引起微循環(huán)障礙及關(guān)節(jié)缺血缺氧有關(guān)。2.活動無耐力：與貧血導(dǎo)致組織器官供氧不足有關(guān)。3.有感染的危險：與機體抵抗力下降有關(guān)。4.營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量，與食欲減退及慢性消耗有關(guān)。5.焦慮：與疾病反復(fù)發(fā)作、對疾病認(rèn)識不足有關(guān)。6.知識缺乏：缺乏雜合血紅蛋白S疾病的相關(guān)知識、自我護(hù)理及預(yù)防復(fù)發(fā)的知識。（二）預(yù)期目標(biāo)1.患者關(guān)節(jié)疼痛評分降至3分以下（采用數(shù)字評分法，0-10分），疼痛發(fā)作頻率減少。2.患者活動耐力逐漸提高，能夠完成日常生活活動，活動后心悸、氣短癥狀緩解。3.患者住院期間無感染發(fā)生，體溫正常，血常規(guī)白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞比例在正常范圍。4.患者食欲改善，營養(yǎng)狀況得到改善，血紅蛋白水平逐漸上升。5.患者焦慮情緒緩解，能夠積極配合治療和護(hù)理。6.患者及家屬能夠掌握雜合血紅蛋白S疾病的相關(guān)知識、自我護(hù)理方法及預(yù)防復(fù)發(fā)的措施。三、護(hù)理過程與干預(yù)措施（一）疼痛管理1.疼痛評估：采用數(shù)字評分法（NRS）每4小時評估患者疼痛程度，并記錄疼痛部位、性質(zhì)、持續(xù)時間、誘發(fā)因素及緩解因素。入院時患者雙側(cè)膝關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)疼痛評分均為6分，給予及時干預(yù)。2.藥物鎮(zhèn)痛：遵醫(yī)囑給予非甾體類抗炎藥布洛芬緩釋膠囊0.3g口服，每12小時一次。用藥后密切觀察患者疼痛緩解情況及藥物不良反應(yīng)，如胃腸道不適、頭暈等?；颊哂盟幒?小時疼痛評分降至4分，4小時后降至3分，未出現(xiàn)明顯藥物不良反應(yīng)。3.非藥物鎮(zhèn)痛：（1）**局部熱敷：給予雙側(cè)關(guān)節(jié)部位熱敷，溫度控制在40-45℃，每次15-20分鐘，每日3次，促進(jìn)**局部血液循環(huán)，緩解疼痛。（2）舒適體位：協(xié)助患者采取舒適的臥位，避免關(guān)節(jié)受壓，可在膝關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)下方墊軟枕，減輕關(guān)節(jié)負(fù)擔(dān)。（3）放松療法：指導(dǎo)患者進(jìn)行深呼吸、漸進(jìn)式肌肉放松訓(xùn)練，每日2次，每次10-15分鐘，緩解緊張情緒，減輕疼痛感知。4.病情觀察：密切觀察患者關(guān)節(jié)腫脹、壓痛及活動受限情況，定期復(fù)查關(guān)節(jié)X線片，了解關(guān)節(jié)病變情況。經(jīng)過5天的護(hù)理干預(yù)，患者關(guān)節(jié)疼痛評分穩(wěn)定在2-3分，關(guān)節(jié)腫脹明顯減輕，活動受限情況改善。（二）活動與休息指導(dǎo)1.休息安排：保證患者充足的休息，每日睡眠時間不少于8小時，避免勞累。急性期（疼痛評分≥4分）臥床休息，減少活動，緩解期逐漸增加活動量。2.活動計劃：根據(jù)患者的貧血程度和活動耐力制定個性化的活動計劃。（1）臥床期間：指導(dǎo)患者進(jìn)行床上翻身、四肢屈伸等被動活動，每日2-3次，每次10-15分鐘，防止肌肉萎縮和血栓形成。（2）緩解期：從床邊站立開始，逐漸過渡到室內(nèi)行走、散步等活動，活動強度以患者不感到疲勞、心悸、氣短為宜，每次活動時間從5-10分鐘開始，逐漸增加至20-30分鐘，每日2-3次。3.活動監(jiān)測：活動過程中密切觀察患者的生命體征及癥狀變化，如出現(xiàn)心率加快、呼吸急促、面色蒼白加重等情況，立即停止活動，臥床休息。經(jīng)過1周的護(hù)理，患者能夠獨立完成室內(nèi)行走，活動后心悸、氣短癥狀明顯緩解。（三）感染預(yù)防1.環(huán)境管理：保持病室清潔、整齊，空氣新鮮，每日開窗通風(fēng)2-3次，每次30分鐘。定期對病室進(jìn)行空氣消毒，采用紫外線照射消毒，每日1次，每次30分鐘（照射時患者離開病室）。2.個人衛(wèi)生：指導(dǎo)患者加強口腔護(hù)理，每日早晚刷牙，飯后漱口，使用軟毛牙刷，防止口腔黏膜損傷。保持皮膚清潔干燥，勤洗澡、勤換衣物，避免皮膚破損。女性患者注意會陰部清潔，每日用溫水清洗。3.體溫監(jiān)測：每日監(jiān)測體溫4次，密切觀察體溫變化，如體溫超過37.3℃，及時報告醫(yī)生，并遵醫(yī)囑進(jìn)行血常規(guī)等檢查，明確是否存在感染。4.避免交叉感染：限制探視人員，探視者需戴口罩、洗手后方可進(jìn)入病室。護(hù)士操作時嚴(yán)格執(zhí)行無菌技術(shù)操作規(guī)程，避免醫(yī)源性感染?；颊咦≡浩陂g體溫一直維持在36.5-36.8℃，血常規(guī)白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞比例正常，無感染發(fā)生。（四）營養(yǎng)支持1.營養(yǎng)評估：評估患者的營養(yǎng)狀況，結(jié)合血常規(guī)、生化檢查結(jié)果，患者血紅蛋白85g/L，白蛋白40g/L，存在輕度貧血和營養(yǎng)中等情況。2.飲食指導(dǎo)：給予高蛋白、高維生素、富含鐵的易消化飲食。（1）蛋白質(zhì)：每日攝入量為1.2-1.5g/kg，如瘦肉、魚類、蛋類、奶制品、豆制品等，促進(jìn)機體修復(fù)和紅細(xì)胞生成。（2）維生素：多食用新鮮蔬菜和水果，如菠菜、芹菜、蘋果、橙子等，補充維生素C，促進(jìn)鐵的吸收。（3）鐵劑：增加富含鐵的食物攝入，如動物肝臟、動物血、瘦肉等，避免與濃茶、咖啡同服，以免影響鐵的吸收。（4）飲食方式：少食多餐，每日5-6餐，避免辛辣、油膩、刺激性食物，改善患者食欲。3.營養(yǎng)監(jiān)測：每周復(fù)查血常規(guī)、生化檢查，觀察血紅蛋白、白蛋白等指標(biāo)的變化。經(jīng)過2周的營養(yǎng)支持，患者食欲明顯改善，血紅蛋白升至95g/L，白蛋白42g/L，營養(yǎng)狀況得到改善。（五）心理護(hù)理1.情緒評估：采用焦慮自評x（SAS）對患者進(jìn)行評估，入院時SAS評分為55分，存在輕度焦慮。2.溝通交流：主動與患者溝通交流，耐心傾聽患者的主訴和擔(dān)憂，給予情感支持和安慰。向患者解釋疾病的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后，讓患者了解疾病的可控性，減輕焦慮情緒。3.家庭支持：鼓勵家屬多陪伴患者，給予患者關(guān)心和照顧，讓患者感受到家庭的溫暖。指導(dǎo)家屬參與患者的護(hù)理過程，增強患者的治療信心。4.放松訓(xùn)練：指導(dǎo)患者進(jìn)行聽音樂、閱讀等放松活動，轉(zhuǎn)移注意力，緩解焦慮情緒。出院前再次評估SAS評分，降至40分，焦慮情緒明顯緩解。（六）健康宣教1.疾病知識宣教：向患者及家屬講解雜合血紅蛋白S的病因、遺傳方式、臨床表現(xiàn)、診斷方法及治療原則，讓他們對疾病有全面的認(rèn)識。2.用藥指導(dǎo)：告知患者遵醫(yī)囑按時服藥，不可自行增減藥量或停藥。講解布洛芬緩釋膠囊的作用、用法、用量及不良反應(yīng)，如出現(xiàn)胃腸道不適、頭暈等癥狀，及時就醫(yī)。3.自我護(hù)理指導(dǎo)：（1）避免誘發(fā)因素：告知患者避免劇烈運動、過度勞累、情緒激動、寒冷刺激、感染等誘發(fā)因素，減少疾病發(fā)作。（2）疼痛管理：指導(dǎo)患者在疼痛發(fā)作時采取**局部熱敷、放松療法等非藥物鎮(zhèn)痛方法，如疼痛不緩解，及時服用藥物或就醫(yī)。（3）貧血護(hù)理：指導(dǎo)患者注意休息，避免勞累，加強營養(yǎng)，定期復(fù)查血常規(guī)。4.定期復(fù)查：告知患者出院后定期復(fù)查血常規(guī)、血紅蛋白電泳等檢查，一般每3-6個月復(fù)查一次，如有不適，及時就醫(yī)。5.遺傳咨詢：向患者及家屬講解疾病的遺傳方式，如患者有生育計劃，建議進(jìn)行遺傳咨詢，了解胎兒的患病風(fēng)險。（七）病情觀察與并發(fā)癥預(yù)防1.密切觀察患者的生命體征、意識狀態(tài)、面色、皮膚黏膜、關(guān)節(jié)癥狀及貧血癥狀的變化，及時發(fā)現(xiàn)病情變化。2.觀察有無溶血發(fā)作的跡象，如醬油色尿、黃疸、血紅蛋白下降等，定期復(fù)查血常規(guī)、膽紅素等指標(biāo)?；颊咦≡浩陂g未出現(xiàn)溶血發(fā)作跡象。3.預(yù)防血栓形成：鼓勵患者適當(dāng)活動，避免長時間臥床，必要時遵醫(yī)囑給予抗凝藥物?；颊咦≡浩陂g未發(fā)生血栓形成。四、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理效果總結(jié)患者住院2周后，關(guān)節(jié)疼痛評分穩(wěn)定在2分以下，活動耐力明顯提高，能夠獨立完成日常生活活動，活動后無明顯心悸、氣短癥狀。血紅蛋白從入院時的85g/L升至98g/L，白蛋白43g/L，營養(yǎng)狀況得到改善。住院期間無感染、溶血、血栓等并發(fā)癥發(fā)生?；颊呓箲]情緒緩解，SAS評分降至40分?；颊呒凹覍倌軌蛘莆针s合血紅蛋白S疾病的相關(guān)知識、自我護(hù)理方法及預(yù)防復(fù)發(fā)的措施，對護(hù)理工作滿意度較高。（二）護(hù)理亮點1.疼痛管理方面，采用藥物鎮(zhèn)痛與非藥物鎮(zhèn)痛相結(jié)合的方法，有效緩解了患者的關(guān)節(jié)疼痛，提高了患者的舒適度。同時，密切觀察藥物不良反應(yīng)，確保了用藥安全。2.活動與休息指導(dǎo)方面，根據(jù)患者的病情制定了個性化的活動計劃，循序漸進(jìn)地增加活動量，既保證了患者的休息，又防止了肌肉萎縮和血栓形成。3.健康宣教方面，采用通俗易懂的語言，結(jié)合患者的實際情況進(jìn)行宣教，并通過提問、示范等方式確?；颊呒凹覍僬莆障嚓P(guān)知識，提高了患者的自我管理能力。（三）存在的問題1.疼痛評估的精準(zhǔn)度有待提高：雖然采用了數(shù)字評分法評估疼痛，但患者的疼痛感知存在個體差異，有時難以準(zhǔn)確反映患者的真實疼痛程度。2.營養(yǎng)支持的個體化方案不夠完善：雖然給予了患者高蛋白、高維生素、富含鐵的飲食指導(dǎo)，但未根據(jù)患者的具體口味和飲食習(xí)慣制定更個性化的飲食方案，患者的食欲改善效果有待進(jìn)一步提高。3.對患者出院后的延續(xù)性護(hù)理關(guān)注不夠：目前主要關(guān)注患者住院期間的護(hù)理，對患者出院后的長期隨訪和護(hù)理指導(dǎo)不夠系統(tǒng)，可能影響患者的長期預(yù)后。（四）改進(jìn)措施1.加強疼痛評估培訓(xùn)：組織護(hù)士學(xué)習(xí)疼痛評估的相關(guān)知識和技巧，采用多種疼痛評估工具相結(jié)合的方法，如數(shù)字評分法、面部表情評分法等，提高疼痛評估的精準(zhǔn)度，更好地為患者提供疼痛管理。2.制定個性化的營養(yǎng)方案：在患者入院時，詳細(xì)評估患者的口味和飲食習(xí)慣，