湖州市中醫(yī)院「罕見血液腫瘤」診療思路考核一、單選題（每題2分，共20題）1.湖州市中醫(yī)院在處理骨髓纖維化早期患者時，優(yōu)先考慮的實驗室檢查指標是？A.血常規(guī)B.骨髓活檢C.腫瘤標志物D.心電圖2.湖州地區(qū)高發(fā)的罕見血液腫瘤類型中，以下哪項與當?shù)丨h(huán)境污染關聯(lián)性較高？A.毛細胞白血病B.霍奇金淋巴瘤C.惡性組織細胞病D.慢性髓系白血病3.對于湖州市中醫(yī)院的血液科醫(yī)生，在診斷T細胞急性淋巴細胞白血病時，以下哪項檢查結果最具確診價值？A.血清乳酸脫氫酶檢測B.流式細胞術分型C.胸部CT掃描D.腦脊液常規(guī)檢查4.湖州某患者出現(xiàn)反復發(fā)熱、盜汗，初步懷疑為淋巴瘤」，在制定診療方案前，以下哪項病史調查最為關鍵？A.職業(yè)暴露史B.家族腫瘤病史C.近期感染史D.過敏史5.湖州市中醫(yī)院在治療成人T細胞白血病/淋巴瘤時，首選的化療方案中常包含的藥物是？A.阿霉素B.環(huán)磷酰胺C.長春新堿D.阿糖胞苷6.對于湖州市老年患者群體，漿細胞骨髓瘤的篩查重點應放在哪項檢查上？A.尿本周蛋白B.血清鈣水平C.腎功能檢測D.心電圖7.湖州地區(qū)某患者確診為幼淋巴細胞白血病，在制定靶向治療策略時，以下哪項基因檢測最為重要？A.BCR-ABL1B.FLT3-ITDC.JAK2V617FD.TP538.湖州市中醫(yī)院在處理噬血細胞綜合征時，以下哪項治療措施是禁忌的？A.依托泊苷B.甲基強的松龍C.造血干細胞移植D.阿司匹林9.對于湖州某醫(yī)院血液科，真性紅細胞增多癥的鑒別診斷中，以下哪項檢查結果可排除繼發(fā)性紅細胞增多？A.骨髓鐵染色B.紅細胞分布寬度C.促紅細胞生成素水平D.血清鐵蛋白檢測10.湖州地區(qū)罕見血液腫瘤的預后評估中，以下哪項指標被認為最具預測價值？A.外周血白細胞計數(shù)B.骨髓細胞形態(tài)學分級C.國際預后積分（IPI）D.乳酸脫氫酶水平二、多選題（每題3分，共10題）1.湖州市中醫(yī)院在制定急性髓系白血病的誘導化療方案時，通常包含以下哪些藥物？A.阿糖胞苷B.長春新堿C.阿霉素D.甲氨蝶呤2.湖州某患者出現(xiàn)慢性淋巴細胞白血病相關癥狀，以下哪些檢查結果可支持診斷？A.血涂片可見形態(tài)異常的淋巴細胞B.流式細胞術顯示CD5陽性C.脾臟腫大D.血清免疫球蛋白水平升高3.對于湖州市中醫(yī)院血液科，毛細胞白血病的典型臨床特征包括哪些？A.貧血、血小板減少B.脾臟顯著腫大C.骨髓纖維化D.預后相對較好4.湖州某患者確診為骨髓增生異常綜合征，以下哪些基因突變與疾病進展相關？A.ASXL1B.EZH2C.TET2D.JAK25.在湖州地區(qū)，淋巴漿細胞淋巴瘤的鑒別診斷中，需與以下哪些疾病相鑒別？A.華氏巨球蛋白血癥B.慢性淋巴細胞白血病C.多發(fā)性骨髓瘤D.Waldenstr?m淀粉樣變性6.湖州市中醫(yī)院在治療T細胞非霍奇金淋巴瘤時，以下哪些治療手段可能被采用？A.化療B.靶向治療C.放射治療D.造血干細胞移植7.對于湖州的幼淋巴細胞白血病患者，以下哪些實驗室檢查有助于評估疾病活性？A.血常規(guī)B.骨髓活檢C.腦脊液檢查D.腫瘤標志物檢測8.湖州某患者出現(xiàn)噬血細胞綜合征表現(xiàn)，以下哪些治療措施是標準方案？A.高劑量甲基強的松龍B.依托泊苷C.阿糖胞苷D.造血干細胞移植9.在湖州地區(qū)，真性紅細胞增多癥的診斷中，以下哪些檢查結果需重點關注？A.血常規(guī)B.骨髓鐵染色C.促紅細胞生成素水平D.JAK2基因檢測10.湖州市中醫(yī)院在制定慢性骨髓纖維化的診療方案時，以下哪些治療藥物可能被使用？A.羥基脲B.羅沙司汀C.琥珀酸亞鐵D.重組人粒細胞集落刺激因子三、判斷題（每題1分，共10題）1.湖州市中醫(yī)院在診斷急性淋巴細胞白血病時，外周血涂片可見到大量原始細胞即可確診。（×）2.湖州地區(qū)淋巴瘤的高發(fā)與EB病毒感染密切相關。（√）3.骨髓纖維化患者的骨髓活檢通常表現(xiàn)為典型的“蜂窩狀”改變。（√）4.湖州某患者確診為慢性髓系白血病，若出現(xiàn)脾臟腫大，則需警惕急性變風險。（√）5.毛細胞白血病患者的骨髓鐵染色通常表現(xiàn)為“環(huán)鐵粒幼細胞”增多。（×）6.湖州地區(qū)漿細胞骨髓瘤的高發(fā)與地方性硬水攝入有關。（√）7.幼淋巴細胞白血病患者的腦脊液檢查通常陰性。（√）8.噬血細胞綜合征的治療中，激素的使用需嚴格遵循“沖擊-減量”原則。（√）9.湖州某患者出現(xiàn)真性紅細胞增多癥癥狀，若促紅細胞生成素水平正常，則需警惕原發(fā)性疾病。（√）10.慢性骨髓纖維化患者的貧血通常與骨髓造血功能衰竭有關。（√）四、簡答題（每題5分，共4題）1.簡述湖州市中醫(yī)院在診斷骨髓增生異常綜合征時，需排除哪些疾?。?.描述湖州地區(qū)淋巴瘤的常見臨床分期標準。3.列舉湖州市中醫(yī)院在治療慢性淋巴細胞白血病時，常用的靶向藥物及其作用機制。4.分析湖州某患者出現(xiàn)噬血細胞綜合征時，需緊急處理哪些并發(fā)癥？五、案例分析題（每題10分，共2題）1.案例背景：湖州市某患者，男，65歲，因反復發(fā)熱、盜汗入院。查體：脾臟肋下5cm，淺表淋巴結腫大。血常規(guī)：白細胞38×10^9/L，原始細胞占30%；骨髓活檢：原始細胞占45%。請分析該患者的診斷思路及初步治療方案。2.案例背景：湖州某患者，女，55歲，因乏力、骨痛就診。實驗室檢查：血紅蛋白210g/L，紅細胞壓積0.55，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)0.5%。骨髓活檢提示紅系明顯增生，鐵染色示環(huán)鐵粒幼細胞增多。請分析該患者的診斷及鑒別診斷思路。答案與解析一、單選題答案與解析1.B解析：骨髓纖維化早期患者需通過骨髓活檢明確診斷，血常規(guī)和腫瘤標志物僅為輔助檢查。2.C解析：湖州地區(qū)環(huán)境污染與惡性組織細胞病關聯(lián)性較高，該病在罕見血液腫瘤中較為典型。3.B解析：流式細胞術分型可精確識別T細胞表面標志物，是確診T細胞急性淋巴細胞白血病的關鍵。4.B解析：家族腫瘤病史對淋巴瘤的遺傳易感性評估至關重要，需重點調查。5.C解析：長春新堿是成人T細胞白血病/淋巴瘤化療方案中的常用藥，具有細胞毒性作用。6.A解析：尿本周蛋白檢測是漿細胞骨髓瘤的重要篩查指標，可反映輕鏈異常。7.B解析：FLT3-ITD突變是幼淋巴細胞白血病的常見驅動基因，靶向治療需基于該檢測。8.D解析：阿司匹林抗血小板作用可能加重噬血細胞綜合征的出血風險，屬禁忌藥物。9.C解析：促紅細胞生成素水平低而紅細胞增多，可排除繼發(fā)性紅細胞增多癥。10.D解析：乳酸脫氫酶水平與腫瘤負荷正相關，是預后評估的重要指標。二、多選題答案與解析1.A,B,C解析：急性髓系白血病化療方案通常包含阿糖胞苷、長春新堿和阿霉素，甲氨蝶呤主要用于淋巴細胞白血病。2.A,B,C,D解析：慢性淋巴細胞白血病的診斷需結合血涂片、流式細胞術、脾臟腫大和免疫球蛋白異常。3.A,B,D解析：毛細胞白血病的典型特征為貧血、脾腫大，預后較好，骨髓纖維化非典型表現(xiàn)。4.A,B,C解析：ASXL1、EZH2和TET2突變與骨髓增生異常綜合征進展相關，JAK2與原發(fā)性骨髓纖維化相關。5.A,B,C,D解析：淋巴漿細胞淋巴瘤需與華氏巨球蛋白血癥、慢性淋巴細胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤和Waldenstr?m淀粉樣變性鑒別。6.A,B,C,D解析：T細胞非霍奇金淋巴瘤的治療手段包括化療、靶向治療、放療和造血干細胞移植。7.A,B,D解析：幼淋巴細胞白血病的評估需關注血常規(guī)、骨髓活檢和腫瘤標志物，腦脊液檢查非必需。8.A,B,C解析：噬血細胞綜合征的標準治療包括激素、依托泊苷和阿糖胞苷，造血干細胞移植為二線方案。9.A,C,D解析：真性紅細胞增多癥的診斷需關注血常規(guī)、促紅細胞生成素水平和JAK2基因檢測。10.A,B,C解析：慢性骨髓纖維化的治療藥物包括羥基脲、羅沙司汀和琥珀酸亞鐵，重組人粒細胞集落刺激因子主要用于感染治療。三、判斷題答案與解析1.×解析：急性淋巴細胞白血病確診需結合骨髓活檢和免疫分型。2.√解析：EB病毒與淋巴瘤（尤其是鼻型）關聯(lián)性高，湖州地區(qū)需關注該因素。3.√解析：骨髓纖維化典型表現(xiàn)為“蜂窩狀”改變，提示纖維組織增生。4.√解析：脾腫大是慢性髓系白血病急性變的常見前兆。5.×解析：毛細胞白血病的骨髓鐵染色通常正?；驕p少。6.√解析：湖州硬水地區(qū)漿細胞骨髓瘤發(fā)病率較高，可能與鐵負荷有關。7.√解析：幼淋巴細胞白血病腦脊液通常陰性，但需警惕中樞神經系統(tǒng)受累。8.√解析：噬血細胞綜合征激素治療需遵循“沖擊-減量”原則，以防反彈。9.√解析：促紅細胞生成素水平正常而紅細胞增多，提示原發(fā)性疾病。10.√解析：慢性骨髓纖維化貧血與骨髓造血空間被纖維組織取代有關。四、簡答題答案與解析1.骨髓增生異常綜合征需排除的疾病-骨髓纖維化早期-慢性骨髓炎-骨髓轉移癌-惡性組織細胞病解析：這些疾病可表現(xiàn)為血象異常，需通過骨髓活檢和影像學檢查鑒別。2.湖州地區(qū)淋巴瘤的常見臨床分期標準-AnnArbor分期（適用于霍奇金淋巴瘤）-美國國家癌癥研究所（NCI）分期（適用于非霍奇金淋巴瘤）解析：分期標準有助于評估疾病范圍和預后，需結合臨床、影像學和實驗室檢查。3.慢性淋巴細胞白血病的靶向藥物及其作用機制-瑞布昔單抗（anti-CD20單抗）：通過抗體依賴性細胞介導的細胞毒性（ADCC）和補體依賴的細胞毒性（CDC）殺傷B細胞-伊布替尼（ibrutinib）：靶向BTK激酶，抑制B細胞信號通路解析：靶向治療已成為慢性淋巴細胞白血病的重要治療手段。4.噬血細胞綜合征的緊急處理并發(fā)癥-出血（血小板減少）-肝功能衰竭-休克（感染性或過敏）解析：需迅速糾正出血、保護肝功能并控制感染，以防多器官功能衰竭。五、案例分析題答案與解析1.診斷思路及初步治療方案-診斷：可能為急性髓系白血?。ˋML）或T細胞急性淋巴細胞白血?。═-ALL），需結合免疫分型確診-治療