淋巴瘤相關(guān)噬血細(xì)胞綜合征診治專家共識(shí)（2025版）解讀匯報(bào)人：xxx2025-10-26引言LAHS的基礎(chǔ)知識(shí)新版共識(shí)診斷標(biāo)準(zhǔn)解讀新版共識(shí)治療方案解讀新版共識(shí)監(jiān)測與隨訪解讀新版共識(shí)的臨床應(yīng)用意義結(jié)語CATALOGUE目錄01引言PARTLAHS診治共識(shí)更新淋巴瘤相關(guān)噬血細(xì)胞綜合征（LAHS）診治更新，專家共識(shí)指導(dǎo)臨床。細(xì)致解讀，助力醫(yī)生精準(zhǔn)醫(yī)療，提升患者生存率與生活質(zhì)量。LAHS診治新指南隨著對LAHS認(rèn)識(shí)的不斷深入及臨床研究的持續(xù)開展，其診治理念和方法也在不斷更新，以更好地應(yīng)對這一嚴(yán)重且復(fù)雜的臨床綜合征。診治理念方法進(jìn)展淋巴瘤相關(guān)噬血細(xì)胞綜合征（LAHS）為淋巴瘤并發(fā)癥，免疫調(diào)節(jié)異常致巨噬細(xì)胞過度激活，分泌過多細(xì)胞因子，引發(fā)血細(xì)胞吞噬，病情兇險(xiǎn)。淋巴瘤噬血癥隨著研究的深入，LAHS的診治理念和方法不斷得到更新，以更好地應(yīng)對這一嚴(yán)重且復(fù)雜的臨床綜合征，提高患者的生存率和生活質(zhì)量。診治理念方法更新淋巴瘤噬血綜合征診治2025LAHS診療共識(shí)2025版診療共識(shí)發(fā)布《淋巴瘤相關(guān)噬血細(xì)胞綜合征診治專家共識(shí)（2025版）》，臨床醫(yī)生獲科學(xué)規(guī)范指導(dǎo)。深入解讀，提升LAHS診治水平，改善患者預(yù)后。共識(shí)細(xì)化治療流程新版共識(shí)細(xì)化了LAHS診治流程，強(qiáng)調(diào)了早期診斷與綜合治療的重要性，為臨床醫(yī)生提供了更為科學(xué)、規(guī)范的指導(dǎo)，以改善患者的預(yù)后。02LAHS的基礎(chǔ)知識(shí)PARTLAHS的定義與HPS的區(qū)別作為HPS的特殊類型，LAHS在淋巴瘤基礎(chǔ)上發(fā)生，與原發(fā)性HPS不同，具有明確的淋巴瘤病因，其臨床表現(xiàn)和診治策略也因此而有所差異。LAHS定義概述LAHS是淋巴瘤患者免疫調(diào)節(jié)異常引發(fā)的臨床綜合征，巨噬細(xì)胞系統(tǒng)被異常激活，過度分泌細(xì)胞因子，導(dǎo)致巨噬細(xì)胞吞噬血細(xì)胞等病理生理改變。LAHS的發(fā)病機(jī)制淋巴瘤細(xì)胞分泌多種細(xì)胞因子，如IL-6、IL-10和TNF-α等，這些細(xì)胞因子可以激活巨噬細(xì)胞和T淋巴細(xì)胞，導(dǎo)致免疫失衡。腫瘤細(xì)胞的作用在淋巴瘤的刺激下，T淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞被過度激活，釋放大量的炎性細(xì)胞因子，形成細(xì)胞因子風(fēng)暴，導(dǎo)致血細(xì)胞減少。免疫細(xì)胞的異常激活部分患者可能存在遺傳易感性，某些基因的突變或多態(tài)性可能影響免疫系統(tǒng)的功能，增加LAHS的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，目前具體的遺傳機(jī)制尚不完全清楚。遺傳因素LAHS的臨床表現(xiàn)由于細(xì)胞因子釋放引起的炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致幾乎所有患者都出現(xiàn)高熱，體溫常超過38.5℃，熱型不規(guī)則，可呈弛張熱、稽留熱等。01表現(xiàn)為貧血、白細(xì)胞減少和血小板減少，患者可出現(xiàn)面色蒼白、乏力、頭暈、皮膚瘀斑、鼻出血等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可危及生命。02肝脾腫大多數(shù)患者有肝脾腫大，是由于巨噬細(xì)胞浸潤肝臟和脾臟所致。部分患者還可伴有肝功能異常，如轉(zhuǎn)氨酶升高、膽紅素升高等。03出現(xiàn)凝血因子消耗增加、纖維蛋白溶解亢進(jìn)等凝血功能異常，表現(xiàn)為皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦出血、消化道出血等。04少數(shù)患者可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如頭痛、嘔吐、抽搐、意識(shí)障礙等，這可能與細(xì)胞因子對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損傷有關(guān)。05血細(xì)胞減少神經(jīng)系統(tǒng)癥狀凝血功能障礙發(fā)熱03新版共識(shí)診斷標(biāo)準(zhǔn)解讀PART明確淋巴瘤類型，含HL與NHL，常用淋巴結(jié)、骨髓活檢等。結(jié)合CT、PET-CT評(píng)估分期，確保精準(zhǔn)治療。淋巴瘤的診斷符合HLH-2004標(biāo)準(zhǔn)，含發(fā)熱、血細(xì)胞減少、脾大、高甘油三酯或低纖維蛋白原、噬血細(xì)胞現(xiàn)象（非必需）、血清鐵蛋白及sIL-2R升高。HPS的診斷基本診斷標(biāo)準(zhǔn)新版更新要點(diǎn)動(dòng)態(tài)監(jiān)測病情診斷LAHS需動(dòng)態(tài)監(jiān)測癥狀、體征、實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)。連續(xù)監(jiān)測血細(xì)胞計(jì)數(shù)、血清鐵蛋白、sIL-2R等指標(biāo)變化，對判斷病情進(jìn)展及治療效果至關(guān)重要。細(xì)化淋巴瘤與LAHS不同淋巴瘤類型發(fā)生LAHS風(fēng)險(xiǎn)各異，新版共識(shí)詳述DLBCL、PTCL等與LAHS關(guān)系，助力臨床醫(yī)生精準(zhǔn)診斷與治療，提升診療效果。增加分子生物學(xué)指標(biāo)疑似LAHS但診斷不明確的患者，可檢測穿孔素、顆粒酶B等分子生物學(xué)指標(biāo)。異常表達(dá)提示免疫缺陷，輔助LAHS診斷與鑒別診斷。03020104新版共識(shí)治療方案解讀PART治療原則個(gè)體化治療治療方案需依據(jù)患者狀況，如淋巴瘤類型、分期、年齡及身體狀況，制定最適合患者的方案。協(xié)同治療在積極治療淋巴瘤的同時(shí)，控制噬血細(xì)胞綜合征的進(jìn)展，減輕炎癥反應(yīng)，保護(hù)重要臟器功能。糖皮質(zhì)激素依托泊苷聯(lián)合糖皮質(zhì)激素治療LAHS，通過抑制腫瘤細(xì)胞DNA合成及調(diào)節(jié)免疫，增強(qiáng)治療效果，常用劑量為150mg/（m2·d）。依托泊苷環(huán)孢素A在重癥LAHS治療中，環(huán)孢素A作為免疫抑制劑，抑制T淋巴細(xì)胞活化，減少細(xì)胞因子釋放，輔助控制病情，劑量需根據(jù)血藥濃度調(diào)整。糖皮質(zhì)激素如地塞米松、潑尼松等，大劑量沖擊治療，有效抑制炎癥反應(yīng)，減少細(xì)胞因子釋放，緩解LAHS癥狀。初始治療化療根據(jù)淋巴瘤的類型和分期，選擇合適的化療方案。對于HL患者，常用ABVD方案；對于NHL患者，常用CHOP或R-CHOP方案。靶向治療靶向治療如利妥昔單抗在淋巴瘤治療中至關(guān)重要，通過特異性結(jié)合B淋巴細(xì)胞CD20抗原，誘導(dǎo)凋亡，有效治療如DLBCL等特定類型淋巴瘤。造血干細(xì)胞移植高危LAHS患者宜采用造血干細(xì)胞移植，通過重建免疫、清除異常細(xì)胞，實(shí)現(xiàn)有效治療，分為自體與異基因兩類。針對淋巴瘤的治療新版共識(shí)納入PD-1/PD-L1抑制劑、CAR-T細(xì)胞治療等新型免疫治療藥物，為LAHS提供新治療選擇，尤其針對復(fù)發(fā)難治性病例。新版更新要點(diǎn)新型免疫治療藥物的應(yīng)用基于患者危險(xiǎn)分層，新版共識(shí)推薦精準(zhǔn)治療方案，低?；颊卟捎锰瞧べ|(zhì)激素聯(lián)合依托泊苷，高?；颊邉t考慮造血干細(xì)胞移植聯(lián)合新型免疫治療。優(yōu)化治療方案的選擇LAHS治療需多學(xué)科協(xié)作，涵蓋血液科、腫瘤科、感染科、重癥醫(yī)學(xué)科等，新版共識(shí)強(qiáng)調(diào)跨學(xué)科合作，制定全面合理治療方案。強(qiáng)調(diào)多學(xué)科協(xié)作治療05新版共識(shí)監(jiān)測與隨訪解讀PART實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)定期進(jìn)行胸部CT、腹部超聲等影像學(xué)檢查，評(píng)估淋巴瘤的療效和臟器浸潤情況。對于懷疑有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的患者，還需要進(jìn)行頭顱MRI檢查。影像學(xué)檢查免疫功能監(jiān)測監(jiān)測患者的免疫功能指標(biāo)，如T淋巴細(xì)胞亞群、免疫球蛋白等，了解患者的免疫狀態(tài)，指導(dǎo)免疫調(diào)節(jié)治療。在監(jiān)測過程中，應(yīng)及時(shí)識(shí)別免疫功能的異常波動(dòng)。定期監(jiān)測血常規(guī)、生化指標(biāo)（如肝腎功能、血脂、凝血功能等）、血清鐵蛋白、sIL-2R等指標(biāo)，了解血細(xì)胞減少的改善情況、炎癥反應(yīng)的控制情況以及臟器功能的變化。監(jiān)測指標(biāo)治療期間，應(yīng)每周進(jìn)行一次血常規(guī)、生化指標(biāo)等檢查，每2-3周進(jìn)行一次影像學(xué)檢查。治療結(jié)束后，第1年每3個(gè)月隨訪一次，第2-3年每6個(gè)月隨訪一次，以后每年隨訪一次。隨訪時(shí)間隨訪內(nèi)容包括患者的癥狀、體征、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果、影像學(xué)檢查結(jié)果等。評(píng)估治療效果，判斷是否復(fù)發(fā)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)和處理并發(fā)癥。其目的就是為了全面地掌握患者的健康狀況。隨訪內(nèi)容0102隨訪時(shí)間和內(nèi)容對于接受造血干細(xì)胞移植或新型免疫治療的患者，應(yīng)定期監(jiān)測微小殘留病（MRD）等分子生物學(xué)指標(biāo)，以評(píng)估治療效果和預(yù)測復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。增加分子生物學(xué)監(jiān)測LAHS患者即使經(jīng)過治療后病情緩解，仍有復(fù)發(fā)的可能，且可能出現(xiàn)長期并發(fā)癥，如感染、器官功能損害等。強(qiáng)調(diào)長期隨訪的重要性。長期隨訪的重要性新版更新要點(diǎn)06新版共識(shí)的臨床應(yīng)用意義PART新版共識(shí)細(xì)致化了LAHS的診斷標(biāo)準(zhǔn)，清晰界定了疾病特征，提升了診斷精準(zhǔn)性，減少了誤診風(fēng)險(xiǎn)。共識(shí)強(qiáng)調(diào)了動(dòng)態(tài)監(jiān)測在LAHS診斷中的關(guān)鍵作用，通過持續(xù)追蹤病情，確保及時(shí)準(zhǔn)確掌握患者狀況。引入了先進(jìn)的分子生物學(xué)診斷指標(biāo)，為LAHS的精準(zhǔn)診斷提供了科學(xué)依據(jù)，提升了診斷的敏感性和特異性。綜合應(yīng)用最新研究成果，新版共識(shí)優(yōu)化了LAHS的診斷流程，確?；颊咴谧疃虝r(shí)間內(nèi)獲得明確診斷。提高診斷準(zhǔn)確性細(xì)化診斷標(biāo)準(zhǔn)強(qiáng)化監(jiān)測分子診斷優(yōu)化流程規(guī)范治療方案分層治療依據(jù)患者個(gè)體差異與病情嚴(yán)重程度，新版共識(shí)推行個(gè)性化治療方案，實(shí)現(xiàn)精準(zhǔn)施策，提升治療效果。02040301方案優(yōu)化針對不同患者群體，新版共識(shí)細(xì)致規(guī)劃多種優(yōu)化治療方案，確保每種方案都能最大化發(fā)揮其療效。藥物更新緊密追蹤前沿醫(yī)藥動(dòng)態(tài)，共識(shí)納入新型免疫治療藥物，為LAHS治療開辟新途徑，注入強(qiáng)勁動(dòng)力。多學(xué)科協(xié)作強(qiáng)化多學(xué)科協(xié)作機(jī)制，共識(shí)倡導(dǎo)建立團(tuán)隊(duì)協(xié)作模式，為患者提供全方位、多層次的綜合治療服務(wù)。改善患者預(yù)后規(guī)范治療推廣規(guī)范化診療路徑，確保LAHS患者獲得科學(xué)有效的治療，為改善預(yù)后奠定堅(jiān)實(shí)基礎(chǔ)。加強(qiáng)監(jiān)測強(qiáng)化監(jiān)測與隨訪工作，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理病情波動(dòng)與并發(fā)癥，守護(hù)患者長期健康。免疫治療探索免疫治療等前沿療法在LAHS治療中的應(yīng)用，力求突破傳統(tǒng)治療瓶頸，開創(chuàng)預(yù)后改善新局面。持續(xù)優(yōu)化依據(jù)最新研究成果與患者反饋，持續(xù)優(yōu)化治療方案與策略，為LAHS患者帶來福音。07結(jié)語PARTLAHS診療共識(shí)完善2025版LAHS診治共識(shí)發(fā)布，基于最新研究成果，全面更新診斷、治療、監(jiān)測與隨訪標(biāo)準(zhǔn)，為臨床醫(yī)生提供科學(xué)指導(dǎo)。診療指南更新共識(shí)細(xì)化LAHS診治流程，融入新型免疫治療藥物，強(qiáng)化個(gè)體化管理，旨在提升治療效果，改善患者預(yù)后，延長生存期。診治流程優(yōu)化強(qiáng)化LAHS綜合管理策略，注重患者長期隨訪與并發(fā)癥預(yù)防，依據(jù)循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，優(yōu)化診療路徑，確?；颊攉@得最佳治療體驗(yàn)。管理策略升級(jí)010203診治水平提升應(yīng)用提升診斷精準(zhǔn)度通過細(xì)化診斷標(biāo)準(zhǔn)與引入分子生物標(biāo)記物，提高LAHS診斷精準(zhǔn)度，減少誤診漏檢，確?；颊叩玫郊皶r(shí)準(zhǔn)確的治療。規(guī)范治療流程2025版共識(shí)明確治療路徑，依據(jù)患者狀況定制方案，強(qiáng)化治療標(biāo)準(zhǔn)化與規(guī)范化，提升LAHS治療效果與生存質(zhì)量。加強(qiáng)監(jiān)測與隨訪強(qiáng)化LAHS患者監(jiān)測與隨訪機(jī)制，實(shí)施動(dòng)態(tài)管理，及