醫(yī)學(xué)影像多發(fā)性硬化癥影像學(xué)診斷解讀演講人：日期:目錄CATALOGUE02.CT影像學(xué)表現(xiàn)04.脊髓與特殊部位表現(xiàn)05.疾病分期與動(dòng)態(tài)變化01.03.MRI基礎(chǔ)影像特征06.鑒別診斷與影像陷阱多發(fā)性硬化癥概述01多發(fā)性硬化癥概述PART疾病定義與病理特征中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病免疫介導(dǎo)機(jī)制斑塊狀病灶分布多發(fā)性硬化癥（MS）是一種以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)炎性脫髓鞘病變?yōu)橹饕攸c(diǎn)的自身免疫性疾病，病理特征包括髓鞘破壞、軸突損傷和膠質(zhì)增生。典型病理表現(xiàn)為腦室周圍、視神經(jīng)、脊髓及小腦等部位的多發(fā)性斑塊，病灶在時(shí)間和空間上具有多發(fā)性（DIT和DIS標(biāo)準(zhǔn)）。T細(xì)胞介導(dǎo)的自身免疫反應(yīng)導(dǎo)致血腦屏障破壞，髓鞘堿性蛋白等成分被攻擊，伴隨少突膠質(zhì)細(xì)胞凋亡和修復(fù)障礙。高緯度地區(qū)高發(fā)包括視力障礙（視神經(jīng)炎）、肢體無力（錐體束損害）、感覺異常（脊髓后索受累）、共濟(jì)失調(diào)（小腦病變）及膀胱功能障礙等，Lhermitte征和Uhthoff現(xiàn)象為特征性表現(xiàn)。典型癥狀譜系臨床分型差異分為復(fù)發(fā)緩解型（RRMS，85%）、繼發(fā)進(jìn)展型（SPMS）、原發(fā)進(jìn)展型（PPMS）和進(jìn)展復(fù)發(fā)型（PRMS），各型預(yù)后及治療策略不同。發(fā)病率與緯度顯著相關(guān)（北半球高于南半球），20-40歲為發(fā)病高峰，女性患病率是男性的2-3倍，可能與激素和遺傳因素相關(guān)。流行病學(xué)與臨床表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)與流程多模態(tài)影像學(xué)評(píng)估腦/脊髓MRI顯示T2WI高信號(hào)病灶（需滿足近皮質(zhì)、腦室旁、幕下和脊髓4個(gè)區(qū)域中≥2個(gè)），增強(qiáng)掃描可顯示活動(dòng)期病灶強(qiáng)化。03實(shí)驗(yàn)室輔助診斷腦脊液檢查發(fā)現(xiàn)IgG指數(shù)升高或寡克隆帶陽(yáng)性，視覺誘發(fā)電位（VEP）潛伏期延長(zhǎng)有助于亞臨床病灶識(shí)別。0201McDonald標(biāo)準(zhǔn)（2017版）核心要素包括臨床發(fā)作次數(shù)、MRI空間/時(shí)間多發(fā)性證據(jù)及腦脊液寡克隆帶檢測(cè)，需排除其他脫髓鞘疾?。ㄈ鏝MOSD、ADEM）。02CT影像學(xué)表現(xiàn)PART平掃特征：低/等密度灶平掃CT可見腦白質(zhì)區(qū)多發(fā)斑片狀低密度灶，邊界模糊，主要分布于側(cè)腦室周圍、半卵圓中心及胼胝體，反映脫髓鞘病變導(dǎo)致的局部水分含量增加。低密度灶表現(xiàn)等密度灶特點(diǎn)病灶分布規(guī)律部分病灶與正常腦組織密度相近，需結(jié)合臨床病史及其他影像學(xué)檢查（如MRI）進(jìn)一步鑒別，避免漏診早期或微小病變。病灶多呈不對(duì)稱分布，可能與血腦屏障破壞及炎癥反應(yīng)相關(guān)，需注意與缺血性病變或腦小血管病鑒別。增強(qiáng)掃描活動(dòng)期強(qiáng)化特點(diǎn)環(huán)形強(qiáng)化活動(dòng)期病灶因血腦屏障破壞可表現(xiàn)為環(huán)形或結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，強(qiáng)化環(huán)通常不完整，周圍伴輕度水腫，提示急性炎癥反應(yīng)。短暫性強(qiáng)化強(qiáng)化灶多在數(shù)周內(nèi)消退，動(dòng)態(tài)隨訪可觀察到強(qiáng)化減弱或消失，有助于區(qū)分活動(dòng)期與非活動(dòng)期病變。均勻強(qiáng)化部分新鮮脫髓鞘病灶呈現(xiàn)均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度與炎癥活動(dòng)性呈正相關(guān)，需結(jié)合臨床癥狀判斷病變分期。分辨率不足低密度灶與腦梗死、腦白質(zhì)疏松癥等表現(xiàn)重疊，缺乏特異性征象，需依賴MRI的T2-FLAIR序列提高鑒別診斷準(zhǔn)確性。特異性較低輻射暴露問題重復(fù)CT檢查可能增加輻射風(fēng)險(xiǎn)，兒童及育齡期患者應(yīng)優(yōu)先選擇無輻射的MRI檢查。CT對(duì)腦干、脊髓等后顱窩結(jié)構(gòu)顯示受限，易遺漏微小病灶，尤其對(duì)早期或非典型病例敏感性較低。CT診斷局限性分析03MRI基礎(chǔ)影像特征PARTT1WI與T2WI信號(hào)特點(diǎn)T1WI低信號(hào)與組織損傷T1加權(quán)像上多發(fā)性硬化病灶通常表現(xiàn)為低信號(hào)，反映局部組織損傷或脫髓鞘改變，慢性病灶可能伴隨膠質(zhì)增生或軸突丟失。T2WI高信號(hào)與水腫/炎癥T2加權(quán)像上病灶呈高信號(hào)，提示水腫、炎癥或脫髓鞘活動(dòng)，急性期病灶周圍可見血管源性水腫，需結(jié)合臨床分期鑒別。對(duì)比增強(qiáng)與血腦屏障破壞活動(dòng)性病灶在T1增強(qiáng)掃描中可表現(xiàn)為環(huán)形或結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，與血腦屏障破壞相關(guān)，強(qiáng)化程度與疾病活動(dòng)性正相關(guān)。病灶沿腦室旁白質(zhì)放射冠分布，呈“指狀”突向皮層下白質(zhì)，是道森指征的典型表現(xiàn)，與靜脈周圍炎癥反應(yīng)相關(guān)。垂直于腦室長(zhǎng)軸分布早期多發(fā)性硬化病灶多呈非對(duì)稱性分布，隨病程進(jìn)展可能累及雙側(cè)腦室旁區(qū)域，需結(jié)合臨床與其他白質(zhì)病變鑒別。對(duì)稱性與非對(duì)稱性特點(diǎn)慢性期腦室旁病灶可能融合成片狀，T1WI信號(hào)進(jìn)一步降低，提示不可逆性組織損傷。病灶融合與慢性化腦室旁白質(zhì)典型分布（道森指征）胼胝體及腦干病灶表現(xiàn)胼胝體下緣“點(diǎn)線征”胼胝體病灶多位于下緣鄰近透明隔區(qū)域，矢狀位可見點(diǎn)狀或線狀T2高信號(hào)，軸位呈“放射狀”分布，具有較高特異性。腦干背側(cè)與橋臂受累腦干病灶常見于中腦導(dǎo)水管周圍、橋腦背側(cè)及小腦中腳，急性期可伴顱神經(jīng)癥狀，需與血管性病變鑒別。病灶活動(dòng)性評(píng)估胼胝體與腦干病灶的強(qiáng)化特點(diǎn)可輔助判斷疾病活動(dòng)性，環(huán)形強(qiáng)化提示脫髓鞘活動(dòng)，需結(jié)合臨床治療反應(yīng)分析。04脊髓與特殊部位表現(xiàn)PART頸胸髓長(zhǎng)節(jié)段T2高信號(hào)病理生理機(jī)制長(zhǎng)節(jié)段病變反映廣泛性軸索損傷和脫髓鞘，可能與血-脊髓屏障破壞、少突膠質(zhì)細(xì)胞凋亡及線粒體功能障礙相關(guān)，活動(dòng)期可伴強(qiáng)化。鑒別診斷要點(diǎn)需與脊髓梗死、感染性脊髓炎（如HIV相關(guān)空泡性脊髓?。┘澳[瘤性病變（如淋巴瘤）區(qū)分，結(jié)合臨床病史（如復(fù)發(fā)-緩解病程）及腦部MRI（白質(zhì)多發(fā)病灶）可提高特異性。典型影像特征在T2加權(quán)像上表現(xiàn)為連續(xù)超過3個(gè)椎體節(jié)段的高信號(hào)，邊界模糊，多位于脊髓后索或側(cè)索，軸位呈偏心性分布，可能與脫髓鞘病變導(dǎo)致的局部水腫或膠質(zhì)增生相關(guān)。視神經(jīng)炎影像關(guān)聯(lián)02

03

特殊序列應(yīng)用01

MRI表現(xiàn)采用3D-DIR序列可提高視神經(jīng)微小病灶檢出率，光學(xué)相干斷層掃描（OCT）可量化視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層變薄，輔助評(píng)估神經(jīng)退行性變。與多發(fā)性硬化的相關(guān)性約50%單發(fā)視神經(jīng)炎患者后續(xù)發(fā)展為MS，若腦MRI存在無癥狀白質(zhì)病灶（如近皮質(zhì)或腦室周圍），則10年轉(zhuǎn)化率高達(dá)80%。急性期視神經(jīng)增粗伴T2高信號(hào)，脂肪抑制序列顯示最佳，增強(qiáng)掃描可見視神經(jīng)鞘或?qū)嵸|(zhì)強(qiáng)化；慢性期可表現(xiàn)為視神經(jīng)萎縮（T1低信號(hào)）。增強(qiáng)掃描活動(dòng)性判定臨床意義強(qiáng)化病灶提示疾病活動(dòng)性，可用于治療療效評(píng)估（如免疫調(diào)節(jié)劑使用后新發(fā)強(qiáng)化灶減少）；但需注意非特異性強(qiáng)化（如血管周圍間隙擴(kuò)大或微小出血）。對(duì)比劑選擇釓劑劑量（單倍vs三倍）影響微小病灶檢出率，高場(chǎng)強(qiáng)（3T）MRI可提高強(qiáng)化灶的敏感性，尤其對(duì)脊髓和腦干病變。強(qiáng)化模式活動(dòng)性病灶呈結(jié)節(jié)狀、環(huán)形或開環(huán)狀強(qiáng)化（開環(huán)征指向白質(zhì)側(cè)提示脫髓鞘），強(qiáng)化持續(xù)時(shí)間通常<8周，與血-腦屏障破壞程度相關(guān)。05疾病分期與動(dòng)態(tài)變化PART急性期強(qiáng)化病灶特征010203血腦屏障破壞表現(xiàn)急性期病灶在T1加權(quán)增強(qiáng)掃描中呈現(xiàn)明顯環(huán)形或結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，反映局部血管通透性增加及炎癥活動(dòng)，需結(jié)合臨床病史排除其他炎性病變。病灶周圍水腫帶T2/FLAIR序列顯示高信號(hào)水腫區(qū)圍繞病灶核心，擴(kuò)散加權(quán)成像（DWI）可區(qū)分活動(dòng)性脫髓鞘與缺血性病變。短暫性病灶擴(kuò)大部分急性期病灶在隨訪中可能縮小或消失，需與腫瘤樣脫髓鞘病變鑒別，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描有助于評(píng)估治療反應(yīng)。慢性期萎縮性改變腦室系統(tǒng)擴(kuò)張側(cè)腦室及三腦室周圍白質(zhì)體積減少導(dǎo)致腦室對(duì)稱性擴(kuò)大，定量測(cè)量如腦室-腦比例（VBR）可輔助評(píng)估萎縮程度。皮層下灰質(zhì)萎縮頸胸段脊髓橫截面積減小與殘疾程度相關(guān)，需采用高場(chǎng)強(qiáng)MRI及專用脊柱線圈提高檢出率。海馬、丘腦等深部灰質(zhì)核團(tuán)體積縮小，高分辨率3D-T1序列結(jié)合自動(dòng)分割技術(shù)可精準(zhǔn)量化萎縮進(jìn)展。脊髓變細(xì)時(shí)間與空間多發(fā)性評(píng)估需同時(shí)存在增強(qiáng)（新病灶）與非增強(qiáng)（舊病灶）病變，或隨訪中出現(xiàn)新發(fā)T2高信號(hào)病灶以證實(shí)時(shí)間多發(fā)性。病灶新舊并存標(biāo)準(zhǔn)病灶應(yīng)分布于腦室周圍、近皮層、幕下及脊髓至少2個(gè)區(qū)域，3D-FLAIR序列可提高皮層病灶檢出率。多區(qū)域受累證據(jù)推薦使用McDonald標(biāo)準(zhǔn)中的空間多發(fā)評(píng)分表（DIS/DIT），結(jié)合腦脊液寡克隆帶檢測(cè)提高診斷特異性。標(biāo)準(zhǔn)化評(píng)分系統(tǒng)06鑒別診斷與影像陷阱PART01視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。∟MOSD）NMOSD的病灶多累及視神經(jīng)、脊髓及延髓最后區(qū)，典型影像表現(xiàn)為長(zhǎng)節(jié)段脊髓炎（≥3個(gè)椎體節(jié)段）及視神經(jīng)強(qiáng)化，AQP4抗體檢測(cè)有助于特異性鑒別。急性播散性腦脊髓炎（ADEM）ADEM多表現(xiàn)為單相病程，病灶常為雙側(cè)不對(duì)稱、邊界模糊的白質(zhì)病變，可累及基底節(jié)和丘腦，兒童患者多見，需結(jié)合臨床感染或疫苗接種史綜合判斷。腦小血管?。–SVD）CSVD的病灶多位于深部白質(zhì)及基底節(jié)區(qū)，伴微出血或腔隙性梗死，與多發(fā)性硬化癥的腦室周圍病灶分布不同，且缺乏活動(dòng)性強(qiáng)化表現(xiàn)。與其他脫髓鞘疾病鑒別0203常見于老年人群，病灶對(duì)稱分布于腦室周圍及深部白質(zhì)，無強(qiáng)化或占位效應(yīng)，臨床無神經(jīng)系統(tǒng)特異性癥狀，需結(jié)合年齡及病史排除。非特異性白質(zhì)病變區(qū)分年齡相關(guān)性白質(zhì)改變（ARWMC）多見于長(zhǎng)期偏頭痛患者，病灶多位于半卵圓中心及額頂葉白質(zhì)，小而散在，無強(qiáng)化，需結(jié)合頭痛病史及發(fā)作頻率評(píng)估。偏頭痛相關(guān)白質(zhì)病變?nèi)缇S生素B12缺乏或化療后白質(zhì)損傷，病灶呈彌漫性或?qū)ΨQ性分布，伴相應(yīng)代謝指標(biāo)異?；蛩幬锉┞妒?，需實(shí)驗(yàn)室檢查輔助鑒別。代謝性或中毒性白質(zhì)病變假陽(yáng)性/陰性結(jié)果分析早期病灶過小或位于脊髓、腦干等隱蔽區(qū)域易漏診；非活動(dòng)期病灶無強(qiáng)化