庶糖酶缺乏的護理個案一、案例背景與評估（一）患者基本資料患者張某，女，32歲，因“反復腹痛、腹瀉伴腹脹3個月，加重1周”于2025年7月15日入院?；颊呒韧w健，無慢性病史，無手術史，無藥物過敏史。平素飲食不規(guī)律，喜食甜食、糕點及含糖飲料。入院時神志清楚，精神狀態(tài)欠佳，面色略蒼白，體型偏瘦，身高162-，體重45kg，體重x（BMI）17.1kg/m2，低于正常范圍（18.5-23.9kg/m2）。（二）主訴與現(xiàn)病史患者3個月前無明顯誘因出現(xiàn)腹痛，以臍周為主，呈陣發(fā)性隱痛，程度尚可忍受，伴腹脹，排便后腹痛、腹脹癥狀可稍緩解。同時出現(xiàn)腹瀉，每日排便3-5次，糞便為黃色稀糊狀，含少量泡沫，無黏液、膿血，無里急后重感。近1周來，上述癥狀加重，腹痛頻率增加，每日可達4-6次，腹瀉次數(shù)增至每日5-7次，糞便呈水樣，伴有惡心，偶有反酸，無嘔吐、發(fā)熱?；颊咦杂X乏力、食欲減退，體重較3個月前下降約5kg，為求進一步診治來我院就診，門診以“慢性腹瀉原因待查”收入消化內(nèi)科。（三）既往史、個人史及家族史既往史：否認高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史，否認肝炎、結(jié)核等傳染病史，否認外傷、輸血史。個人史：生于本地，無長期外地居住史，無煙酒嗜好，無特殊職業(yè)暴露史。平素飲食不規(guī)律，喜食甜食，日均攝入含糖飲料約500ml，每周食用糕點3-4次。家族史：父母及兄弟姐妹體健，否認家族中有類似疾病史，否認遺傳性疾病史。（四）身體評估生命體征：體溫36.8℃，脈搏88次/分，呼吸18次/分，血壓115/75mmHg。一般情況：神志清楚，精神萎靡，營養(yǎng)中等，體型消瘦，自動體位，查體合作。皮膚黏膜：色澤蒼白，彈性稍差，無黃染、皮疹及出血點，鞏膜無黃染。淋巴結(jié)：全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭部及其器官：顱骨無畸形，眼瞼無水腫，結(jié)膜蒼白，瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏。耳鼻咽喉未見異常。頸部：柔軟，無抵抗，頸靜脈無怒張，氣管居中，甲狀腺未觸及腫大。胸部：胸廓對稱，無畸形。肺臟：呼吸動度對稱，雙肺叩診清音，聽診呼吸音清晰，未聞及干濕性啰音。心臟：心前區(qū)無隆起，心尖搏動位于第五肋間左鎖骨中線內(nèi)0.5-，未觸及震顫，心界不大，心率88次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹部：腹平軟，臍周輕壓痛，無反跳痛及肌緊張，Murphy征陰性，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，腸鳴音活躍，每分鐘6-8次。肛門直腸及外生殖器：未查。脊柱四肢：脊柱生理彎曲存在，無畸形，四肢無畸形，關節(jié)無紅腫，活動自如，雙下肢無水腫，生理反射存在，病理反射未引出。（五）輔助檢查1.實驗室檢查：血常規(guī)：白細胞計數(shù)5.8×10?/L，中性粒細胞比例62%，淋巴細胞比例32%，紅細胞計數(shù)3.8×1012/L，血紅蛋白105g/L，紅細胞壓積32%，血小板計數(shù)220×10?/L。生化檢查：血清總蛋白62g/L，白蛋白35g/L，球蛋白27g/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶18U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶22U/L，總膽紅素12μmol/L，直接膽紅素3μmol/L，間接膽紅素9μmol/L，血糖4.5mmol/L，血鈉1xmmol/L，血鉀3.4mmol/L，血氯98mmol/L，尿素氮4.2mmol/L，肌酐65μmol/L。糞便常規(guī)+潛血：黃色稀水樣便，白細胞0-1/HP，紅細胞0/HP，潛血試驗陰性。糞便培養(yǎng)：無致病菌生長。2.特殊檢查：口服庶糖耐量試驗：空腹血糖4.4mmol/L，口服庶糖50g后30分鐘血糖4.6mmol/L，60分鐘血糖4.5mmol/L，120分鐘血糖4.3mmol/L，同時患者在口服庶糖后30分鐘出現(xiàn)腹痛、腹脹癥狀，60分鐘出現(xiàn)腹瀉，糞便性狀同入院時。氫呼氣試驗：口服庶糖50g后，呼氣氫濃度在30分鐘時開始升高，60分鐘達到峰值（45ppm），顯著高于正常參考值（<20ppm）。小腸黏膜活檢：于十二指腸降部取黏膜組織進行病理檢查，鏡下可見小腸絨毛形態(tài)基本正常，刷狀緣可見庶糖酶活性顯著降低（活性值為5U/g蛋白，正常參考值15-40U/g蛋白），乳糖酶、麥芽糖酶活性正常。（六）護理評估與診斷1.營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量與庶糖酶缺乏導致庶糖消化吸收障礙，引起腹瀉、食欲減退有關?；颊連MI17.1kg/m2，血紅蛋白105g/L，血清白蛋白35g/L，均提示存在營養(yǎng)不足。2.腹痛、腹瀉與庶糖在腸道內(nèi)未被消化吸收，發(fā)酵產(chǎn)生氣體和滲透壓改變，刺激腸道黏膜有關?；颊呙咳崭雇?-6次，腹瀉5-7次，嚴重影響日常生活。3.知識缺乏：缺乏庶糖酶缺乏的相關疾病知識、飲食管理知識及自我護理知識?；颊咂剿叵彩程鹗常瑢膊〉牟∫?、發(fā)展及預后不了解。4.焦慮與疾病反復、癥狀持續(xù)不緩解及擔心預后有關。患者因長期腹痛、腹瀉，精神狀態(tài)欠佳，存在焦慮情緒。5.有體液不足的風險與頻繁腹瀉導致體液丟失過多有關?；颊哐?.4mmol/L，略低于正常范圍，提示可能存在輕度電解質(zhì)紊亂。二、護理計劃與目標（一）護理目標1.患者營養(yǎng)狀況得到改善，體重在住院期間增加1-2kg，BMI達到18.5kg/m2以上，血紅蛋白、血清白蛋白水平恢復正常。2.患者腹痛、腹瀉癥狀得到控制，腹痛頻率減少至每日≤1次，腹瀉次數(shù)減少至每日≤2次，糞便性狀恢復為成形軟便。3.患者能夠掌握庶糖酶缺乏的疾病知識、飲食管理要點及自我護理方法，能夠準確識別含庶糖的食物，自覺遵守飲食禁忌。4.患者焦慮情緒得到緩解，精神狀態(tài)改善，能夠積極配合治療與護理。5.患者體液平衡得到維持，血鉀等電解質(zhì)水平恢復正常，無體液不足的癥狀和體征。（二）護理計劃要點1.營養(yǎng)支持護理：根據(jù)患者的營養(yǎng)狀況和飲食耐受情況，制定個性化的飲食計劃，指導患者避免食用含庶糖的食物，增加易消化、高蛋白、高熱量食物的攝入，必要時給予營養(yǎng)制劑支持。2.癥狀護理：密切觀察患者腹痛、腹瀉的性質(zhì)、頻率、程度及伴隨癥狀，遵醫(yī)囑給予對癥治療藥物，做好肛周皮膚護理，預防皮膚破損。3.健康指導：采用多種方式向患者進行疾病知識宣教，包括病因、臨床表現(xiàn)、診斷方法、治療原則及預后等，重點強調(diào)飲食管理的重要性，指導患者進行自我護理。4.心理護理：與患者建立良好的護患關系，傾聽患者的主訴，給予心理支持和安慰，幫助患者緩解焦慮情緒，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。5.病情觀察與監(jiān)測：密切監(jiān)測患者的生命體征、意識狀態(tài)、出入量、糞便性狀及電解質(zhì)、血常規(guī)、生化指標等，及時發(fā)現(xiàn)病情變化，采取相應的護理措施。三、護理過程與干預措施（一）營養(yǎng)失調(diào)的護理干預1.飲食指導：入院后，責任護士首先對患者進行飲食評估，了解其平時的飲食習慣和食物耐受情況。根據(jù)氫呼氣試驗和小腸黏膜活檢結(jié)果，明確患者為庶糖酶缺乏，向患者及家屬詳細講解庶糖酶缺乏的飲食管理原則，即嚴格限制庶糖的攝入。為患者制定了詳細的飲食計劃：（1）避免食用的食物：明確告知患者應避免食用含庶糖較高的食物，如白砂糖、紅糖、冰糖、蜂蜜、糖漿、巧克力、糖果、糕點、餅干、冰淇淋、含糖飲料（可樂、果汁飲料等）、果醬、果凍等。同時，一些天然食物中也含有一定量的庶糖，如甘蔗、甜菜、部分水果（如西瓜、葡萄、荔枝等），應限制攝入，每日水果攝入量控制在100g以內(nèi)，并選擇庶糖含量較低的水果，如蘋果、梨、桃子等。（2）推薦食用的食物：指導患者選擇庶糖含量低或不含庶糖的食物，如大米、小米、面粉、玉米、燕麥等主食；雞蛋、牛奶、瘦肉（雞肉、魚肉、牛肉等）、豆制品等優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)食物；蔬菜（如白菜、芹菜、菠菜、黃瓜、西紅柿等）；植物油（如橄欖油、菜籽油等）。同時，鼓勵患者少食多餐，每日5-6餐，避免一次進食過多食物增加腸道負擔。（3）飲食烹飪方法：建議患者采用清淡、易消化的烹飪方法，如蒸、煮、燉、炒等，避免油炸、燒烤、腌制等刺激性烹飪方法。烹飪時盡量不加糖，可使用少量天然調(diào)味料如鹽、醋、醬油、蔥、姜、蒜等。2.飲食監(jiān)測：責任護士每日詢問患者的飲食情況，包括食物的種類、攝入量及進食后的反應，如是否出現(xiàn)腹痛、腹脹、腹瀉等癥狀。指導患者記錄飲食日記，詳細記錄每日的飲食內(nèi)容和身體反應，以便及時發(fā)現(xiàn)飲食中的問題并進行調(diào)整。每周為患者測量體重1-2次，監(jiān)測體重變化情況。3.營養(yǎng)支持：患者入院時血清白蛋白35g/L，略低于正常范圍，食欲減退。遵醫(yī)囑給予復方氨基酸注射液250ml靜脈滴注，每日1次，以補充蛋白質(zhì)。同時，給予口服腸內(nèi)營養(yǎng)制劑（不含庶糖），每日2次，每次200ml，以增加熱量和營養(yǎng)物質(zhì)的攝入。在給予腸內(nèi)營養(yǎng)制劑時，從少量開始，逐漸增加劑量，觀察患者的耐受情況，無不適反應后維持劑量。4.營養(yǎng)指標監(jiān)測：定期為患者復查血常規(guī)、生化指標，監(jiān)測血紅蛋白、血清白蛋白等營養(yǎng)指標的變化。入院第7天，患者血常規(guī)檢查示血紅蛋白110g/L，血清白蛋白37g/L；入院第14天，血紅蛋白115g/L，血清白蛋白39g/L，營養(yǎng)狀況逐漸改善。（二）腹痛、腹瀉的護理干預1.病情觀察：責任護士密切觀察患者腹痛的部位、性質(zhì)、程度、發(fā)作頻率及持續(xù)時間，腹瀉的次數(shù)、糞便的性狀、顏色、量及氣味，做好記錄。同時觀察患者是否伴有惡心、嘔吐、發(fā)熱、脫水等癥狀，及時發(fā)現(xiàn)病情變化。2.對癥護理：遵醫(yī)囑給予患者蒙脫石散3g口服，每日3次，以保護腸黏膜，減少腹瀉次數(shù)；給予雙歧桿菌四聯(lián)活菌片1.5g口服，每日3次，調(diào)節(jié)腸道菌群平衡。在給予藥物時，向患者講解藥物的作用、用法、用量及注意事項，確?；颊哒_服藥。患者腹痛發(fā)作時，指導患者采取舒適的體位，如屈膝臥位，可適當熱敷腹部（溫度控制在40-50℃），以緩解腹痛癥狀。熱敷時注意觀察皮膚情況，避免燙傷。3.肛周皮膚護理：由于患者腹瀉次數(shù)較多，肛周皮膚容易受到糞便的刺激而出現(xiàn)發(fā)紅、破損甚至感染。責任護士指導患者每次排便后用溫水清洗肛周皮膚，輕輕擦干，保持肛周皮膚清潔干燥。遵醫(yī)囑給予氧化鋅軟膏外涂肛周皮膚，每日2-3次，以保護皮膚黏膜，預防皮膚破損。定期檢查肛周皮膚情況，發(fā)現(xiàn)皮膚發(fā)紅、破損及時處理。4.飲食調(diào)整與癥狀緩解：通過嚴格的飲食管理，患者腹痛、腹瀉癥狀逐漸得到控制。入院第3天，患者腹痛頻率減少至每日2-3次，腹瀉次數(shù)減少至每日3-4次，糞便性狀變?yōu)橄『隣?；入院?天，腹痛頻率減少至每日1次左右，腹瀉次數(shù)減少至每日2次，糞便基本成形；入院第14天，患者無明顯腹痛，腹瀉次數(shù)每日1-2次，糞便為成形軟便。（三）知識缺乏的護理干預1.疾病知識宣教：責任護士采用通俗易懂的語言向患者及家屬講解庶糖酶缺乏的病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、診斷方法、治療原則及預后等知識。發(fā)放疾病知識宣傳手冊，讓患者及家屬隨時查閱。通過提問、復述等方式了解患者對疾病知識的掌握情況，及時補充講解。2.飲食管理知識指導：除了入院時的飲食指導外，責任護士還定期組織患者進行飲食知識講座，詳細講解常見食物的庶糖含量，如何閱讀食品標簽識別含庶糖的食物，以及飲食調(diào)整的注意事項。通過實物展示的方式，讓患者更直觀地了解哪些食物可以食用，哪些食物應避免食用。指導患者在外出就餐時如何選擇食物，避免誤食含庶糖的食物。3.自我護理知識指導：指導患者學會觀察自身癥狀，如腹痛、腹瀉的變化情況，出現(xiàn)異常及時就醫(yī)。教會患者正確記錄飲食日記和癥狀日記，為后續(xù)的治療和護理提供參考。指導患者注意飲食衛(wèi)生，避免食用不潔食物，防止腸道感染加重病情。4.出院前知識考核：在患者出院前，責任護士對患者進行疾病知識、飲食管理知識及自我護理知識的考核，通過口頭提問、選擇題等方式，患者考核成績良好，能夠準確回答相關問題，掌握了飲食管理的要點和自我護理方法。（四）焦慮的護理干預1.心理評估：責任護士通過與患者溝通交流，了解患者的心理狀態(tài)，評估患者焦慮的程度?；颊呷朐簳r焦慮自評x（SAS）評分為58分，屬于輕度焦慮。2.心理支持與安慰：與患者建立良好的護患關系，尊重患者的感受，耐心傾聽患者的主訴和擔憂。向患者講解疾病的可治性，介紹成功的治療案例，幫助患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。鼓勵患者家屬多陪伴、關心患者，給予患者情感支持。3.放松訓練指導：指導患者進行放松訓練，如深呼吸訓練、漸進式肌肉放松訓練等。每日指導患者進行2-3次放松訓練，每次15-20分鐘，幫助患者緩解焦慮情緒，改善精神狀態(tài)。4.心理狀態(tài)監(jiān)測：定期對患者進行心理狀態(tài)評估，入院第7天，患者SAS評分為50分；入院第14天，SAS評分為42分，焦慮情緒明顯緩解，精神狀態(tài)改善，能夠積極配合治療與護理。（五）有體液不足風險的護理干預1.出入量監(jiān)測：責任護士準確記錄患者每日的飲水量、進食量及尿量、糞便量，監(jiān)測出入量平衡情況。指導患者每日飲水量保持在1500-2000ml，以補充腹瀉丟失的體液。2.電解質(zhì)監(jiān)測：定期為患者復查電解質(zhì)，入院時血鉀3.4mmol/L，遵醫(yī)囑給予口服氯化鉀緩釋片1g，每日3次。入院第3天復查血鉀3.6mmol/L，繼續(xù)口服氯化鉀緩釋片；入院第7天復查血鉀3.8mmol/L，停用氯化鉀緩釋片。后續(xù)定期監(jiān)測電解質(zhì)，均在正常范圍內(nèi)。3.脫水癥狀觀察：密切觀察患者是否有脫水的癥狀和體征，如口渴、皮膚彈性差、尿量減少、頭暈、乏力等?；颊咦≡浩陂g未出現(xiàn)明顯脫水癥狀，體液平衡得到維持。四、護理反思與改進（一）護理成效總結(jié)通過為期14天的精心護理，患者的病情得到了明顯改善。營養(yǎng)狀況方面，患者體重從入院時的45kg增加至47kg，BMI達到17.9kg/m2，接近正常范圍，血紅蛋白從105g/L升高至115g/L，血清白蛋白從35g/L升高至39g/L，營養(yǎng)指標逐漸恢復正常。腹痛、腹瀉癥狀得到有效控制，出院時患者無明顯腹痛，腹瀉次數(shù)每日1-2次，糞便為成形軟便?；颊哒莆樟耸敲溉狈Φ募膊≈R、飲食管理要點及自我護理方法，能夠準確識別含庶糖的食物，自覺遵守飲食禁忌。焦慮情緒明顯緩解，SAS評分從入院時的58分降至42分，精神狀態(tài)良好，能夠積極面對疾病?；颊唧w液平衡維持良好，電解質(zhì)水平正常，無體液不足的癥狀和體征。（二）護理過程中的亮點1.個性化飲食計劃制定：根據(jù)患者的具體情況和飲食耐受度，制定了詳細、個性化的飲食計劃，并通過飲食日記的方式進行監(jiān)測和調(diào)整，確保了飲食管理的有效性，為患者癥狀的緩解和營養(yǎng)狀況的改善奠定了基礎。2.多維度的健康指導：采用口頭講解、發(fā)放宣傳手冊、實物展示、知識講座、考核等多種方式對患者進行健康指導，提高了患者對疾病知識的掌握程度和自我護理能力。3.心理護理的及時介入：在患者入院初期即發(fā)現(xiàn)其存在焦慮情緒，及時進行心理評估和干預，通過心理支持、放松訓練等方法，有效緩解了患者的焦慮情緒，促進了患者的身心康復。（三）護理過程中存在的問題1.飲食管理的難度：雖然對患者進行了詳細的飲食指導，但患者在初期仍存在對部分食物庶糖含量判斷不準確的情況，偶爾會誤食含庶糖的食物，導致輕微的腹痛、腹脹癥狀。2.患者依從性的波動：在住院后期，患者由于癥狀明顯改善，出現(xiàn)了一定的懈怠情緒，對飲食管理的重視程度有所下降，存在偶爾食用少量甜食的情況。3.出院后隨訪機