Paryeal咽鼓管圓枕鼻前棘Anterioraaslspine頻舌凰顱底脊索瘤流行病學(xué)●脊索瘤是一種少見的原發(fā)性低度惡性骨腫瘤，起源于殘存的胚胎脊索或異位脊索，可發(fā)生于脊柱中軸骨的任何部位，其中以一

頭(顱底部)和一

尾

(骶尾椎)

最常見，兩者約占80%-90%?！癜l(fā)病年齡也具有一頭一尾的特征，即多見于老年人及青少年；腫瘤對放化療不敏感，臨床以手術(shù)切除為主要方法?！窦顾髁鑫恢幂^深、且生長緩慢，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，其癥狀與腫瘤位置

及對鄰近組織結(jié)構(gòu)侵犯密切相關(guān)，最常見癥狀為頭痛、頭暈、復(fù)視，表現(xiàn)為彌漫性持續(xù)性鈍痛，并向后頸枕部放射?！癫±砩夏[瘤呈圓形、分葉狀或不規(guī)則結(jié)節(jié)狀，

無或有包膜，邊界清，質(zhì)軟●大體切面腫瘤由纖維組織分隔呈小葉狀，呈

灰白色或紅褐色，部分為半透明膠凍狀或粘

液狀●瘤內(nèi)可伴有出血、囊變、鈣化及骨組織●腫瘤含粘液較多者，質(zhì)軟且傾向良性，含鈣

化多者質(zhì)硬且較惡性病理影像表現(xiàn)-CT●平掃呈略高密度影，密度不均，形態(tài)不規(guī)則，邊界清，常伴鄰近骨質(zhì)破壞，其內(nèi)散在點

片狀鈣化灶或破壞的骨質(zhì)殘余碎片，可見囊變出血，特征性表現(xiàn)為較大的軟組織腫塊與骨質(zhì)破壞不成比例●增強掃描腫瘤邊緣部分強化明顯，中心部分呈不均勻強化●術(shù)后復(fù)發(fā)可再出現(xiàn)軟組織腫塊，但缺乏典型的骨質(zhì)變化影像表現(xiàn)-MRI●信號混雜而不均勻，T1WI多呈不均勻等低信號，其內(nèi)高信號區(qū)域可能為出血或黏蛋白

成

分

，T2WI

呈混雜高信號，其內(nèi)低信號提示為死骨、鈣化或纖維間隔，且纖維間隔常

將腫瘤分成小葉狀，典型者呈蜂房樣改變●增強掃描多呈輕-中度持續(xù)性、緩慢強化，動態(tài)增強曲線為上升型和平臺型，隨著時間的

延

長

，瘤內(nèi)低信號纖維分隔可見強化鑒別診斷●垂體腺瘤●顱咽管瘤●鞍區(qū)腦膜瘤垂體腺瘤●垂體腺瘤起源于腺垂體，可發(fā)生于任何年齡，以30-60歲多發(fā)●功能性腺瘤較小時易被發(fā)現(xiàn)，無功能性腺瘤發(fā)現(xiàn)時均較大，表現(xiàn)為占位效應(yīng)引起的癥狀，腫瘤向

周圍結(jié)構(gòu)侵犯引起相應(yīng)癥狀，較小時質(zhì)地柔軟、易碎，無包膜，與鄰近正常組織無明確界限，較

大時多有包膜，呈圓形、分葉狀，缺乏血供，易退變、壞死、囊變、纖維化、梗死●影像表現(xiàn)：CT:形態(tài)規(guī)則、邊界清的實性腫塊，密度多均勻一致，伴發(fā)出血、壞死、囊變者密度不均，但極少伴鈣化，可向下生長，使鞍背變薄、傾斜，鞍底下陷、

骨質(zhì)吸收MRI:多呈T1W1、T2WI均為等信號，若發(fā)生出血、壞死、囊變信號不均勻，突破鞍隔呈“束腰征

”侵襲性垂體瘤：無確切界定標(biāo)準(zhǔn)，若垂體瘤生長較快，向周圍組織浸潤，破壞蝶鞍，侵入海綿竇、蝶竇及鄰近腦組織(硬腦膜浸潤，視束、視交叉、視神經(jīng)分界不清),提示具有侵襲性，越大越可能具

有侵襲性，以無功能腺瘤多見大腺瘤束腰征、雪人征男，37歲，頭痛伴惡心嘔吐1天余，意識障礙11小時余。垂體窩見囊性占位伴垂體柄受壓向

左偏移，視交叉稍上移，右側(cè)視神

經(jīng)稍受壓移位，右側(cè)海綿竇受累，

右側(cè)頸內(nèi)動脈稍外移、部分包繞。顱咽管瘤●最常見的兒童鞍區(qū)腫瘤，可占50%。

兩個發(fā)病高峰：5-10、40-60歲●多位于鞍上池，臨床多以視野缺損、顱內(nèi)高壓就診●

影像表現(xiàn)：CT:

蛋殼狀鈣化特征性表現(xiàn)MRI:囊性及囊實性顱咽管瘤根據(jù)囊性成分不同，信號多樣(內(nèi)含蛋白質(zhì)或膽固醇結(jié)晶多者，囊性成分呈T1高信號或稍高信號)。實性顱咽管瘤細胞位于疏松結(jié)締組織基質(zhì)內(nèi)，其水分子擴散不受

限，在DWI

上呈均勻低信號，此信號特點可與鞍區(qū)其他腫瘤相鑒別增

強

：囊性、囊實性：囊壁及實性部分明顯強化實性：顯強化(無血腦屏障),內(nèi)部因存在細小鈣化可見“椒鹽征”MRI信號特點CT密度特點病理T1WI/T2WI均為高信號低密度水化膽固醇結(jié)晶或正鐵血紅蛋

白T1WI低信號，T2WI高信號低密度囊性壞死，且蛋白含量高T1WI/T2WI均為低信號高密度大量角化蛋白和骨小梁網(wǎng)T1WI等信號，T2WI高信號等密度缺乏膽固醇及正鐵血紅蛋白顱咽管瘤囊液成分MRI信號特點男，57歲，頭暈1年，視物

模糊2月。MR平掃、增強示：垂體窩

及鞍上區(qū)見囊性占位，增

強見邊緣強化，鄰近垂體

及視交叉受壓，局部突入

于左側(cè)海綿竇區(qū)。鑒別診斷-顱咽管瘤鞍區(qū)腦膜瘤●腦膜瘤為非神經(jīng)上皮細胞來源的一種常見腫瘤，占顱內(nèi)原發(fā)腫瘤15%~20%,是成人常見的顱內(nèi)

良性腫瘤，男女的發(fā)病比例約為1:2●絕大多數(shù)腦膜瘤附著于硬腦膜，特別是毗鄰于大腦凸面矢狀竇、蝶骨峭及鞍結(jié)節(jié)的硬腦膜，少數(shù)可依附于軟腦膜或貼附于側(cè)腦室中的脈絡(luò)叢●CT平掃呈圓形、類圓形均勻稍高密度或高密度，少數(shù)呈等密度、低密度和混雜密度，腫瘤界限清楚，

以廣基底與腦膜或骨板相連，少數(shù)可見鈣化，60%

可見瘤周低密度水腫，增強掃描明顯均勻強化，其較特征性的腦膜尾征為結(jié)締組織增生所致鞍區(qū)腦膜瘤●MRI

上大部分腦膜瘤表現(xiàn)為腫瘤邊界清晰，邊緣有腦膜尾征，腦膜尾征是腦膜瘤較有特

征的表現(xiàn)；●其他表現(xiàn)有腦白質(zhì)擠壓征，以及寬基底與顱骨內(nèi)板相連等●T1WI腫瘤信號介于腦皮質(zhì)跟脂肪間，T2WI

腫瘤信號主要是介于骨皮質(zhì)跟腦皮質(zhì)之間的稍短信號，增強時明顯強化脊索瘤垂體腺瘤腦膜瘤顱咽管瘤好發(fā)年齡30-40歲男性25-60歲40-60歲6-18歲青少年和50-60

歲中老年人好發(fā)部位斜坡、鞍區(qū)鞍內(nèi)，可向鞍上生長多位于鞍上，可向鞍

內(nèi)生長多位于鞍上，可向鞍

內(nèi)生長病灶形態(tài)分葉狀或不規(guī)則，

邊界尚清圓形或類圓形，可見束

腰征圓形或類圓形類圓形或分葉狀，多

為囊性或囊實性垂體存在存在存在鄰近骨質(zhì)斜坡、顱底廣泛骨

質(zhì)破壞蝶鞍擴大，鞍底骨質(zhì)吸

收或破壞向鞍內(nèi)生長時，可引

起蝶鞍擴大，鄰近骨

質(zhì)增生硬化無蝶鞍擴大，部分出

現(xiàn)受壓吸收改變信號特征T1中低信號，

T2高信號長T1長T2信號，可合并

囊變、出血、壞死信號強度與腦灰質(zhì)相

似囊性者多呈長T1長T2

信號，實性者呈稍長

T1稍長T2信號強化特點不均勻輕微強化明顯，實質(zhì)均勻強化明顯均勻強化，可見明顯，實質(zhì)或邊緣強“腦膜尾”征小結(jié)神經(jīng)系統(tǒng)病例討論Case1性別

：

女年齡：17Y主訴：多飲、多尿，煩渴1年，視物模糊8個月?，F(xiàn)病史：患者近1年來，無明顯誘因出現(xiàn)多飲多尿，伴有煩渴、喜涼食，未予以重視。8月前，自覺視物模糊，左側(cè)較重，佩戴眼鏡后好轉(zhuǎn)。1月前視物模糊加重，無發(fā)熱，無

運動障礙等特殊不適。自發(fā)病以來，生長發(fā)育無異常，飲食睡眠好，大小便正常，無明

顯消瘦。既往史：既往體健。CASE1-匯總CASE1-T217HRW1292陽CASE1-T1+C

(矢狀位)8回X6191

oIPAW1084M1TA?

?

?

熊貓放射Case2性別：女年齡：53Y主訴：頭痛1年余現(xiàn)病史：患者1年余前出現(xiàn)頭痛，陣發(fā)性，以枕部為著,有頭暈。至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行

顱腦CT檢查示鞍上池占位性病變?，F(xiàn)為求進一步診治，門診以“鞍區(qū)病變”收住我科?；颊咦园l(fā)病以來神志清，精神可，飲食睡眠可，大小便正常，體重未見明顯改變。

既往史：既往體健。CASE2-匯總CASE2-T2CASE2-T1+C(矢狀位)?

?

?

熊貓放射影像學(xué)表現(xiàn)：鞍上區(qū)見一最大截面約為3.8×3.1×3.3cm

囊實性混雜信號，混雜T1混雜T2信

號

，F(xiàn)LAIR呈略高信號，DWI/ADC

未見明顯彌散受限，增強掃描實性成分明顯強化，病灶向前方突入三腦室

內(nèi)，中腦導(dǎo)水管受壓，幕上腦室系統(tǒng)擴張；側(cè)腦室周圍白質(zhì)見少許對稱性等長T1、長

T2

異常信

號灶，T2-Flair

呈高信號，腦溝裂未見明顯加深增寬，中線結(jié)構(gòu)未見明顯移位。右側(cè)上頜竇內(nèi)

可見直徑約1.8cn等

T2

混雜信號，中心呈低信號，邊緣清晰。影像學(xué)診斷：鞍上區(qū)腫瘤，考廠預(yù)咽管瘤；右上頜竇囊腫表現(xiàn)。病理診斷：(鞍區(qū))冰及后送：送檢標(biāo)本全部取材所制切片鏡下見腫瘤組織片狀分布，胞漿透明、核

大，間質(zhì)纖維反應(yīng)性增生呈條索狀，其內(nèi)較多小淋巴細胞浸潤；傾向中樞神經(jīng)系統(tǒng)生殖細胞

瘤