雙雜合鐮狀細(xì)胞血紅蛋白-SD病的護(hù)理個(gè)案一、案例背景與評(píng)估（一）患者基本信息患者李某，女，12歲，因“反復(fù)面色蒼白、黃疸5年，加重伴雙側(cè)膝關(guān)節(jié)疼痛3天”入院?；颊呦礕1P1，足月順產(chǎn)，出生體重3.2kg。父母非近親結(jié)婚，母親為血紅蛋白S攜帶者（HbAS），父親為血紅蛋白D攜帶者（HbAD），家族中無(wú)類似疾病患者?；颊?年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)面色蒼白、皮膚鞏膜黃染，當(dāng)時(shí)在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查血常規(guī)示血紅蛋白82g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)12.5%，血涂片可見(jiàn)鐮狀紅細(xì)胞，血紅蛋白電泳示HbS占35%，HbD占28%，HbA占32%，HbA2占5%，診斷為“雙雜合鐮狀細(xì)胞血紅蛋白-SD病”，予輸血、補(bǔ)液等對(duì)癥治療后癥狀緩解出院。此后患者上述癥狀反復(fù)發(fā)作，平均每年發(fā)作2-3次，均需住院治療。3天前患者受涼后出現(xiàn)面色蒼白、黃疸加重，伴雙側(cè)膝關(guān)節(jié)持續(xù)性脹痛，呈鈍痛，VAS評(píng)分6分，活動(dòng)后加劇，休息后稍緩解，無(wú)發(fā)熱、咳嗽、腹痛、嘔吐等癥狀，為求進(jìn)一步治療來(lái)我院就診，門(mén)診以“雙雜合鐮狀細(xì)胞血紅蛋白-SD病急性發(fā)作”收入院。（二）入院時(shí)病情評(píng)估1.生命體征：體溫36.8℃，脈搏98次/分，呼吸20次/分，血壓105/65mmHg，體重32kg，身高140-，BMI16.3kg/m2。2.一般情況：發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等，神志清楚，精神萎靡，自主體位，查體合作。全身皮膚黏膜中度黃染，無(wú)皮疹、出血點(diǎn)，彈性可。鞏膜中度黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對(duì)光反射靈敏。口唇蒼白，口腔黏膜光滑，無(wú)潰瘍及出血點(diǎn)，伸舌居中。頸軟，無(wú)抵抗，頸靜脈無(wú)怒張，氣管居中，甲狀腺未觸及腫大。3.胸部檢查：胸廓對(duì)稱，無(wú)畸形。雙側(cè)呼吸動(dòng)度一致，語(yǔ)顫對(duì)稱，叩診清音。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心率98次/分，律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。4.腹部檢查：腹平軟，無(wú)壓痛、反跳痛，肝肋下2-，質(zhì)軟，邊緣銳，無(wú)壓痛；脾肋下3-，質(zhì)中，邊緣鈍，無(wú)壓痛。移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常，4次/分。5.骨骼肌肉系統(tǒng)：雙側(cè)膝關(guān)節(jié)腫脹，*局部皮溫稍高，壓痛明顯，活動(dòng)受限，左側(cè)膝關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍：伸0°，屈90°；右側(cè)膝關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍：伸0°，屈85°。其余關(guān)節(jié)無(wú)腫脹、壓痛，活動(dòng)正常。脊柱生理彎曲存在，無(wú)畸形，活動(dòng)自如。6.神經(jīng)系統(tǒng)：生理反射存在，病理反射未引出。（三）輔助檢查結(jié)果1.血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)8.5×10?/L，中性粒細(xì)胞比例62%，淋巴細(xì)胞比例35%，單核細(xì)胞比例3%，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)2.8×1012/L，血紅蛋白75g/L，紅細(xì)胞壓積23%，平均紅細(xì)胞體積82fl，平均紅細(xì)胞血紅蛋白量26.8pg，平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度327g/L，血小板計(jì)數(shù)255×10?/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)15.2%。2.血涂片檢查：可見(jiàn)大量鐮狀紅細(xì)胞（約18%），紅細(xì)胞大小不等，中心淡染區(qū)擴(kuò)大，可見(jiàn)靶形紅細(xì)胞、破碎紅細(xì)胞。3.血紅蛋白電泳檢查：HbS占38%，HbD占30%，HbA占27%，HbA2占5%。4.生化檢查：總膽紅素58μmol/L，直接膽紅素8μmol/L，間接膽紅素50μmol/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶25U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶30U/L，總蛋白65g/L，白蛋白40g/L，球蛋白25g/L，尿素氮5.2mmol/L，肌酐65μmol/L，尿酸420μmol/L，血鉀3.8mmol/L，血鈉135mmol/L，血氯98mmol/L，血鈣2.2mmol/L。5.凝血功能檢查：凝血酶原時(shí)間12.5秒，國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值1.05，活化部分凝血活酶時(shí)間35秒，凝血酶時(shí)間16秒，纖維蛋白原3.0g/L。6.尿常規(guī)：尿色深黃，尿膽原（++），尿膽紅素（-），尿蛋白（-），紅細(xì)胞（-），白細(xì)胞（-）。7.糞便常規(guī)+潛血：未見(jiàn)異常，潛血陰性。8.膝關(guān)節(jié)X線片：雙側(cè)膝關(guān)節(jié)間隙正常，關(guān)節(jié)面光滑，關(guān)節(jié)周?chē)浗M織輕度腫脹，未見(jiàn)骨質(zhì)破壞及骨折征象。9.腹部B超：肝臟大小正常，形態(tài)規(guī)則，包膜光滑，實(shí)質(zhì)回聲均勻，肝內(nèi)膽管無(wú)擴(kuò)張；脾臟增大，肋間厚約4.5-，長(zhǎng)約13-，實(shí)質(zhì)回聲均勻；膽囊、胰腺、雙腎未見(jiàn)明顯異常。10.心電圖：竇性心律，大致正常心電圖。（四）入院診斷雙雜合鐮狀細(xì)胞血紅蛋白-SD病急性發(fā)作（血管閉塞危象）；慢性溶血性貧血；脾腫大。二、護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)（一）護(hù)理診斷1.活動(dòng)無(wú)耐力與慢性溶血性貧血導(dǎo)致機(jī)體缺氧有關(guān)。2.慢性疼痛與鐮狀紅細(xì)胞堵塞微循環(huán)，導(dǎo)致組織缺血缺氧有關(guān)。3.有感染的危險(xiǎn)與貧血導(dǎo)致機(jī)體抵抗力下降有關(guān)。4.營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與慢性溶血消耗增加、食欲下降有關(guān)。5.焦慮與疾病反復(fù)發(fā)作、擔(dān)心預(yù)后有關(guān)。6.知識(shí)缺乏與患者及家屬對(duì)疾病的病因、治療、護(hù)理及預(yù)防知識(shí)了解不足有關(guān)。（二）護(hù)理目標(biāo)1.患者活動(dòng)耐力逐漸提高，能夠完成日?；顒?dòng)，無(wú)明顯乏力、心悸、氣短等癥狀。2.患者膝關(guān)節(jié)疼痛得到有效緩解，VAS評(píng)分降至3分以下，關(guān)節(jié)活動(dòng)度逐漸恢復(fù)正常。3.患者住院期間無(wú)感染發(fā)生，體溫正常，血常規(guī)白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類正常。4.患者營(yíng)養(yǎng)狀況得到改善，體重穩(wěn)定或略有增加，血紅蛋白水平逐漸升高。5.患者及家屬焦慮情緒得到緩解，能夠積極配合治療和護(hù)理。6.患者及家屬掌握疾病的相關(guān)知識(shí)，能夠進(jìn)行自我護(hù)理和預(yù)防急性發(fā)作。（三）護(hù)理措施計(jì)劃1.活動(dòng)無(wú)耐力的護(hù)理措施：（1）評(píng)估患者活動(dòng)耐力水平，制定個(gè)性化的活動(dòng)計(jì)劃，循序漸進(jìn)增加活動(dòng)量。（2）臥床休息時(shí)抬高床頭，有利于呼吸。（3）協(xié)助患者完成日常生活活動(dòng)，如洗漱、進(jìn)食、如廁等，減少體力消耗。（4）監(jiān)測(cè)患者活動(dòng)后的生命體征及癥狀變化，如出現(xiàn)心悸、氣短、乏力加重等情況，立即停止活動(dòng)，給予休息。（5）遵醫(yī)囑給予輸血治療，改善貧血狀況，提高活動(dòng)耐力。2.慢性疼痛的護(hù)理措施：（1）密切觀察患者疼痛的部位、性質(zhì)、程度、持續(xù)時(shí)間及誘發(fā)因素，使用VAS評(píng)分法每日評(píng)估疼痛程度并記錄。（2）遵醫(yī)囑給予止痛藥物，如布洛芬混懸液，注意觀察藥物的療效及不良反應(yīng)。（3）給予*局部熱敷或溫水擦浴，促進(jìn)*局部血液循環(huán)，緩解疼痛。（4）指導(dǎo)患者采用放松療法，如深呼吸、聽(tīng)音樂(lè)等，轉(zhuǎn)移注意力，減輕疼痛感受。（5）保持舒適的體位，避免疼痛部位受壓。3.預(yù)防感染的護(hù)理措施：（1）保持病室環(huán)境清潔，空氣新鮮，每日開(kāi)窗通風(fēng)2-3次，每次30分鐘。（2）嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作技術(shù)，避免交叉感染。（3）保持患者皮膚清潔干燥，勤換衣物，修剪指甲，避免皮膚破損。（4）加強(qiáng)口腔護(hù)理，每日早晚刷牙，飯后漱口，預(yù)防口腔感染。（5）監(jiān)測(cè)患者體溫變化，每日測(cè)量體溫4次，如出現(xiàn)發(fā)熱，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生并采取相應(yīng)措施。（6）指導(dǎo)患者避免去人群密集的場(chǎng)所，防止呼吸道感染。4.營(yíng)養(yǎng)失調(diào)的護(hù)理措施：（1）評(píng)估患者的營(yíng)養(yǎng)狀況，制定合理的飲食計(jì)劃，給予高蛋白、高熱量、高維生素、易消化的食物，如瘦肉、雞蛋、牛奶、新鮮蔬菜和水果等。（2）鼓勵(lì)患者少食多餐，避免油膩、辛辣刺激性食物。（3）監(jiān)測(cè)患者的體重變化，每周測(cè)量體重1-2次。（4）遵醫(yī)囑給予營(yíng)養(yǎng)支持治療，如靜脈輸注復(fù)方氨基酸、維生素等。（5）觀察患者的食欲及進(jìn)食情況，及時(shí)調(diào)整飲食計(jì)劃。5.焦慮的護(hù)理措施：（1）與患者及家屬建立良好的護(hù)患關(guān)系，耐心傾聽(tīng)患者的訴說(shuō)，了解其焦慮的原因。（2）向患者及家屬講解疾病的相關(guān)知識(shí)、治療方案及預(yù)后，減輕其對(duì)疾病的恐懼。（3）鼓勵(lì)患者表達(dá)自己的情感，給予心理支持和安慰。（4）組織患者與其他同類疾病患者交流，分享治療經(jīng)驗(yàn)，增強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心。（5）指導(dǎo)家屬多關(guān)心、陪伴患者，給予情感支持。6.知識(shí)缺乏的護(hù)理措施：（1）制定詳細(xì)的健康教育計(jì)劃，采用通俗易懂的語(yǔ)言向患者及家屬講解疾病的病因、遺傳方式、臨床表現(xiàn)、治療方法、護(hù)理措施及預(yù)防急性發(fā)作的要點(diǎn)。（2）發(fā)放健康教育資料，如宣傳冊(cè)、圖片等，便于患者及家屬隨時(shí)查閱。（3）定期組織患者及家屬進(jìn)行健康知識(shí)講座，解答其疑問(wèn)。（4）通過(guò)提問(wèn)、示范等方式，評(píng)估患者及家屬對(duì)知識(shí)的掌握情況，及時(shí)調(diào)整健康教育內(nèi)容和方式。三、護(hù)理過(guò)程與干預(yù)措施（一）病情觀察與生命體征監(jiān)測(cè)患者入院后，安置于單人病房，保持環(huán)境安靜、舒適，溫度控制在22-24℃，濕度50-60%。給予持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，監(jiān)測(cè)體溫、脈搏、呼吸、血壓、血氧飽和度，每2小時(shí)記錄1次。密切觀察患者面色、皮膚黏膜黃疸情況，每日觀察并記錄皮膚黃染的程度變化。觀察患者尿液顏色變化，如尿色加深提示溶血加重。監(jiān)測(cè)患者意識(shí)狀態(tài)、精神狀況，如出現(xiàn)嗜睡、煩躁不安等異常情況，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。每日復(fù)查血常規(guī)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、生化指標(biāo)等，觀察貧血及溶血情況的變化。入院第1天，患者血紅蛋白75g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)15.2%，總膽紅素58μmol/L；入院第3天，血紅蛋白升至82g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)13.5%，總膽紅素降至45μmol/L；入院第5天，血紅蛋白88g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)11.8%，總膽紅素32μmol/L，提示溶血情況逐漸減輕，貧血狀況有所改善。（二）疼痛護(hù)理干預(yù)患者入院時(shí)雙側(cè)膝關(guān)節(jié)疼痛，VAS評(píng)分6分，遵醫(yī)囑給予布洛芬混懸液10ml口服，每6小時(shí)1次。用藥后30分鐘評(píng)估疼痛程度，患者VAS評(píng)分降至4分，疼痛有所緩解。給予雙側(cè)膝關(guān)節(jié)*局部熱敷，使用熱水袋，溫度控制在50-60℃，用毛巾包裹后置于疼痛部位，每次15-20分鐘，每日3次。熱敷過(guò)程中密切觀察皮膚情況，避免燙傷。指導(dǎo)患者進(jìn)行深呼吸放松訓(xùn)練，取舒適體位，閉上眼睛，緩慢深呼吸，吸氣4秒，屏氣2秒，呼氣6秒，重復(fù)進(jìn)行，每次10-15分鐘，每日2次。通過(guò)聽(tīng)音樂(lè)、看動(dòng)畫(huà)片等方式轉(zhuǎn)移患者注意力，減輕疼痛感受。入院第2天，患者VAS評(píng)分降至3分，膝關(guān)節(jié)活動(dòng)度略有改善，左側(cè)膝關(guān)節(jié)屈100°，右側(cè)膝關(guān)節(jié)屈95°。入院第4天，患者疼痛明顯緩解，VAS評(píng)分降至2分，遵醫(yī)囑將布洛芬混懸液改為每8小時(shí)1次。入院第6天，患者膝關(guān)節(jié)疼痛基本消失，VAS評(píng)分1分，關(guān)節(jié)活動(dòng)度恢復(fù)正常，左側(cè)膝關(guān)節(jié)屈135°，右側(cè)膝關(guān)節(jié)屈130°，遵醫(yī)囑停用止痛藥物。（三）貧血護(hù)理干預(yù)根據(jù)患者貧血程度，給予臥床休息，避免劇烈活動(dòng)。協(xié)助患者采取舒適體位，如半坐臥位，以利于呼吸。指導(dǎo)患者合理安排作息時(shí)間，保證充足的睡眠，每日睡眠時(shí)間不少于10小時(shí)。遵醫(yī)囑于入院第2天給予輸注去白細(xì)胞懸浮紅細(xì)胞200ml，輸血前嚴(yán)格執(zhí)行三查八對(duì)制度，輸血過(guò)程中密切觀察患者有無(wú)發(fā)熱、寒戰(zhàn)、皮疹等輸血反應(yīng)，調(diào)節(jié)輸血速度，前15分鐘每分鐘1-2ml，無(wú)異常反應(yīng)后調(diào)整為每分鐘3-4ml。輸血后觀察患者生命體征及癥狀變化，患者輸血后無(wú)不良反應(yīng)，血紅蛋白升至85g/L。飲食上給予高蛋白、高維生素飲食，如雞蛋羹、瘦肉粥、菠菜、蘋(píng)果等，鼓勵(lì)患者少食多餐，每日5-6餐。入院第3天，患者食欲有所改善，每餐可進(jìn)食約100-150g食物。監(jiān)測(cè)患者體重變化，入院時(shí)體重32kg，入院第7天體重32.5kg，營(yíng)養(yǎng)狀況略有改善。（四）預(yù)防感染護(hù)理干預(yù)保持病室清潔，每日用含氯消毒劑擦拭床頭柜、床欄、地面等，每周進(jìn)行一次徹底清掃消毒。限制探視人員，每次探視不超過(guò)2人，探視者需戴口罩、洗手后方可進(jìn)入病房。患者皮膚清潔方面，每日協(xié)助患者溫水擦浴1次，更換寬松、柔軟的棉質(zhì)衣物。加強(qiáng)口腔護(hù)理，每日早晚用生理鹽水漱口，飯后用清水漱口，保持口腔清潔濕潤(rùn)。觀察患者口腔黏膜情況，無(wú)潰瘍及感染跡象。監(jiān)測(cè)患者體溫變化，入院期間體溫均維持在36.5-37.0℃之間，無(wú)發(fā)熱。指導(dǎo)患者注意個(gè)人衛(wèi)生，勤洗手，避免用手揉眼睛、挖鼻孔等。患者住院期間未發(fā)生感染。（五）心理護(hù)理干預(yù)患者因疾病反復(fù)發(fā)作，住院期間精神萎靡，情緒低落，存在焦慮情緒。護(hù)士主動(dòng)與患者溝通交流，每日抽出30分鐘時(shí)間陪伴患者，傾聽(tīng)其內(nèi)心感受。向患者講解疾病的治療x及成功案例，增強(qiáng)其戰(zhàn)勝疾病的信心。鼓勵(lì)患者參與一些自己喜歡的活動(dòng)，如畫(huà)畫(huà)、玩玩具等，轉(zhuǎn)移注意力，緩解焦慮情緒。與家屬溝通，告知家屬患者的心理狀態(tài)，鼓勵(lì)家屬多關(guān)心、陪伴患者，給予情感支持。家屬積極配合，每日陪伴患者，與患者一起做游戲、講故事。入院第4天，患者情緒逐漸好轉(zhuǎn)，能夠主動(dòng)與護(hù)士交流，露出笑容。入院第6天，患者焦慮情緒明顯緩解，能夠積極配合治療和護(hù)理。（六）健康教育干預(yù)根據(jù)患者及家屬的文化程度和理解能力，采用通俗易懂的語(yǔ)言進(jìn)行健康教育。入院第2天，向患者及家屬講解雙雜合鐮狀細(xì)胞血紅蛋白-SD病的病因、遺傳方式、臨床表現(xiàn)等知識(shí)，發(fā)放疾病宣傳冊(cè)。入院第3天，講解疾病的治療方法，如輸血、止痛、預(yù)防感染等，告知患者及家屬各項(xiàng)治療的目的、注意事項(xiàng)。入院第5天，講解疾病的護(hù)理措施，如休息與活動(dòng)、飲食護(hù)理、皮膚護(hù)理等，示范正確的口腔護(hù)理方法和放松訓(xùn)練方法。入院第6天，講解預(yù)防疾病急性發(fā)作的要點(diǎn)，如避免受涼、勞累、感染，避免劇烈運(yùn)動(dòng)，保持情緒穩(wěn)定，定期復(fù)查等。通過(guò)提問(wèn)的方式評(píng)估患者及家屬對(duì)知識(shí)的掌握情況，患者及家屬能夠正確回答疾病的主要癥狀、預(yù)防措施等問(wèn)題，掌握了基本的自我護(hù)理方法。四、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理成效通過(guò)本次護(hù)理干預(yù)，患者的護(hù)理目標(biāo)基本達(dá)成?；颊呋顒?dòng)耐力逐漸提高，能夠自行完成洗漱、進(jìn)食等日?；顒?dòng)，無(wú)明顯乏力、心悸、氣短等癥狀。膝關(guān)節(jié)疼痛得到有效緩解，VAS評(píng)分從入院時(shí)的6分降至1分，關(guān)節(jié)活動(dòng)度恢復(fù)正常。住院期間無(wú)感染發(fā)生，體溫正常，血常規(guī)白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類正常。營(yíng)養(yǎng)狀況得到改善，體重從32kg增加至32.5kg，血紅蛋白水平從75g/L升至92g/L?；颊呒凹覍俳箲]情緒得到緩解，能夠積極配合治療和護(hù)理，掌握了疾病的相關(guān)知識(shí)和自我護(hù)理方法?；颊哂谌朐旱?天病情穩(wěn)定，好轉(zhuǎn)出院。（二）存在的問(wèn)題1.疼痛評(píng)估的精準(zhǔn)度有待提高：雖然使用了VAS評(píng)分法評(píng)估疼痛，但患者為兒童，對(duì)疼痛的表達(dá)可能不夠準(zhǔn)確，有時(shí)難以準(zhǔn)確判斷疼痛程度的變化。2.健康教育的深度和廣度不夠：由于患者及家屬的文化程度有限，對(duì)疾病的一些復(fù)雜知識(shí)理解困難，健康教育內(nèi)容主要集中在疾病的基礎(chǔ)知識(shí)和基本護(hù)理方法，對(duì)于疾病的遺傳咨詢、長(zhǎng)期管理等方面的內(nèi)容講解較少。3.出院隨訪機(jī)制不夠完善：患者出院后需要長(zhǎng)期隨訪觀察，但目前尚未建立完善的出院隨訪機(jī)制，可能導(dǎo)致患者出院后不能得到及時(shí)的指導(dǎo)和護(hù)理。（三）改進(jìn)措施1.提高疼痛評(píng)估的精準(zhǔn)度：對(duì)于兒童患者，可采用面部表情疼痛評(píng)分法（FPS-R）結(jié)合VAS評(píng)分法進(jìn)行疼痛評(píng)估，更加準(zhǔn)確地判斷患者的疼痛程度。同時(shí)，加強(qiáng)與患者的