雙雜合鐮狀細胞血紅蛋白-SE病的護理個案一、案例背景與評估（一）一般資料患者李某，女，12歲，因“反復四肢關節(jié)疼痛5年，加重伴發(fā)熱3天”于2025年7月15日入院?；颊呦礕1P1，足月順產(chǎn)，出生體重3.2kg，無窒息史。父母非近親結(jié)婚，父親為血紅蛋白A（HbA）攜帶者，母親為血紅蛋白S（HbS）攜帶者，家族中無類似疾病患者?；颊咂剿伢w質(zhì)較弱，易疲勞，活動耐力較同齡兒童差，每年因關節(jié)疼痛發(fā)作住院2-3次。（二）主訴與現(xiàn)病史患者5年前無明顯誘因出現(xiàn)雙側(cè)膝關節(jié)、肘關節(jié)疼痛，呈間歇性鈍痛，活動后加重，休息后可緩解，無發(fā)熱、皮疹等伴隨癥狀，當時在當?shù)蒯t(yī)院就診，查血常規(guī)提示血紅蛋白95g/L，紅細胞平均體積（MCV）78fl，紅細胞平均血紅蛋白量（MCH）24pg，考慮“營養(yǎng)性貧血”，予補鐵治療后癥狀無明顯改善。后因疼痛頻繁發(fā)作，轉(zhuǎn)診至x醫(yī)院，行血紅蛋白電泳檢查提示HbS占35%，血紅蛋白E（HbE）占20%，HbA占43%，確診為“雙雜合鐮狀細胞血紅蛋白-SE病”。近3天患者無明顯誘因出現(xiàn)四肢關節(jié)疼痛加重，呈持續(xù)性脹痛，伴發(fā)熱，體溫最高達38.9℃，無咳嗽、咳痰，無腹痛、腹瀉，為求進一步診治收入我院。（三）既往史患者既往無高血壓、糖尿病、心臟病等慢性病史，無手術、外傷史，無輸血史，無藥物過敏史。曾于2023年因“鐮狀細胞危象”住院治療，予補液、止痛、抗感染等治療后好轉(zhuǎn)出院。（四）個人史與家族史個人史：生于本地，無外地久居史，無特殊飲食偏好，平素飲食規(guī)律，睡眠可，大小便正常。適齡入學，學習成績中等，因疾病原因活動量較同齡兒童少。家族史：父親35歲，體健，血紅蛋白電泳提示HbA攜帶；母親34歲，體健，血紅蛋白電泳提示HbS攜帶；無兄弟姐妹。祖父母、外祖父母均體健，無遺傳性疾病史。（五）體格檢查體溫38.5℃，脈搏110次/分，呼吸22次/分，血壓105/65mmHg，體重32kg，身高140-，BMI16.3kg/m2。發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，神志清楚，精神萎靡，急性病容。全身皮膚黏膜無黃染、皮疹及出血點，鞏膜無黃染。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭顱無畸形，眼瞼無水腫，結(jié)膜蒼白，瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏。耳鼻咽喉未見異常。頸軟，無抵抗，氣管居中，甲狀腺未觸及腫大。胸廓對稱，呼吸平穩(wěn)，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心前區(qū)無隆起，心尖搏動位于第五肋間左鎖骨中線內(nèi)0.5-，未觸及震顫，心界不大，心率110次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，腸鳴音正常。脊柱四肢無畸形，雙側(cè)膝關節(jié)、肘關節(jié)腫脹，壓痛明顯，活動受限，雙下肢無水腫，生理反射存在，病理反射未引出。（六）輔助檢查1.血常規(guī)：白細胞計數(shù)12.5×10?/L，中性粒細胞百分比78%，淋巴細胞百分比20%，單核細胞百分比2%，紅細胞計數(shù)3.8×1012/L，血紅蛋白85g/L，紅細胞壓積28%，MCV73.7fl，MCH22.4pg，MCHC304g/L，血小板計數(shù)250×10?/L，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)8.5%。2.血涂片檢查：可見大量鐮狀紅細胞（約15%），少量靶形紅細胞，紅細胞大小不均，中心淡染區(qū)擴大。3.血紅蛋白電泳：HbS占38%，HbE占22%，HbA占37%，HbA?占2.5%，HbF占0.5%。4.生化檢查：谷丙轉(zhuǎn)氨酶25U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶30U/L，總膽紅素18μmol/L，直接膽紅素5μmol/L，間接膽紅素13μmol/L，尿素氮4.5mmol/L，肌酐55μmol/L，尿酸420μmol/L，血鉀3.8mmol/L，血鈉135mmol/L，血氯98mmol/L，血糖5.2mmol/L，乳酸脫氫酶350U/L（正常參考值109-245U/L），肌酸激酶180U/L（正常參考值26-140U/L）。5.凝血功能：凝血酶原時間12.5秒，國際標準化比值1.05，活化部分凝血活酶時間35秒，纖維蛋白原2.5g/L，凝血酶時間16秒。6.感染指標：C反應蛋白25mg/L（正常參考值0-10mg/L），降鈣素原0.5ng/ml（正常參考值0-0.5ng/ml）。7.影像學檢查：胸部X線片示雙肺紋理清晰，心影大小正常。雙側(cè)膝關節(jié)、肘關節(jié)X線片示關節(jié)周圍軟組織腫脹，關節(jié)面光滑，無骨質(zhì)破壞。腹部B超示肝脾未見明顯腫大。8.心電圖：竇性心動過速，心率110次/分，各導聯(lián)ST-T段無異常改變。二、護理計劃與目標（一）護理診斷1.疼痛：與鐮狀紅細胞阻塞微循環(huán)導致組織缺血缺氧有關。2.體溫過高：與感染或鐮狀細胞危象有關。3.活動無耐力：與貧血導致機體缺氧有關。4.有感染的危險：與貧血、機體抵抗力下降有關。5.營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量，與慢性貧血導致消化吸收功能下降、營養(yǎng)攝入不足有關。6.焦慮：與疾病反復發(fā)作、疼痛不適及對疾病認知不足有關。7.知識缺乏：患者及家屬對疾病的病因、治療、護理及預防措施不了解。（二）護理目標1.患者疼痛程度減輕，疼痛評分降至3分以下（采用數(shù)字評分法，0-10分）。2.患者體溫恢復正常，波動在36.5-37.5℃之間。3.患者活動耐力逐漸提高，能完成日常活動如洗漱、進食等，無明顯疲勞感。4.患者住院期間無感染發(fā)生，感染指標恢復正常。5.患者營養(yǎng)狀況得到改善，血紅蛋白水平逐漸升高，體重有所增加。6.患者焦慮情緒緩解，能積極配合治療和護理。7.患者及家屬掌握疾病的相關知識，能正確進行自我護理和預防復發(fā)。（三）護理措施制定1.疼痛護理：評估患者疼痛部位、性質(zhì)、程度及持續(xù)時間，遵醫(yī)囑給予止痛藥物，如布洛芬混懸液、嗎啡等；采用非藥物止痛方法，如*局部熱敷、按摩、聽音樂等分散注意力；保持患者舒適的體位，避免關節(jié)受壓。2.體溫護理：密切監(jiān)測體溫變化，每4小時測量一次并記錄；體溫超過38.5℃時，給予物理降溫，如溫水擦浴、冰袋冷敷等，必要時遵醫(yī)囑給予退熱藥物；鼓勵患者多飲水，補充水分，促進散熱；保持室內(nèi)空氣流通，室溫控制在22-24℃。3.活動與休息護理：根據(jù)患者的活動耐力制定合理的活動計劃，急性期臥床休息，減少活動量；緩解期逐漸增加活動量，以不引起疲勞為宜；指導患者進行適當?shù)拇采匣顒?，如四肢伸展運動，防止肌肉萎縮；提供舒適的休息環(huán)境，保證充足的睡眠。4.感染預防護理：嚴格執(zhí)行無菌操作技術，避免交叉感染；保持患者皮膚清潔干燥，勤換衣物，避免皮膚破損；加強口腔護理，每日早晚刷牙，飯后漱口；密切觀察患者有無感染跡象，如發(fā)熱、咳嗽、咳痰、皮膚紅腫等，及時報告醫(yī)生處理。5.營養(yǎng)支持護理：評估患者的營養(yǎng)狀況，制定合理的飲食計劃；給予高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的食物，如瘦肉、魚類、蛋類、新鮮蔬菜和水果等；避免食用辛辣、刺激性食物；指導患者少食多餐，促進營養(yǎng)吸收；必要時遵醫(yī)囑給予靜脈營養(yǎng)支持。6.心理護理：與患者建立良好的護患關系，多與患者溝通交流，了解其心理狀態(tài)；向患者解釋疾病的相關知識、治療方案及預后，減輕其焦慮情緒；鼓勵患者表達自己的感受，給予心理支持和安慰；指導患者家屬多關心、陪伴患者，增強其戰(zhàn)勝疾病的信心。7.健康宣教護理：向患者及家屬講解雙雜合鐮狀細胞血紅蛋白-SE病的病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、治療方法及預防措施；指導患者及家屬正確識別鐮狀細胞危象的早期跡象，如疼痛加重、發(fā)熱、呼吸困難等，及時就醫(yī)；告知患者避免誘發(fā)因素，如感染、寒冷、勞累、缺氧等；指導患者遵醫(yī)囑服藥，定期復查血常規(guī)、血紅蛋白電泳等檢查。三、護理過程與干預措施（一）疼痛護理實施患者入院時主訴雙側(cè)膝關節(jié)、肘關節(jié)疼痛，疼痛評分7分，呈持續(xù)性脹痛。立即給予評估疼痛情況，遵醫(yī)囑給予布洛芬混懸液10ml口服，30分鐘后復查疼痛評分降至5分。2小時后患者疼痛再次加重，評分6分，遵醫(yī)囑給予嗎啡5mg皮下注射，同時給予雙側(cè)膝關節(jié)、肘關節(jié)*局部熱敷，溫度控制在40-45℃，每次15-20分鐘，每4小時一次。熱敷過程中密切觀察皮膚情況，防止燙傷。同時與患者聊天，播放其喜歡的音樂，分散注意力。注射嗎啡后1小時，疼痛評分降至2分。之后每4小時評估疼痛一次，根據(jù)疼痛評分調(diào)整止痛藥物劑量，疼痛評分維持在2-3分之間。住院第3天，患者疼痛癥狀明顯緩解，疼痛評分穩(wěn)定在2分以下，遵醫(yī)囑逐漸減少嗎啡用量，改為布洛芬混懸液口服維持。（二）體溫護理實施患者入院時體溫38.5℃，立即給予溫水擦浴，擦拭部位為額頭、頸部、腋窩、腹gu溝、四肢等大血管豐富處，擦浴時間15-20分鐘，擦浴后30分鐘測量體溫降至38.0℃。遵醫(yī)囑給予頭孢曲松鈉2g靜脈滴注抗感染治療，每12小時一次。每4小時測量體溫一次，記錄體溫變化。住院當天下午患者體溫升至38.9℃，遵醫(yī)囑給予對乙酰氨基酚混懸液10ml口服，30分鐘后體溫開始下降，1小時后降至37.5℃。之后體溫逐漸波動在37.0-37.5℃之間。住院第2天，患者體溫恢復至36.8℃，繼續(xù)抗感染治療，體溫維持在正常范圍。住院第5天，復查C反應蛋白5mg/L，降鈣素原0.1ng/ml，感染指標恢復正常，遵醫(yī)囑停用抗生素。（三）活動與休息護理實施患者入院初期因疼痛和發(fā)熱，活動耐力差，臥床休息，協(xié)助患者完成洗漱、進食、翻身等日?；顒?。指導患者進行床上四肢伸展運動，每次10-15分鐘，每日3次，防止肌肉萎縮。住院第3天，患者疼痛緩解，體溫正常，開始協(xié)助患者坐起，在床邊活動，每次5-10分鐘，每日2次。住院第5天，患者能獨立在病房內(nèi)行走，每次15-20分鐘，每日3次，無明顯疲勞感。根據(jù)患者的活動情況逐漸增加活動量，避免過度勞累。同時保證患者充足的睡眠，每晚睡眠時間不少于8小時，創(chuàng)造安靜、舒適的睡眠環(huán)境，避免噪音干擾。（四）感染預防護理實施嚴格執(zhí)行無菌操作技術，靜脈輸液時嚴格消毒皮膚，更換輸液器每日一次。保持患者皮膚清潔干燥，每日協(xié)助患者擦浴一次，更換衣物和床單被套。指導患者保持口腔清潔，每日早晚用軟毛牙刷刷牙，飯后用生理鹽水漱口。密切觀察患者皮膚、口腔、呼吸道等部位有無感染跡象，住院期間患者無皮膚紅腫、咳嗽、咳痰等感染癥狀。定期復查血常規(guī)、C反應蛋白、降鈣素原等感染指標，根據(jù)檢查結(jié)果調(diào)整治療方案。（五）營養(yǎng)支持護理實施評估患者營養(yǎng)狀況，患者血紅蛋白85g/L，BMI16.3kg/m2，存在輕度營養(yǎng)不良。與營養(yǎng)師共同制定飲食計劃，給予高熱量、高蛋白、高維生素的食物，如每日早餐給予牛奶250ml、雞蛋1個、面包2片；午餐給予瘦肉50g、魚類50g、米飯100g、新鮮蔬菜150g；晚餐給予雞肉50g、豆腐100g、面條100g、新鮮蔬菜150g；加餐給予水果如蘋果、香蕉等。指導患者少食多餐，避免暴飲暴食。同時遵醫(yī)囑給予鐵劑、維生素B12、葉酸等藥物口服，促進血紅蛋白合成。住院期間每日監(jiān)測患者體重，每周復查血常規(guī)。住院第7天，患者體重增加至33kg，血紅蛋白升至95g/L，營養(yǎng)狀況得到改善。（六）心理護理實施患者因疾病反復發(fā)作，住院期間出現(xiàn)焦慮情緒，表現(xiàn)為情緒低落、不愿與人交流。主動與患者溝通交流，每天至少抽出30分鐘與患者聊天，了解其內(nèi)心感受。向患者解釋疾病的治療x和預后，告知其通過積極治療和護理，病情可以得到有效控制，減輕其心理負擔。鼓勵患者參與病房內(nèi)的娛樂活動，如看動畫片、玩玩具等，轉(zhuǎn)移注意力。同時與患者家屬溝通，指導家屬多關心、陪伴患者，給予其情感支持。通過心理護理，患者焦慮情緒逐漸緩解，住院第4天開始主動與醫(yī)護人員和其他患者交流，積極配合治療和護理。（七）健康宣教護理實施采用口頭講解、圖文資料、視頻等多種方式向患者及家屬進行健康宣教。入院當天向患者及家屬介紹疾病的病因、發(fā)病機制和臨床表現(xiàn)，讓其對疾病有初步的了解。住院期間定期向患者及家屬講解治療方案、護理措施和注意事項，如止痛藥物的用法、劑量和不良反應，體溫監(jiān)測的方法，活動與休息的重要性等。指導患者及家屬正確識別鐮狀細胞危象的早期跡象，如疼痛突然加重、發(fā)熱、呼吸困難、面色蒼白等，告知其一旦出現(xiàn)上述癥狀應及時報告醫(yī)生。出院前向患者及家屬強調(diào)避免誘發(fā)因素，如避免感染、寒冷刺激、過度勞累、情緒激動等；指導患者遵醫(yī)囑服藥，定期復查血常規(guī)、血紅蛋白電泳等檢查，復查時間為出院后1周、1個月、3個月；告知患者保持良好的生活習慣，合理飲食，適當運動，增強機體抵抗力。通過健康宣教，患者及家屬掌握了疾病的相關知識，能夠正確回答關于疾病預防和自我護理的問題。四、護理反思與改進（一）護理亮點1.疼痛護理方面，采用藥物止痛與非藥物止痛相結(jié)合的方法，根據(jù)患者疼痛評分及時調(diào)整止痛藥物劑量，有效控制了患者的疼痛癥狀。同時加強疼痛評估，每4小時評估一次，確保疼痛得到及時處理。2.感染預防護理方面，嚴格執(zhí)行無菌操作技術，加強皮膚和口腔護理，密切觀察感染跡象，定期復查感染指標，患者住院期間無感染發(fā)生，感染指標及時恢復正常。3.健康宣教方面，采用多種宣教方式，結(jié)合患者及家屬的理解能力，通俗易懂地講解疾病知識，提高了患者及家屬的認知水平和自我護理能力。（二）護理不足1.活動與休息護理方面，初期對患者活動耐力的評估不夠準確，制定的活動計劃不夠細化，導致患者在活動過程中出現(xiàn)輕微疲勞感。后期雖及時調(diào)整了活動計劃，但仍需進一步加強對患者活動耐力的動態(tài)評估。2.營養(yǎng)支持護理方面，雖然制定了飲食計劃，但對患者飲食攝入情況的監(jiān)測不夠嚴格，未能及時發(fā)現(xiàn)患者對某些食物的消化吸收不良情