多發(fā)性肌炎-皮肌炎神經內科護理查房程娜22025/11/5病例分析紀玉梅匯報病例患者：診斷：癥狀：近1個月出現雙側肩關節(jié)疼痛，抬舉困難、無力，呈進行性加重，以右側為甚；查體：神情，消瘦外貌，雙側肩關節(jié)壓痛，右上肢肌力3+級，左上肢肌力4級，雙上肢皮膚感覺功能正常，全身皮膚未見皮疹。中上腹輕壓痛，余無特殊。32025/11/5病例分析輔助檢查：生化：肌酸磷酸激酶（CK）62U/L；谷丙轉氨酶（ALT）23U/L，谷草轉氨酶（AST）54U/L，谷氨酰轉肽酶（GGT）206U/L，堿性磷酸酶（ALP）182U/L，乳酸脫氫酶（LDH）1081U/LECT：未見明顯異常；右側肩關節(jié)X線片：右側肩關節(jié)及肱骨骨質疏松；肌電圖：周圍神經病變；

42025/11/5概述：多發(fā)性肌炎-皮肌炎（polymyositis-dermatomyositis，PM-DM）是一組主要累及肌肉和皮膚的亞急性或慢性起病的獲得性炎癥性肌??；病因及確卻發(fā)病機制尚不清楚；耿婷匯報病理：受累肌肉有炎癥細胞浸潤和肌纖維退行性或壞死性病變；PM：以肢體近端、頸部和咽部肌群無力伴疼痛為主要臨床表現；DM=PM+典型皮疹本組疾病對皮質類固醇激素治療反應良好，推測其發(fā)病機制可能與自身免疫異常有關。52025/11/5分類多發(fā)性肌炎30%-40%皮肌炎20%-30%重疊綜合征20%伴惡性腫瘤10%-15%兒童皮肌炎10%多發(fā)性肌炎-皮肌炎62025/11/5惡性腫瘤相關的PM/DM先有惡性腫瘤多發(fā)性肌炎或皮肌炎多發(fā)性肌炎或皮肌炎若干年后惡性腫瘤DM合并惡性腫瘤>PM合并惡性腫瘤病理：合并惡性腫瘤的肌炎?？床坏郊∪庥屑⊙椎母淖?；年齡：40歲以上病人腫瘤發(fā)生率高，尤其是60歲以上的老年人；PM/DM伴惡性腫瘤的類型：香港、新加坡、中國南部：鼻咽癌日本：胃癌、肺癌、乳腺癌

北歐：卵巢癌、肺癌72025/11/5臨床表現張文婷癥狀：A、對稱性進行性肌無力B、肌痛C、肌壓痛D、肌萎縮受累肌群：A、近端肢帶肌B、頸肌C、眼、咽、喉、膈、肋間肌D、心肌表現：A、步行障礙B、舉臂抬頭困難、

嚴重者不能梳頭穿衣C、復視、聲嘶、吞咽困難、呼吸困難D、心律失常、心衰82025/11/592025/11/5102025/11/5112025/11/5122025/11/5皮膚病變1Gottron征：

掌指關節(jié)和近端指關節(jié)伸面紅色鱗狀斑丘疹，日久后中心萎縮，色素減退。為DM的特異性皮疹，具診斷價值。2向陽性皮疹：

眶周出現淡紅色水腫性斑疹，以上瞼為主，約50%早期即可出現此征，為DM特征性皮疹之一。3暴露部位皮疹：

30%出現面、頸、胸部V字區(qū)、頸后披肩狀以及四肢暴露部位紅色皮疹，伴毛細血管擴張，部分光敏感。4技工手：

1/3患者雙手外側和掌面皮膚出現角化、裂紋、脫屑，與職業(yè)性技工操作者的手相似。132025/11/5142025/11/5152025/11/5162025/11/52025/11/517182025/11/5192025/11/5202025/11/5212025/11/5222025/11/5232025/11/5其他臨床表現肺臟間質性肺炎、肺纖維化、胸膜炎胸悶、咳嗽、咯痰、氣喘、呼吸困難心臟心肌炎、心包炎、心內膜炎心悸、氣短、胸悶、心前區(qū)不適腎臟蛋白尿、血尿、管型尿爆發(fā)型PM可見：橫紋肌溶解、腎衰242025/11/5實驗室檢查李麗肌酸磷酸肌酶CK、醛縮酶ALD、谷草轉氨酶AST、谷丙轉氨酶ALT、乳酸脫氫酶LDH；這些酶升高程度依次遞減，升高程度反映肌肉損傷程度；肌酶升高可早于肌炎；血清肌酶1肌電圖2自身抗體3252025/11/5診斷標準1、肢帶?。海珉螏Ъ?、骨盆帶肌、四肢近端肌肉）和頸前屈肌對稱性軟弱無力，有時尚有吞咽困難或呼吸肌無力；2、肌肉活檢可見受累的肌肉有變性、再生、壞死、被吞噬和單核細胞浸潤；3、血清中肌酶，特別是CK、AST、LDH等升高；4、肌電圖呈肌源性損害；5、皮膚的典型皮疹：①Gottron征；②向陽性皮疹；③暴露部位皮疹；④技工手。262025/11/5診斷標準確診PM：1-4條中任何3條標準；可疑PM：1-4條中任何2條標準；確診DM：第5條+1-4條中任何3條；擬診DM：第5條+1-4條中任何2條；可疑DM：第5條+1-4條中任何1條。272025/11/5PM/DM的治療高冉糖皮質激素——首選藥物免疫抑制劑的聯合應用免疫抑制劑如：甲氨蝶呤MTX硫唑嘌呤AZA靜脈注射免疫球蛋白血漿置換法生物制劑PM/DM282025/11/5292025/11/5302025/11/5多發(fā)性肌炎護理及健康教育：王曉媛李秀梅1、保持良好的精神狀態(tài)，學會自我調節(jié)，積極與外界環(huán)境相和諧，減輕緊張和恐懼。樹立堅持長期治療的信心。患者家人要關心、體貼、理解類風濕關節(jié)炎患者的身心痛苦，主動協助病人生活，多與他們溝通交流。幫助病人面對現實，自勉、自勵、自強，消除依賴，激發(fā)他們對家庭、子女、社會的責任感。2、加強營養(yǎng)攝入由于肌纖維炎癥損傷,修復需要大量蛋白質,患者應選擇高蛋白、高維生素、低鹽、易消化軟食,禁辛辣及刺激性食物，多食含鉀高的食物如瘦肉、豆制品、大白菜、馬鈴薯等。對吞咽困難者可進流質或半流質,進食時取坐位或半臥位,防止食物嗆入氣道引起吸入性肺炎。3、糖皮質激素不良反應的觀察及護理糖皮質激素為治療單純多發(fā)性肌炎首選藥,用藥期間必須嚴格遵守給藥時間、劑量,治療過程中嚴密觀察體溫、大便顏色、血常規(guī),定期復查電解質,嚴防感染、低血鉀、低血鈣、消化道出血等并發(fā)癥。4、對藥物治療應有長遠的思想準備，不要急于求成。腎上腺皮質激素及細胞毒藥物是目前治療多發(fā)性肌炎的主要藥物，長期應用可導致諸多副作用。當出現脫發(fā)、滿月臉等容貌改變時，不要情緒低落、憂心忡忡，這只是藥物暫時的的副作用。如出現明顯不適，應及時來醫(yī)院就診，不可擅自停藥。5、患者的活動量視病情輕重而定，急性期絕對臥床休息,避免活動,以免加重癥狀。為防止肌肉萎縮待癥狀減輕后鼓勵患者適當進行床上主動或被動運動,如屈伸肘、膝關節(jié),抬雙臂雙腿等動作;病情進一步好轉可以在護士或家人扶持下行走、自行洗漱、如廁等。鍛煉以循序漸進的方式進行,逐步增加鍛煉的強度和時間,切忌劇烈運動。對已有肌肉萎縮者應予以按摩或其他物理治療。6、加強自我保健意識由于糖皮質激素具有免疫抑制作用,長期應用病人自身抵抗力下降,從而增加感染機會。用藥期間囑患者盡量少去人群密集的公共場所,預防上呼吸道感染,保持口腔衛(wèi)生,預防霉菌感染,保持皮膚清潔干燥,防止皮膚破損。女性患者注意外陰清潔,預防泌尿系統逆行性感染。定期復診為了觀察療效和藥物反應,更改藥物或劑量,患者需定期來院復診。特別需囑患者抽血查肌酶前避免劇烈運動,影響檢驗結果的準確性。行肌電圖檢查者囑穿寬松衣褲,以利暴露被檢查肌肉,天冷時注意保暖。312025/11/5多發(fā)性肌炎預后呂萍本病病情多在2～3年趨向逐步恢復，僅少數死亡；少數急性發(fā)作呈顯著乏力的病例，預后較差，常由于并發(fā)感染死亡。另有小部分病例病情加劇與緩解交替進行，最終獲得緩解。一般兒童較成人預后為佳。本病并發(fā)腫瘤的幾率從9%～52%不等。一般在40歲以后，發(fā)病年齡愈大，伴發(fā)腫瘤的機會越大，有報道在50歲以上男性患者中可高達71%。皮肌炎患者伴發(fā)惡性腫瘤的發(fā)生率遠超過多發(fā)性肌炎。施守義等報道的135例中有12例（8.89%）伴發(fā)腫瘤，大多先診斷皮肌炎，隨后發(fā)現腫瘤。發(fā)生腫瘤的部位依次為胃、卵巢、子宮、膽囊、鼻咽、肺、食管等。在成人患者若能及時地去除伴發(fā)的腫瘤，可能使皮肌炎得到緩解。本病致死的常見原因有呼吸困難，或膈肌、肋間肌病變，或間質性肺炎引起呼吸衰竭，亦有因病變累