胎兒血友病的護理個案一、案例背景與評估（一）孕婦基本情況患者張某，女，28歲，孕24+3周，因“孕期常規(guī)產檢發(fā)現(xiàn)胎兒可能存在凝血功能異?！庇?025年3月10日入院。孕婦平素月經規(guī)律，周期28-30天，經期5-6天，末次月經2024年9月5日，預產期2025年6月12日。孕早期無明顯惡心、嘔吐等早孕反應，孕4+月自覺胎動，胎動正常。既往體健，否認高血壓、糖尿病、心臟病等慢性病史，否認手術、外傷史，否認藥物過敏史。家族史方面，孕婦丈夫為血友病A患者，確診10年，定期輸注凝血因子Ⅷ治療，目前病情穩(wěn)定。孕婦本人凝血功能檢查正常，無出血傾向。此次妊娠為自然受孕，孕期定期產檢，孕12周NT檢查提示NT值1.2mm，正常范圍；孕16周唐氏篩查提示低風險；孕20周超聲檢查提示胎兒各系統(tǒng)發(fā)育未見明顯異常。（二）孕期檢查與評估入院后完善相關檢查：血常規(guī)：白細胞計數(shù)6.8×10?/L，紅細胞計數(shù)3.5×1012/L，血紅蛋白110g/L，血小板計數(shù)250×10?/L，均在正常范圍。凝血功能檢查：凝血酶原時間（PT）11.5秒（參考值11-13秒），活化部分凝血活酶時間（APTT）32.0秒（參考值25-35秒），凝血酶時間（TT）16.0秒（參考值14-16秒），纖維蛋白原（FIB）3.2g/L（參考值2-4g/L），孕婦凝血功能正常。為明確胎兒是否患有血友病，經孕婦及家屬知情同意后，于孕24+5周行羊水穿刺術，抽取羊水20ml進行胎兒染色體檢查及凝血因子基因檢測。染色體檢查結果提示46，XY，未見明顯異常。凝血因子Ⅷ基因檢測結果顯示胎兒攜帶與丈夫相同的F8基因點突變（c.2307_2308insG），提示胎兒為血友病A患者。孕25周超聲檢查：胎兒雙頂徑6.3-，頭圍23.5-，腹圍20.8-，gu骨長4.5-，符合孕周大小。胎兒心率145次/分，節(jié)律整齊。胎盤位于前壁，厚度2.5-，成熟度0級。羊水最大深度5.0-，羊水x15.0-，均在正常范圍。超聲未發(fā)現(xiàn)胎兒顱內出血、胸腔積液、腹腔積液等出血征象，胎兒四肢及軀干未見明顯異常。孕婦心理評估：采用焦慮自評x（SAS）和抑郁自評x（SDS）進行評估，SAS評分58分（標準分≥50分為有焦慮癥狀），SDS評分52分（標準分≥53分為有抑郁癥狀），提示孕婦存在輕度焦慮情緒，主要表現(xiàn)為擔心胎兒出生后的健康狀況、治療費用及護理難度等。二、護理計劃與目標（一）總體目標通過全面、系統(tǒng)的護理干預，確保孕期母嬰安全，減少胎兒出血風險；分娩過程中采取合理的分娩方式，降低新生兒產傷和出血發(fā)生率；產后做好新生兒護理及母乳喂養(yǎng)指導，促進新生兒健康成長；同時關注孕婦心理狀態(tài)，緩解其焦慮情緒，提高其應對疾病的信心和能力。（二）具體目標1.孕期目標（1）孕婦孕期無出血傾向，凝血功能維持在正常范圍。（2）胎兒在宮內生長發(fā)育良好，無顱內出血、胸腔積液、腹腔積液等出血并發(fā)癥發(fā)生。（3）孕婦焦慮情緒得到緩解，SAS評分降至50分以下。（4）孕婦及家屬掌握胎兒血友病的相關知識、孕期注意事項及自我監(jiān)測方法。2.分娩期目標（1）選擇合適的分娩方式，避免產程過長及產傷。（2）新生兒出生后及時評估凝血功能，無嚴重出血發(fā)生。（3）分娩過程中孕婦生命體征平穩(wěn)，無并發(fā)癥發(fā)生。3.產后目標（1）新生兒凝血因子Ⅷ水平得到有效補充，出血癥狀得到控制。（2）孕婦產后恢復良好，子宮收縮正常，無產后出血。（3）孕婦掌握新生兒喂養(yǎng)、護理及出血應急處理方法。（4）新生兒體重增長正常，無感染等并發(fā)癥發(fā)生。三、護理過程與干預措施（一）孕期護理干預1.病情監(jiān)測（1）定期產檢：指導孕婦每周進行一次產檢，孕32周后每3天產檢一次。產檢項目包括血常規(guī)、凝血功能、胎心監(jiān)護、超聲檢查等。密切監(jiān)測孕婦凝血功能變化，尤其是APTT值，若出現(xiàn)APTT延長，及時報告醫(yī)生進一步評估。超聲檢查重點關注胎兒生長發(fā)育情況、羊水量、胎盤位置及胎兒有無出血征象，如顱內出血可表現(xiàn)為腦室內回聲增強、腦室擴張等，胸腔積液表現(xiàn)為胸腔內無回聲區(qū)等。（2）胎動監(jiān)測：指導孕婦每天早、中、晚各數(shù)1小時胎動，每小時胎動次數(shù)不少于3次，12小時胎動次數(shù)不少于10次。若胎動明顯減少或異常增多，及時告知醫(yī)護人員，排除胎兒宮內缺氧或出血等情況。（3）孕婦自身癥狀監(jiān)測：告知孕婦注意觀察有無牙齦出血、皮膚瘀斑、鼻出血等出血傾向，若出現(xiàn)上述癥狀，及時就醫(yī)。同時監(jiān)測孕婦血壓、血糖等指標，預防妊娠期高血壓、糖尿病等并發(fā)癥的發(fā)生，因為這些并發(fā)癥可能增加母嬰風險。2.用藥護理目前胎兒血友病孕期暫無特殊藥物治療，但需注意避免使用可能影響凝血功能的藥物。告知孕婦禁用阿司匹林、布洛芬等非甾體類抗炎藥，這些藥物可能抑制血小板聚集，增加出血風險。如需用藥，必須在醫(yī)生指導下使用，嚴格遵醫(yī)囑用藥，避免自行用藥。3.生活指導（1）休息與活動：指導孕婦保證充足的睡眠，每天睡眠時間不少于8小時。避免劇烈運動和重體力勞動，如跑步、跳躍、提重物等，防止腹部受到撞擊或擠壓，減少胎兒宮內出血風險?？蛇m當進行輕柔的活動，如散步、孕婦瑜伽等，促進血液循環(huán)，但需避免過度勞累。（2）飲食指導：給予孕婦高蛋白、高維生素、易消化的飲食，如瘦肉、魚類、蛋類、新鮮蔬菜水果等，保證營養(yǎng)均衡。避免食用辛辣、刺激性食物，防止便秘，因為便秘時用力排便可能增加腹壓，誘發(fā)胎兒宮內出血。必要時可給予緩瀉劑，如乳果糖口服液，保持大便通暢。（3）個人衛(wèi)生：指導孕婦注意個人衛(wèi)生，勤洗澡，勤換內衣褲，避免盆浴，防止感染。口腔護理方面，使用軟毛牙刷刷牙，避免牙齦損傷出血。4.心理護理（1）心理支持：主動與孕婦及家屬溝通交流，耐心傾聽其內心的擔憂和顧慮，給予情感上的支持和安慰。向孕婦及家屬詳細講解胎兒血友病的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法及預后，讓其了解隨著醫(yī)療技術的發(fā)展，血友病患者通過規(guī)范治療可以正常生活，減輕其對疾病的恐懼。（2）信息提供：為孕婦及家屬提供相關的疾病資料和科普書籍，介紹血友病患者的成功案例，增強其應對疾病的信心。同時告知孕婦孕期護理的重要性和具體措施，讓其感受到醫(yī)護人員的關心和重視，積極配合護理工作。（3）放松訓練：指導孕婦進行深呼吸、冥想等放松訓練，每天堅持15-20分鐘，緩解焦慮情緒。鼓勵孕婦與其他孕期相同情況的孕婦交流經驗，相互支持，減輕心理壓力。（二）分娩期護理干預1.分娩方式選擇根據(jù)孕婦及胎兒的情況，組織產科、血液科、新生兒科等多學科會診，綜合評估后決定分娩方式。由于胎兒為血友病A患者，陰道分娩可能導致新生兒產傷，增加顱內出血等出血風險，因此決定行剖宮產術終止妊娠。手術時機選擇在孕38周，此時胎兒已成熟，可減少早產兒相關并發(fā)癥。2.術前準備（1）完善術前檢查：術前復查血常規(guī)、凝血功能、肝腎功能等檢查，確保孕婦身體狀況符合手術要求。同時備好新鮮冰凍血漿、凝血因子Ⅷ濃縮劑等血液制品，以備術中及術后使用。（2）孕婦準備：指導孕婦術前禁食禁水8小時，做好皮膚準備、胃腸道準備等。向孕婦及家屬詳細說明手術過程、注意事項及術后護理，緩解其緊張情緒，取得其配合。（3）新生兒搶救準備：新生兒科醫(yī)護人員提前到場，備好新生兒復蘇設備、吸氧設備、止血藥物等。同時準備好新生兒凝血功能檢查所需的標本采集用品，以便新生兒出生后及時進行檢查。3.術中護理（1）生命體征監(jiān)測：術中密切監(jiān)測孕婦血壓、心率、呼吸、血氧飽和度等生命體征，保持輸液通暢，及時補充血容量。密切觀察手術x情況，注意有無大出血跡象，如子宮收縮乏力、創(chuàng)面出血不止等，及時報告醫(yī)生處理。（2）胎兒監(jiān)護：術中持續(xù)監(jiān)測胎兒心率，了解胎兒在宮內的情況。胎兒娩出后，立即清理呼吸道，斷臍時注意避免臍帶殘端出血，斷臍后用無菌紗布壓迫臍帶殘端5-10分鐘。（3）血液制品使用：根據(jù)術中出血情況及孕婦凝血功能監(jiān)測結果，遵醫(yī)囑輸注新鮮冰凍血漿或凝血因子Ⅷ濃縮劑，維持孕婦凝血功能正常，減少手術出血。4.術后護理（1）孕婦護理：術后密切監(jiān)測孕婦生命體征，每30分鐘測量一次，直至生命體征平穩(wěn)。觀察腹部切口有無滲血、滲液，保持切口敷料清潔干燥。注意子宮收縮情況，按壓宮底，促進子宮收縮，減少產后出血。指導孕婦術后6小時翻身，24小時下床活動，促進胃腸功能恢復和預防血栓形成。（2）新生兒護理：新生兒出生后立即采集靜脈血進行凝血功能檢查，結果顯示：PT12.0秒，APTT75.0秒（明顯延長），TT17.0秒，F(xiàn)IB2.8g/L，凝血因子Ⅷ活性1.2%（正常參考值50%-150%），確診為血友病A（重型）。立即遵醫(yī)囑給予新生兒輸注凝血因子Ⅷ濃縮劑，劑量為50U/kg，輸注過程中密切觀察新生兒有無不良反應，如發(fā)熱、皮疹等。新生兒置于溫箱中保暖，保持體溫在36.5-37.5℃。密切觀察新生兒有無出血征象，如皮膚瘀斑、嘔血、便血、顱內出血等。定期監(jiān)測新生兒血常規(guī)、凝血功能，根據(jù)檢查結果調整凝血因子Ⅷ的輸注劑量和頻率。（三）產后護理干預1.母嬰病情監(jiān)測（1）孕婦監(jiān)測：產后每天監(jiān)測孕婦體溫、血壓、心率等生命體征，觀察惡露的量、顏色、氣味，了解子宮收縮情況。復查血常規(guī)、凝血功能，確保孕婦產后恢復良好，無產后出血及感染等并發(fā)癥。（2）新生兒監(jiān)測：每天監(jiān)測新生兒體溫、體重、吃奶情況、精神狀態(tài)等。每周復查血常規(guī)、凝血功能2-3次，密切關注凝血因子Ⅷ活性變化。觀察新生兒皮膚黏膜有無出血點、瘀斑，有無嘔吐物帶血、大便帶血等情況，如有異常及時報告醫(yī)生處理。2.母乳喂養(yǎng)指導評估孕婦乳房情況，指導孕婦正確的母乳喂養(yǎng)姿勢和含接姿勢，確保新生兒有效吸吮。告知孕婦母乳喂養(yǎng)對新生兒的好處，鼓勵其堅持母乳喂養(yǎng)。同時注意觀察新生兒在母乳喂養(yǎng)過程中有無吞咽困難、嗆咳等情況，如有異常及時調整喂養(yǎng)方式。由于孕婦凝血功能正常，母乳喂養(yǎng)不會增加新生兒出血風險，但需注意避免乳頭皸裂出血，如發(fā)生乳頭皸裂，及時給予護理，防止感染。指導孕婦每次哺乳前后用溫水清洗乳頭，保持乳頭清潔干燥。3.新生兒護理指導（1）皮膚護理：新生兒皮膚嬌嫩，容易受損出血，指導家屬給新生兒穿寬松、柔軟的衣物，避免摩擦皮膚。洗澡時動作輕柔，使用溫和的沐浴露，避免用力揉搓皮膚。臍帶殘端未脫落前，每天用碘伏消毒2次，保持臍帶殘端清潔干燥，防止感染和出血。（2）預防出血：告知家屬避免新生兒劇烈哭鬧、碰撞等，防止外傷出血。給新生兒修剪指甲時，使用專用的嬰兒指甲剪，避免剪傷皮膚。如新生兒出現(xiàn)輕微皮膚出血，可*局部壓迫止血；如出血較多或持續(xù)不止，及時就醫(yī)。（3）用藥指導：向家屬詳細說明新生兒凝血因子Ⅷ的輸注劑量、時間、方法及注意事項，指導家屬正確配合醫(yī)護人員進行治療。告知家屬不要自行給新生兒使用任何藥物，如需用藥，必須在醫(yī)生指導下使用。4.出院指導（1）孕婦出院指導：告知孕婦產后42天回院復查，了解子宮恢復情況。注意休息，加強營養(yǎng)，保持良好的心態(tài)。指導孕婦做好產后避孕措施，避免短期內再次懷孕。（2）新生兒出院指導：告知家屬新生兒需定期回院復查凝血功能，根據(jù)凝血因子Ⅷ活性調整治療方案。指導家屬掌握新生兒出血應急處理方法，如*局部壓迫止血、及時就醫(yī)等。為新生兒建立血友病病歷當案，記錄每次就診、檢查、治療情況，便于長期隨訪和管理。告知家屬血友病是一種遺傳性疾病，如將來考慮再次生育，需進行遺傳咨詢和產前診斷。四、護理反思與改進（一）護理成功之處1.多學科協(xié)作緊密：在整個護理過程中，產科、血液科、新生兒科等多學科團隊密切協(xié)作，從孕期評估、分娩方式選擇到產后護理，均進行了充分的討論和溝通，制定了科學、合理的護理方案，確保了母嬰安全。2.病情監(jiān)測到位：孕期嚴格按照護理計劃進行定期產檢和病情監(jiān)測，及時發(fā)現(xiàn)胎兒宮內情況，無胎兒出血并發(fā)癥發(fā)生。分娩期和產后密切監(jiān)測母嬰生命體征和病情變化，及時發(fā)現(xiàn)并處理新生兒凝血功能異常，避免了嚴重出血事件的發(fā)生。3.心理護理有效：針對孕婦的焦慮情緒，采取了多種心理護理措施，如心理支持、信息提供、放松訓練等，有效緩解了孕婦的焦慮情緒，提高了其配合護理工作的積極性。4.健康指導全面：從孕期到產后，為孕婦及家屬提供了全面的健康指導，包括病情知識、生活注意事項、母乳喂養(yǎng)、新生兒護理等方面，提高了孕婦及家屬對疾病的認知和自我護理能力。（二）護理不足之處1.孕期胎兒出血風險評估不夠細化：雖然孕期進行了超聲檢查等監(jiān)測，但對于胎兒微小出血灶的識別能力有限，缺乏更敏感的監(jiān)測手段，可能存在漏診的風險。2.新生兒凝血因子輸注護理經驗不足：由于胎兒血友病臨床相對少見，護理人員對新生兒凝血因子Ⅷ輸注的劑量調整、不良反應觀察等方面的經驗還不夠豐富，在護理過程中需要不斷查閱資料和請教專家。3.家屬疾病認知程度有待提高：盡管進行了多次健康指導，但部分家屬對血友病的認識仍存在不足，對新生兒護理過程中的一些注意事項掌握不夠熟練，需要進一步加強健康指導的力度和深度。（三）護理改進措施1.加強孕期胎兒監(jiān)測技術學習：組織護理人員學習胎兒超聲監(jiān)測的新技術和新方法，提高對胎兒微小出血灶的識別能力。同時，加強與超聲科醫(yī)生的溝通協(xié)作，及時獲取更準確的胎兒監(jiān)測信息，進一步細化胎兒出血風險評估。2.提升新生兒凝血因子輸注護理水平：收集整理胎兒血友病新生兒護理的相關案例和資料，組織護理人員進行學習和討論，邀請血液科專家進行專題講座，分享臨床經驗和護理要點。加強對新生兒凝血因子輸注過程的觀