中國(guó)成人IgA腎病及IgA血管炎腎炎臨床實(shí)踐指南（2025）解讀匯報(bào)人：2025-11-03目

錄CATALOGUE02診斷標(biāo)準(zhǔn)與流程01指南背景與概述03治療策略與方案04并發(fā)癥管理05預(yù)后評(píng)估與隨訪06指南更新與應(yīng)用指南背景與概述01IgA腎病定義臨床分型標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷要點(diǎn)病理分類標(biāo)準(zhǔn)IgA血管炎腎炎定義疾病定義與分類標(biāo)準(zhǔn)IgA腎病是一種以腎小球系膜區(qū)IgA沉積為主的原發(fā)性腎小球疾病，臨床表現(xiàn)為血尿、蛋白尿及不同程度的腎功能損害，確診需依賴腎活檢病理檢查。IgA血管炎腎炎（過(guò)敏性紫癜腎炎）是系統(tǒng)性小血管炎累及腎臟的表現(xiàn)，特征為皮膚紫癜、關(guān)節(jié)痛、腹痛及腎損害，病理可見IgA在腎小球系膜區(qū)沉積。根據(jù)牛津分型（MEST-C評(píng)分），需評(píng)估系膜增生（M）、內(nèi)皮增生（E）、節(jié)段硬化（S）、腎小管萎縮/間質(zhì)纖維化（T）及新月體（C）等指標(biāo)，以指導(dǎo)預(yù)后判斷。依據(jù)尿蛋白量、腎功能及病理表現(xiàn)分為孤立性血尿型、慢性腎炎型、腎病綜合征型及急進(jìn)性腎炎型，不同分型治療策略差異顯著。需與狼瘡腎炎、感染后腎炎等繼發(fā)性IgA沉積疾病鑒別，結(jié)合血清學(xué)檢查（如補(bǔ)體C3、ANA）及病史綜合判斷。地域差異顯著：中國(guó)南方患病率最高(59.46%)，非洲最低(<5%)，顯示明顯地域和人種相關(guān)性。性別比例失衡：男性患病率是女性2-6倍，可能與遺傳或激素因素有關(guān)。年齡集中特征：80%患者集中在16-35歲青壯年群體，提示發(fā)病與免疫系統(tǒng)活躍期相關(guān)。中國(guó)特殊趨勢(shì)：2017年后東部地區(qū)出現(xiàn)下降趨勢(shì)，可能與診療標(biāo)準(zhǔn)變化或環(huán)境因素改善有關(guān)。種族遺傳關(guān)聯(lián)：黃種人患病率顯著高于其他人種，遺傳危險(xiǎn)評(píng)分模型證實(shí)基因易感性差異。家族聚集現(xiàn)象：存在明確家族遺傳傾向，最大記錄家系8代中有6人確診。地區(qū)患病率(%)性別比例(男:女)主要年齡段發(fā)展趨勢(shì)中國(guó)南方45.2-59.462:1-6:116-35歲2017年后下降趨勢(shì)中國(guó)北方14.4-54.32:1-6:116-35歲總體緩慢上升日本47.42:1-6:116-35歲穩(wěn)定歐洲20-392:1-6:116-35歲穩(wěn)定北美2-102:1-6:116-35歲穩(wěn)定非洲<52:1-6:116-35歲穩(wěn)定流行病學(xué)特征與風(fēng)險(xiǎn)因素統(tǒng)一IgA腎病及血管炎腎炎的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)。診斷標(biāo)準(zhǔn)核心目標(biāo)建立風(fēng)險(xiǎn)分層及個(gè)體化治療方案。分級(jí)管理制定生物標(biāo)志物監(jiān)測(cè)及長(zhǎng)期隨訪方案。隨訪策略推動(dòng)各級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)規(guī)范應(yīng)用本指南內(nèi)容。指南實(shí)施建立動(dòng)態(tài)證據(jù)更新與指南修訂流程。更新機(jī)制治療目標(biāo)推廣目標(biāo)監(jiān)測(cè)目標(biāo)明確未來(lái)臨床研究重點(diǎn)方向與空白領(lǐng)域。研究目標(biāo)促進(jìn)多學(xué)科協(xié)作診療模式的推廣應(yīng)用。協(xié)作目標(biāo)基于最新循證醫(yī)學(xué)證據(jù)更新診療規(guī)范。更新背景開展醫(yī)師培訓(xùn)以提高疾病管理水平。教育目標(biāo)指南制定背景與目標(biāo)規(guī)范診療改善預(yù)后降低復(fù)發(fā)提升質(zhì)量保持先進(jìn)診斷標(biāo)準(zhǔn)與流程0224小時(shí)尿蛋白定量>0.5g為重要診斷標(biāo)準(zhǔn)，反映腎小球損傷程度。運(yùn)用光鏡、免疫熒光等技術(shù)，準(zhǔn)確分析腎組織病理改變，為臨床分型提供金標(biāo)準(zhǔn)依據(jù)。結(jié)合超聲、CT等影像學(xué)結(jié)果，評(píng)估腎臟結(jié)構(gòu)變化，輔助鑒別診斷和病情監(jiān)測(cè)。通過(guò)尿常規(guī)、血生化等實(shí)驗(yàn)室檢查，全面評(píng)估腎功能損傷程度，確保診斷數(shù)據(jù)的準(zhǔn)確性。腎活檢分級(jí)鑒別診斷要點(diǎn)蛋白尿鏡下血尿持續(xù)>3個(gè)月且紅細(xì)胞形態(tài)異常，是IgA腎病特征性表現(xiàn)。血尿程度尿蛋白定量腎臟超聲評(píng)估影像科血肌酐和eGFR水平變化是評(píng)估疾病進(jìn)展和預(yù)后的關(guān)鍵指標(biāo)。腎功能臨床診斷關(guān)鍵指標(biāo)檢驗(yàn)科病理科綜合分析影像學(xué)檢查病理指標(biāo)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)尿液分析血液檢查必要時(shí)進(jìn)行CT或MRI檢查，以排除繼發(fā)性腎臟疾病或血管炎相關(guān)病變。其他影像學(xué)檢查經(jīng)皮腎活檢是確診IgA腎病的金標(biāo)準(zhǔn)，病理結(jié)果可明確腎小球病變程度及免疫復(fù)合物沉積情況。腎活檢超聲檢查可觀察腎臟大小、形態(tài)及血流情況，排除梗阻性腎病或其他結(jié)構(gòu)異常。腎臟超聲尿常規(guī)檢查可發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞、蛋白尿及管型尿，尿蛋白電泳有助于區(qū)分腎小球性或腎小管性蛋白尿。包括血清肌酐、尿素氮、電解質(zhì)、IgA水平及補(bǔ)體C3檢測(cè)，全面評(píng)估腎功能和免疫狀態(tài)。實(shí)驗(yàn)室與影像學(xué)檢查病理學(xué)評(píng)估方法觀察腎小球系膜細(xì)胞增生、基質(zhì)增多及毛細(xì)血管袢病變，評(píng)估腎小球硬化或新月體形成的程度。光鏡檢查IgA在系膜區(qū)沉積是診斷IgA腎病的特征性表現(xiàn)，常伴隨C3和IgG沉積，需結(jié)合熒光強(qiáng)度分級(jí)。免疫熒光檢查采用MEST-C評(píng)分系統(tǒng)（系膜增生、內(nèi)皮細(xì)胞增生、節(jié)段性硬化、腎小管萎縮/間質(zhì)纖維化、新月體）評(píng)估病理嚴(yán)重程度。牛津分型PAS、Masson等染色技術(shù)有助于區(qū)分腎小球基底膜病變和纖維化程度，為病理診斷提供補(bǔ)充依據(jù)。特殊染色電鏡下可見系膜區(qū)電子致密物沉積，進(jìn)一步確認(rèn)免疫復(fù)合物的存在及其分布特點(diǎn)。電鏡檢查治療策略與方案03目標(biāo)控制根據(jù)病理類型及臨床分型制定個(gè)體化治療目標(biāo)，如蛋白尿控制、腎功能保護(hù)等。01動(dòng)態(tài)評(píng)估治療期間定期監(jiān)測(cè)尿蛋白、腎功能等指標(biāo)，根據(jù)療效和不良反應(yīng)及時(shí)調(diào)整方案。03方案選擇結(jié)合患者臨床特征選擇基礎(chǔ)治療（RAS抑制劑）或免疫抑制治療（糖皮質(zhì)激素/免疫抑制劑）。02風(fēng)險(xiǎn)監(jiān)測(cè)重點(diǎn)監(jiān)測(cè)感染、血糖升高、電解質(zhì)紊亂等藥物相關(guān)不良反應(yīng)并干預(yù)。04長(zhǎng)期管理對(duì)達(dá)到緩解者制定維持方案，未緩解者考慮二線治療或多學(xué)科協(xié)作診療。06療效評(píng)價(jià)治療3-6個(gè)月后綜合評(píng)估臨床緩解程度，決定后續(xù)維持或強(qiáng)化治療策略。05基于循證證據(jù)實(shí)施個(gè)體化初始治療，延緩疾病進(jìn)展初始治療原則免疫抑制療法要點(diǎn)糖皮質(zhì)激素應(yīng)用適用于病理表現(xiàn)為活動(dòng)性病變（如細(xì)胞性新月體）或快速進(jìn)展性腎炎者，推薦潑尼松起始劑量0.5-1mg/kg/d，逐漸減量至維持量。免疫抑制劑選擇對(duì)激素依賴或抵抗者，可聯(lián)用霉酚酸酯（MMF）或環(huán)磷酰胺（CTX），需密切監(jiān)測(cè)骨髓抑制及肝功能。靶向生物制劑針對(duì)難治性病例，可考慮CD20單抗（如利妥昔單抗）或補(bǔ)體抑制劑，但需嚴(yán)格評(píng)估感染風(fēng)險(xiǎn)及經(jīng)濟(jì)成本。治療療程優(yōu)化免疫抑制治療通常需持續(xù)6-12個(gè)月，期間定期復(fù)查尿蛋白、血清肌酐及免疫球蛋白水平以評(píng)估療效。特殊人群調(diào)整兒童、孕婦及老年患者需調(diào)整劑量，避免過(guò)度免疫抑制導(dǎo)致機(jī)會(huì)性感染。對(duì)合并腎性貧血者，推薦促紅細(xì)胞生成素（EPO）聯(lián)合鐵劑治療，目標(biāo)血紅蛋白維持在100-120g/L。貧血糾正合并高血壓或高脂血癥者需啟動(dòng)他汀類藥物，必要時(shí)聯(lián)合抗血小板治療以降低心血管事件風(fēng)險(xiǎn)。定期監(jiān)測(cè)血鈣、血磷及甲狀旁腺激素（PTH），補(bǔ)充活性維生素D3及磷結(jié)合劑以預(yù)防腎性骨病。010302支持性治療措施提供低磷、低鉀飲食指導(dǎo)，對(duì)營(yíng)養(yǎng)不良患者補(bǔ)充α-酮酸或必需氨基酸制劑。建立多學(xué)科協(xié)作團(tuán)隊(duì)，對(duì)患者進(jìn)行疾病認(rèn)知教育及心理疏導(dǎo)，改善治療依從性。0405營(yíng)養(yǎng)支持鈣磷代謝管理心理干預(yù)心血管保護(hù)并發(fā)癥管理04藥物療效評(píng)估生活方式評(píng)估并發(fā)癥評(píng)估特殊人群評(píng)估定期監(jiān)測(cè)血壓評(píng)估要點(diǎn)01降壓目標(biāo)評(píng)估管理要點(diǎn)05評(píng)估指標(biāo)02干預(yù)措施03評(píng)估內(nèi)容04根據(jù)24小時(shí)動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測(cè)結(jié)果，評(píng)估晝夜血壓節(jié)律及降壓效果。結(jié)合腎功能變化調(diào)整降壓方案，優(yōu)先選擇RAS抑制劑類藥物。老年患者血壓目標(biāo)適當(dāng)放寬，警惕體位性低血壓發(fā)生。妊娠期避免使用ARB/ACEI，優(yōu)選拉貝洛爾等安全藥物。監(jiān)測(cè)尿蛋白定量變化評(píng)估RAS抑制劑腎臟保護(hù)效果。通過(guò)eGFR變化評(píng)估降壓藥物對(duì)腎功能的影響程度。根據(jù)評(píng)估結(jié)果優(yōu)化降壓方案，必要時(shí)聯(lián)合用藥。定期檢查眼底、心電圖評(píng)估高血壓靶器官損害。監(jiān)測(cè)血鉀水平預(yù)防RAS抑制劑相關(guān)高鉀血癥。根據(jù)并發(fā)癥情況調(diào)整降壓藥物種類及劑量。評(píng)估每日鈉鹽攝入量，控制在3-5g/d。監(jiān)測(cè)體重指數(shù)變化，指導(dǎo)運(yùn)動(dòng)及飲食調(diào)整。根據(jù)評(píng)估結(jié)果制定個(gè)體化生活方式干預(yù)方案。高血壓控制策略蛋白尿定量評(píng)估通過(guò)24小時(shí)尿蛋白定量或尿蛋白/肌酐比值（UPCR）定期監(jiān)測(cè)蛋白尿水平，指導(dǎo)治療調(diào)整。RAS抑制劑強(qiáng)化治療對(duì)于蛋白尿>1g/24h的患者，可逐步增加ACEI/ARB劑量至最大耐受量，以最大化減少蛋白尿。糖皮質(zhì)激素應(yīng)用經(jīng)評(píng)估后，對(duì)中高風(fēng)險(xiǎn)患者可短期使用糖皮質(zhì)激素（如潑尼松），但需權(quán)衡感染及代謝副作用風(fēng)險(xiǎn)。免疫抑制劑選擇對(duì)于激素依賴或無(wú)效者，可考慮硫唑嘌呤、霉酚酸酯等免疫抑制劑，需嚴(yán)格監(jiān)測(cè)骨髓抑制及肝功能。新型靶向藥物探索針對(duì)特定患者可嘗試?yán)孜魡慰够蜓a(bǔ)體抑制劑等生物制劑，但需進(jìn)一步臨床驗(yàn)證。飲食蛋白限制建議適量控制蛋白質(zhì)攝入（0.8-1.0g/kg/d），優(yōu)先選擇優(yōu)質(zhì)蛋白以減輕腎臟負(fù)擔(dān)。蛋白尿干預(yù)方法010402050306腎臟保護(hù)與預(yù)防措施定期腎功能監(jiān)測(cè)感染預(yù)防與管理避免腎毒性藥物每3-6個(gè)月評(píng)估血肌酐、估算腎小球?yàn)V過(guò)率（eGFR）及尿檢指標(biāo)，早期發(fā)現(xiàn)腎功能惡化跡象。慎用非甾體抗炎藥（NSAIDs）、氨基糖苷類抗生素及造影劑，必要時(shí)需充分水化保護(hù)。積極控制呼吸道、泌尿道感染，避免誘發(fā)IgA腎病活動(dòng)，疫苗接種（如流感疫苗、肺炎疫苗）推薦納入常規(guī)管理。代謝紊亂糾正患者教育與隨訪及時(shí)處理高尿酸血癥、高脂血癥及貧血，改善微炎癥狀態(tài)以減緩腎臟纖維化進(jìn)展。建立長(zhǎng)期隨訪體系，指導(dǎo)患者自我監(jiān)測(cè)血壓、尿量及癥狀變化，提高治療依從性。多學(xué)科協(xié)作聯(lián)合營(yíng)養(yǎng)科、心血管科及風(fēng)濕免疫科協(xié)同管理，優(yōu)化綜合治療方案。預(yù)后評(píng)估與隨訪05病理特征蛋白尿水平血壓控制腎功能狀態(tài)綜合管理MEST-C評(píng)分系統(tǒng)是評(píng)估IgA腎病預(yù)后的重要病理學(xué)指標(biāo)。牛津分型持續(xù)蛋白尿>1g/d提示預(yù)后不良風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。24小時(shí)尿蛋白血壓持續(xù)>130/80mmHg將加速腎功能惡化進(jìn)程。靶目標(biāo)值eGFR年下降率>5ml/min/1.73m2需警惕快速進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)。eGFR斜率免疫抑制RAS阻斷支持治療臨床指標(biāo)影響顯著預(yù)后影響因素隨訪頻率與監(jiān)測(cè)指標(biāo)包括血清肌酐、eGFR、電解質(zhì)及白蛋白水平，重點(diǎn)關(guān)注腎功能變化和營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)。血液生化病情穩(wěn)定者建議每3-6個(gè)月隨訪一次，活動(dòng)性病變或高風(fēng)險(xiǎn)患者需縮短至1-3個(gè)月。常規(guī)隨訪間隔對(duì)于IgA血管炎腎炎患者，需定期檢測(cè)補(bǔ)體C3、C4及IgA水平，評(píng)估免疫異常狀態(tài)。免疫指標(biāo)每次隨訪需監(jiān)測(cè)尿常規(guī)、尿蛋白定量及尿紅細(xì)胞形態(tài)，動(dòng)態(tài)評(píng)估腎臟炎癥活動(dòng)性。尿液檢測(cè)家庭自測(cè)血壓與門診測(cè)量結(jié)合，確保血壓達(dá)標(biāo)并避免波動(dòng)過(guò)大。血壓監(jiān)測(cè)根據(jù)病情需要，每1-2年行腎臟超聲檢查，觀察腎臟大小及結(jié)構(gòu)變化。影像學(xué)檢查飲食管理感染預(yù)防心理支持戒煙限酒藥物依從性運(yùn)動(dòng)建議推薦低鹽（<5g/天）、優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食（0.6-0.8g/kg/天），合并高尿酸血癥者需限制嘌呤攝入。鼓勵(lì)適度有氧運(yùn)動(dòng)（如步行、游泳），避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)肉眼血尿或腎功能波動(dòng)。強(qiáng)調(diào)規(guī)律服用降壓藥、免疫抑制劑的重要性，避免自行減藥或停藥導(dǎo)致病情反復(fù)。注意個(gè)人衛(wèi)生，接種流感疫苗及肺炎疫苗，減少感染誘發(fā)疾病活動(dòng)的風(fēng)險(xiǎn)。提供心理咨詢資源，幫助患者應(yīng)對(duì)慢性病帶來(lái)的焦慮和抑郁情緒。明確煙草和酒精對(duì)腎臟血管的損害，指導(dǎo)患者制定戒煙計(jì)劃并限制酒精攝入?；颊呓逃c生活指導(dǎo)指南更新與應(yīng)用06診斷標(biāo)準(zhǔn)更新新型療法推薦激素應(yīng)用規(guī)范新增牛津分型MEST-C評(píng)分系統(tǒng)應(yīng)用標(biāo)準(zhǔn)，強(qiáng)調(diào)電鏡在診斷中的必要性。病理分級(jí)細(xì)化生物標(biāo)志物治療分層RAS抑制劑免疫評(píng)估明確激素沖擊治療的適應(yīng)癥及禁忌癥。新增CD19靶向治療及補(bǔ)體抑制劑在難治性病例中的應(yīng)用指征。新推薦核心變化靶向藥補(bǔ)體抑制血漿置換隨訪監(jiān)測(cè)新月體蛋白尿控制血壓目標(biāo)感染篩查證據(jù)等級(jí)解讀A級(jí)證據(jù)（高質(zhì)量）支持RAAS阻斷劑作為基礎(chǔ)治療的證據(jù)來(lái)自多項(xiàng)多中心隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)，顯示其可顯著降低蛋白尿并延緩腎功能惡化。02040301C級(jí)證據(jù)（專家共識(shí)）對(duì)于罕見亞型（如新月體性IgA腎?。┑闹委熃ㄗh基于專家經(jīng)驗(yàn)，缺乏大規(guī)模臨床驗(yàn)證。B級(jí)證據(jù)（中等質(zhì)量）生物制劑的應(yīng)用依據(jù)限于小規(guī)模隊(duì)列研究和延長(zhǎng)隨訪數(shù)據(jù)，需權(quán)衡療效與潛在感染風(fēng)險(xiǎn)。D級(jí)證據(jù)（低質(zhì)量）中藥輔助療法的推薦僅依賴觀察性研究，指南提示需嚴(yán)格監(jiān)測(cè)肝腎功能及藥物相互作用。臨床實(shí)踐實(shí)施建議多學(xué)科協(xié)作模式建議腎內(nèi)科、病理科及營(yíng)養(yǎng)科聯(lián)合制定診療計(jì)劃，尤其針對(duì)復(fù)雜病例（如合并血管炎或快速進(jìn)展型腎炎）。01患者教育重點(diǎn)需向患者詳細(xì)解釋疾病