功能（生物學(xué)活性/效應(yīng)）??抗體、補(bǔ)體、細(xì)胞因子分別有什么功能？抗體的功能：①抗體V區(qū)的主要功能是識別并特異性結(jié)合抗原，從而阻斷病原入侵，發(fā)揮中和作用；②C區(qū)的功能是激活補(bǔ)體，溶解細(xì)胞或細(xì)菌；結(jié)合Fc受體，發(fā)揮調(diào)理作用、產(chǎn)生ADCC效應(yīng)(抗體依賴的細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒作用)、介導(dǎo)I型超敏反應(yīng)；穿過胎盤和黏膜；免疫調(diào)節(jié)(2)補(bǔ)體的功能：補(bǔ)體活化的共同終末效應(yīng)是在細(xì)胞膜上組裝MAC介導(dǎo)細(xì)胞溶解效應(yīng)。同時(shí),補(bǔ)體活化過程中生成多種活性片段,通過與細(xì)胞膜相應(yīng)受體結(jié)合而介導(dǎo)多種生物功能。主要包括:①細(xì)胞毒作用，由膜攻擊復(fù)合體(MAC)介導(dǎo);②調(diào)理作用③炎癥介質(zhì)作用④清除免疫復(fù)合物(3)細(xì)胞因子的功能：①調(diào)控免疫細(xì)胞的發(fā)育、分化和功能，包括調(diào)控免疫細(xì)胞在中樞免疫器官的發(fā)育、分化和調(diào)控免疫細(xì)胞在外周免疫器官的發(fā)育、分化、活化和功能②調(diào)控機(jī)體的免疫應(yīng)答，包括抗感染作用(包括抗菌免疫和抗病毒免疫)、抗腫瘤作用、誘導(dǎo)細(xì)胞凋亡)③刺激造血④促進(jìn)創(chuàng)傷的修復(fù)⑤調(diào)控多種激素分泌⑥介導(dǎo)炎癥反應(yīng)??白細(xì)胞分化抗原（HLDA）的功能①受體：抗原受體，模式識別受體，補(bǔ)體受體，細(xì)胞因子受體②共刺激分子：分布于APC、T、B細(xì)胞,參與T細(xì)胞活化③黏附分子：?免疫細(xì)胞識別中的輔助受體和協(xié)同活化信號（IgSF）?炎癥過程中白細(xì)胞和血管內(nèi)皮細(xì)胞黏附（選擇素家族)?淋巴細(xì)胞歸巢（選擇素家族)??MHC（HLA）分子在抗原提呈中的作用經(jīng)典的MHCI類和II類分子通過提呈抗原肽而激活T淋巴細(xì)胞，參與適應(yīng)性免疫應(yīng)答。①決定了T細(xì)胞識別抗原的MHC限制性指T細(xì)胞以其TCR對抗原肽和自身MHC分子進(jìn)行雙重識別,即T細(xì)胞只能識別自身MHC分子提呈的抗原肽。CD4+Th細(xì)胞識別II類分子提呈的外源性抗原肽,CD8+CTL識別Ⅰ類分子提呈的內(nèi)源性抗原肽。②參與T細(xì)胞在胸腺中的選擇和分化③決定疾病易感性的個(gè)體差異④參與構(gòu)成種群免疫反應(yīng)的異質(zhì)性⑤參與移植排斥反應(yīng)??MHC分子的功能作為抗原提呈分子參與適應(yīng)性免疫應(yīng)答作為調(diào)節(jié)分子參與固有免疫應(yīng)答1.經(jīng)典的Ⅲ類基因編碼補(bǔ)體成分,參與炎癥反應(yīng)和對病原體的殺傷,免疫性疾病的發(fā)生有關(guān)。2.非經(jīng)典Ⅰ類基因和MICA基因產(chǎn)物可作為配體分子,以不同的親和力結(jié)合激活性和抑制性受體，調(diào)節(jié)NK細(xì)胞和部分殺傷細(xì)胞的活性。3.參與啟動和調(diào)控炎癥反應(yīng),炎癥相關(guān)基因編碼的多種分子如TNF-α等參與機(jī)體的炎癥反應(yīng)。??B細(xì)胞的功能①產(chǎn)生抗體介導(dǎo)體液免疫應(yīng)答：中和作用、激活補(bǔ)體、調(diào)理作用、ADCC、介導(dǎo)Ⅰ型超敏反應(yīng)、穿過胎盤和黏膜。②提呈抗原：是一類專職的抗原呈遞細(xì)胞，向T細(xì)胞呈遞可溶性抗原,而且只有活化的B細(xì)胞才具有呈遞作用。③免疫調(diào)節(jié)：B細(xì)胞產(chǎn)生的細(xì)胞因子（IL-6、IL-10、TNF-α）參與調(diào)節(jié)巨噬細(xì)胞、樹突狀細(xì)胞、NK細(xì)胞以及T細(xì)胞的功能。??T細(xì)胞的功能①輔助T細(xì)胞(Th)(1)Th1細(xì)胞——促進(jìn)細(xì)胞免疫分泌Th1型細(xì)胞因子（IFN-g、TNF、IL-2等），增強(qiáng)細(xì)胞介導(dǎo)的抗感染免疫，特別是抗胞內(nèi)病原體的感染。＊IFN-g活化巨噬細(xì)胞，增強(qiáng)殺傷能力，促進(jìn)IgG的生成，通過調(diào)理作用和激活補(bǔ)體進(jìn)一步促進(jìn)吞噬；＊IL-2、IFN-g和IL-12增強(qiáng)NK細(xì)胞的殺傷能力；＊IL-2、IFN-g刺激CTL細(xì)胞的增殖和分化；＊TNF誘導(dǎo)靶細(xì)胞凋亡，促進(jìn)炎癥反應(yīng)；＊參與遲發(fā)型超敏反應(yīng)和某些自身免疫性疾病。(2)Th2細(xì)胞分泌Th2型細(xì)胞因子（IL-4、IL-5、IL-6、IL-10及IL-13等）。＊輔助體液免疫應(yīng)答：分泌IL-4、IL-5、IL-6、IL-10等細(xì)胞因子促進(jìn)B細(xì)胞的增殖、分化和抗體生成。＊參與超敏反應(yīng)性炎癥：分泌IL-4、IL-5誘導(dǎo)IgE的生成和嗜酸性粒細(xì)胞的活化，在變態(tài)反應(yīng)和抗寄生蟲感染中發(fā)揮重要作用。(3)Th3細(xì)胞：主要分泌大量TGF-b，發(fā)揮免疫抑制作用，也屬于調(diào)節(jié)性T細(xì)胞。(4)Th17細(xì)胞分泌IL-17、IL-21、IL-22、IL-26、TNF-a等多種細(xì)胞因子。＊參與固有免疫和某些炎癥的發(fā)生；＊在免疫病理損傷，特別是自身免疫病的發(fā)生和發(fā)展中起重要作用。(5)Tfh細(xì)胞（濾泡輔助T細(xì)胞，follicularhelperTcell）存在于外周免疫器官淋巴濾泡，分泌IL-21。＊通過表達(dá)的CD40L和ICOS，輔助B細(xì)胞在生發(fā)中心的存活、增殖、分化為漿細(xì)胞、產(chǎn)生抗體以及抗體類別轉(zhuǎn)換和抗體親和力成熟。②細(xì)胞毒性T細(xì)胞(CTL)功能：特異性識別抗原肽-MHCⅠ類分子復(fù)合物，直接殺傷胞內(nèi)病原體（病毒和某些胞內(nèi)寄生菌）感染細(xì)胞及腫瘤細(xì)胞等靶細(xì)胞；特點(diǎn)：有Ag特異性、有MHC限制性、可連續(xù)殺傷；殺傷機(jī)制：＊分泌穿孔素、顆粒酶、顆粒溶素及淋巴毒素等物質(zhì)直接殺傷靶細(xì)胞；＊通過Fas/FasL途徑誘導(dǎo)靶細(xì)胞凋亡。③調(diào)節(jié)性T細(xì)胞(Treg)對免疫應(yīng)答起負(fù)向調(diào)節(jié)作用。??CTL殺傷靶細(xì)胞機(jī)制①分泌穿孔素、顆粒酶、顆粒溶素等物質(zhì)直接殺傷靶細(xì)胞②通過表達(dá)FasL或分泌TNF-α，分別與靶細(xì)胞表面的Fas或TNF受體(TNFR)結(jié)合，通過Fas-FasL途徑或TNF-TNFR途徑誘導(dǎo)靶細(xì)胞凋亡1.分泌穿孔素，導(dǎo)致細(xì)胞溶解2.釋放多種酶，促進(jìn)殺傷作用3.分泌細(xì)胞毒物質(zhì)，直接殺傷靶細(xì)胞4.活化的CTL表達(dá)FasL,與靶細(xì)胞表面Fas結(jié)合誘導(dǎo)其凋亡??樹突狀細(xì)胞(DC)的功能①識別和攝取抗原，參與固有免疫應(yīng)答②加工和提呈抗原，啟動適應(yīng)性免疫應(yīng)答③免疫調(diào)節(jié)作用④誘導(dǎo)與維持免疫耐受??T細(xì)胞的活化方式T細(xì)胞活化的雙信號第一信號（特異性信號）：TCR-CD3+CD4/CD8抗原肽-MHCⅡ/Ⅰ第二信號（協(xié)同刺激信號）：CD28（Th

細(xì)胞）與B7（APC）；共刺激分子也可介導(dǎo)負(fù)調(diào)節(jié)（CTLA-4與B7）T細(xì)胞的完全活化有賴于雙信號和細(xì)胞因子的作用。T細(xì)胞活化的第一信號：＊TCR特異性識別結(jié)合在MHC分子槽中的抗原肽，啟動第一信號。＊CD3與共受體（CD4/CD8）胞質(zhì)段相互作用，通過CD3胞質(zhì)區(qū)ITAM啟動活化。T細(xì)胞活化的第二信號：＊T細(xì)胞與APC表面多對共刺激分子相互作用產(chǎn)生第二信號。＊CD28、CTLA-4—B7-1/B7-2（CD80/86）、CD40—CD40L、ICOS—ICOSL＊PD-1—PD-L1/PD-L2——共抑制分子＊LFA-1—ICAM-1、LFA-2—LFA-3——參與淋巴細(xì)胞歸巢＊如缺乏共刺激信號，第一信號就不能有效激活特異性T細(xì)胞，導(dǎo)致T細(xì)胞失能。細(xì)胞因子促進(jìn)T細(xì)胞增殖分化：＊由活化的APC和T細(xì)胞產(chǎn)生：IL-1、IL-2、IL-6、IL-12、IFN-γ等??B細(xì)胞的活化方式B細(xì)胞活化的雙信號第一信號（特異性信號）：BCR與特異性抗原表位直接結(jié)合，由Igα和Igβ把B細(xì)胞的激活第一信號傳入細(xì)胞內(nèi)。第二信號（協(xié)同刺激信號）：CD40（B細(xì)胞）與CD40L（活化Th細(xì)胞表達(dá)）B細(xì)胞活化需要的信號：與T細(xì)胞相似，B細(xì)胞的活化也需要雙信號和細(xì)胞因子的作用。B細(xì)胞活化的第一信號：（抗原刺激信號）＊BCR特異性識別結(jié)合抗原表位，啟動第一信號，并經(jīng)由Igα/Igβ傳導(dǎo)入胞內(nèi)；＊B細(xì)胞共受體（CD19-CD21-CD81復(fù)合物）提高B細(xì)胞對抗原刺激的敏感性，加強(qiáng)B細(xì)胞活化信號的傳導(dǎo)。B細(xì)胞活化的第二信號：（共刺激信號）＊B細(xì)胞與活化的Th細(xì)胞表面共刺激分子相互作用向B細(xì)胞提供第二信號。＊其中最重要的是CD40—CD40L，還有ICAM-1—LFA-1??抗體產(chǎn)生的一般規(guī)律外來抗原進(jìn)入機(jī)體后誘導(dǎo)B細(xì)胞活化并產(chǎn)生特異性抗體，發(fā)揮重要的體液免疫作用。特定抗原初次刺激機(jī)體所引發(fā)的應(yīng)答稱為初次應(yīng)答；初次應(yīng)答中所形成的記憶淋巴細(xì)胞當(dāng)再次接觸相同抗原刺激后可迅速、高效、持久的應(yīng)答，即再次應(yīng)答，或稱回憶應(yīng)答。一般規(guī)律：(1)初次應(yīng)答：當(dāng)抗原初次進(jìn)入機(jī)體時(shí)，需首先刺激有限的特異性細(xì)胞克隆繁殖才能達(dá)到足夠的反應(yīng)細(xì)胞數(shù)，表現(xiàn)為經(jīng)一定時(shí)間的潛伏期才能在血液中檢出抗體。特點(diǎn)：①潛伏期長②產(chǎn)生的抗體濃度低③在體內(nèi)持續(xù)時(shí)間短④抗體與抗原的親和力低，以IgM為主。(2)再次應(yīng)答：當(dāng)相同抗原再次進(jìn)入機(jī)體后，原有抗體與抗原結(jié)合，使抗體效價(jià)迅速增加，并活化記憶B細(xì)胞，特點(diǎn)：①潛伏期短，一般為1~3天，血液中即出現(xiàn)抗體②產(chǎn)生的抗體濃度高③在體內(nèi)持續(xù)時(shí)間長④抗體與抗原的親和力高，以IgG為主。??列舉參與固有免疫的主要組織、細(xì)胞及效應(yīng)分子(1)參與固有免疫的主要組織：皮膚和黏膜，血腦屏障，血胎屏障(2)固有免疫細(xì)胞：①經(jīng)典固有免疫細(xì)胞，如單核細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、經(jīng)典樹突狀細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞和肥大細(xì)胞②固有淋巴樣細(xì)胞，如ILC1亞群、ILC2亞群、ILC3亞群和NK細(xì)胞③固有淋巴細(xì)胞，如NKT細(xì)胞、γδT細(xì)胞、B1細(xì)胞(3)固有免疫分子：補(bǔ)體系統(tǒng)；細(xì)胞因子；其他抗菌物質(zhì)，如抗菌肽，溶菌酶，乙型溶素??闡述I型超敏反應(yīng)的發(fā)生機(jī)制。①機(jī)體致敏變應(yīng)原進(jìn)人機(jī)體后,誘導(dǎo)變應(yīng)原特異性B細(xì)胞產(chǎn)生IgE類抗體應(yīng)答。IgE以其Fc段與肥大細(xì)胞或嗜堿性粒細(xì)胞表面的FcεRI結(jié)合,形成致敏的肥大細(xì)胞或嗜堿性粒細(xì)胞,使機(jī)體處于對該變應(yīng)原的致敏狀態(tài)。②IgE受體交聯(lián)引發(fā)細(xì)胞活化已致敏機(jī)體再次遇到相同變應(yīng)原而發(fā)生超敏反應(yīng):變應(yīng)原與致敏靶細(xì)胞表面IgE結(jié)合，致敏靶細(xì)胞活化和脫顆粒。③生物活性介質(zhì)介導(dǎo)的效應(yīng)④局部或全身性I型超敏反應(yīng)發(fā)生比較??比較抗體（Ab）和免疫球蛋白（Ig）①抗體（Ab）是B細(xì)胞接受抗原刺激后增殖分化為漿細(xì)胞所產(chǎn)生的糖蛋白，能與相應(yīng)抗原特異性結(jié)合，顯示免疫功能。是介導(dǎo)體液免疫的重要效應(yīng)分子，主要存在于血清等體液中。②免疫球蛋白（Ig）：是具有Ab活性或化學(xué)結(jié)構(gòu)與抗體相似的球蛋白的統(tǒng)稱。有兩種類型：分泌型(sIg):血液、組織液;具有Ab的各種功能膜型(mIg)：構(gòu)成B細(xì)胞膜上的BCR；和Ag特異性結(jié)合③免疫球蛋白包含抗體，抗體一定是免疫球蛋白，但免疫球蛋白不一定是抗體??比較TDAg與TIAg①結(jié)構(gòu)特點(diǎn)：TD-Ag復(fù)雜，含多種表位；TI-Ag含單一表位②表位組成：TD-Ag有B細(xì)胞和T細(xì)胞表位，TI-Ag有重復(fù)B細(xì)胞表位③T細(xì)胞輔助：TD-Ag必需T細(xì)胞的輔助，TI-Ag無需T細(xì)胞輔助④MHC限制性：TD-Ag有MHC限制性，TI-Ag沒有MHC限制性⑤激活的B細(xì)胞：TD-Ag激活的B細(xì)胞是B2細(xì)胞，TI-Ag激活的B細(xì)胞是B1細(xì)胞⑥免疫應(yīng)答類型：TD-Ag引發(fā)的免疫應(yīng)答類型是體液免疫和細(xì)胞免疫，TI-Ag引發(fā)的免疫應(yīng)答類型是體液免疫⑦抗體類型：TD-Ag刺激漿細(xì)胞產(chǎn)生的抗體類型有IgM、IgG、IgA等，TI-Ag刺激漿細(xì)胞產(chǎn)生的抗體類型有IgM⑧免疫記憶：TD-Ag有免疫記憶，TI-Ag沒有免疫記憶??比較5大類免疫球蛋白的特點(diǎn)。（1）IgG：是抗感染的主要抗體；是唯一能通過胎盤屏障的抗體，在新生兒抗感染免疫中起重要作用；可與吞噬細(xì)胞和NK細(xì)胞表面的Fc受體結(jié)合，發(fā)揮調(diào)理作用和ADCC效應(yīng)；（2）IgM：為五聚體，分子量最大；激活補(bǔ)體能力最強(qiáng)；是初次體液免疫應(yīng)答中最早出現(xiàn)的抗體，可用于感染的早期診斷；（3）IgA：分泌型IgA（SIgA）為二聚體，主要存在于呼吸道、消化道、泌尿生殖道黏膜表面和乳汁中，在黏膜免疫中發(fā)揮主要作用；（4）IgD：是B細(xì)胞發(fā)育分化成熟的標(biāo)志；（5）IgE：正常人血清中含量最少，具有很強(qiáng)的親細(xì)胞性，與肥大細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞等具有高度親和力，可介導(dǎo)Ⅰ型超敏反應(yīng)的發(fā)生。??比較HLDA與HLA(1)本質(zhì)不同：HLDA(人白細(xì)胞分化抗原)主要是指造血干細(xì)胞在分化為不同譜系、各個(gè)細(xì)胞譜系分化不同階段以及成熟細(xì)胞活化過程中，細(xì)胞表面表達(dá)的標(biāo)記分子。HLDA大都是跨膜的糖蛋白,含胞膜外區(qū)、跨膜區(qū)和胞質(zhì)區(qū);有些白細(xì)胞分化抗原是以糖基連接方式,錨定在細(xì)胞膜上；少數(shù)白細(xì)胞分化抗原是碳水化合物。HLA(人類白細(xì)胞抗原)是人類的主要組織相容性復(fù)合體（MHC）的表達(dá)產(chǎn)物。HLA是具有高度多態(tài)性的同種異體抗原，其化學(xué)本質(zhì)為一類糖蛋白，由一條α重鏈（被糖基化的）和一條β輕鏈非共價(jià)結(jié)合而成。其肽鏈的氨基端向外（約占整個(gè)分子的3/4），羧基端穿入細(xì)胞質(zhì)，中間疏水部分在胞膜中。(2)功能方面HLDA具有參與TCR信號轉(zhuǎn)導(dǎo),調(diào)節(jié)細(xì)胞殺傷活性,參與調(diào)理吞噬、活化免疫細(xì)胞等功能。HLA分子的功能:I作為抗原提呈分子參與適應(yīng)性免疫應(yīng)答①決定了T細(xì)胞識別抗原的MHC限制性指T細(xì)胞以其TCR對抗原肽和自身MHC分子進(jìn)行雙重識別,即T細(xì)胞只能識別自身MHC分子提呈的抗原肽。CD4+Th細(xì)胞識別II類分子提呈的外源性抗原肽,CD8+CTL識別Ⅰ類分子提呈的內(nèi)源性抗原肽。②參與T細(xì)胞在胸腺中的選擇和分化③決定疾病易感性的個(gè)體差異④參與構(gòu)成種群免疫反應(yīng)的異質(zhì)性⑤參與移植排斥反應(yīng)II作為調(diào)節(jié)分子參與固有免疫應(yīng)答①經(jīng)典的Ⅲ類基因編碼補(bǔ)體成分,參與炎癥反應(yīng)和對病原體的殺傷,與免疫性疾病的發(fā)生有關(guān)。②非經(jīng)典Ⅰ類基因和MICA基因產(chǎn)物可作為配體分子,以不同的親和力結(jié)合激活性和抑制性受體,調(diào)節(jié)NK細(xì)胞和部分殺傷細(xì)胞的活性。③參與啟動和調(diào)控炎癥反應(yīng),炎癥相關(guān)基因編碼的多種分子如TNF-α等參與機(jī)體的炎癥反應(yīng)。(3)類別不同HLDA按其執(zhí)行的功能，主要分為受體和黏附分子,其中受體包括特異性識別抗原的受體及其共受體,模式識別受體,細(xì)胞因子受體、補(bǔ)體受體、NK細(xì)胞受體以及IgFc受體等。黏附分子包括共刺激(或抑制)分子,歸巢受體和血管地址素等。HLA按其分布和功能分為Ⅰ類抗原和Ⅱ類抗原。(4)臨床應(yīng)用不同HLDA及其單克隆抗體的臨床應(yīng)用：白細(xì)胞分化抗原可參與介導(dǎo)多種疾病的發(fā)生,已成為多種疾病診斷的標(biāo)記物和治療靶點(diǎn)。其相應(yīng)的單克隆抗體也已在臨床免疫學(xué)中得到十分廣泛的應(yīng)用。HLA與臨床醫(yī)學(xué)：①HLA與器官移植②HLA分子的異常表達(dá)和臨床疾病③HLA和疾病關(guān)聯(lián)④HLA與親子鑒定和法醫(yī)學(xué)??比較MHC-I