第七章泌尿系統(tǒng)疾病

第一章總論

泌尿系統(tǒng)主管機體尿液的生成和排泄功能，由腎、輸尿管、膀胱、尿

道及有關(guān)的血管、神經(jīng)等組成。腎不僅是人體主要的排泄器官，也是

一個重要的內(nèi)分泌器官，對維持機體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定起相當重要的作

用。本篇討論內(nèi)科范疇內(nèi)常見的腎臟疾病。

【腎的生理功能】

腎的生理功能主要是排泄代謝產(chǎn)物及調(diào)節(jié)水、電解質(zhì)和酸堿平衡，維

持機體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。

（一）腎小球濾過功能

是代謝產(chǎn)物排泄的主要形式。其中含氮類廢物如尿素、肌酎等多由腎

小球濾過排出，部分有機酸如馬尿酸、苯甲酸、各種胺類及尿酸等也

有一部分經(jīng)腎小球濾過排出。

腎小球濾液必須經(jīng)腎小球毛細血管壁濾過。毛細血管壁由有孔的內(nèi)皮

細胞、腎小球基底膜（glomerularbasementmembrane,GBM）和足細

胞（臟層上皮細胞）構(gòu)成。足細胞通過稀疏的足突附著于GBM上。足

突間裂隙孔由一層裂隙膜所封閉，它的功能是作為一種可變更的黏附

連接，是一種防止中、大分子量蛋白漏出的重要的分子屏障。足細胞

病典型的表現(xiàn)為蛋白尿，可伴或不伴腎病綜合征。足突通過

integrins和dystroglycans附著于其下的GBM。足突與鄰近的足突

重疊交叉，足細胞的足突側(cè)的podocalyxin通過靜電排斥使相鄰的足

突分開，形成濾過裂縫。當然并非所有腎病范圍的蛋白尿都是由于足

細胞病造成，因為腎小球濾過屏障還包括腎小球內(nèi)皮細胞和GBMo研

究顯示足細胞有多種裂隙膜蛋白。Neph-1與Nephrin,podocin和

FAT1相互作用構(gòu)成了腎小球濾過屏障的分子篩。這些裂隙膜蛋白的

缺乏或突變會引起大量尿蛋白。GBM是由腎小球上皮細胞和內(nèi)皮細胞

產(chǎn)生的細胞外基質(zhì)構(gòu)成，它對維持正常腎小球結(jié)構(gòu)、固定鄰近細胞及

構(gòu)成濾過屏障起著重要作用。它由下列一些主要成分構(gòu)成：IV型膠原

形成GBM基本構(gòu)架，其間充填著各種物質(zhì)包括層連蛋白、纖連蛋白、

巢蛋白、硫酸類肝素蛋白聚糖等。層連蛋白、纖連蛋白及巢蛋白的主

要功能是將細胞黏附于GBM上，陰離子硫酸類肝素蛋白聚糖和腎小球

內(nèi)皮細胞和上皮細胞表面的涎蛋白共同形成電荷屏障。所以，腎小球

濾過膜除具有大小選擇性，能限制大分子物質(zhì)通過外，還具有電荷選

擇性，能限制帶陰電荷物質(zhì)濾過。電鏡測定正常人基底膜厚度約為

300?350nm。GBM在幾種腎臟病時受影響,如Alport綜合征，

Goodpasture綜合征和糖尿病腎病。X染色體上編碼IV型膠原a5鏈

的基因或2號染色體上編碼IV型膠原a3和a4鏈的基因異常可以導(dǎo)

致所有三種形式的Alport綜合征（X連鎖、常染色體隱性和顯性遺

傳）。薄基底膜腎病（thinBMN,丁8順）與編碼1￥型膠原&3或a4的

基因突變有關(guān)。而抗GBM病則是一種針對IV型膠原a3鏈NCI區(qū)的免

疫性疾病。

腎小球系膜細胞及環(huán)繞的基質(zhì)構(gòu)成系膜區(qū)，通過內(nèi)皮與毛細血管腔分

開。腎小球系膜細胞除支撐腎小球毛細血管叢外，還有收縮、分泌功

能，其上有一些血管活性物質(zhì)的受體，因此可以根據(jù)全身情況調(diào)節(jié)收

縮而改變?yōu)V過膜的濾過面積。系膜細胞還有吞噬功能，可以清除腎小

球濾過的某些大分子物質(zhì)。

腎小球濾過率(GFR)主要取決于腎小球內(nèi)毛細血管和腎小囊中的靜水

壓、膠體滲透壓以及濾過膜的面積和毛細血管超濾分數(shù)(后二者總稱

為濾過系數(shù))等因素。

腎血流量和GFR在不同的腎灌注壓的情況下保持相對恒定，此即腎血

流量和腎小球濾過率的自身調(diào)節(jié)。這種自身調(diào)節(jié)有著重要的生理意

義，一方面它保證了機體在血流動力學(xué)變化時腎小球濾過仍能穩(wěn)定地

進行，體內(nèi)代謝廢物得以繼續(xù)排出，另一方面又保證了體液的平衡。

(二)腎小管重吸收和分泌功能

腎小球每日濾過的原尿可達180L,其中電解質(zhì)成分與血漿基本相

似。但正常人每日排出的尿量僅1500ml左右，原尿中99%以上的水

和很多物質(zhì)被腎小管重吸收。

近端腎小管主要承擔(dān)濾液的重吸收功能，濾過的葡萄糖、氨基酸

100%被重吸收，通過Nat+-Kt+ATP酶，Nat+在近端腎小管中主動

重吸收，主要的陰離子碳酸氫根(HC013)和Clt-隨Nat+一起轉(zhuǎn)

運。HCOI=重吸收還繼發(fā)于Ht+的分泌。這樣90%的HCOI=、70%

的水和NaCl被重吸收。

髓襠薄支在逆流倍增過程中起著重要作用，維持髓質(zhì)間質(zhì)的高張及尿

液的濃縮和稀釋。薄升支對Nat+和Clt-非常容易透過而不透過

水，小管腔中NaCl濃度降低，即濾過液被稀釋，越靠近皮質(zhì)淺部其

濃度越低。從上升支轉(zhuǎn)運出去的NaCl在相鄰腎間質(zhì)中，可以把下降

支的水析出，而薄降支上皮對水易透過，對Naf+和Clt-低透過，

于是下降支管腔中滲透濃度升高，當下降支內(nèi)的液體再次到達上升支

時，NaCl再次被轉(zhuǎn)運出去，結(jié)果除繼續(xù)稀釋管腔液外，還使同一平

面腎間質(zhì)NaCl梯度更高，這樣反復(fù)循環(huán)，相同間質(zhì)滲透梯度朝髓質(zhì)

深部不斷上升，最后形成一個從淺部到深部遞次增大的滲透梯度。加

之，直小血管排列呈發(fā)夾樣，與髓襠平行走向，因此也有逆流交換，

使髓質(zhì)已形成的滲透梯度不致因為水的重吸收而明顯改變。髓質(zhì)間質(zhì)

滲透梯度的存在是精氨酸加壓素(argininevasopressin,AVP)起抗

利尿作用的條件之一。

遠端腎小管，特別是連接小管是調(diào)節(jié)尿液最終成分的主要場所。連接

小管上有AVP的V2受體及加壓素調(diào)節(jié)的水通道水孔蛋白表達。集合

管管腔膜在AVP作用時通透性明顯增高，但AVP僅能促使皮質(zhì)部小管

透過水而不透過尿素，這樣，尿素得以濃縮;而在髓質(zhì)部集合管，AVP

既可使水又可使尿素通透，在間質(zhì)高滲透梯度的吸引下，大量水被重

吸收，高濃度的尿素則進入間質(zhì)，而后進入髓祥下降支，再逐段循行

至集合管，此即尿素再循環(huán)。

(三)腎臟和激素

腎臟不僅是激素作用的靶目標，而且它還合成、調(diào)節(jié)和分泌激素，影

響非腎的功能，例如紅細胞生成及骨的代謝。這些激素包括化學(xué)上不

同的種類，例如蛋白質(zhì)、肽、脂質(zhì)、核昔和氨基酸衍生的分子。腎臟

分泌的激素可分為血管活性肽和非血管活性激素。前者作用于腎本

身，參與腎的生理功能，主要調(diào)節(jié)腎的血流動力學(xué)和水鹽代謝，包括

腎素、血管緊張素、前列腺素、激肽釋放酶-激肽系統(tǒng)、內(nèi)皮素、利

鈉肽（包括旁分泌的腎臟利鈉肽urodilatin）以及類花生酸類物質(zhì);非

血管活性激素包括la-羥化酶和紅細胞生成素等。腎臟在幾種肽和

蛋白質(zhì)激素的清除率和滅活上起著重要的作用。循環(huán)和局部產(chǎn)生的激

素的內(nèi)在網(wǎng)絡(luò)系統(tǒng)對腎內(nèi)腎小球和腎小管的功能起著調(diào)節(jié)作用。

【腎臟疾病的評估】

（一）估計疾病病程

是急性還是慢性，這一鑒別對診斷、治療和預(yù)后都很重要。

（二）尿液檢查

常為診斷有無腎損傷的主要依據(jù)。

1.蛋白尿近年來認識到蛋白尿是糖尿病、進展性腎臟病和心血管病

的一種獨立的危險因素。直接針對減少蛋白尿的干預(yù)性治療現(xiàn)在已成

為慢性腎臟病治療的主要方法之一。每日尿蛋白持續(xù)超過150mg或尿

蛋白/肌酎比率（PCR）＞200mg/g稱為蛋白尿。微量白蛋白尿的定義

是：24小時尿白蛋白排泄在30?300mg。

產(chǎn)生蛋白尿的原因很多，一般可分為以下4類：

⑴生理性蛋白尿：①功能性蛋白尿，是一輕度、暫時性蛋白尿，常

伴發(fā)熱、運動或充血性心衰。②體位性蛋白尿常見于青春發(fā)育期青少

年，于直立和脊柱前凸姿勢時出現(xiàn)蛋白尿，臥位時尿蛋白消失，一般

量Vlg/d。

⑵腎小球性蛋白尿；其起因主要由于腎小球毛細血管壁屏障的損

傷，足細胞的細胞骨架結(jié)構(gòu)和它們的裂隙膜或GBM的損傷，使血漿中

大量蛋白尿濾過并超出腎小管重吸收能力，而出現(xiàn)于尿中。如病變較

輕，則僅有白蛋白濾過，稱為選擇性蛋白尿；當病變加重，更高分子

量蛋白質(zhì)（主要是IgG）無選擇性地濾出，稱為非選擇性蛋白尿。

（3）腎小管性蛋白尿：當腎小管受損或功能紊亂時，抑制了近端腎小

管對正常濾過的蛋白質(zhì)重吸收，導(dǎo)致小分子蛋白質(zhì)從尿中排出，包括

BI2微球蛋白、溶菌酶等。

⑷溢出性蛋白尿：血中低分子量蛋白（如多發(fā)性骨髓瘤輕鏈蛋白、

血紅蛋白、肌紅蛋白等）異常增多，經(jīng)腎小球濾過而不能被腎小管全

部重吸收所致。尿蛋白電泳顯示分離的蛋白峰。

2.血尿分為肉眼血尿和顯微鏡下血尿兩種，詳見本篇第二章。

3.管型尿尿中管型的出現(xiàn)表示蛋白質(zhì)在腎小管內(nèi)凝固，其形成與尿

蛋白的性質(zhì)和濃度、尿液酸堿度以及尿量有密切關(guān)系，宜采集清晨尿

標本做檢查。管型尿可因腎小球或腎小管性疾病而導(dǎo)致，但在發(fā)熱、

運動后偶可見透明管型，此時不一定代表腎臟有病變。但若有細胞管

型或較多的顆粒管型與蛋白尿同時出現(xiàn)，則臨床意義較大。

4.白細胞尿、膿尿和細菌尿新鮮離心尿液每個高倍鏡視野白細胞超

過5個或1小時新鮮尿液白細胞數(shù)超過40萬或12小時尿中超過100

萬者稱為白細胞尿。因蛻變的白細胞稱膿細胞，故亦稱膿尿。清潔外

陰后無菌技術(shù)下采集的中段尿標本，如涂片每個高倍鏡視野均可見細

菌，或培養(yǎng)菌落計數(shù)超過10t5個/ml時，稱為細菌尿，可診斷為尿

路感染。

（三）腎小球濾過率測定

指腎在單位時間內(nèi)清除血漿中某一物質(zhì)的能力。通常以清除率測定腎

小球濾過率，推算出腎每分鐘能清除多少毫升血漿中的該物質(zhì)，并以

體表面積校正。單純以血肌酎反映GFR不夠準確。臨床上既往多采取

留血、尿標本測定肌酊清除率的方法進行GFR的評估。正常值平均在

100±10ml/min左右，女性較男性略低。

最近美國國家腎臟基金會的腎臟病預(yù)后的質(zhì)量倡議(kidneydisease

outcomequalityinitiative,K/DOQI)對慢性腎臟病(chronic

kidneydisease,CKD)的臨床實踐指南中推薦用兩種公式計算成人

GFR,一種是Cockcroft-Gault公式,一種是MDRD的簡化公式,其優(yōu)

點是不必留尿。不同國家和民族是否均適用這兩種公式尚待進一步的

研究。但在某些情況，如年齡或身材大小極端、嚴重營養(yǎng)不良或肥

胖、肌病或癱瘓和素食者，應(yīng)留血、尿測定內(nèi)生肌酎清除率。

(四)影像學(xué)檢查

包括超聲顯像、靜脈尿路造影、CT、MRI、腎血管造影、放射性核素

檢查等。

(五)腎活檢

為了明確診斷、指導(dǎo)治療或判斷預(yù)后，在無腎穿刺禁忌證時可行腎穿

刺活檢。這對明確各類原發(fā)性腎小球病，如輕微性腎小球病變、局灶

性節(jié)段性腎小球硬化、膜性腎病及各類增生性腎小球腎炎等的組織形

態(tài)學(xué)診斷很有幫助;對一些繼發(fā)性腎小球病包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡有無

腎損害、分型及指導(dǎo)治療，遺傳性腎臟疾病，急性腎衰竭和移植腎排

斥的鑒別診斷等都十分有幫助。

【腎臟疾病常見綜合征】

腎及泌尿系統(tǒng)疾病經(jīng)常會引起一組組臨床癥狀、體征和實驗室表現(xiàn)相

似的綜合征，識別患者屬于哪一種綜合征對疾病診斷很有幫助。

（一）腎病綜合征

各種原因所致的大量蛋白尿（＞3.5g/d）,低白蛋白血癥（＜30g/L）,

明顯水腫和（或）高脂血癥的臨床綜合征。

（二）腎炎綜合征

以血尿、蛋白尿及高血壓為特點的綜合征。按病程及腎功能的改變，

可分為急性腎炎綜合征（指急性起病，病程不足一年者）、急進性腎

炎綜合征（指腎功能急性進行性惡化，于數(shù)周至數(shù)月內(nèi)發(fā)展為少尿或

無尿的腎衰竭者）和慢性腎炎綜合征（指病程遷延一年以上）。

（三）無癥狀性尿異常

包括單純性血尿和（或）無癥狀性蛋白尿，以及不能解釋的膿尿（白

細胞尿）。

（四）急性腎衰竭和急進性腎衰竭綜合征

區(qū)別GFR的下降是幾天（急性腎衰竭，ARF）還是幾周（急進性腎衰竭，

RPRF）發(fā)生，在臨床上有用。這兩個綜合征的病因也稍有不同，如由

于膿毒癥、腎毒性藥物、休克或其他原因?qū)е录毙阅I小管壞死是ARF

的常見病因，而由于免疫損傷或血管炎引起毛細血管外增生性（新月

體）腎小球腎炎是RPRF而非ARF的重要原因。

（五）慢性腎衰竭綜合征

慢性腎衰竭（CRF）是指不管什么原因?qū)е碌倪M行性、不可逆性腎單位

喪失及腎功能損害。

【腎臟疾病防治原則】

腎臟疾病依據(jù)其病因、發(fā)病機制、病變部位、病理診斷和功能診斷的

不同，選擇不同的治療方案。其治療原則包括去除誘因，一般治療，

抑制免疫及炎癥反應(yīng)，防治并發(fā)癥，延緩腎臟疾病進展和腎臟替代治

療。

（一）腎小球病理及免疫發(fā)病機制的研究和對慢性腎衰竭發(fā)病機制及

有關(guān)病理生理研究

為制定合適的治療方案創(chuàng)造了條件，促進了糖皮質(zhì)激素、細胞毒藥物

和親免素調(diào)節(jié)劑（immunophillinmodulator）等的合理應(yīng)用。

新型的細胞免疫抑制劑，如親免素調(diào)節(jié)劑［包括環(huán)抱素、他克莫司和

西羅莫司（雷帕霉素）和麥考酚嗎乙酯（霉酚酸酯）］等被應(yīng)用于臨

床，由于其通過影響細胞內(nèi)信號轉(zhuǎn)導(dǎo)旁路等途徑選擇性抑制T輔助細

胞及T細胞毒效應(yīng)細胞，除用于腎移植預(yù)防排斥治療外也被用于難治

性腎小球病的治療。但其長期療效、有效劑量及不良反應(yīng)等還有待于

進一步確定。

（二）降壓治療

在腎臟疾病中尤為重要。因為腎小球病變常常伴有高血壓，慢性腎衰

竭者90%出現(xiàn)高血壓。持續(xù)存在的高血壓是加速腎功能惡化的重要原

因之一，積極控制高血壓是腎臟疾病各階段治療中十分重要的環(huán)節(jié)。

我國高血壓防治指南（2005）中有關(guān)高血壓定義和治療的臨床指南以及

美國腎臟病學(xué)會有關(guān)慢性腎臟?。–KD）的指南均制定了降壓治療的靶

目標。降壓時除應(yīng)關(guān)注降壓達靶目標，還應(yīng)選擇能延緩腎功能惡化、

具有腎保護作用的如血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）和（或）血管緊

張素II受體拮抗劑（ARB）類降血壓藥物。

（三）減少蛋白尿治療

由于蛋白尿本身對腎的有害作用，故不僅要重視病因治療減少尿蛋

白，也要重視對癥治療，直接減少尿蛋白排泄。

（四）紅細胞生成素生P0）、活性維生素DI3、HMG-COA還原酶抑制

劑的應(yīng)用

EPO的廣泛應(yīng)用已使慢性腎衰竭患者的癥狀和生活質(zhì)量有明顯的改

善。近年來對紅細胞生成素治療的靶目標較前有了更高的要求，刺激

紅細胞生成又有了新的作用時間更長的藥物。

活性維生素D制劑或同類物除了鈣內(nèi)環(huán)境平衡外尚有的抗炎作用，還

可改善血透患者生存率，降低心血管疾病的死亡率和感染死亡率。

HMG-COA還原酶抑制劑即他汀類調(diào)節(jié)血脂藥物的降脂治療，在腎臟

疾病中也顯示了另一些獨特的治療作用。

（五）飲食治療

在CKD患者推薦減少蛋白質(zhì)的攝入量，優(yōu)質(zhì)低蛋白攝入的代謝作用可

降低尿素氮的產(chǎn)生，減少尿毒癥毒素，相當于具抗炎及抗氧化作用，

改善胰島素抵抗。研究證明優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食有獨立的減輕蛋白尿作

用，還有預(yù)防和減輕慢性腎功能不全的并發(fā)癥包括酸中毒，高鉀血

癥，高磷血癥和尿毒癥癥狀的效用。在飲食治療方面，還應(yīng)注意減少

鹽（不超過6g/d）的攝入。最近的研究顯示高鈉飲食則尿鈉排泄增

多，體重增加，平均動脈血壓較高，尿白蛋白排泄增加。

（六）腎臟替代治療

腎臟替代治療是終末期腎衰竭患者唯一的有效治療方法。最近提出了

適時開始透析和一體化（綜合）治療的概念，以提高終末期腎衰竭患

者的存活率和生活質(zhì)量。腎臟替代治療包括：

1.透析治療

⑴腹膜透析：包括連續(xù)性和間歇性腹膜透析兩種。近年來由于腹膜

透析連接系統(tǒng)的改進，包括自動腹膜透析機的應(yīng)用，使腹膜透析有關(guān)

的感染并發(fā)癥減少。其操作簡便，安全有效以及殘存腎功能保護較好

的特點在腎臟替代治療中起了非常重要的作用。

⑵血液透析:通過擴散、對流及吸附清除體內(nèi)積聚的毒性代謝產(chǎn)物，

清除體內(nèi)潴留的水分，糾正酸中毒，達到治療目的。隨著透析設(shè)備更

趨先進，治療效果更好、更安全。

2.腎移植成功的腎移植可以使患者恢復(fù)正常的腎功能（包括內(nèi)分泌

和代謝功能）。腎移植后長期需用免疫抑制劑，以防止排斥反應(yīng)。近

年來隨著新型免疫抑制劑的應(yīng)用，腎移植的存活率明顯改善。

（七）中西醫(yī)結(jié)合治療

祖國醫(yī)學(xué)的辨證施治為腎臟疾病提供了又一治療手段，大黃、雷公藤

總背、黃黃等制劑的作用也已得到很多的實驗研究證實。有關(guān)某些中

草藥（如關(guān)木通等）具有的腎毒性已受到重視。

【進展和展望】

腎臟病學(xué)通過眾多生物分子醫(yī)學(xué)的研究取得了很多的進展。分子細胞

生物學(xué)及重組DNA技術(shù)在腎臟疾病的研究中應(yīng)用已很普遍。腎臟疾病

的發(fā)病機制涉及免疫、腫瘤、炎癥、細胞毒損傷以及其他途徑的損

傷，研究尋找致病通路中有關(guān)的分子標志以及分析有關(guān)候選基因也有

不少的新認識，其中有的已成為各種干預(yù)治療的目標。

腎臟疾病免疫發(fā)病機制認識逐步深入。在各種腎小球疾病的發(fā)展過程

中，在多種損傷因子的作用下，腎臟內(nèi)炎癥、單核或巨噬細胞浸潤，

各種趨化和黏附分子釋放，細胞損傷、凋亡和增生，特別是足細胞的

損傷，凋亡和轉(zhuǎn)分化，引起大量蛋白尿，最后導(dǎo)致纖維化和腎小球硬

化，是腎小球疾病發(fā)展、惡化、腎功能喪失的共同途徑。

終末期腎臟病(ESRD,需要腎臟替代治療的腎衰竭)的流行病學(xué)資料

顯示全球ESRD人數(shù)持續(xù)增加，其年增長速度已超過了人口年增長

率。為了減輕其對公共衛(wèi)生資源的負荷，2002年K/D0QI-CKD的臨床

實踐指南中首次正式向全球推出了慢性腎臟病(CKD)這一概念。目的

是使公眾關(guān)注腎臟，注意篩查，及時診斷，治療合并癥，評估進展及

延緩疾病進展至ESRDo

慢性腎臟疾病進展機制的研究，已知腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)

(RAS)對慢性腎臟病的進展是一個重要的介質(zhì)，通過ACEI或AT1R拮

抗劑(ARB)藥物阻斷RAS,可延緩CKD的進展。隨著對RAS認識的深

入，干預(yù)治療也有新的方向。目前在臨床及實驗研究中應(yīng)用螺內(nèi)酯和

新型選擇性的醛固酮阻滯劑(SAB)eplerenone(Inspra)在減少心血

管和腎臟病患病率和死亡率上提供了新的希望。

進展機制的了解，提示了可能的預(yù)防方法，藥物干預(yù)控制血壓，減少

蛋白尿，降低血脂，停止吸煙，在糖尿病患者嚴格控制血糖，飲食治

療減少蛋白攝入。綜合多因素處理CKD患者，可延緩腎臟病的進展和

延遲腎臟替代治療的開始。有研究顯示以全反式維A酸（AtRA）為代表

的視黃醛衍生物具有抗炎、抗增生、調(diào)節(jié)細胞分化和凋亡、抑制纖維

化及明顯的降低蛋白尿和腎臟保護作用在治療人類各種腎臟疾病方面

展現(xiàn)可能的前景。

在某些腎臟病例如Fabry病，現(xiàn)在已可采用Agalsidase（重組人半

乳糖甘酶A）治療，替代缺陷的酶。這種稱之酶替代治療（enzyme

replacementtherapy）是防止腎臟病進展的又一個例子。

終末期腎臟病患者必須依靠腎臟替代治療。腎臟替代治療無論是血液

透析、腹膜透析或腎移植，無論是基礎(chǔ)研究及臨床應(yīng)用研究都取得了

長足進步和良好的效果，使腎在人體的各器官衰竭中成為非常突出的

一個替代最為成功的器官。

（錢家麒）

第二章腎小球病概述

腎小球病系指一組有相似的臨床表現(xiàn)（如血尿、蛋白尿、高血壓

等），但病因、發(fā)病機制、病理改變、病程和預(yù)后不盡相同，病變主

要累及雙腎腎小球的疾病。可分原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性；原發(fā)性腎

小球病常病因不明，繼發(fā)性腎小球病系指全身性疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑

狼瘡、糖尿病等）中的腎小球損害，遺傳性腎小球病為遺傳變異基因

所致的腎小球?。ㄈ鏏lport綜合征等）。

本章著重介紹原發(fā)性腎小球病，它占腎小球病中的大多數(shù)，是我國引

起慢性腎衰竭最主要的原因。

【原發(fā)性腎小球病的分類】

原發(fā)性腎小球病可作臨床及病理分型。

(一)原發(fā)性腎小球病的臨床分型

1.急性腎小球腎炎(acuteglomerulonephritis)o

2.急進性腎小球腎炎(rapidlyprogressive

glomerulonephritis)。

3.慢性腎小球腎炎(chronicglomerulonephritis)o

4.無癥狀性血尿或(和)蛋白尿(隱匿性腎小球腎炎)

(asymptomatichematuriaand/orproteinuria)o

5.腎病綜合征(nephroticsyndrome)□

(二)原發(fā)性腎小球病的病理分型

依據(jù)世界衛(wèi)生組織(WHO)1995年制定的腎小球病病理學(xué)分類標準：

1.輕微性腎小球病變(minorglomerularabnormalities)o

2.局灶性節(jié)段性病變(focalsegmentallesions),包括局灶性腎小

球腎炎(focalglomerulonephritis)o

3.彌漫性腎小球腎炎(diffuseglomerulonephritis)o

(1)膜性腎病(membranousnephropathy)o

(2)增生性腎炎(proliferativeglomerulonephritis)：①系膜增生

性腎小球腎炎(mesangialproliferativeglomerulonephritis)；②

毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎(endocapillaryproliferative

glomerulonephritis);③系膜毛細血管性腎小球腎炎

(mesangiocapillaryglomerulonephritis);④新月體性和壞死性腎

小球腎炎(crescenticandnecrotizingglomerulonephritis)o

(3)硬化性腎小球腎炎(sclerosingglomerulonephritis)□

4.未分類的腎小球腎炎(unclassifiedglomerulonephritis)o

本篇第三、四章所提及的病理類型中，微小病變型腎病隸屬于輕微性

腎小球病變，但在病理生理和臨床上兩者有明顯差別；局灶性節(jié)段性

腎小球腎炎和局灶性節(jié)段性腎小球硬化均隸屬于局灶性節(jié)段性腎小球

病變。

腎小球病的臨床和病理類型之間有一定聯(lián)系，并隨著認識的深化可找

到更多的規(guī)律。但二者之間又常難以有肯定的對應(yīng)關(guān)系，同一病理類

型可呈現(xiàn)多種不同的臨床表現(xiàn)，而相同的一種臨床表現(xiàn)可來自多種不

同的病理類型。因此，腎活檢是確定腎小球病病理類型和病變程度的

必需手段，而正確的病理診斷又必須與臨床密切結(jié)合。

【發(fā)病機制】

多數(shù)腎小球腎炎是免疫介導(dǎo)性炎癥疾病。一般認為，免疫機制是腎小

球病的始發(fā)機制，在此基礎(chǔ)上炎癥介質(zhì)(如補體、細胞因子、活性氧

等)的參與，最后導(dǎo)致腎小球損傷和產(chǎn)生臨床癥狀。在慢性進展過程

中也有非免疫非炎癥機制參與。

遺傳因素在腎小球腎炎的易感性、疾病的嚴重性和治療反應(yīng)上的重要

性，近年來已受到關(guān)注。此外，自身免疫導(dǎo)致或參與各種腎炎的證據(jù)

也引起了廣泛重視。

(一)免疫反應(yīng)

體液免疫主要指循環(huán)免疫復(fù)合物（circulatingimmunecomplex,CIC）

和原位免疫復(fù)合物（insitusimmunecomplex,insitusIC）在腎炎

發(fā)病機制中的作用已得到公認，細胞免疫在某些類型腎炎中的重要作

用也得到肯定。

1.體液免疫可通過下列兩種方式形成腎小球內(nèi)免疫復(fù)合物（IC）O

⑴循環(huán)免疫復(fù)合物沉積：某些外源性抗原（如致腎炎鏈球菌的某些

成分）或內(nèi)源性抗原（如天然DNA）可刺激機體產(chǎn)生相應(yīng)抗體，在血循

環(huán)中形成CIC,C1C在某些情況下沉積或為腎小球所捕捉，并激活炎

癥介質(zhì)后導(dǎo)致腎炎產(chǎn)生。多個抗原、抗體分子（＞Agl2Ab12）交叉

連結(jié)所構(gòu)成的網(wǎng)絡(luò)樣IC,單核-巨噬細胞系統(tǒng)吞噬功能和（或）腎小

球系膜清除功能降低及補體成分或功能缺陷等原因使CIC易沉積于腎

小球而致病。一般認為腎小球系膜區(qū)和（或）內(nèi)皮下IC常為CIC的

發(fā)病機制。

⑵原位免疫復(fù)合物形成：系指血循環(huán)中游離抗體（或抗原）與腎小

球固有抗原（如腎小球基底膜抗原或臟層上皮細胞糖蛋白）或已種植

于腎小球的外源性抗原（或抗體）相結(jié)合，在腎臟局部形成IC,并

導(dǎo)致腎炎。一般認為腎小球基底膜上皮細胞側(cè)IC主要是由于原位IC

發(fā)病機制。

原位IC形成或CIC沉積所致的腎小球免疫復(fù)合物，如為被單核-巨噬

細胞、局部浸潤的中性粒細胞吞噬或腎小球系膜細胞所清除，病變則

多可恢復(fù)。若腎小球內(nèi)IC持續(xù)存在或繼續(xù)沉積和形成，則可導(dǎo)致病

變持續(xù)和進展。

2.細胞免疫微小病變型腎病腎小球內(nèi)無IC證據(jù)，但研究顯示患者淋

巴細胞在體外培養(yǎng)可釋放血管通透性因子。急進性腎小球腎炎早期腎

小球內(nèi)?？砂l(fā)現(xiàn)較多的單核細胞。近年來有腎炎動物模型提供了細胞

免疫證據(jù)，故細胞免疫在某些類型腎炎發(fā)病機制中的重要作用得到認

可。但細胞免疫可否直接誘發(fā)腎炎，長期以來一直未得到肯定回答，

其主要原因有：①缺乏為大家公認的應(yīng)用致敏的T細胞傳輸誘發(fā)的腎

小球腎炎模型；②用單克隆抗體檢查人類多數(shù)不同類型腎小球腎炎的

腎小球，往往不能發(fā)現(xiàn)或僅有數(shù)量甚微的一過性的T淋巴細胞。

（二）炎癥反應(yīng)

臨床及實驗研究顯示始發(fā)的免疫反應(yīng)需引起炎癥反應(yīng)，才能導(dǎo)致腎小

球損傷及其臨床癥狀。炎癥介導(dǎo)系統(tǒng)可分成炎癥細胞和炎癥介質(zhì)兩大

類，炎癥細胞可產(chǎn)生炎癥介質(zhì)，炎癥介質(zhì)又可趨化、激活炎癥細胞，

各種炎癥介質(zhì)間又相互促進或制約，形成一個十分復(fù)雜的網(wǎng)絡(luò)關(guān)系。

1.炎癥細胞主要包括單核-巨噬細胞、中性粒細胞、嗜酸性粒細胞及

血小板等。炎癥細胞可產(chǎn)生多種炎癥介質(zhì)，造成腎小球炎癥病變。近

年來，人們進一步認識到腎小球固有細胞（如系膜細胞、內(nèi)皮細胞和

上皮細胞）具有多種免疫球蛋白和炎癥介質(zhì)受體，能分泌多種炎癥介

質(zhì)和細胞外基質(zhì)（ECM）,它們在腎小球免疫介導(dǎo)性炎癥中并非單純

的無辜受害者，而有時是主動參加者，腎小球細胞自分泌、旁分泌在

腎小球病發(fā)生、發(fā)展中具有重要意義。

2.炎癥介質(zhì)近年來，一系列具有重要致炎作用的炎癥介質(zhì)被認識，

并已證實在腎炎發(fā)病機制的重要作用（表5-2-1）o炎癥介質(zhì)可通過收

縮或舒張血管影響腎臟局部的血流動力學(xué)，可分別作用于腎小球及間

質(zhì)小管等不同細胞，可促進（或抑制）細胞的增殖，可促進細胞的自

分泌、旁分泌，并可促進細胞分泌ECM或抑制ECM的分解，從而介導(dǎo)

炎癥損傷及其硬化病變。

【臨床表現(xiàn)】

（一）蛋白尿

正常的腎小球濾過膜允許分子量〈2萬?4萬（單位dalton,下同）

的蛋白順利通過，因此，腎小球濾過的原尿中主要為小分子蛋白（如

溶菌酶、B12微球蛋白、輕鏈蛋白等），白蛋白（分子量6.9萬）

及分子量更大的免疫球蛋白含量較少。經(jīng)腎小球濾過的原尿中95%以

上的蛋白質(zhì)被近曲小管重吸收，故正常人終尿中蛋白含量極低（V

150mg/d）,其中約一半蛋白成分來自遠曲小管和髓祥升支分泌的

Tamm-Horsfall蛋白及其他尿道組織蛋白，另一半蛋白成分為白蛋

白、免疫球蛋白、輕鏈、B12微球蛋白和多種酶等血漿蛋白。正常

人尿中因蛋白含量低，臨床上尿常規(guī)的定性試驗不能測出。當尿蛋白

超過150mg/d,尿蛋白定性陽性，稱為蛋白尿。

腎小球濾過膜由腎小球毛細血管內(nèi)皮細胞、基底膜和臟層上皮細胞所

構(gòu)成，濾過膜屏障作用包括：①分子屏障：腎小球濾過膜僅允許一定

大小的蛋白分子通過；②電荷屏障：內(nèi)皮及上皮細胞膜含涎蛋白，而

基底膜含硫酸類肝素，共同組成了腎小球濾過膜帶負性電荷，通過同

性電荷相斥原理，阻止含負電荷的血漿蛋白（如白蛋白）濾過。上述

任一屏障的損傷均可引起蛋白尿，腎小球性蛋白尿常以白蛋白為主。

光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)正常的微小病變型腎病患者大量蛋白尿主要為電荷

屏障損傷所致；當分子屏障被破壞時，尿中還可出現(xiàn)除白蛋白以外更

大分子的血漿蛋白，如免疫球蛋白、C3等，則提示腎小球濾過膜有

較嚴重的結(jié)構(gòu)損傷。

（二）血尿

離心后尿沉渣鏡檢每高倍視野紅細胞超過3個為血尿，1L尿含1ml

血即呈現(xiàn)肉眼血尿。腎小球病特別是腎小球腎炎，其血尿常為無痛

性、全程性血尿，可呈鏡下或肉眼血尿，持續(xù)性或間發(fā)性。血尿可分

為單純性血尿，也可伴蛋白尿、管型尿，如血尿患者伴較大量蛋白尿

和（或）管型尿（特別是紅細胞管型），多提示腎小球源性血尿。

可用以下兩項檢查幫助區(qū)分血尿來源：①新鮮尿沉渣相差顯微鏡檢

查。變形紅細胞血尿為腎小球源性，均一形態(tài)正常紅細胞尿為非腎小

球源性。②尿紅細胞容積分布曲線。腎小球源性血尿常呈非對稱曲

線，其峰值紅細胞容積小于靜脈峰值紅細胞容積，非腎小球源性血尿

常呈對稱性曲線，其峰值紅細胞容積大于靜脈峰值紅細胞容積。

腎小球源性血尿產(chǎn)生的主要原因為腎小球基底膜（GBM）斷裂，紅細胞

通過該裂縫時受血管內(nèi)壓力擠壓受損，受損的紅細胞其后通過腎小管

各段又受不同滲透壓和pH作用，呈現(xiàn)變形紅細胞血尿，紅細胞容積

變小，甚至破裂。

（三）水腫

腎性水腫的基本病理生理改變?yōu)樗c潴留。腎小球病時水腫可基本分

為兩大類：①腎病性水腫：主要由于長期、大量蛋白尿造成血漿蛋白

過低，血漿膠體滲透壓降低，液體從血管內(nèi)滲入組織間隙，產(chǎn)生水腫;

此外，部分患者因有效血容量減少，刺激腎素-血管緊張素-醛固酮活

性增加和抗利尿激素分泌增加等，可進一步加重水鈉潴留、加重水

腫。近年的研究提示，某些原發(fā)于腎內(nèi)的鈉、水潴留因素在腎病性水

腫上起一定作用，這種作用與血漿腎素-血管緊張素-醛固酮水平無

關(guān)。②腎炎性水腫：主要是由于腎小球濾過率下降，而腎小管重吸收

功能基本正常造成“球-管失衡”和腎小球濾過分數(shù)（腎小球濾過率

/腎血漿流量）下降、導(dǎo)致水鈉潴留。腎炎性水腫時一，血容量常為擴

張，伴腎素-血管緊張素-醛固酮活性抑制、抗利尿激素分泌減少，因

高血壓、毛細血管通透性增加等因素而使水腫持續(xù)和加重。腎病性水

腫組織間隙蛋白含量低，水腫多從下肢部位開始；而腎炎性水腫（如

急性腎小球腎炎）組織間隙蛋白含量高，水腫多從眼瞼、顏面部開

始。

（四）高血壓

腎小球病常伴高血壓，慢性腎衰竭患者90%出現(xiàn)高血壓。持續(xù)存在的

高血壓會加速腎功能惡化。腎小球病高血壓的發(fā)生機制：①鈉、水潴

留：由于各種因素導(dǎo)致鈉、水潴留，使血容量增加，引起容量依賴性

高血壓;②腎素分泌增多：腎實質(zhì)缺血刺激腎素-血管緊張素分泌增

加，小動脈收縮，外周阻力增加，引起腎素依賴性高血壓；③腎實質(zhì)

損害后腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少：腎內(nèi)激肽釋放酶-激肽生成減少，前

列腺素等生成減少，也是腎性高血壓的原因之一。腎小球病所致的高

血壓多數(shù)為容量依賴型，少數(shù)為腎素依賴型。但兩型高血壓?；旌洗?/p>

在，有時很難截然分開。

（五）腎功能損害

急進性腎小球腎炎常導(dǎo)致急性腎衰竭，部分急性腎小球腎炎患者可有

一過性腎功能損害，慢性腎小球腎炎及蛋白尿控制不好的腎病綜合征

患者隨著病程進展至晚期常發(fā)展為慢性腎衰竭。

（章友康）

第三章腎小球腎炎

第一節(jié)急性腎小球腎炎

急性腎小球腎炎（acuteglomerulonephritis）簡稱急性腎炎（AGN）,

是以急性腎炎綜合征為主要臨床表現(xiàn)的一組疾病。其特點為急性起

病，患者出現(xiàn)血尿、蛋白尿、水腫和高血壓，并可伴有一過性氮質(zhì)血

癥。多見于鏈球菌感染后，而其他細菌、病毒及寄生蟲感染亦可引

起。本節(jié)主要介紹鏈球菌感染后急性腎小球腎炎。

【病因和發(fā)病機制】

本病常因B-溶血性鏈球菌“致腎炎菌株”（常見為A組12型等）感

染所致，常見于上呼吸道感染（多為扁桃體炎）、猩紅熱、皮膚感染

（多為膿皰瘡）等鏈球菌感染后。感染的嚴重程度與急性腎炎的發(fā)生

和病變輕重并不完全一致。本病主要是由感染所誘發(fā)的免疫反應(yīng)引

起，鏈球菌的致病抗原從前認為是胞壁上的M蛋白，而現(xiàn)在多認為胞

漿成分（內(nèi)鏈素，endostreptosin）或分泌蛋白（外毒素B及其酶原前

體）可能為主要致病抗原，導(dǎo)致免疫反應(yīng)后可通過循環(huán)免疫復(fù)合物沉

積于腎小球致病，或種植于腎小球的抗原與循環(huán)中的特異抗體相結(jié)合

形成原位免疫復(fù)合物而致病。自身免疫反應(yīng)也可能參與了發(fā)病機制。

腎小球內(nèi)的免疫復(fù)合物激活補體，導(dǎo)致腎小球內(nèi)皮及系膜細胞增生，

并可吸引中性粒細胞及單核細胞浸潤，導(dǎo)致腎臟病變。

【病理】

腎臟體積可較正常增大、病變主要累及腎小球。病變類型為毛細血管

內(nèi)增生性腎小球腎炎。光鏡下通常為彌漫性腎小球病變，以內(nèi)皮細胞

及系膜細胞增生為主要表現(xiàn)，急性期可伴有中性粒細胞和單核細胞浸

潤。病變嚴重時，增生和浸潤的細胞可壓迫毛細血管樣使管腔狹窄或

閉塞。腎小管病變多不明顯，但腎間質(zhì)可有水腫及灶狀炎性細胞浸

潤。免疫病理檢查可見IgG及C3呈粗顆粒狀沿毛細血管壁和（或）

系膜區(qū)沉積。電鏡檢查可見腎小球上皮細胞下有駝峰狀大塊電子致密

物沉積（圖5-3-1）。

【臨床表現(xiàn)和實驗室檢查】

急性腎炎多見于兒童，男性多于女性。通常于前驅(qū)感染后1?3周

（平均10天左右）起病，潛伏期相當于致病抗原初次免疫后誘導(dǎo)機

體產(chǎn)生免疫復(fù)合物所需的時間，呼吸道感染者的潛伏期較皮膚感染者

短。本病起病較急，病情輕重不一，輕者呈亞臨床型（僅有尿常規(guī)及

血清C3異常）；典型者呈急性腎炎綜合征表現(xiàn)，重癥者可發(fā)生急性腎

衰竭。本病大多預(yù)后良好，?？稍跀?shù)月內(nèi)臨床自愈。

本病典型者具有以下表現(xiàn)：

（一）尿異常

幾乎全部患者均有腎小球源性血尿，約30%患者可有肉眼血尿，常為

起病首發(fā)癥狀和患者就診原因?？砂橛休p、中度蛋白尿，少數(shù)患者

（＜20%患者）可呈腎病綜合征范圍的大量蛋白尿。尿沉渣除紅細胞

外，早期尚可見白細胞和上皮細胞稍增多，并可有顆粒管型和紅細胞

管型等。

（二）水腫

80%以上患者均有水腫，常為起病的初發(fā)表現(xiàn)，典型表現(xiàn)為展起眼瞼

水腫或伴有下肢輕度可凹性水腫，少數(shù)嚴重者可波及全身。

（三）高血壓

約80%患者出現(xiàn)一過性輕、中度高血壓，常與其鈉水潴留有關(guān)，利尿

后血壓可逐漸恢復(fù)正常。少數(shù)患者可出現(xiàn)嚴重高血壓，甚至高血壓腦

病。

（四）腎功能異常

患者起病早期可因腎小球濾過率下降、鈉水潴留而尿量減少（常在

400?700ml/d）,少數(shù)患者甚至少尿（＜400ml/d）。腎功能可一過性受

損，表現(xiàn)為輕度氮質(zhì)血癥。多于1?2周后尿量漸增，腎功能于利尿

后數(shù)日可逐漸恢復(fù)正常。僅有極少數(shù)患者可表現(xiàn)為急性腎衰竭，易與

急進性腎炎相混淆。

（五）充血性心力衰竭

常發(fā)生在急性腎炎綜合征期，水鈉嚴重潴留和高血壓為重要的誘發(fā)因

素。患者可有頸靜脈怒張，奔馬律和肺水腫癥狀，常需緊急處理。老

年患者發(fā)生率較高（可達40%）,兒童患者少見（V5%）。

（六）免疫學(xué)檢查異常

起病初期血清C3及總補體下降，8周內(nèi)漸恢復(fù)正常，對診斷本病意

義很大?；颊哐蹇规溓蚓苎亍?”滴度可升高，提示近期內(nèi)曾

有過鏈球菌感染。另外，部分患者起病早期循環(huán)免疫復(fù)合物及血清冷

球蛋白可呈陽性。

【診斷和鑒別診斷】

于鏈球菌感染后1?3周發(fā)生血尿、蛋白尿、水腫和高血壓，甚至少

尿及氮質(zhì)血癥等急性腎炎綜合征表現(xiàn)，伴血清C3下降，病情于發(fā)病

8周內(nèi)逐漸減輕到完全恢復(fù)正常者，即可臨床診斷為急性腎炎。若腎

小球濾過率進行性下降或病情于2個月尚未見全面好轉(zhuǎn)者應(yīng)及時做腎

活檢，以明確診斷。

（一）以急性腎炎綜合征起病的腎小球疾病

1.其他病原體感染后急性腎炎許多細菌、病毒及寄生蟲感染均可引

起急性腎炎。目前較常見于多種病毒（如水痘-帶狀皰疹病毒、EB病

毒、流感病毒等）感染極期或感染后3~5天發(fā)病，病毒感染后急性

腎炎多數(shù)臨床表現(xiàn)較輕，常不伴血清補體降低，少有水腫和高血壓，

腎功能一般正常，臨床過程自限。

2.系膜毛細血管性腎小球腎炎臨床上除表現(xiàn)急性腎炎綜合征外，經(jīng)

常伴腎病綜合征，病變持續(xù)無自愈傾向。50%?70%患者有持續(xù)性低補

體血癥，8周內(nèi)不恢復(fù)。

3.系膜增生性腎小球腎炎（IgA腎病及非IgA系膜增生性腎小球腎

炎）部分患者有前驅(qū)感染可呈現(xiàn)急性腎炎綜合征，患者血清C3一般

正常，病情無自愈傾向。IgA腎病患者疾病潛伏期短，可在感染后數(shù)

小時至數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)肉眼血尿，血尿可反復(fù)發(fā)作，部分患者血清IgA升

局。

（二）急進性腎小球腎炎

起病過程與急性腎炎相似，但除急性腎炎綜合征外，多早期出現(xiàn)少

尿、無尿，腎功能急劇惡化為特征。重癥急性腎炎呈現(xiàn)急性腎衰竭者

與該病相鑒別困難時，應(yīng)及時作腎活檢以明確診斷。

（三）系統(tǒng)性疾病腎臟受累

系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎及過敏性紫瘢腎炎等可呈現(xiàn)急性腎炎綜合征；此

外，細菌性心內(nèi)膜炎腎損害、原發(fā)性冷球蛋白血癥腎損害、血管炎腎

損害等也可表現(xiàn)為低補體血癥和（或）急性腎炎綜合征，可根據(jù)其他

系統(tǒng)受累的典型臨床表現(xiàn)和實驗室檢查，可資鑒別。

當臨床診斷困難時，急性腎炎綜合征患者需考慮進行腎活檢以明確診

斷、指導(dǎo)治療。腎活檢的指征為：①少尿一周以上或進行性尿量減少

伴腎功能惡化者；②病程超過兩個月而無好轉(zhuǎn)趨勢者；③急性腎炎綜合

征伴腎病綜合征者。

【治療】

本病治療以休息及對癥治療為主。急性腎衰竭病例應(yīng)予透析，待其自

然恢復(fù)。本病為自限性疾病，不宜應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及細胞毒藥物。

（一）一般治療

急性期應(yīng)臥床休息，待肉眼血尿消失、水腫消退及血壓恢復(fù)正常后逐

步增加活動量。急性期應(yīng)予低鹽（每日3g以下）飲食。腎功能正常

者不需限制蛋白質(zhì)入量，但氮質(zhì)血癥時應(yīng)限制蛋白質(zhì)攝入，并以優(yōu)質(zhì)

動物蛋白為主。明顯少尿者應(yīng)限制液體入量。

（二）治療感染灶

以往主張病初注射青霉素10?14天（過敏者可用大環(huán)內(nèi)酯類抗生

素），但其必要性現(xiàn)有爭議。反復(fù)發(fā)作的慢性扁桃體炎，待病情穩(wěn)定

后（尿蛋白少于+,尿沉渣紅細胞少于10個/HP）可考慮做扁桃體摘

除，術(shù)前、術(shù)后兩周需注射青霉素。

（三）對癥治療

包括利尿消腫、降血壓，預(yù)防心腦合并癥的發(fā)生。休息、低鹽和利尿

后高血壓控制仍不滿意時，可加用降壓藥物（參見本章第三節(jié)）。

（四）透析治療

少數(shù)發(fā)生急性腎衰竭而有透析指征時（參見本篇第十章），應(yīng)及時給

予透析治療以幫助患者渡過急性期。由于本病具有自愈傾向，腎功能

多可逐漸恢復(fù)，一般不需要長期維持透析。

（五）中醫(yī)藥治療

急性腎小球腎炎屬中醫(yī)“風(fēng)水”，多由于感受風(fēng)寒、風(fēng)熱及濕邪所

致。病變發(fā)展期有外感表證及水腫、尿少、血尿等癥狀，此期中醫(yī)治

療往往采用祛風(fēng)利水、清熱解毒、涼血止血等治療法則，常用方劑有

越婢加術(shù)湯，麻黃連翹赤小豆湯等。

【預(yù)后】

絕大多數(shù)患者于1?4周內(nèi)出現(xiàn)利尿、消腫、降壓，尿化驗也常隨之

好轉(zhuǎn)。血清C3在8周內(nèi)恢復(fù)正常，病理檢查亦大部分恢復(fù)正?；騼H

遺留系膜細胞增生。但少量鏡下血尿及微量尿蛋白有時可遷延半年至

一年才消失。僅有＜遇的患者可因急性腎衰竭救治不當而死亡，且多

為高齡患者。

本病的遠期預(yù)后各家報道不一，但均認為多數(shù)病例預(yù)后良好，可完全

治愈，約6%?18%病例遺留尿異常和（或）高血壓而轉(zhuǎn)為“慢性”，

或于“臨床痊愈”多年后又出現(xiàn)腎小球腎炎表現(xiàn)。一般認為老年患

者，有持續(xù)性高血壓、大量蛋白尿或腎功能損害者預(yù)后可能較差，散

發(fā)者較流行者預(yù)后可能差；腎組織增生病變重，伴有較多新月體形成

者預(yù)后差。

第二節(jié)急進性腎小球腎炎

急進性腎小球腎炎（rapidlyprogressiveglomerulonephritis,

RPGN）是以急性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化、多在早期出現(xiàn)少尿性

急性腎衰竭為臨床特征，病理類型為新月體性腎小球腎炎的一組疾

病。

【病因和發(fā)病機制】

由多種原因所致的一組疾病，包括：①原發(fā)性急進性腎小球腎炎；②

繼發(fā)于全身性疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎）的急進性腎小球腎炎；

③在原發(fā)性腎小球病（如系膜毛細血管性腎小球腎炎）的基礎(chǔ)上形成

廣泛新月體，即病理類型轉(zhuǎn)化而來的新月體性腎小球腎炎。本文著重

討論原發(fā)性急進性腎小球腎炎（以下簡稱急進性腎炎）。

RPGN根據(jù)免疫病理可分為三型，其病因及發(fā)病機制各不相同：①1

型又稱抗腎小球基底膜型腎小球腎炎，由于抗腎小球基底膜抗體與腎

小球基底膜（GBM）抗原相結(jié)合激活補體而致病。②H型又稱免疫復(fù)合

物型，因腎小球內(nèi)循環(huán)免疫復(fù)合物的沉積或原位免疫復(fù)合物形成，激

活補體而致病。③m型為少免疫復(fù)合物型，腎小球內(nèi)無或僅微量免疫

球蛋白沉積?，F(xiàn)已證實50%?80%該型患者為原發(fā)性小血管炎腎損

害，腎臟可為首發(fā)、甚至唯一受累器官或與其他系統(tǒng)損害并存。原發(fā)

性小血管炎患者血清抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）常呈陽性。

RPGN患者約半數(shù)以上有上呼吸道感染的前驅(qū)病史，其中少數(shù)為典型

的鏈球菌感染，其它多為病毒感染，但感染與RPGN發(fā)病的關(guān)系尚未

明確。接觸某些有機化學(xué)溶劑、碳氫化合物如汽油，與RPGNI型發(fā)

病有較密切的關(guān)系。某些藥物如丙硫氧喀咤（PTU）、腫苯達嗪等可引

起RPGNIH型。RPGN的誘發(fā)因素包括吸煙、吸毒、接觸碳氫化合物

等。此外，遺傳的易感性在RPGN發(fā)病中作用也已引起重視。

【病理】

腎臟體積常較正常增大。病理類型為新月體性腎小球腎炎。光鏡下通

常以廣泛（50%以上）的腎小球囊腔內(nèi)有大新月體形成（占腎小球囊腔

50%以L）為主要特征，病變早期為細胞新月體，后期為纖維新月體

（圖5-3-2）o另外，II型常伴有腎小球內(nèi)皮細胞和系膜細胞增生，

III型常可見腎小球節(jié)段性纖維素樣壞死。免疫病理學(xué)檢查是分型的主

要依據(jù)，I型IgG及C3呈光滑線條狀沿腎小球毛細血管壁分布；II

型IgG及（C3呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)及毛細血管壁;III型腎小球內(nèi)無

或僅有微量免疫沉積物。電鏡下可見II型電子致密物在系膜區(qū)和內(nèi)皮

下沉積，I型和HI型無電子致密物。

【臨床表現(xiàn)和實驗室檢查】

我國以n型多見，I型好發(fā)于青、中年，n型及m型常見于中、老年

患者，男性居多。

患者可有前驅(qū)呼吸道感染，起病多較急，病情急驟進展。以急性腎炎

綜合征（起病急、血尿、蛋白尿、尿少、水腫、高血壓），多在早期

出現(xiàn)少尿或無尿，進行性腎功能惡化并發(fā)展成尿毒癥，為其臨床特

征?；颊叱０橛兄卸蓉氀?。n型患者約半數(shù)可伴腎病綜合征，in型患

者常有不明原因的發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛或咯血等系統(tǒng)性血管炎的表

現(xiàn)。

免疫學(xué)檢查異常主要有抗GBM抗體陽性（I型）、ANCA陽性（in

型）。此外，n型患者的血循環(huán)免疫復(fù)合物及冷球蛋白可呈陽性，并

可伴血清C3降低。

B型超聲等影像學(xué)檢查常顯示雙腎增大。

【診斷和鑒別診斷】

凡急性腎炎綜合征伴腎功能急劇惡化，無論是否已達到少尿性急性腎

衰竭，應(yīng)疑及本病并及時進行腎活檢。若病理證實為新月體性腎小球

腎炎，根據(jù)臨床和實驗室檢查能除外系統(tǒng)性疾病，診斷可成立。

原發(fā)性急進性腎炎應(yīng)與下列疾病鑒別：

（一）引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球病

1.急性腎小管壞死常有明確的腎缺血（如休克、脫水）或腎毒性藥

物（如腎毒性抗生素）或腎小管堵塞（如血管內(nèi)溶血）等誘因，臨床

上腎小管損害為主（尿鈉增加、低比重尿及低滲透壓尿），一般無急

性腎炎綜合征表現(xiàn)。

2.急性過敏性間質(zhì)性腎炎常有明確的用藥史及部分患者有藥物過敏

反應(yīng)（低熱、皮疹等）、血和尿嗜酸性粒細胞增加等，可資鑒別，必

要時依靠腎活檢確診。

3.梗阻性腎病患者常突發(fā)或急驟出現(xiàn)無尿，但無急性腎炎綜合征表

現(xiàn)，B超、膀胱鏡檢查或逆行尿路造影可證實尿路梗阻的存在。

（二）引起急進性腎炎綜合征的其他腎小球病

1.繼發(fā)性急進性腎炎肺出血」腎炎綜合征（Goodpasture綜合征）、系

統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、過敏性紫瘢腎炎均可引起新月體性腎小球腎炎，

依據(jù)系統(tǒng)受累的臨床表現(xiàn)和實驗室特異檢查，鑒別診斷一般不難。

2.原發(fā)性腎小球病有的病理改變并無新月體形成，但病變較重和

（或）持續(xù)，臨床上可呈現(xiàn)急進性腎炎綜合征，如重癥毛細血管內(nèi)增

生性腎小球腎炎或重癥系膜毛細血管性腎小球腎炎等。臨床上鑒別常

較為困難，常需做腎活檢協(xié)助診斷。

【治療】

包括針對急性免疫介導(dǎo)性炎癥病變的強化治療以及針對腎臟病變后果

（如鈉水潴留、高血壓、尿毒癥及感染等）的對癥治療兩方面。尤其

強調(diào)在早期作出病因診斷和免疫病理分型的基礎(chǔ)上盡快進行強化治

療。

（一）強化療法

1.強化血漿置換療法應(yīng)用血漿置換機分離患者的血漿和血細胞，棄

去血漿以等量正常人的血漿（或血漿白蛋白）和患者血細胞重新輸入

體內(nèi)。通常每日或隔日1次，每次置換血漿2?4L,直到血清抗體

（如抗GBM抗體、ANCA）或免疫復(fù)合物轉(zhuǎn)陰、病情好轉(zhuǎn)，一般需置換約

6?10次左右。該療法需配合糖皮質(zhì)激素［口服潑尼松lmg/（kg?d）,

2?3個月后漸減］及細胞毒藥物［環(huán)磷酰胺2?3mg/（kg?d）口服，累

積量一般不超過8g］,以防止在機體大量丟失免疫球蛋白后有害抗體

大量合成而造成“反跳”。該療法適用于各型急進性腎炎，但主要適

用于I型;對于Goodpasture綜合征和原發(fā)性小血管炎所致急進性腎

炎（III型）伴有威脅生命的肺出血作用較為肯定、迅速，應(yīng)首選。

2.甲潑尼龍沖擊伴環(huán)磷酰胺治療為強化治療之一。甲潑尼龍0.5?

1.0g溶于5%葡萄糖中靜脈點滴，每日或隔日1次，3次為一療程。

必要時間隔3?5天可進行下一療程，一般不超過3個療程。甲潑尼

龍沖擊療法也需輔以潑尼松及環(huán)磷酰胺常規(guī)口服治療，方法同前。近

年有人用環(huán)磷酰胺沖擊療法（0.8?1g溶于5%葡萄糖靜脈點滴，每

月1次），替代常規(guī)口服，可減少環(huán)磷酰胺的毒副作用，其確切優(yōu)缺

點和療效尚待進一步總結(jié)。該療法主要適用H、III型，I型療效較

差。用甲潑尼龍沖擊治療時，應(yīng)注意繼發(fā)感染和鈉、水潴留等不良反

應(yīng)。

（二）替代治療

凡急性腎衰竭已達透析指征者（見本篇第十章），應(yīng)及時透析。對強

化治療無效的晚期病例或腎功能已無法逆轉(zhuǎn)者，則有賴于長期維持透

析。腎移植應(yīng)在病情靜止半年（I型、IH型患者血中抗GBM抗體、

ANCA需轉(zhuǎn)陰）后進行。

對鈉水潴留、高血壓及感染等需積極采取相應(yīng)的治療措施（參見本篇

第四章）。

【預(yù)后】

患者若能得到及時明確診斷和早期強化治療，預(yù)后可得到顯著改善。

早期強化治療可使部分患者得到緩解，避免或脫離透析，甚至少數(shù)患

者腎功能得到完全恢復(fù)。若診斷不及時，早期未接受強化治療，患者

多于數(shù)周至半年內(nèi)進展至不可逆腎衰竭。影響患者預(yù)后的主要因素

有：①免疫病理類型：in型較好，I型差，II型居中；②強化治療是

否及時二臨床無少尿、血肌酎＜530/umol/L,病理尚未顯示廣泛不可

逆病變（纖維性新月體、腎小球硬化或間質(zhì)纖維化）時一，即開始治療

者預(yù)后較好，否則預(yù)后差;③老年患者預(yù)后相對較差。

本病緩解后的長期轉(zhuǎn)歸，以逐漸轉(zhuǎn)為慢性病變并發(fā)展為慢性腎衰竭較

為常見，故應(yīng)特別注意采取措施保護殘存腎功能，延緩疾病進展和慢

性腎衰竭的發(fā)生。部分患者可長期維持緩解。僅少數(shù)患者（以HI型多

見）可復(fù)發(fā)，必要時需重復(fù)腎活檢，部分患者強化治療仍可有效。

第三節(jié)慢性腎小球腎炎

慢性腎小球腎炎（chronicglomerulonephritis）簡稱慢性腎炎，系指

蛋白尿、血尿、高血壓、水腫為基本臨床表現(xiàn)，起病方式各有不同，

病情遷延，病變緩慢進展，可有不同程度的腎功能減退，最終將發(fā)展

為慢性腎衰竭的一組腎小球病。由于本組疾病的病理類型及病期不

同，主要臨床表現(xiàn)可各不相同，疾病表現(xiàn)呈多樣化。

【病因和發(fā)病機制】

僅有少數(shù)慢性腎炎是由急性腎炎發(fā)展所致（直接遷延或臨床痊愈若干

年后再現(xiàn)）。慢性腎炎的病因、發(fā)病機制和病理類型不盡相同，但起

始因素多為免疫介導(dǎo)炎癥。導(dǎo)致病程慢性化的機制除免疫因素外，非

免疫非炎癥因素占有重要作用（參見本篇第十一章）。

【病理】

慢性腎炎可由多種病理類型引起，常見類型有系膜增生性腎小球腎炎

（包括IgA和非IgA系膜增生性腎小球腎炎）、系膜毛細血管性腎小

球腎炎、膜性腎病及局灶節(jié)段性腎小球硬化等，其中少數(shù)非IgA系膜

增生性腎小球腎炎可由毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎（臨床上急性腎

炎）轉(zhuǎn)化而來。

病變進展至后期，所有上述不同類型病理變化均可轉(zhuǎn)化為程度不等的

腎小球硬化，相應(yīng)腎單位的腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化。疾病晚期腎

臟體積縮小、腎皮質(zhì)變薄，病理類型均可轉(zhuǎn)化為硬化性腎小球腎炎。

【臨床表現(xiàn)和實驗室檢查】

慢性腎炎可發(fā)生于任何年齡，但以青中年為主，男性多見。多數(shù)起病

緩慢、隱襲。臨床表現(xiàn)呈多樣性，蛋白尿、血尿、高血壓、水腫為其

基本臨床表現(xiàn)，可有不同程度腎功能減退，病情時輕時重、遷延，漸

進性發(fā)展為慢性腎衰竭。

早期患者可有乏力、疲倦、腰部疼痛、納差；水腫可有可無，一般不

嚴重。有的患者可無明顯臨床癥狀。實驗室檢查多為輕度尿異常，尿

蛋白常在1?3g/d,尿沉渣鏡檢紅細胞可增多，可見管型。血壓可正

常或輕度升高。腎功能正常或輕度受損（肌酎清除率下降或輕度氮質(zhì)

血癥），這種情況可持續(xù)數(shù)年，甚至數(shù)十年，腎功能逐漸惡化并出現(xiàn)

相應(yīng)的臨床表現(xiàn)（如貧血、血壓增高等），進入尿毒癥。有的患者除

上述慢性腎炎的一般表現(xiàn)外，血壓（特別是舒張壓）持續(xù)性中等以上

程度升高，患者可有眼底出血、滲出，甚至視乳頭水腫，如血壓控制

不好，腎功能惡化較快，預(yù)后較差。另外，部分患者因感染、勞累呈

急性發(fā)作，或用腎毒性藥物后病情急驟惡化，經(jīng)及時去除誘因和適當

治療后病情可一定程度緩解，但也可能由此而進入不可逆慢性腎衰

竭。多數(shù)慢性腎炎患者腎功能呈慢性漸進性損害，病理類型為決定腎

功能進展快慢的重要因素（如系膜毛細血管性腎小球腎炎進展較快，

膜性腎病進展常較慢），但也與是否合理治療和認真保養(yǎng)等相關(guān)。

慢性腎炎臨床表現(xiàn)呈多樣性，個體間差異較大，故要特別注意因某一

表現(xiàn)突出，而易造成誤診。如慢性腎炎高血壓突出而易誤診為原發(fā)性

高血壓，增生性腎炎（如系膜毛細血管性腎小球腎炎、IgA腎病等）

感染后急性發(fā)作時易誤診為急性腎炎，應(yīng)予以注意。

【診斷和鑒別診斷】

凡尿化驗異常（蛋白尿、血尿、管型尿）、水腫及高血壓病史達一年

以上，無論有無腎功能損害均應(yīng)考慮此病，在除外繼發(fā)性腎小球腎炎

及遺傳性腎小球腎炎后，臨床上可診斷為慢性腎炎。

慢性腎炎主要應(yīng)與下列疾病鑒別：

（一）繼發(fā)性腎小球疾病

如狼瘡腎炎、過敏性紫瘢腎炎、糖尿病腎病等，依據(jù)相應(yīng)的系統(tǒng)表現(xiàn)

及特異性實驗室檢查，一般不難鑒別。

（二）Alport綜合征

常起病于青少年（多在10歲之前），患者有眼（球型晶狀體等）、

耳（神經(jīng)性耳聾）、腎（血尿，輕、中度蛋白尿及進行性腎功能損

害）異常，并有陽性家族史（多為性連鎖顯性遺傳）。

（三）其他原發(fā)性腎小球病

①無癥狀性血尿和/或蛋白尿：臨床上輕型慢性腎炎應(yīng)與無癥狀性血

尿和（或）蛋白尿相鑒別，后者主要表現(xiàn)為無癥狀性血尿和（或）蛋

白尿，無水腫、高血壓和腎功能減退。②感染后急性腎炎：有前驅(qū)感

染并以急性發(fā)作起病的慢性腎炎需與此病相鑒別。二者的潛伏期不

同，血清C3的動態(tài)變化有助鑒別；此外，疾病的轉(zhuǎn)歸不同，慢性腎

炎無自愈傾向，呈慢性進展，可資區(qū)別。

（四）原發(fā)性高血壓腎損害

呈血壓明顯增高的慢性腎炎需與原發(fā)性高血壓繼發(fā)腎損害（即良性小

動脈性腎硬化癥）鑒別，后者先有較長期高血壓，其后再出現(xiàn)腎損

害，臨床上遠曲小管功能損傷（如尿濃縮功能減退、夜尿增多）多較

腎小球功能損傷早，尿改變輕微（微量至輕度蛋白尿，可有鏡下血尿

及管型），常有高血壓的其他靶器官（心、腦）并發(fā)癥。

（五）慢性腎盂腎炎

多有反復(fù)發(fā)作的泌尿系感染史、并有影像學(xué)及腎功能異常者（詳見本

篇第七章），尿沉渣中常有白細胞，尿細菌學(xué)檢查陽性可資區(qū)別。

【治療】

慢性腎炎的治療應(yīng)以防止或延緩腎功能進行性惡化、改善或緩解臨床

癥狀及防治嚴重合并癥為主要目的，而不以消除尿紅細胞或輕微尿蛋

白為目標。可采用下列綜合治療措施。

（一）積極控制高血壓和減少尿蛋白

高血壓和尿蛋白是加速腎小球硬化、促進腎功能惡化的重要因素，積

極控制高血壓和減少尿蛋白是兩個重要的環(huán)節(jié)。高血壓的治療目標：

力爭把血壓控制在理想水平：尿蛋白21g/d,血壓應(yīng)控制在

125/75mmHg以下；尿蛋白<lg/d,血壓控制可放寬到130/80mmHg以

下。尿蛋白的治療目標則為爭取減少至Vlg/d。

慢性腎炎常有鈉水潴留引起容量依賴性高血壓，故高血壓患者應(yīng)限鹽

（NaClV6g/d）;可選用口塞嗪類利尿劑，如氯氯口塞嗪12.5?25mg/d。

Ccr<30ml/min時，曝嗪類無效應(yīng)改用祥利尿劑，但一般不宜過多、

長久使用。降壓藥品和應(yīng)用方法參見第三篇第六章高血壓章節(jié)。

多年研究證實，ACEI或ARB除具有降低血壓作用外，還有減少尿蛋

白和延緩腎功能惡化的腎臟保護作用。后兩種作用除通過對腎小球血

流動力學(xué)的特殊調(diào)節(jié)作用（擴張入球和出球小動脈，但對出球小動脈

擴張作用強于入球小動脈），降低腎小球內(nèi)高壓力、高灌注和高濾過

外，并能通過非血流動力學(xué)作用（抑制細胞因子、減少尿蛋白和細胞

外基質(zhì)的蓄積）起到減緩腎小球硬化的發(fā)展和腎臟保護作用，為治療

慢性腎炎高血壓和（或）減少尿蛋白的首選藥物。通常要達到減少尿

蛋白的目的，應(yīng)用劑量常需高于常規(guī)的降壓劑量。腎功能不全患者應(yīng)

用ACEI或ARB要防止高血鉀，血肌酎大于264umol/L（3mg/dl）時務(wù)

必在嚴密觀察下謹慎使用，少數(shù)患者應(yīng)用ACEI有持續(xù)性干咳的副作

用。掌握好適應(yīng)'征和應(yīng)用方法，監(jiān)測血肌酎、血鉀，防止嚴重副作

用尤為重要。

（二）限制食物中蛋白及磷入量

腎功能不全氮質(zhì)血癥患者應(yīng)限制蛋白及磷的入量，采用優(yōu)質(zhì)低蛋白飲

食或加用必需氨基酸或a-酮酸（見本篇第十一章）。

（三）應(yīng)用抗血小板解聚藥

大劑量雙喀達莫（300?400mg/d）、小劑量阿司匹林（40?300mg/d）有

抗血小板聚集作用，以往有報道服用此類藥物能延緩腎功能衰退，但

近年來多數(shù)循證醫(yī)學(xué)的研究結(jié)果并未證實其確切療效，目前結(jié)果顯示

對系膜毛細血管性腎炎有一定降尿蛋白作用。

（四）糖皮質(zhì)激素和細胞毒藥物

鑒于慢性腎炎為一臨床綜合征，其病因、病理類型及其程度、臨床表

現(xiàn)和腎功能等變異較大，故此類藥物是否應(yīng)用，宜區(qū)別對待。一般不

主張積極應(yīng)用，但患者腎功能正常或僅輕度受損，腎臟體積正常，病

理類型較輕（如輕度系膜增生性腎炎、早期膜性腎病等），尿蛋白較

多，如無禁忌者可試用，無效者逐步撤去。

（五）避免加重腎臟損害的因素

感染、勞累、妊娠及腎毒性藥物（如氨基糖昔類抗生素、含馬兜鈴酸

中藥等）均可能損傷腎臟，導(dǎo)致腎功能惡化，應(yīng)予以避免。

【預(yù)后】

慢性腎炎病情遷延，病變均為緩慢進展，最終將至慢性腎衰竭。病變

進展速度個體差異很大，病理類型為重要因素，但也與是否重視保護

腎臟、治療是否恰當及是否避免惡化因素有關(guān)。

第四節(jié)無癥狀性血尿或（和）蛋白尿

無癥狀性血尿或（和）蛋白尿（asymptomatichematuriaand/or

proteinuria）既往國內(nèi)稱為隱匿型腎小球腎炎（latent

glomerulonephritis）,系指無水腫、高血壓及腎功能損害，而僅表

現(xiàn)為腎小球源性血尿或（和）蛋白尿的一組腎小球疾病。

本組疾病可由多種病理類型的原發(fā)性腎小球病所致，但病理改變多較

輕。如可見于輕微病變性腎小球腎炎（腎小球中僅有節(jié)段性系膜細胞

及基質(zhì)增生）、輕度系膜增生性腎小球腎炎及局灶性節(jié)段性腎小球腎

炎（局灶性腎小球病，病變腎小球內(nèi)節(jié)段性內(nèi)皮及系膜細胞增生）等

病理類型。根據(jù)免疫病理表現(xiàn)，又可將系膜增生性腎小球腎炎分為

IgA腎病和非IgA系膜增生性腎小球腎炎（參見本篇第五章）。

對單純性血尿患者（僅有血尿而無蛋白尿），需做相差顯微鏡尿紅細

胞形態(tài)檢查和（或）尿紅細胞容積分布曲線測定，以鑒別血尿來源。

此外，應(yīng)除外由于尿路疾?。ㄈ缒蚵方Y(jié)石、腫瘤或炎癥）所致血尿。

確屬腎小球源性血尿，又無水腫、高血壓及腎功能減退時，即應(yīng)考慮

此病。以反復(fù)發(fā)作的單純性血尿為表現(xiàn)者多為IgA腎病。診斷本病前

還必須小心除外其他腎小球病的可能，如：系統(tǒng)性疾?。ɡ钳從I炎、

過敏性紫瘢腎炎等）、Alport綜合征早期、薄基底膜腎?。▍⒁姳?/p>

篇第五章）及非典型的急性腎炎恢復(fù)期等。應(yīng)依據(jù)臨床表現(xiàn)、家族史

和實驗室檢查予以鑒別，必要時需依賴腎活檢方能確診。

對無癥狀蛋白尿患者，需做尿蛋白定量和尿蛋白電泳以區(qū)分蛋白尿性

質(zhì)，必要時應(yīng)做尿本周蛋白檢查或尿蛋白免疫電泳。只有確定為腎小

球性蛋白尿，且患者無水腫、高血壓及腎功能減退時，才能考慮本病

診斷。在作出診斷前還必須排除功能性蛋白尿（僅發(fā)生于劇烈運動、

發(fā)熱或寒冷時）、體位性蛋白尿（見于青少年，直立時脊柱前凸所

致，臥床后蛋白尿消失）等生理性蛋白尿，也需小心排除其他原發(fā)性

或繼發(fā)性腎小球?。ㄈ缣悄虿∧I病、腎淀粉樣變等）的早期或恢復(fù)

期。必要時需腎活檢確診。

尿蛋白定量G.Og/d,以白蛋白為主，而無血尿者，稱為單純性蛋白

尿，一般預(yù)后良好，很少發(fā)生腎功能損害。但近年的研究顯示，有小

部分蛋白尿在0.5-1.Og/d的患者，腎活檢病理改變并不輕微，應(yīng)

引起重視。

血尿伴蛋白尿患者的病情及預(yù)后一般較單純性血尿患者稍重。

無癥狀性血尿或（和）蛋白尿無需特殊療法。但應(yīng)采取以下措施：①

對患者應(yīng)定期（至少每3~6個月1次）檢查，監(jiān)測尿沉渣、尿蛋

白、腎功能和血壓的變化，女性患者在妊娠前