夏伊-德雷格爾綜合征的護理個案一、案例背景與評估（一）患者基本資料患者男性，45歲，因“反復體位性頭暈3年，加重伴行走不穩(wěn)6個月”入院?；颊?年前無明顯誘因出現(xiàn)由臥位或坐位站起時頭暈，伴眼前發(fā)黑，持續(xù)數(shù)秒至1分鐘后自行緩解，無暈厥、頭痛、惡心嘔吐等癥狀。初期癥狀發(fā)作頻率較低，每月約1-2次，未引起重視。6個月前上述癥狀加重，站立時頭暈明顯，每日發(fā)作3-4次，偶有暈厥前兆，同時出現(xiàn)行走不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，易向左側傾倒，需家人攙扶才能行走。為求進一步診治，遂來我院就診，門診以“體位性低血壓原因待查”收入神經內科?；颊咦园l(fā)病以來，精神狀態(tài)尚可，食欲正常，睡眠質量欠佳，夜間易醒；大小便方面，近2個月出現(xiàn)排尿費力、尿不盡感，大便3-4天一次，干結；體重無明顯變化。（二）主訴與現(xiàn)病史主訴：反復體位性頭暈3年，加重伴行走不穩(wěn)6個月，排尿費力2個月?，F(xiàn)病史：3年前患者首次出現(xiàn)體位性頭暈，表現(xiàn)為從坐位站起時突發(fā)頭暈，眼前發(fā)黑，無耳鳴、視物旋轉，無肢體麻木無力，持續(xù)約5秒后自行緩解。當時未行特殊檢查及治療。此后癥狀間斷發(fā)作，發(fā)作頻率逐漸增加，1年前每月發(fā)作5-6次，曾在當?shù)蒯t(yī)院測臥位血壓130/80mmHg，立位血壓100/60mmHg，診斷為“體位性低血壓”，給予“米多君”口服治療，癥狀略有緩解。6個月前患者自覺頭暈癥狀加重，站立時頭暈明顯，伴下肢乏力，行走時步態(tài)不穩(wěn)，易向左側傾斜，需借助拐杖行走。2個月前出現(xiàn)排尿費力，尿線變細，尿不盡感，夜間排尿2-3次，無尿痛、尿急及肉眼血尿。大便干結，3-4天一次，需使用開塞露輔助排便。為明確診斷及進一步治療，來我院就診，門診完善頭顱MRI檢查提示“腦橋、小腦輕度萎縮”，為求系統(tǒng)治療收入院。（三）既往史、個人史及家族史既往史：否認高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史；否認肝炎、結核等傳染病史；否認手術、外傷史；否認藥物過敏史。個人史：生于原籍，無長期外地旅居史；吸煙20年，每日約10支，未戒煙；偶飲酒，少量。家族史：父親60歲時出現(xiàn)類似頭暈、行走不穩(wěn)癥狀，診斷為“帕金森綜合征”，目前臥床；母親體??；否認其他家族遺傳性疾病史。（四）體格檢查1.生命體征：體溫36.5℃，脈搏78次/分，呼吸18次/分，臥位血壓135/85mmHg，立位血壓（站立3分鐘后）95/60mmHg，立位時脈搏92次/分。2.一般情況：發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，神志清楚，精神尚可，自主體位（需攙扶），查體合作。全身皮膚黏膜無黃染、皮疹及出血點，淺表淋巴結未觸及腫大。3.神經系統(tǒng)檢查：（1）意識與精神狀態(tài)：意識清楚，定向力、記憶力、計算力正常。（2）顱神經：嗅覺、視覺、聽覺正常；眼球運動自如，瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏；面部感覺對稱，咀嚼肌肌力正常；閉目難立征陽性（睜眼、閉眼均不穩(wěn)）；吞咽反射正常，構音清晰。（3）運動系統(tǒng)：四肢肌力：上肢肌力V級，下肢肌力IV級；肌張力：四肢肌張力增高，呈鉛管樣強直，左側明顯；共濟運動：指鼻試驗、指指試驗欠準，輪替動作緩慢笨拙，跟膝脛試驗不能完成；步態(tài)：蹣跚步態(tài)，寬基底，易向左側傾倒。（4）感覺系統(tǒng)：深淺感覺對稱存在，無感覺障礙。（5）反射：生理反射存在，病理反射未引出。4.其他系統(tǒng)檢查：心肺腹檢查未見明顯異常。（五）輔助檢查1.血液檢查：血常規(guī)：白細胞6.5×10?/L，中性粒細胞比例62%，血紅蛋白135g/L，血小板220×10?/L；生化檢查：肝腎功能、電解質、血糖、血脂均在正常范圍；甲狀腺功能：FT3、FT4、TSH正常；腫瘤標志物：CEA、AFP、CA199等均正常。2.影像學檢查：頭顱MRI：腦橋、小腦蚓部及半球輕度萎縮，腦實質內未見明顯異常信號影；頸椎MRI：頸椎生理曲度變直，C3-C5椎間盤輕度突出，未見脊髓受壓。3.神經電生理檢查：肌電圖：四肢肌肉未見明顯肌源性或神經源性損害；神經傳導速度：雙側正中神經、尺神經、脛神經、腓總神經傳導速度正常。4.自主神經功能檢查：（1）臥立位血壓試驗：臥位血壓132/83mmHg，立位1分鐘血壓105/65mmHg，立位3分鐘血壓90/58mmHg，立位時心率較臥位增加15次/分。（2）發(fā)汗試驗：雙側對稱部位發(fā)汗減少，以四肢遠端明顯。（3）心率變異性分析：低頻成分（LF）降低，高頻成分（HF）正常，LF/HF比值降低。5.其他檢查：泌尿系超聲：膀胱殘余尿量約150ml；心電圖：竇性心律，大致正常心電圖；胸部X線片：雙肺紋理清晰，心影大小正常。（六）護理評估1.生理功能評估：患者存在體位性低血壓，立位時血壓明顯下降，伴頭暈、眼前發(fā)黑；行走不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，易跌倒；排尿費力，膀胱殘余尿量增多；大便干結；四肢肌張力增高，運動功能受限。2.心理狀態(tài)評估：患者因病情逐漸加重，生活自理能力下降，需依賴家人照顧，出現(xiàn)焦慮情緒，擔心疾病預后，睡眠質量欠佳。3.社會支持評估：患者有配偶及一子，家人對其關心照顧到位，但缺乏對疾病的相關知識；家庭經濟條件尚可，能承擔醫(yī)療費用。4.疾病認知評估：患者及家屬對夏伊-德雷格爾綜合征了解甚少，僅知道有“低血壓”“走路不穩(wěn)”等癥狀，對疾病的病因、x、治療及護理知識缺乏。二、護理計劃與目標（一）護理診斷1.體位性低血壓與自主神經功能障礙導致血管舒縮功能異常有關。2.有跌倒的風險與體位性低血壓引起的頭暈、行走不穩(wěn)、共濟失調有關。3.排尿障礙（尿潴留）與自主神經功能障礙導致膀胱逼尿肌功能減退有關。4.便秘與自主神經功能紊亂、活動量減少、膳食纖維攝入不足有關。5.運動功能障礙與錐體外系受累導致肌張力增高、共濟失調有關。6.焦慮與疾病x、生活自理能力下降、擔心預后有關。7.知識缺乏與患者及家屬對夏伊-德雷格爾綜合征的病因、治療、護理及預后知識不了解有關。（二）護理目標1.患者體位性低血壓癥狀得到改善，立位血壓波動范圍縮小，頭暈發(fā)作頻率減少，無暈厥發(fā)生。2.患者住院期間無跌倒事件發(fā)生，掌握預防跌倒的自我保護方法。3.患者排尿費力癥狀緩解，膀胱殘余尿量減少至100ml以下，無泌尿系統(tǒng)感染發(fā)生。4.患者便秘癥狀改善，大便每1-2天一次，質地軟，排便順暢，無需依賴開塞露。5.患者運動功能得到維持或改善，肌張力增高癥狀有所緩解，能在輔助下獨立行走較短距離。6.患者焦慮情緒得到緩解，睡眠質量改善，能積極配合治療與護理。7.患者及家屬掌握夏伊-德雷格爾綜合征的相關知識，能正確執(zhí)行居家護理措施。（三）護理措施計劃1.體位性低血壓的護理：（1）體位管理：指導患者改變體位時遵循“三部曲”，即臥位→坐位→立位，每個體位停留3-5分鐘，避免突然起立；臥床時抬高床頭15-30°，促進適應性調節(jié)。（2）血壓監(jiān)測：每日定時監(jiān)測臥位、坐位、立位血壓（站立3分鐘后），記錄血壓變化情況；當患者出現(xiàn)頭暈、眼前發(fā)黑時及時測量血壓并臥床休息。（3）飲食指導：給予高鹽飲食（每日食鹽攝入量10-12g），增加液體攝入（每日飲水量1500-2000ml），避免進食過飽，少食多餐；避免飲酒及辛辣刺激性食物。（4）藥物護理：遵醫(yī)囑給予米多君片10mg口服，每日3次，服藥后密切觀察血壓變化及藥物不良反應，如出現(xiàn)頭痛、豎毛反應等及時告知醫(yī)生。2.跌倒預防護理：（1）環(huán)境安全：保持病房地面干燥、整潔，無障礙物；病房光線充足，夜間開啟地燈；床欄拉起（尤其夜間），床高度調至適宜位置（患者坐于床沿時腳能觸及地面）。（2）安全指導：告知患者及家屬跌倒的風險因素及預防措施；患者活動時需有人陪伴，避免獨自下床；指導患者穿防滑鞋，衣褲不宜過長。（3）輔助工具：根據(jù)患者情況提供助行器，指導其正確使用；隨身攜帶呼叫器，方便及時求助。3.排尿障礙護理：（1）排尿訓練：指導患者定時排尿，每2-3小時排尿一次，建立規(guī)律的排尿習慣；鼓勵患者在排尿時適當增加腹壓，如收縮腹肌、盆底肌。（2）膀胱功能鍛煉：指導患者進行盆底肌訓練，即收縮肛門及會陰部肌肉3-5秒后放松，重復10-15次為一組，每日3-4組。（3）殘余尿量監(jiān)測：每周復查膀胱殘余尿量，觀察排尿功能改善情況。（4）預防感染：保持會陰部清潔干燥，每日用溫水清洗；鼓勵患者多飲水，增加尿量，預防泌尿系統(tǒng)感染。4.便秘護理：（1）飲食指導：增加膳食纖維攝入，如多吃蔬菜（芹菜、菠菜、韭菜等）、水果（香蕉、蘋果、火龍果等）、粗糧（燕麥、糙米等）；每日飲水量保持在1500-2000ml。（2）活動指導：根據(jù)患者體力情況，指導其進行適當?shù)幕顒?，如床上翻身、坐起、站立、緩慢行走等，促進腸道蠕動。（3）排便訓練：指導患者養(yǎng)成定時排便的習慣，每日早餐后30分鐘嘗試排便，排便時集中注意力，避免久蹲。（4）藥物輔助：遵醫(yī)囑給予乳果糖口服液15ml口服，每日1次，必要時使用開塞露輔助排便，觀察排便情況及藥物不良反應。5.運動功能障礙護理：（1）康復訓練：與康復師協(xié)作，制定個性化的康復訓練計劃，包括肢體功能訓練（如關節(jié)活動度訓練、肌力訓練）、平衡功能訓練（如坐位平衡、站立平衡訓練）、步態(tài)訓練等，每日訓練2次，每次30-40分鐘。（2）肌張力管理：遵醫(yī)囑給予左旋多巴片125mg口服，每日3次，觀察肌張力改善情況及藥物不良反應；按摩患者四肢肌肉，每日2次，每次15-20分鐘，緩解肌肉強直。6.心理護理：（1）溝通交流：每日與患者溝通，了解其心理狀態(tài)，傾聽其感受，給予情感支持和安慰；鼓勵患者表達內心的焦慮和擔憂，耐心解答其疑問。（2）心理疏導：向患者介紹疾病的相關知識、治療x及成功案例，幫助其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心；指導患者采用放松技巧，如深呼吸、聽輕音樂等，緩解焦慮情緒。（3）家庭支持：鼓勵家屬多陪伴患者，給予關心和照顧，參與患者的護理過程，增強患者的歸屬感。7.健康指導：（1）疾病知識宣教：向患者及家屬講解夏伊-德雷格爾綜合征的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法、疾病x及預后，使其了解疾病的特點。（2）用藥指導：告知患者及家屬所用藥物的名稱、劑量、用法、作用及不良反應，指導其按時按量服藥，不可自行增減藥量或停藥。（3）居家護理指導：指導患者及家屬掌握體位性低血壓的預防措施、跌倒預防方法、排尿訓練、便秘護理、康復訓練等居家護理技能；告知患者定期復查的重要性，出院后遵醫(yī)囑定期復查血常規(guī)、生化、膀胱殘余尿量、頭顱MRI等。三、護理過程與干預措施（一）入院當天護理患者入院后，責任護士首先熱情接待，向患者及家屬介紹病房環(huán)境、主管醫(yī)生、責任護士及醫(yī)院相關規(guī)章制度，減輕患者的陌生感。立即測量患者臥位、坐位、立位血壓，分別為135/85mmHg、115/70mmHg、95/60mmHg，立位時患者訴頭暈，伴眼前發(fā)黑，立即協(xié)助患者臥床休息，告知其改變體位時動作緩慢。遵醫(yī)囑完善各項檢查，如血常規(guī)、生化、頭顱MRI、自主神經功能檢查等。同時，對患者及家屬進行初步的健康宣教，告知其疾病的相關知識及住院期間的注意事項。評估患者的跌倒風險，為其佩戴跌倒風險標識，將呼叫器放在患者隨手可及的位置，床欄拉起，病房地面保持干燥，清除障礙物。（二）入院第2-3天護理患者各項檢查結果陸續(xù)回報，頭顱MRI提示腦橋、小腦輕度萎縮，自主神經功能檢查提示臥立位血壓試驗陽性，發(fā)汗試驗示雙側對稱部位發(fā)汗減少。結合患者的癥狀、體征及檢查結果，醫(yī)生明確診斷為“夏伊-德雷格爾綜合征”。責任護士根據(jù)護理計劃，開始實施各項護理措施。在體位性低血壓護理方面，指導患者改變體位時遵循“三部曲”，每次改變體位時均在旁守護，觀察患者有無頭暈、不適。每日定時監(jiān)測臥位、坐位、立位血壓，記錄血壓變化情況，今日臥位血壓132/82mmHg，坐位110/68mmHg，立位100/62mmHg，較入院時立位血壓略有升高，患者頭暈發(fā)作次數(shù)減少。飲食上給予高鹽飲食，指導患者多進食咸菜、腌制品等，增加液體攝入，患者表示理解并配合。遵醫(yī)囑給予米多君片10mg口服，每日3次，服藥后30分鐘測量血壓，立位血壓105/65mmHg，患者未訴明顯不適。在跌倒預防方面，再次強調環(huán)境安全注意事項，患者穿防滑鞋，衣褲長度適宜，活動時由家屬陪伴，無跌倒風險事件發(fā)生。在排尿障礙護理方面，指導患者定時排尿，每2-3小時排尿一次，今日患者自行排尿3次，尿量約200-300ml/次，訴排尿費力較前略有緩解，遵醫(yī)囑行膀胱殘余尿量測定，結果為140ml。在便秘護理方面，患者訴入院后未排便，指導其增加膳食纖維攝入，多飲水，今日進食芹菜、菠菜等蔬菜，飲水量約1800ml，遵醫(yī)囑給予乳果糖口服液15ml口服，每日1次。在運動功能障礙護理方面，康復師前來會診，制定了康復訓練計劃，包括關節(jié)活動度訓練、平衡功能訓練等，責任護士協(xié)助患者進行訓練，每次30分鐘，訓練過程中患者訴下肢乏力，適當休息后緩解。在心理護理方面，與患者溝通時發(fā)現(xiàn)其仍有焦慮情緒，擔心疾病無法治愈，向其介紹了夏伊-德雷格爾綜合征的治療x及成功案例，鼓勵其積極配合治療，患者情緒有所好轉。（三）入院第4-7天護理患者體位性低血壓癥狀持續(xù)改善，今日臥位血壓130/80mmHg，坐位115/72mmHg，立位108/65mmHg，頭暈癥狀僅在快速站立時出現(xiàn)，發(fā)作頻率由每日3-4次減少至每日1次。繼續(xù)加強體位管理和血壓監(jiān)測，指導患者逐漸增加活動量，如在病房內緩慢行走。米多君片服藥劑量不變，患者未出現(xiàn)頭痛、豎毛反應等不良反應。跌倒預防措施落實到位，患者活動時家屬陪伴，未發(fā)生跌倒事件。排尿障礙方面，患者定時排尿習慣逐漸養(yǎng)成，每2-3小時排尿一次，排尿費力癥狀明顯緩解，今日復查膀胱殘余尿量為95ml，達到護理目標。繼續(xù)指導患者進行盆底肌訓練，每日3-4組，每組10-15次。便秘方面，患者昨日排便一次，大便質地軟，排便順暢，無需使用開塞露，今日繼續(xù)給予乳果糖口服液口服，飲食中增加粗糧攝入，如燕麥粥，患者排便情況良好。運動功能障礙方面，康復訓練按計劃進行，患者肢體關節(jié)活動度有所改善，肌張力增高癥狀略有緩解，能在助行器輔助下獨立行走約10米，步態(tài)較前平穩(wěn)。遵醫(yī)囑給予左旋多巴片125mg口服，每日3次，服藥后觀察患者肌張力變化，未出現(xiàn)明顯藥物不良反應。心理護理方面，患者焦慮情緒明顯緩解，能主動與醫(yī)護人員溝通病情，睡眠質量改善，夜間能連續(xù)睡眠6-7小時。健康指導方面，向患者及家屬詳細講解了夏伊-德雷格爾綜合征的用藥知識，告知其米多君片和左旋多巴片的作用、劑量、用法及不良反應，指導其按時按量服藥。同時，指導家屬協(xié)助患者進行居家康復訓練的方法。（四）入院第8-14天護理患者病情穩(wěn)定，體位性低血壓癥狀進一步改善，立位血壓維持在110-115/65-70mmHg之間，頭暈癥狀基本消失，無暈厥發(fā)生。逐漸減少米多君片的用量，由10mg每日3次減至7.5mg每日3次，密切觀察血壓變化，患者未出現(xiàn)血壓明顯下降及頭暈癥狀。跌倒預防方面，患者能在助行器輔助下獨立在病房及走廊行走，步態(tài)平穩(wěn)，無跌倒風險。排尿功能恢復良好，膀胱殘余尿量為80ml，排尿順暢，無尿潴留癥狀。停止使用乳果糖口服液，患者仍能保持每日排便一次，大便質地正常，排便順暢。運動功能方面，康復訓練強度適當增加，患者能在助行器輔助下行走約30米，肢體肌張力較前明顯降低，共濟失調癥狀有所改善。左旋多巴片劑量不變，患者耐受良好。心理狀態(tài)方面，患者情緒穩(wěn)定，積極樂觀，能主動參與康復訓練，與病友交流經驗。健康指導方面，重點進行居家護理指導，包括體位性低血壓的預防措施（如起床時動作緩慢、避免長時間站立、穿彈力襪等）、跌倒預防方法（如居家環(huán)境改造、使用助行器等）、排尿訓練、便秘護理及康復訓練的具體方法。告知患者出院后定期復查的時間及項目，如出院后1個月復查血壓、膀胱殘余尿量，3個月復查頭顱MRI等。同時，指導患者及家屬識別疾病x的跡象，如頭暈加重、行走不穩(wěn)加劇、排尿困難等，出現(xiàn)異常及時就醫(yī)。（五）出院當天護理患者今日出院，責任護士為其進行出院評估，患者體位性低血壓癥狀明顯改善，立位血壓112/68mmHg，無頭暈、暈厥癥狀；能在助行器輔助下獨立行走30米以上，步態(tài)平穩(wěn)；排尿順暢，膀胱殘余尿量75ml；大便每日一次，排便順暢；肌張力增高癥狀緩解，焦慮情緒消失，掌握了疾病的相關知識及居家護理技能。為患者整理出院資料，包括出院小結、用藥清單、復查計劃等。再次強調用藥指導，告知患者按時服用米多君片（7.5mg每日3次）和左旋多巴片（125mg每日3次），不可自行停藥或增減藥量。指導患者及家屬做好居家環(huán)境安全改造，如安裝扶手、清理障礙物等，預防跌倒。鼓勵患者堅持康復訓練，定期復查，如有不適及時就診。最后，送別患者及家屬，祝?；颊咴缛湛祻?。四、護理反思與改進（一）護理成效總結本次護理個案中，針對夏伊-德雷格爾綜合征患者的護理診斷，實施了一系列針對性的護理措施，取得了較好的護理成效?；颊唧w位性低血壓癥狀得到明顯改善，立位血壓波動范圍縮小，頭暈發(fā)作頻率減少至基本消失，無暈厥發(fā)生；住院期間無跌倒事件發(fā)生，掌握了預防跌倒的自我保護方法；排尿費力癥狀緩解，膀胱殘余尿量從入院時的150ml減少至出院時的75ml，無泌尿系統(tǒng)感染發(fā)生；便秘癥狀改善，大便能保持每日一次，質地軟，排便順暢，無需依賴開塞露；運動功能得到維持和改善，肌張力增高癥狀有所緩解，能在助行器輔助下獨立行走30米以上；焦慮情緒得到緩解，睡眠質量改善，能積極配合治療與護理；患者及家屬掌握了夏伊-德雷格爾綜合征的相關知識及居家護理技能，為患者出院后的居家護理奠定了良好的基礎。（二）護理過程中存在的問題1.對疾病的認知不足：夏伊-德雷格爾綜合征是一種罕見的神經系統(tǒng)變性疾病，護理人員在患者入院初期對疾病的臨床表現(xiàn)、護理要點掌握不夠全面，導致在制定護理計劃時存在一定的*局限性，需查閱大量資料后才完善護理措施。2.康復訓練的專業(yè)性有待加強：雖然與康復師協(xié)作制定了康復訓練計劃，但責任護士在協(xié)助患者進行康復訓練時，對部分訓練動作的指導不夠精準，如平衡功能訓練的技巧掌握不夠，影響了康復訓練的效果。3.心理護理的深度不夠：在護理過程中，雖然對患者進行了心理疏導，但未能充分挖掘患者焦慮情緒的深層原因，如對疾病預后的過度擔憂、對生活質量下降的恐懼等，心理護理的方法較為單一，缺乏個性化的心理干預方案。4.健康指導的連貫性不足：在住院期間，雖然對患者及家屬進行了多次健康指導，但指導內容較為分散，缺乏系統(tǒng)性和連貫性，患者及家屬對部分知識的記憶不夠牢固，在出院前的健康指導中仍有部分