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腎病綜合征與腎炎綜合征鑒別要點(diǎn)腎病綜合征(nephroticsyndrome,NS)與腎炎綜合征(nephriticsyndrome)是臨床常見的兩種腎小球疾病綜合征,其病理生理機(jī)制、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室特征及治療策略存在顯著差異。準(zhǔn)確鑒別二者對明確病因、指導(dǎo)治療和判斷預(yù)后至關(guān)重要。以下從定義、核心臨床特征、實(shí)驗(yàn)室檢查、病理基礎(chǔ)、鑒別要點(diǎn)及臨床處理策略等方面進(jìn)行系統(tǒng)闡述。定義與核心診斷標(biāo)準(zhǔn)區(qū)別腎病綜合征是以腎小球?yàn)V過膜損傷導(dǎo)致大量蛋白尿和低蛋白血癥為特征的臨床綜合征。其診斷需滿足以下兩大必要條件:大量蛋白尿:24小時尿蛋白定量≥50mg/kg(兒童)或≥3.5g/d(成人),或尿蛋白/肌酐比值≥2.0mg/mg(兒童)或≥3.5g/gCr(成人)[1]。低蛋白血癥:血清白蛋白<25g/L(兒童)或<3.0g/dL(成人)[2]。此外,常伴有高脂血癥和水腫,此四項(xiàng)中前兩項(xiàng)為必備。腎炎綜合征則是以急性炎癥性腎小球損傷為特征,表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、高血壓、腎功能減退及少尿等。其核心診斷要素包括:腎小球源性血尿(變形紅細(xì)胞或紅細(xì)胞管型)蛋白尿(通常為非腎病范圍,3.5g/d)高血壓腎功能減退(eGFR<90mL/min/1.73m2)少尿或氮質(zhì)血癥臨床表現(xiàn)對比特征腎病綜合征腎炎綜合征水腫明顯,常為全身性、凹陷性,以眼瞼、下肢為主輕度或無,若存在多為非凹陷性尿泡沫顯著,因大量蛋白尿所致輕微,蛋白尿程度較輕血尿可有鏡下血尿,但非主要表現(xiàn)突出表現(xiàn),常為肉眼或持續(xù)鏡下血尿,伴變形紅細(xì)胞高血壓多見于腎炎型NS,單純型NS少見常見,可為首發(fā)癥狀腎功能早期正常,晚期可進(jìn)展為腎功能不全常伴急性或進(jìn)行性腎功能減退起病方式多隱匿,緩慢進(jìn)展多急性起病,常與感染相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查鑒別要點(diǎn)尿液分析腎病綜合征:尿蛋白定性+++++++尿沉渣中紅細(xì)胞少見或輕度增多,多為非變形紅細(xì)胞無紅細(xì)胞管型腎炎綜合征:尿蛋白多為+++,少數(shù)可達(dá)腎病水平鏡下血尿顯著,紅細(xì)胞>10/HP,且為變形紅細(xì)胞可見紅細(xì)胞管型、顆粒管型,提示腎小球炎癥血液檢查指標(biāo)腎病綜合征腎炎綜合征血清白蛋白顯著降低(25g/L)正?;蜉p度降低血脂顯著升高(膽固醇、甘油三酯)正?;蜉p度升高補(bǔ)體水平多正常(部分繼發(fā)性NS如SLE可降低)常降低(如鏈球菌感染后腎炎、MPGN)ASO、CRP通常正??缮?,提示鏈球菌感染等前驅(qū)感染抗核抗體(ANA)、ANCA陰性(若陽性需排查繼發(fā)性NS)可陽性,提示自身免疫性腎炎腎功能評估腎病綜合征:早期腎小球?yàn)V過率(GFR)正?;蛏?,晚期可下降腎炎綜合征:GFR常急性下降,伴血肌酐、尿素氮升高,符合急性腎損傷(AKI)標(biāo)準(zhǔn)常見病因區(qū)別腎病綜合征常見病因類型微小病變?。∕CD):兒童最常見,激素敏感局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS):成人多見,常激素耐藥膜性腎?。∕N):成人常見,可為原發(fā)或繼發(fā)(如乙肝、腫瘤)系膜增生性腎炎(IgA腎病等):部分可表現(xiàn)為腎病綜合征腎炎綜合征常見病因急性鏈球菌感染后腎小球腎炎(APSGN)IgA腎病急進(jìn)性腎小球腎炎(RPGN)狼瘡性腎炎ANCA相關(guān)性血管炎值得注意的是,某些疾病可兼具腎病與腎炎特征,稱為“腎炎-腎病綜合征”或“混合型”,如:IgA腎?。杭s6%患者表現(xiàn)為腎病綜合征,同時伴血尿、高血壓[3]狼瘡性腎炎:可表現(xiàn)為大量蛋白尿+低白蛋白血癥+血尿+補(bǔ)體降低Alport綜合征:早期以血尿?yàn)橹?,后期出現(xiàn)腎病范圍蛋白尿[4]鑒別診斷流程初步篩查:尿常規(guī):評估蛋白尿程度、血尿性質(zhì)24小時尿蛋白定量、血清白蛋白腎功能、電解質(zhì)、補(bǔ)體、ASO、ANA、ANCA等判斷否為腎病綜合征:滿足大量蛋白尿+低蛋白血癥→診斷NS若伴血尿、高血壓、腎功能異?!紤]腎炎型腎病綜合征判斷是否為腎炎綜合征:血尿+蛋白尿+高血壓+腎功能減退→支持腎炎綜合征補(bǔ)體降低、ASO升高支持感染后腎炎進(jìn)一步明確病因:兒童:優(yōu)先考慮MCD、FSGS、IgA腎病、Alport綜合征成人:需排查MN、FSGS、繼發(fā)性NS(如糖尿病、SLE)所有患者:若激素治療無效或病情復(fù)雜,推薦腎活檢以明確病理類型[5]治療策略差異方面腎病綜合征腎炎綜合征一線治療糖皮質(zhì)激素(如潑尼松2mg/kg/d)[1]控制血壓(ACEI/ARB)、抗炎/免疫抑制(視病因而定)免疫抑制劑激素耐藥者加用環(huán)磷酰胺、他克莫司、嗎替麥考酚酯等RPGN、狼瘡性腎炎等需強(qiáng)化免疫抑制(如甲強(qiáng)龍沖擊、環(huán)磷酰胺)支持治療利尿、降脂、抗凝(因高凝狀態(tài))限鹽、控制血壓、糾正電解質(zhì)紊亂預(yù)后MCD預(yù)后好,F(xiàn)SGS、MN易復(fù)發(fā)或進(jìn)展急性者多可恢復(fù),RPGN、重癥狼瘡性腎炎預(yù)后差臨床實(shí)用鑒別要點(diǎn)總結(jié)水腫明顯+低白蛋白+高脂血癥+尿蛋白++++→優(yōu)先考慮腎病綜合征血尿突出+高血壓+腎功能下降+補(bǔ)體降低→優(yōu)先考慮腎炎綜合征兩者重疊時:需結(jié)合病理檢查明確診斷兒童患者:MCD最常見,但持續(xù)血尿者需警惕IgA腎病或Alport綜合征成人新發(fā)NS:必須排查繼發(fā)性病因,如腫瘤、感染、自身免疫病[6]參考文獻(xiàn)基層兒科實(shí)用培訓(xùn)教程-第四章泌尿系統(tǒng)疾病,2021-11-01,人民衛(wèi)生出版社,于廣軍Clinicalrelevanceofproteinuriaselectivityindexandfractionalexcretionofsodiuminpatientswithnephroticsyndrome.NakayamaT,AzegamiT,YamaguchiSetal.SciRep.2024Oct10;14(1).Thedifferencebetweenpatientswithnephroticsyndromeandnephrotic-rangeproteinuriainIgAnephropathy:apropensityscorematchedcohortstudy.LiH,WangF,JiaJetal.BMCNephrol.2022Apr29;23(1):163.兒童罕見病診療與管理-第四章Alport綜合征,2021-11-01,人民衛(wèi)生出版社,劉薇,李定國.全科
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