先天性膽囊閉鎖的護(hù)理個案一、案例背景與評估（一）一般資料患兒王某，女，45天，系G1P1，足月順產(chǎn)，出生體重3.2kg，出生時Apgar評分1分鐘9分，5分鐘10分。患兒父母非近親結(jié)婚，否認(rèn)家族遺傳病史，母親孕期無感染史、無特殊用藥史及接觸有害物質(zhì)史?；純荷竽溉槲桂B(yǎng)，生后2周家長發(fā)現(xiàn)其皮膚、鞏膜逐漸出現(xiàn)黃染，且進(jìn)行性加重，大便顏色由黃色逐漸變淺至淡黃色，尿色加深呈深黃色。家長曾帶患兒至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查膽紅素明顯升高，給予“茵梔黃口服液”口服治療1周，黃疸無明顯緩解，為求進(jìn)一步診治來我院，門診以“黃疸原因待查：先天性膽囊閉鎖？”收入兒科消化?？撇》?。（二）病史采集現(xiàn)病史：患兒生后2周出現(xiàn)皮膚、鞏膜黃染，呈進(jìn)行性加重，無發(fā)熱、抽搐，無嘔吐、腹脹，吃奶可，精神反應(yīng)尚可，大便顏色逐漸變淺，近3天大便呈陶土色，尿色深黃如濃茶色。體重較出生時增長0.8kg，增長稍緩。既往史：無外傷、手術(shù)史，無藥物過敏史。個人史：足月順產(chǎn)，母乳喂養(yǎng)，按時完成新生兒疫苗接種。家族史：父母健康，無遺傳代謝性疾病史，無類似疾病家族史。（三）身體評估體溫36.8℃，脈搏132次/分，呼吸35次/分，體重4.0kg，頭圍36-，胸圍35-。神志清楚，精神反應(yīng)可，哭聲響亮。全身皮膚黏膜重度黃染，鞏膜黃染明顯，無出血點及皮疹。前囟平軟，大小約1.5-×1.5-。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏。耳鼻無異常分泌物，口唇無發(fā)紺，口腔黏膜光滑，咽部無充血。頸軟，無抵抗。胸廓對稱，呼吸平穩(wěn)，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心率132次/分，律齊，心音有力，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹部平軟，未見胃腸型及蠕動波，肝肋下3.5-，質(zhì)中，邊緣銳，脾肋下未觸及，墨菲征陰性，移動性濁音陰性，腸鳴音正常，約4次/分。四肢活動自如，肌張力正常，原始反射存在（覓食反射、吸吮反射、握持反射、擁抱反射均引出）。（四）輔助檢查1.實驗室檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞6.8×10?/L，中性粒細(xì)胞45%，淋巴細(xì)胞52%，血紅蛋白125g/L，血小板256×10?/L。肝功能：總膽紅素285.6μmol/L，直接膽紅素198.2μmol/L，間接膽紅素87.4μmol/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶65U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶82U/L，堿性磷酸酶380U/L，γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶450U/L，總蛋白52g/L，白蛋白32g/L，球蛋白20g/L。凝血功能：凝血酶原時間14.5秒（正常對照11-13秒），活化部分凝血活酶時間38秒（正常對照25-35秒），纖維蛋白原2.0g/L。病毒學(xué)檢查：巨細(xì)胞病毒IgM陰性，風(fēng)疹病毒IgM陰性，單純皰疹病毒IgM陰性。遺傳代謝病篩查：串聯(lián)質(zhì)譜未見異常。2.影像學(xué)檢查：腹部B超：肝臟增大，形態(tài)飽滿，實質(zhì)回聲增強(qiáng)，分布欠均勻；膽囊區(qū)未探及正常膽囊回聲，僅可見一細(xì)小條索狀結(jié)構(gòu)，長約0.5-，寬約0.2-，彩色多普勒未探及明顯血流信號；肝內(nèi)外膽管未見明顯擴(kuò)張；脾臟大小正常。肝膽動態(tài)顯像（ECT）：靜脈注射顯像劑后，肝臟顯影清晰，至24小時腸道內(nèi)未見顯像劑分布，提示膽道閉鎖可能性大。磁共振胰膽管成像（MRCP）：膽囊未顯示，肝內(nèi)膽管細(xì)小，肝外膽管未顯示，符合先天性膽囊閉鎖表現(xiàn)。二、護(hù)理計劃與目標(biāo)（一）護(hù)理診斷1.皮膚黏膜黃染與膽道閉鎖導(dǎo)致膽紅素排泄障礙有關(guān)。2.營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與膽汁排泄障礙致脂肪吸收不良有關(guān)。3.有感染的危險與機(jī)體抵抗力低下、手術(shù)創(chuàng)傷有關(guān)。4.焦慮與家長對疾病認(rèn)知不足、擔(dān)心患兒預(yù)后有關(guān)。5.知識缺乏：家長缺乏先天性膽囊閉鎖的疾病知識、護(hù)理知識及術(shù)后康復(fù)知識。（二）護(hù)理目標(biāo)1.短期目標(biāo)（住院期間）：（1）患兒皮膚黏膜黃染程度逐漸減輕，膽紅素水平逐步下降。（2）患兒營養(yǎng)狀況得到改善，體重穩(wěn)步增長，每日增長15-20g。（3）患兒未發(fā)生感染，體溫維持在正常范圍，血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白等感染指標(biāo)正常。（4）家長焦慮情緒得到緩解，能積極配合治療與護(hù)理。（5）家長掌握先天性膽囊閉鎖的基本知識、術(shù)前術(shù)后護(hù)理要點及喂養(yǎng)方法。2.長期目標(biāo)（術(shù)后6個月內(nèi)）：（1）患兒膽道通暢，黃疸消退，肝功能恢復(fù)正常。（2）患兒營養(yǎng)狀況良好，體重、身高達(dá)到同齡兒童正常水平。（3）患兒未發(fā)生膽管炎、吻合口狹窄等術(shù)后并發(fā)癥。（4）家長能熟練掌握患兒術(shù)后家庭護(hù)理技能，定期帶患兒復(fù)查。（三）護(hù)理計劃要點1.病情觀察：密切監(jiān)測患兒生命體征、黃疸變化、精神狀態(tài)、吃奶情況、大小便顏色及量，定期復(fù)查肝功能、凝血功能等指標(biāo)。2.營養(yǎng)支持：根據(jù)患兒體重及營養(yǎng)狀況，制定合理的喂養(yǎng)方案，選擇低脂、高熱量、易消化的奶粉，必要時補(bǔ)充脂溶性維生素（A、D、E、K）。3.皮膚護(hù)理：保持皮膚清潔干燥，避免皮膚破損，防止繼發(fā)感染。4.感染預(yù)防：嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作，保持病室環(huán)境清潔，減少探視人員，預(yù)防交叉感染。5.心理護(hù)理：與家長建立良好的護(hù)患關(guān)系，耐心解答家長疑問，提供疾病相關(guān)信息及心理支持。6.術(shù)前準(zhǔn)備：完善術(shù)前各項檢查，做好皮膚準(zhǔn)備、腸道準(zhǔn)備，遵醫(yī)囑術(shù)前禁食禁水、靜脈補(bǔ)液等。7.術(shù)后護(hù)理：密切觀察術(shù)后生命體征、傷口情況、引流液顏色及量，做好管道護(hù)理、疼痛護(hù)理、飲食護(hù)理及并發(fā)癥觀察與護(hù)理。8.健康指導(dǎo)：向家長傳授疾病知識、術(shù)后護(hù)理要點、喂養(yǎng)方法、復(fù)查時間及注意事項等。三、護(hù)理過程與干預(yù)措施（一）術(shù)前護(hù)理干預(yù)1.病情觀察與監(jiān)測：每4小時監(jiān)測患兒體溫、脈搏、呼吸、血壓一次，記錄在體溫單上。每日觀察患兒皮膚黏膜黃染的范圍及程度，用黃疸測量儀監(jiān)測經(jīng)皮膽紅素值，并記錄。密切觀察患兒精神反應(yīng)、吃奶情況，若出現(xiàn)精神萎靡、吃奶減少、哭聲微弱等異常情況，及時報告醫(yī)生。觀察大小便顏色及量，準(zhǔn)確記錄24小時出入量，大便顏色由陶土色變?yōu)榈S色或黃色提示病情可能好轉(zhuǎn)，反之則可能加重。每周復(fù)查肝功能、凝血功能一次，根據(jù)檢查結(jié)果調(diào)整治療方案。患兒入院時經(jīng)皮膽紅素值為18mg/dl，入院第3天復(fù)查肝功能示總膽紅素302.1μmol/L，直接膽紅素210.5μmol/L，醫(yī)生考慮黃疸x，加大了保肝藥物劑量。2.營養(yǎng)支持護(hù)理：評估患兒營養(yǎng)狀況，患兒入院時體重4.0kg，低于同齡兒童平均體重（45天女嬰平均體重約4.5kg），存在輕度營養(yǎng)不良。與營養(yǎng)師共同制定喂養(yǎng)方案，選擇低脂配方奶粉（脂肪含量2.0g/100ml），采用少量多次喂養(yǎng)的方式，每次喂奶量50-60ml，每2-3小時一次，每日總奶量約500-600ml。喂奶后及時拍背，防止溢奶、嗆奶。遵醫(yī)囑給予脂溶性維生素AD滴劑（每日1滴）、維生素E（每日5mg）、維生素K1（每周1mg，肌肉注射）補(bǔ)充治療，促進(jìn)營養(yǎng)吸收，預(yù)防出血傾向。每日測量患兒體重，觀察體重增長情況，入院第一周患兒體重增長0.15kg，達(dá)到每日增長20g以上的目標(biāo)。3.皮膚護(hù)理：由于患兒皮膚黃染明顯，且膽紅素對皮膚有一定刺激性，需加強(qiáng)皮膚護(hù)理。每日用溫水為患兒擦浴一次，水溫控制在38-40℃，避免使用刺激性強(qiáng)的沐浴露。擦浴后及時擦干皮膚，尤其是頸部、腋窩、腹gu溝等褶皺部位，保持皮膚干燥。選擇柔軟、透氣的純棉衣物，避免衣物摩擦損傷皮膚。勤換尿布，每次更換尿布時用溫水清洗臀部，涂抹護(hù)臀膏，預(yù)防紅臀發(fā)生。患兒住院期間皮膚保持清潔干燥，未發(fā)生皮膚破損及紅臀。4.感染預(yù)防護(hù)理：病室每日開窗通風(fēng)2次，每次30分鐘，保持室內(nèi)空氣新鮮。每日用含氯消毒劑（濃度500mg/L）擦拭床頭柜、床欄、地面等物體表面一次。嚴(yán)格限制探視人員，探視者需戴口罩、洗手后方可接觸患兒。醫(yī)護(hù)人員接觸患兒前嚴(yán)格執(zhí)行手衛(wèi)生規(guī)范，操作時戴無菌手套。保持患兒口腔清潔，每日用生理鹽水清潔口腔2次。密切觀察患兒體溫變化，若體溫超過37.5℃，及時報告醫(yī)生，查明原因并處理?；純盒g(shù)前未發(fā)生感染，體溫維持在36.5-37.2℃之間。5.心理護(hù)理與健康指導(dǎo)：患兒家長因?qū)膊≌J(rèn)知不足，擔(dān)心患兒預(yù)后，表現(xiàn)出明顯的焦慮情緒。責(zé)任護(hù)士主動與家長溝通交流，耐心傾聽其訴求，用通俗易懂的語言講解先天性膽囊閉鎖的病因、臨床表現(xiàn)、診斷方法、治療方案及預(yù)后情況，告知家長早期手術(shù)治療的重要性，增強(qiáng)其治療信心。向家長展示成功治療的案例圖片及視頻，緩解其焦慮情緒。同時，向家長傳授術(shù)前護(hù)理要點，如喂養(yǎng)方法、皮膚護(hù)理、病情觀察等，指導(dǎo)家長正確護(hù)理患兒。通過溝通交流，家長焦慮情緒逐漸緩解，能積極配合治療與護(hù)理。6.術(shù)前準(zhǔn)備：完善術(shù)前各項檢查，如血常規(guī)、凝血功能、肝腎功能、心電圖、胸片等，確保手術(shù)安全。術(shù)前1天為患兒進(jìn)行皮膚準(zhǔn)備，剃除腹部手術(shù)區(qū)域的毛發(fā)，用肥皂水清洗皮膚后，再用無菌生理鹽水擦拭。術(shù)前晚遵醫(yī)囑給予開塞露5ml灌腸，清潔腸道，防止術(shù)后腹脹及感染。術(shù)前6小時禁食、4小時禁水，遵醫(yī)囑靜脈輸注5%葡萄糖注射液100ml，維持水、電解質(zhì)平衡。術(shù)前30分鐘遵醫(yī)囑給予苯巴比妥鈉50mg肌肉注射，鎮(zhèn)靜催眠，減少患兒哭鬧。（二）術(shù)后護(hù)理干預(yù)1.生命體征監(jiān)測：患兒術(shù)后返回兒科重癥監(jiān)護(hù)室（PICU），給予心電監(jiān)護(hù)，密切監(jiān)測體溫、脈搏、呼吸、血壓、血氧飽和度等生命體征，每15-30分鐘記錄一次，待生命體征平穩(wěn)后改為每1小時記錄一次。術(shù)后6小時內(nèi)患兒體溫波動在37.3-37.8℃之間，給予物理降溫（溫水擦?。┖篌w溫降至37.2℃以下。術(shù)后24小時內(nèi)患兒呼吸平穩(wěn)，血氧飽和度維持在95%以上，心率維持在120-140次/分，血壓正常。2.傷口及引流管護(hù)理：患兒行Kasai手術(shù)（肝門空腸吻合術(shù)），術(shù)后腹部留置一根腹腔引流管，妥善固定引流管，標(biāo)明引流管名稱及留置時間，防止引流管扭曲、受壓、脫落。觀察引流液的顏色、性質(zhì)及量，準(zhǔn)確記錄。術(shù)后第一天引流液為淡血性液體，量約50ml；術(shù)后第二天引流液變?yōu)榈S色清亮液體，量約30ml；術(shù)后第三天引流液量減少至10ml，遵醫(yī)囑拔除腹腔引流管。觀察手術(shù)傷口有無滲血、滲液，傷口敷料是否清潔干燥，若敷料污染及時更換。術(shù)后傷口無滲血、滲液，愈合良好。3.疼痛護(hù)理：術(shù)后患兒因手術(shù)創(chuàng)傷出現(xiàn)疼痛，表現(xiàn)為哭鬧不安、肢體躁動。評估患兒疼痛程度，采用FLACC疼痛評分x（Face、Legs、Activity、Cry、Consolability）進(jìn)行評分，術(shù)后2小時評分4分（中度疼痛）。遵醫(yī)囑給予布洛芬混懸液0.5ml口服，30分鐘后再次評估疼痛評分降至2分（輕度疼痛）。同時，采取非藥物鎮(zhèn)痛措施，如懷抱患兒、輕拍背部、播放輕柔音樂等，轉(zhuǎn)移患兒注意力，緩解疼痛。術(shù)后24小時內(nèi)患兒疼痛評分均維持在2分以下，哭鬧明顯減少。4.飲食護(hù)理：術(shù)后6小時患兒意識清醒，生命體征平穩(wěn)，給予少量溫開水（5ml）試喂，觀察有無嘔吐、腹脹等不適。無不適反應(yīng)后，逐漸增加喂奶量，術(shù)后第一天每次喂奶量20-30ml，每3小時一次；術(shù)后第二天每次喂奶量40-50ml，每2.5小時一次；術(shù)后第三天每次喂奶量60-70ml，每2小時一次。喂養(yǎng)過程中密切觀察患兒有無嘔吐、腹脹、腹瀉等情況，若出現(xiàn)嘔吐，及時清理嘔吐物，防止誤吸。術(shù)后患兒未發(fā)生明顯嘔吐、腹脹，吃奶情況逐漸改善。5.并發(fā)癥觀察與護(hù)理：（1）膽管炎：是Kasai術(shù)后最常見的并發(fā)癥，表現(xiàn)為發(fā)熱、黃疸加重、大便顏色變淺、尿色加深等。術(shù)后每日監(jiān)測患兒體溫、黃疸變化、大小便顏色，定期復(fù)查肝功能。術(shù)后第五天患兒出現(xiàn)體溫升高至38.5℃，皮膚黃疸略有加重，大便顏色由黃色變?yōu)榈S色，考慮可能發(fā)生膽管炎。及時報告醫(yī)生，遵醫(yī)囑給予頭孢曲松鈉0.2g靜脈輸注抗感染治療，同時加強(qiáng)營養(yǎng)支持。治療3天后患兒體溫恢復(fù)正常，黃疸減輕，大便顏色恢復(fù)黃色。（2）吻合口狹窄：表現(xiàn)為黃疸持續(xù)不退或退而復(fù)現(xiàn)、腹脹、營養(yǎng)不良等。術(shù)后定期復(fù)查肝功能、腹部B超，觀察膽道通暢情況?；純盒g(shù)后1個月復(fù)查腹部B超示肝內(nèi)外膽管無擴(kuò)張，吻合口通暢，未發(fā)生吻合口狹窄。（3）消化道出血：觀察患兒嘔吐物、大便顏色，若出現(xiàn)嘔吐咖啡色液體、黑便等，提示消化道出血。術(shù)后患兒未出現(xiàn)消化道出血癥狀。6.營養(yǎng)支持與用藥護(hù)理：術(shù)后繼續(xù)給予低脂配方奶粉喂養(yǎng)，逐漸增加奶量，保證每日總熱量攝入。遵醫(yī)囑繼續(xù)補(bǔ)充脂溶性維生素，維生素AD滴劑每日1滴，維生素E每日5mg，維生素K1每周1mg肌肉注射。術(shù)后一周復(fù)查肝功能示總膽紅素150.2μmol/L，直接膽紅素85.6μmol/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶45U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶58U/L，較術(shù)前明顯改善。遵醫(yī)囑給予甘草酸二銨注射液靜脈輸注保肝治療，確保藥物按時按量輸入，觀察藥物不良反應(yīng)。7.心理護(hù)理與康復(fù)指導(dǎo)：術(shù)后家長因擔(dān)心患兒傷口愈合及并發(fā)癥情況，仍存在一定的焦慮情緒。責(zé)任護(hù)士及時向家長反饋患兒病情變化及治療效果，告知術(shù)后并發(fā)癥的觀察要點及應(yīng)對措施，增強(qiáng)家長信心。指導(dǎo)家長參與患兒的護(hù)理過程，如喂奶、換尿布、皮膚護(hù)理等，提高家長的護(hù)理能力。術(shù)后10天患兒病情穩(wěn)定，傷口愈合良好，黃疸明顯減輕，準(zhǔn)予出院。出院前向家長詳細(xì)講解出院后的護(hù)理要點，包括喂養(yǎng)方法、皮膚護(hù)理、藥物服用方法、并發(fā)癥觀察、復(fù)查時間（術(shù)后1周、1個月、3個月、6個月復(fù)查肝功能、腹部B超）等，并給予書面的健康指導(dǎo)手冊。四、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理亮點1.病情觀察細(xì)致：術(shù)前密切觀察患兒黃疸變化、大小便顏色及量，及時發(fā)現(xiàn)黃疸x情況，并報告醫(yī)生調(diào)整治療方案；術(shù)后密切監(jiān)測生命體征、傷口情況、引流液變化及并發(fā)癥征象，如術(shù)后第五天及時發(fā)現(xiàn)患兒膽管炎早期癥狀，為醫(yī)生早期診斷和治療爭取了時間，促進(jìn)了患兒康復(fù)。2.營養(yǎng)支持個體化：根據(jù)患兒體重及營養(yǎng)狀況，與營養(yǎng)師共同制定個體化的喂養(yǎng)方案，選擇低脂配方奶粉，少量多次喂養(yǎng)，并及時補(bǔ)充脂溶性維生素，保證了患兒的營養(yǎng)攝入，促進(jìn)了體重增長。3.心理護(hù)理到位：針對家長的焦慮情緒，采取多種溝通方式，提供疾病相關(guān)信息及心理支持，緩解了家長的焦慮情緒，提高了家長的配合度。4.健康指導(dǎo)全面：出院前給予家長詳細(xì)的健康指導(dǎo)，包括喂養(yǎng)、護(hù)理、用藥、復(fù)查等方面，并提供書面手冊，便于家長掌握和查閱，為患兒術(shù)后家庭護(hù)理提供了保障。（二）護(hù)理不足1.疼痛評估不夠精準(zhǔn)：術(shù)后雖采用FLACC疼痛評分x對患兒疼痛進(jìn)行評估，但由于患兒年齡小，無法準(zhǔn)確表達(dá)疼痛感受，評分結(jié)果可能存在一定的主觀性，對疼痛程度的判斷不夠精準(zhǔn)。2.并發(fā)癥預(yù)防措施有待加強(qiáng)：盡管術(shù)后采取了一系列預(yù)防感染的措