先天性短上肢的護理個案一、案例背景與評估（一）患者基本信息患者李某，女，5歲，因“發(fā)現(xiàn)雙上肢較同齡兒短小5年”于2025年3月10日入院?；純合礕1P1，足月順產(chǎn)，出生時Apgar評分10分，出生體重3.2kg。其母孕期無特殊用藥史、毒物接觸史及感染史，家族中無類似疾病史?；純鹤猿錾蠹幢患议L發(fā)現(xiàn)雙上肢較軀干比例偏小，隨年齡增長，雙上肢短小較同齡兒愈發(fā)明顯，日?；顒尤绱┮?、進食、玩具操作等需家人協(xié)助，為求進一步診療入院。（二）主訴與現(xiàn)病史主訴：發(fā)現(xiàn)雙上肢短小5年，伴自主活動受限?，F(xiàn)病史：患兒出生后家長即發(fā)現(xiàn)雙上肢較正常新生兒短小，當時未予特殊重視。1歲時患兒學坐、學爬過程中，家長發(fā)現(xiàn)其雙上肢支撐力不足，無法獨立完成爬行動作，需用下肢及軀干力量輔助。2歲時學走基本正常，但雙上肢無法完成舉高過頭頂、自主抓握較大玩具等動作。近3年來，患兒雙上肢生長速度明顯慢于軀干及下肢，目前雙上肢長度約為同齡兒的2/3，日常生活中穿衣需家長幫助系紐扣、拉拉鏈，進食需使用特制加長餐具，無法自主完成刷牙、洗臉等個人衛(wèi)生活動。為明確診斷及尋求康復指導，遂來我院就診，門診以“先天性短上肢畸形”收入院?；純鹤园l(fā)病以來，精神狀態(tài)良好，食欲正常，睡眠佳，大小便無異常，體重及身高增長基本符合同齡兒標準。（三）既往史、個人史及家族史既往史：患兒平素體健，無肺炎、哮喘等慢性病史，無手術、外傷史，無藥物過敏史，按國家計劃免疫程序完成預防接種。個人史：G1P1，足月順產(chǎn)，出生體重3.2kg，出生后母乳喂養(yǎng)至1歲，1歲后改為混合喂養(yǎng)，按時添加輔食，目前飲食規(guī)律，每日3餐主食加2次點心，營養(yǎng)均衡。睡眠每日10-11小時，夜間睡眠安穩(wěn)，無夜驚、盜汗現(xiàn)象。大小便正常，能自主控制。大運動發(fā)育：10個月會坐，1歲8個月會走，目前能獨立行走、跑跳，但雙上肢活動受限；精細運動發(fā)育：能抓握小物體，但無法完成系鞋帶、扣紐扣等復雜動作。家族史：父母非近親結婚，家族中無先天性肢體畸形病史，無遺傳病史，父母及祖父母身體健康。（四）體格檢查1.全身檢查：體溫36.8℃，脈搏92次/分，呼吸20次/分，血壓95/60mmHg，體重18kg，身高110-。神志清楚，精神狀態(tài)良好，發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，自主體位，查體合作。皮膚黏膜無黃染、皮疹及出血點，全身淺表淋巴結未觸及腫大。頭顱無畸形，頭發(fā)濃密有光澤，眼瞼無水腫，結膜無充血，鞏膜無黃染，瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏。耳鼻咽喉未見異常，口腔黏膜光滑，乳牙萌出齊全，排列整齊，咽部無充血，扁桃體無腫大。頸軟無抵抗，氣管居中，甲狀腺未觸及腫大。胸廓對稱，呼吸平穩(wěn)，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性啰音。心前區(qū)無隆起，心尖搏動位于第五肋間左鎖骨中線內(nèi)0.5-，未觸及震顫，心音有力，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，腸鳴音正常，約4次/分。脊柱生理彎曲存在，無畸形，活動自如。雙下肢無畸形，關節(jié)活動正常，肌力、肌張力正常，足背動脈搏動良好。2.?？茩z查：雙上肢呈對稱性短小，肩峰至橈骨莖突長度：左側(cè)18-，右側(cè)17.5-（同齡兒正常均值約26-）；肩峰至指尖長度：左側(cè)22-，右側(cè)21.5-（同齡兒正常均值約32-）。雙肩關節(jié)活動度：前屈80°（正常180°），后伸30°（正常60°），外展70°（正常180°），內(nèi)收20°（正常40°）；肘關節(jié)活動度：屈曲90°（正常140°），伸直-5°（正常0°）；腕關節(jié)活動度：背伸40°（正常70°），掌屈50°（正常80°），橈偏15°（正常20°），尺偏20°（正常30°）。雙上肢肌力：三角肌肌力3級，肱二頭肌、肱三頭肌肌力3級，前臂旋前旋后肌力2級，手部小肌肉肌力3級。肌張力正常，無肌萎縮。雙上肢感覺功能正常，痛覺、觸覺、溫度覺存在。雙手五指無畸形，指節(jié)無缺失，指甲發(fā)育正常。（五）輔助檢查1.雙上肢X線檢查：雙肱骨、尺橈骨較同齡兒明顯短小，骨齡約4歲（與實際年齡5歲不符，落后1歲），骨骼結構完整，無骨折、脫位及骨質(zhì)破壞，關節(jié)間隙正常，骨骺線存在，未閉合。肩胛骨形態(tài)正常，位置無異常。2.血常規(guī)：白細胞計數(shù)6.5×10?/L，中性粒細胞比例55%，淋巴細胞比例40%，血紅蛋白125g/L，血小板計數(shù)220×10?/L，各項指標均在正常范圍。3.血生化檢查：谷丙轉(zhuǎn)氨酶18U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶22U/L，總膽紅素10μmol/L，直接膽紅素3μmol/L，間接膽紅素7μmol/L，白蛋白40g/L，球蛋白25g/L，肌酐35μmol/L，尿素氮3.2mmol/L，血糖5.0mmol/L，電解質(zhì)（鉀、鈉、氯、鈣、磷）均正常。4.心臟超聲檢查：心臟結構及功能未見異常，各心腔大小正常，瓣膜活動良好，室壁運動協(xié)調(diào)，心功能EF值65%。5.肺功能檢查：通氣功能正常，F(xiàn)EV1/FVC85%，F(xiàn)EV1占預計值88%。（六）護理評估1.生理功能評估：患兒雙上肢短小，關節(jié)活動度受限，肌力下降，導致自主完成日常生活活動能力嚴重受損，如穿衣、進食、個人衛(wèi)生等均需依賴他人協(xié)助。睡眠質(zhì)量良好，營養(yǎng)狀況中等，無明顯軀體疼痛不適。2.心理社會評估：患兒年齡較小，對自身肢體畸形認知不足，但在與同齡兒玩耍時，因無法完成相同的游戲動作（如拋球、搭積木等），出現(xiàn)明顯的自卑情緒，不愿主動與其他兒童交流，性格略顯內(nèi)向。家長對患兒病情擔憂，存在焦慮情緒，渴望了解疾病的治療及康復前景，對護理知識需求較高，希望能掌握更多幫助患兒提高生活自理能力的方法。家庭經(jīng)濟條件良好，父母陪伴時間充足，社會支持系統(tǒng)完善。3.營養(yǎng)評估：患兒每日飲食規(guī)律，攝入食物種類豐富，包括谷物、蔬菜、水果、肉蛋奶等，體重及身高增長基本符合同齡兒標準，營養(yǎng)風險篩查（NRS-2002）評分為0分，無營養(yǎng)風險。4.疼痛評估：患兒無明顯疼痛主訴，疼痛數(shù)字評分法（NRS）評分為0分。二、護理計劃與目標（一）護理診斷1.軀體活動障礙與雙上肢短小、關節(jié)活動度受限、肌力下降有關。2.自我形象紊亂與雙上肢畸形導致社交互動受限、產(chǎn)生自卑情緒有關。3.知識缺乏（家長）與對先天性短上肢畸形的疾病認知、康復護理方法及預后了解不足有關。4.有受傷的風險與雙上肢活動不便、自主防護能力下降有關。5.潛在并發(fā)癥：肢體肌肉萎縮與雙上肢活動減少、長期依賴他人協(xié)助有關。（二）護理目標1.短期目標（入院1-2周內(nèi)）：患兒雙上肢關節(jié)活動度較入院時改善10%-15%，肌力提升0.5-1級?；純耗茉谳o助下完成簡單的日常生活活動，如使用特制餐具自主進食、自己穿寬松衣物。家長掌握先天性短上肢畸形的基礎知識及基礎康復訓練方法，能正確協(xié)助患兒進行訓練?；純涸谧≡浩陂g無受傷事件發(fā)生。2.長期目標（出院后3-6個月）：患兒雙上肢關節(jié)活動度達到：肩關節(jié)前屈100°、后伸40°、外展90°，肘關節(jié)屈曲110°、伸直0°，腕關節(jié)背伸50°、掌屈60°?；純弘p上肢肌力提升至4級，能獨立完成穿衣、進食、刷牙、洗臉等日常生活活動?；純鹤员扒榫w明顯改善，能主動與同齡兒交流玩耍，自我形象認同感提高。家長能熟練掌握并堅持為患兒進行家庭康復訓練，定期帶患兒復查，無肢體肌肉萎縮等并發(fā)癥發(fā)生。（三）護理措施1.軀體活動障礙的護理：體位護理：指導患兒保持正確的坐姿和站姿，避免長期不良姿勢導致脊柱側(cè)彎或肩關節(jié)攣縮。臥床時，在雙上肢下方墊軟枕，使肩關節(jié)處于輕度外展、肘關節(jié)屈曲位，防止關節(jié)僵硬。關節(jié)活動度訓練：根據(jù)患兒雙上肢關節(jié)活動受限情況，制定個性化的關節(jié)活動訓練計劃。每日早晚各進行1次，每次30-40分鐘。肩關節(jié)訓練：協(xié)助患兒進行肩關節(jié)前屈、后伸、外展、內(nèi)收訓練，動作緩慢輕柔，逐漸增加活動幅度，避免過度用力導致關節(jié)損傷。肘關節(jié)訓練：一手固定患兒上臂，另一手握住前臂，緩慢進行肘關節(jié)屈曲和伸直訓練，每個動作保持10-15秒，重復10-15次。腕關節(jié)訓練：握住患兒手腕，進行腕關節(jié)背伸、掌屈、橈偏、尺偏訓練，每個方向重復10次。肌力訓練：根據(jù)患兒肌力分級，選擇合適的訓練方法。三角肌訓練：讓患兒取坐位，雙手持輕物（如50g沙袋）進行肩關節(jié)外展、前屈訓練，每次10-15分鐘，每日2次。肱二頭肌、肱三頭肌訓練：采用抗阻力訓練，家長用手施加適當阻力，讓患兒進行肘關節(jié)屈曲和伸直動作，每組10次，每日2組。手部小肌肉訓練：讓患兒抓握不同大小、形狀的玩具或彈力球，進行抓握、釋放訓練，也可使用手指捏取小物品（如積木塊），鍛煉手部精細動作，每次15分鐘，每日2次。輔助器具使用指導：與康復師協(xié)作，為患兒選擇合適的輔助器具，如加長餐具、改良型牙刷、穿衣輔助器等。指導患兒及家長正確使用輔助器具，訓練患兒使用加長餐具自主進食，使用穿衣輔助器穿脫衣物，逐步提高生活自理能力。2.自我形象紊亂的護理：心理疏導：多與患兒溝通交流，采用鼓勵性語言，肯定患兒的優(yōu)點和進步，如“你今天自己吃飯吃得真干凈”“你搭的積木真漂亮”等，增強患兒的自信心。當患兒因肢體畸形出現(xiàn)情緒低落時，及時給予安慰和陪伴，引導患兒表達內(nèi)心感受，幫助其正確認識自身疾病，樹立積極樂觀的心態(tài)。社交互動引導：組織患兒參加科室舉辦的兒童互動活動，如繪畫、講故事、做游戲等，鼓勵患兒與其他住院患兒交流玩耍。在活動中，根據(jù)患兒的能力安排合適的角色，讓其體驗到成功的喜悅，逐漸克服自卑情緒，主動融入集體。家長心理支持：與家長進行定期溝通，了解其心理狀態(tài)，給予心理疏導，緩解家長的焦慮情緒。向家長強調(diào)家庭支持對患兒心理康復的重要性，指導家長在日常生活中多關注患兒的心理需求，避免過度保護或忽視患兒的情緒變化，鼓勵家長以積極的態(tài)度面對患兒的疾病，為患兒樹立良好的榜樣。3.知識缺乏（家長）的護理：健康教育講座：定期組織家長參加先天性短上肢畸形的健康教育講座，內(nèi)容包括疾病的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法、康復前景、家庭護理要點等。講座采用PPT、視頻、圖片等多種形式，便于家長理解和記憶。個性化指導：根據(jù)家長的文化程度和接受能力，進行一對一的個性化指導。向家長演示康復訓練的具體方法和動作要領，讓家長親自操作練習，直至掌握為止。發(fā)放康復訓練指導手冊，手冊中詳細記錄訓練方法、頻次、注意事項等，方便家長在家中參考。答疑解惑：設立專門的咨詢時間，及時解答家長在護理過程中遇到的問題。對于家長提出的疑問，耐心給予詳細解答，避免使用專業(yè)術語過多，確保家長能夠理解。4.有受傷的風險的護理：環(huán)境安全管理：保持病房環(huán)境整潔、寬敞，物品擺放整齊，避免患兒活動區(qū)域有障礙物。床欄拉起，防止患兒墜床。地面保持干燥，避免滑倒。熱水瓶、尖銳物品等危險物品放置在患兒觸及不到的地方。安全意識教育：向患兒及家長強調(diào)安全注意事項，如不要攀爬高處、不要觸摸危險物品等。教育患兒在活動時注意保護自己，避免因雙上肢活動不便導致摔倒或碰撞受傷。密切觀察：加強對患兒的巡視，密切觀察患兒的活動情況，及時發(fā)現(xiàn)并消除安全隱患。當患兒進行康復訓練或玩耍時，護理人員或家長應在旁看護，確?；純喊踩?。5.潛在并發(fā)癥：肢體肌肉萎縮的護理：加強康復訓練：嚴格按照康復訓練計劃執(zhí)行，確保患兒每日的訓練時間和訓練強度，避免因活動減少導致肌肉萎縮。定期評估患兒的肌力和肌肉容積，根據(jù)評估結果調(diào)整訓練方案。按摩護理：每日為患兒進行雙上肢按摩，從肩部開始，依次按摩上臂、前臂、手部肌肉，按摩力度適中，手法輕柔，每次15-20分鐘，每日2次，促進*局部血液循環(huán)，防止肌肉萎縮。營養(yǎng)支持：保證患兒營養(yǎng)攝入充足，適當增加富含蛋白質(zhì)、維生素的食物，如雞蛋、牛奶、魚肉、新鮮蔬菜水果等，為肌肉生長提供充足的營養(yǎng)物質(zhì)。三、護理過程與干預措施（一）入院初期護理（入院第1-3天）患兒入院后，護理人員熱情接待，主動與患兒及家長溝通交流，介紹病房環(huán)境、主管醫(yī)生、責任護士及醫(yī)院的各項規(guī)章制度，消除患兒及家長的陌生感和緊張情緒。為患兒安排安靜、舒適的病房，保持病房溫度適宜（22-24℃），濕度50%-60%。協(xié)助患兒完成各項檢查，如雙上肢X線、血常規(guī)、血生化等，密切觀察患兒在檢查過程中的反應，確保檢查順利進行。進行詳細的護理評估，包括生理功能、心理社會、營養(yǎng)狀況等方面，建立護理當案，制定個性化的護理計劃。向家長發(fā)放健康教育手冊，初步講解先天性短上肢畸形的基礎知識及康復訓練的重要性，為后續(xù)的健康教育和康復指導奠定基礎。開始進行基礎的康復訓練，主要以關節(jié)活動度訓練為主，動作輕柔緩慢，逐漸讓患兒適應訓練過程。每日早晚各進行1次，每次20分鐘，包括肩關節(jié)、肘關節(jié)、腕關節(jié)的被動活動訓練。在訓練過程中，密切觀察患兒的表情和反應，避免引起患兒不適。同時，指導家長在日常生活中注意保持患兒雙上肢的功能位，防止關節(jié)僵硬。（二）住院中期護理（入院第4-10天）隨著患兒對住院環(huán)境和護理人員的熟悉，逐漸增加康復訓練的強度和時間。關節(jié)活動度訓練時間延長至每次30分鐘，在被動訓練的基礎上，鼓勵患兒進行主動關節(jié)活動訓練，如讓患兒主動進行肩關節(jié)前屈、外展動作，護理人員在旁給予適當輔助和指導。肌力訓練方面，開始讓患兒持50g沙袋進行三角肌訓練，每組10次，每日2組；進行肘關節(jié)抗阻力訓練，家長用手施加輕微阻力，讓患兒進行屈曲和伸直動作，每組8次，每日2組。手部小肌肉訓練讓患兒抓握彈力球和積木塊，每次15分鐘，每日2次。為患兒配備加長餐具和改良型牙刷，指導患兒使用加長餐具自主進食。剛開始時，患兒進食速度較慢，容易將食物灑出，護理人員耐心給予鼓勵和指導，糾正患兒的進食姿勢和動作，逐漸提高患兒的進食能力。經(jīng)過3-5天的訓練，患兒能獨立使用加長餐具完成進食過程，進食時間較之前縮短，食物灑出情況明顯減少。組織患兒參加科室的兒童繪畫活動，在活動中，護理人員為患兒提供合適的繪畫工具，鼓勵患兒發(fā)揮想象力進行繪畫。當患兒完成作品后，及時給予表揚和展示，增強患兒的自信心?；純涸诨顒又兄饾u主動與其他小朋友交流，分享自己的繪畫作品，自卑情緒有所改善。定期與家長溝通，了解家長對康復訓練方法的掌握情況，對家長在訓練過程中遇到的問題及時給予解答和指導。通過示范和講解，讓家長掌握雙上肢按摩的方法，指導家長每日為患兒進行2次按摩，促進*局部血液循環(huán)。同時，提醒家長注意患兒的安全，避免在訓練和日常生活中發(fā)生受傷事件。（三）住院后期護理（入院第11-14天）繼續(xù)加強康復訓練，根據(jù)患兒的恢復情況調(diào)整訓練方案。關節(jié)活動度訓練中，患兒肩關節(jié)前屈可達到90°，后伸35°，外展80°；肘關節(jié)屈曲100°，伸直-2°；腕關節(jié)背伸45°，掌屈55°，較入院時明顯改善。肌力訓練中，患兒三角肌、肱二頭肌、肱三頭肌肌力提升至3+級，前臂旋前旋后肌力提升至2+級，手部小肌肉肌力提升至3+級。訓練時間延長至每次40分鐘，每日2次，增加訓練的多樣性，如加入拋接球（使用輕質(zhì)軟球）、搭積木等游戲化訓練，提高患兒的訓練積極性。評估患兒的日常生活活動能力，患兒能獨立穿脫寬松衣物，使用改良型牙刷刷牙，自主進食能力進一步提高，能熟練使用加長餐具。護理人員指導患兒進行更復雜的日常生活活動訓練，如整理自己的玩具、協(xié)助家長擺放餐具等，進一步提高患兒的生活自理能力。對患兒及家長進行出院前的健康教育，內(nèi)容包括家庭康復訓練計劃、輔助器具的維護和使用、飲食營養(yǎng)、定期復查等。為家長制定詳細的家庭康復訓練表，明確訓練項目、訓練時間、訓練頻次和注意事項。向家長強調(diào)堅持康復訓練的重要性，告知家長定期復查的時間和項目（出院后1個月、3個月、6個月復查雙上肢X線、肌力及關節(jié)活動度評估）。進行出院前的護理評估，患兒雙上肢關節(jié)活動度和肌力均達到短期護理目標，日常生活活動能力明顯提高，自卑情緒改善，家長掌握了康復訓練方法和家庭護理要點，住院期間無受傷事件發(fā)生。為患兒辦理出院手續(xù)，給予出院指導和祝福。（四）出院后隨訪護理1.出院后1個月隨訪：通過電hua隨訪的方式，了解患兒的家庭康復訓練情況、日常生活活動能力、飲食睡眠情況及有無并發(fā)癥發(fā)生。家長反饋患兒能堅持進行康復訓練，每日訓練時間約1小時，雙上肢活動度較出院時略有改善，能獨立完成穿衣、進食、刷牙等日常生活活動。患兒性格變得開朗，能主動與鄰居家的小朋友玩耍。護理人員對家長的堅持給予肯定，同時提醒家長在訓練過程中注意觀察患兒的反應，避免過度訓練。告知家長下次復查的時間和項目。2.出院后3個月隨訪：患兒來院復查，雙上肢X線檢查顯示骨齡較前增長0.5歲，骨骼結構正常。關節(jié)活動度評估：肩關節(jié)前屈95°，后伸38°，外展85°；肘關節(jié)屈曲105°，伸直0°；腕關節(jié)背伸48°，掌屈58°。肌力評估：三角肌、肱二頭肌、肱三頭肌肌力4級，前臂旋前旋后肌力3級，手部小肌肉肌力4級?；純耗塥毩⑼瓿上导~扣、拉拉鏈等復雜動作，能使用普通餐具進食，生活自理能力顯著提高。護理人員根據(jù)患兒的恢復情況調(diào)整家庭康復訓練方案，增加訓練的難度和強度，如讓患兒進行自主梳頭、系鞋帶等訓練。繼續(xù)給予心理支持，鼓勵患兒積極參與社交活動。3.出院后6個月隨訪：再次來院復查，雙上肢X線檢查顯示骨齡與實際年齡基本相符，骨骼發(fā)育良好。關節(jié)活動度評估：肩關節(jié)前屈100°，后伸40°，外展90°；肘關節(jié)屈曲110°，伸直0°；腕關節(jié)背伸50°，掌屈60°，達到長期護理目標。肌力評估：雙上肢肌力均達到4級，能完成各種日常生活活動，如自主穿衣、進食、洗漱、整理書包等?；純盒愿耖_朗活潑，能主動參與學校的各項活動，與同學相處融洽，自我形象認同感良好。家長對患兒的恢復情況非常滿意，能熟練掌握并堅持家庭康復訓練。護理人員對患兒的康復效果給予肯定，告知家長可適當減少訓練強度，改為維持性訓練，繼續(xù)定期隨訪。四、護理反思與改進（一）護理亮點1.個性化護理方案的制定：根據(jù)患兒的年齡、病情特點、心理狀態(tài)及家庭情況，制定了個性化的護理計劃和康復訓練方案，做到了因地制宜、因人而異。在康復訓練中，結合患兒的興趣愛好，采用游戲化訓練的方式，如拋接球、搭積木、繪畫等，提高了患兒的訓練積極性和依從性，取得了良好的康復效果。2.多維度護理的實施：護理過程中不僅關注患兒的軀體功能恢復，還重視患兒的心理狀態(tài)和家長的需求。通過心理疏導、社交互動引導等措施，改善了患兒的自卑情緒，提高了其自我形象認同感；通過健康教育講座、個性化指導等方式，滿足了家長的知識需求，提高了家長的護理能力，形成了醫(yī)護患三方共同參與的康復模式。3.延續(xù)性護理的開展：出院后通過電hua隨訪和來院復查相結合的方式，對患兒進行延續(xù)性護理，及時了解患兒的康復情況，調(diào)整康復訓練方案，確?？祻陀柧毜倪B續(xù)性和有效性。延續(xù)性護理的開展，不僅有助于患兒的長期康復，也增強了患兒及家長對醫(yī)護人員的信任和滿意度。（二）護理不足1.康復訓練的精細化程度有待提高：在康復訓練過程中，雖然制定了個性化的訓練方案，但對于訓練動作的細節(jié)把控和訓練效果的量化評估還不夠精細。例如，在肌力訓練中，對阻力的施加大小沒有統(tǒng)一的標準，全憑經(jīng)驗判斷，可能會影響訓練效果的穩(wěn)定性。2.心理護理的深度不夠：雖然對患兒進行了心理疏導和社交互動引導，但由于患兒年齡較小，語言表達能力有限，