兒科風(fēng)濕免疫培訓(xùn)考試真題解析合集兒科風(fēng)濕免疫性疾病因臨床表現(xiàn)復(fù)雜、多系統(tǒng)受累特點(diǎn)，一直是兒科臨床與考核的重點(diǎn)難點(diǎn)。本文結(jié)合近年培訓(xùn)考試真題，從疾病診斷、實驗室檢查、治療策略三個維度，對系統(tǒng)性紅斑狼瘡、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、過敏性紫癜、川崎病等核心疾病的考點(diǎn)進(jìn)行拆解，助力學(xué)員把握命題邏輯、夯實臨床思維。一、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）：從“發(fā)熱-關(guān)節(jié)-全身表現(xiàn)”的診斷鏈解析（一）核心知識點(diǎn)回顧JIA是兒童時期（<16歲）持續(xù)6周以上的不明原因關(guān)節(jié)炎，排除其他疾病后診斷。根據(jù)臨床表現(xiàn)分為7型，其中全身型JIA（sJIA）以“弛張熱（熱峰每日波動≥2℃）、隨熱出現(xiàn)的淡紅色皮疹（熱退疹消）、多關(guān)節(jié)/少關(guān)節(jié)受累、肝脾淋巴結(jié)腫大、炎癥指標(biāo)顯著升高”為特征，ANA多陰性，需與感染性疾?。〝⊙Y）、自身免疫病（SLE）、風(fēng)濕熱鑒別。（二）真題解析題目：患兒，男，5歲，發(fā)熱伴關(guān)節(jié)腫痛2個月，體溫波動在38-39℃，伴皮疹（熱退疹消），關(guān)節(jié)癥狀以膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)為主，查體見肝脾腫大，實驗室檢查ESR80mm/h，CRP升高，ANA陰性。該患兒最可能的診斷是？選項：A.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型；B.敗血癥；C.風(fēng)濕熱；D.系統(tǒng)性紅斑狼瘡解析：1.排除法邏輯：選項B（敗血癥）：需有明確感染灶（如化膿性關(guān)節(jié)炎、肺炎等），血培養(yǎng)陽性，該患兒無感染證據(jù)，且熱程2個月不符合急性感染特征，排除。選項C（風(fēng)濕熱）：診斷需滿足Jones標(biāo)準(zhǔn)（心臟炎、環(huán)形紅斑、皮下結(jié)節(jié)、舞蹈病、關(guān)節(jié)炎+前驅(qū)鏈球菌感染），該患兒無鏈球菌感染史、無心臟炎/環(huán)形紅斑等表現(xiàn)，排除。選項D（SLE）：SLE多伴ANA陽性、口腔潰瘍、光過敏等，該患兒ANA陰性，且皮疹為“熱退疹消”（SLE皮疹多為固定性紅斑），排除。選項A：符合sJIA“發(fā)熱>2周、皮疹隨熱出現(xiàn)、關(guān)節(jié)受累、肝脾腫大、炎癥指標(biāo)升高、ANA陰性”的核心表現(xiàn)，故診斷成立。2.考點(diǎn)提煉：sJIA的“熱型+皮疹特點(diǎn)+全身表現(xiàn)”三聯(lián)征，以及與SLE、風(fēng)濕熱的鑒別點(diǎn)（ANA、皮疹性質(zhì)、感染證據(jù)）。3.易錯點(diǎn)：誤將“關(guān)節(jié)腫痛+發(fā)熱”直接歸為感染性疾?。ㄈ鐢⊙Y），忽略sJIA的慢性、非感染性炎癥特征；混淆SLE與sJIA的ANA陽性率（SLE患兒ANA陽性率>95%，sJIA多陰性）。二、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）：特異性抗體與疾病活動度的考核重點(diǎn)（一）核心知識點(diǎn)回顧兒童SLE以“多系統(tǒng)受累（皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟、血液、神經(jīng)）、自身抗體陽性”為核心，抗Sm抗體是SLE的特異性標(biāo)志（敏感性低、特異性高），抗dsDNA抗體與疾病活動度（尤其是腎臟受累）強(qiáng)相關(guān)，ANA敏感性高（>95%）但特異性低（結(jié)締組織病均可陽性），補(bǔ)體C3、C4降低提示疾病活動。（二）真題解析題目：關(guān)于兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的實驗室檢查，下列哪項最具特異性？選項：A.抗核抗體（ANA）；B.抗雙鏈DNA抗體（抗dsDNA）；C.抗Sm抗體；D.補(bǔ)體C3、C4降低解析：1.抗體特異性邏輯：選項A（ANA）：幾乎所有SLE患兒陽性，但類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征等也可陽性，特異性差，排除。選項B（抗dsDNA）：對SLE特異性較高（約90%），但也可見于部分活動性狼瘡腎炎，且與疾病活動度相關(guān)（非“特異性診斷”指標(biāo)），排除。選項C（抗Sm抗體）：僅在SLE中陽性（特異性近100%），雖敏感性低（約20%），但一旦陽性高度提示SLE，是“特異性最高”的抗體，當(dāng)選。選項D（補(bǔ)體降低）：感染、其他自身免疫病（如JIA）也可出現(xiàn)補(bǔ)體降低，特異性差，排除。2.考點(diǎn)提煉：SLE特異性抗體的“特異性-敏感性”權(quán)衡（抗Sm特異性最高，ANA敏感性最高），以及抗dsDNA與疾病活動度的關(guān)聯(lián)。3.易錯點(diǎn)：誤將“敏感性高”的ANA視為“特異性高”，或混淆抗dsDNA的“疾病活動度提示”與“特異性診斷”的區(qū)別。三、過敏性紫癜（HSP）：多系統(tǒng)受累與腎臟病理的深度考核（一）核心知識點(diǎn)回顧HSP是IgA介導(dǎo)的小血管炎，臨床以雙下肢對稱性可觸性紫癜（壓之不褪色）、消化道癥狀（腹痛、便血）、關(guān)節(jié)癥狀（膝踝等大關(guān)節(jié)痛）、腎臟受累（血尿、蛋白尿）為主要表現(xiàn)。腎臟病理以系膜增生性腎小球腎炎為主，免疫熒光可見系膜區(qū)IgA、C3沉積，少數(shù)進(jìn)展為急進(jìn)性腎炎。（二）真題解析題目：患兒，女，7歲，雙下肢對稱性紫癜，伴腹痛、關(guān)節(jié)痛，尿常規(guī)示潛血（++）、蛋白（+）。最可能的診斷及腎臟受累的病理類型是？選項：A.過敏性紫癜，IgA腎病；B.血小板減少性紫癜，微小病變；C.過敏性紫癜，系膜增生性腎炎；D.風(fēng)濕熱，膜性腎病解析：1.診斷與病理的邏輯鏈：診斷層面：雙下肢對稱性紫癜+腹痛+關(guān)節(jié)痛+腎臟受累，符合HSP的“四聯(lián)征”；血小板減少性紫癜（選項B）表現(xiàn)為皮膚瘀點(diǎn)瘀斑，但血小板計數(shù)顯著降低（該患兒無此信息，且無血小板減少證據(jù)），排除；風(fēng)濕熱（選項D）無紫癜表現(xiàn)，排除。病理層面：HSP腎臟受累的病理類型為系膜增生性腎小球腎炎（免疫熒光以IgA沉積為主），而“IgA腎病”是原發(fā)性腎小球疾病（無系統(tǒng)性血管炎表現(xiàn)），HSP是繼發(fā)性血管炎，其腎臟病變屬于“過敏性紫癜性腎炎”，病理類型為系膜增生性腎炎，故選項C正確（選項A的“IgA腎病”為原發(fā)性，與HSP的繼發(fā)性病因不符）。2.考點(diǎn)提煉：HSP的診斷標(biāo)準(zhǔn)（皮膚紫癜+至少一項其他系統(tǒng)受累），以及腎臟病理類型的“繼發(fā)性vs原發(fā)性”區(qū)分（HSP腎炎屬于繼發(fā)性系膜增生性腎炎，與原發(fā)性IgA腎病病理相似但病因不同）。3.易錯點(diǎn)：混淆“過敏性紫癜性腎炎”與“原發(fā)性IgA腎病”的概念（前者有系統(tǒng)性血管炎表現(xiàn)，后者無），或誤判血小板減少性紫癜（忽略“對稱性紫癜+多系統(tǒng)受累”是HSP特征，血小板減少性紫癜無關(guān)節(jié)/消化道受累）。四、川崎?。涸\斷標(biāo)準(zhǔn)與治療策略的臨床轉(zhuǎn)化（一）核心知識點(diǎn)回顧川崎病（KD）是急性自限性血管炎，診斷需滿足發(fā)熱≥5天，伴以下5項中≥4項：球結(jié)膜充血（無分泌物）、口唇皸裂/草莓舌、頸部淋巴結(jié)腫大（≥1.5cm）、手足硬腫/指端脫皮、多形性皮疹；若發(fā)熱5天+冠狀動脈病變（超聲示冠脈擴(kuò)張/瘤），也可診斷（不完全KD）。治療首選阿司匹林（抗血小板）+靜脈注射丙種球蛋白（IVIG，抗炎），IVIG無反應(yīng)者可加用糖皮質(zhì)激素。（二）真題解析題目：患兒，男，4歲，發(fā)熱5天，體溫39℃，伴球結(jié)膜充血、口唇皸裂、頸部淋巴結(jié)腫大（2cm）、手足硬腫，指端脫皮，心臟超聲示冠狀動脈內(nèi)徑3.5mm（正常<3mm）。該患兒的治療應(yīng)首選？選項：A.阿司匹林+丙種球蛋白；B.糖皮質(zhì)激素；C.抗生素；D.利尿劑解析：1.治療邏輯：選項A：KD的標(biāo)準(zhǔn)治療為“阿司匹林（30-50mg/kg·d，熱退后減為3-5mg/kg·d）+IVIG（2g/kg，單次）”，可快速退熱、降低冠狀動脈瘤發(fā)生率，當(dāng)選。選項B：糖皮質(zhì)激素僅用于IVIG無反應(yīng)（發(fā)熱>36小時）或重癥KD（如巨大冠脈瘤），非首選，排除。選項C：KD無感染證據(jù)，抗生素?zé)o效，排除。選項D：利尿劑用于心衰/水腫，與KD治療無關(guān)，排除。2.考點(diǎn)提煉：KD的“診斷標(biāo)準(zhǔn)（發(fā)熱+5項表現(xiàn)/冠脈病變）”與“一線治療方案（阿司匹林+IVIG）”，以及糖皮質(zhì)激素的使用時機(jī)（IVIG抵抗時）。3.易錯點(diǎn)：誤將KD視為感染性疾?。つ渴褂每股兀?，或過早使用糖皮質(zhì)激素（忽略IVIG是首選治療）。五、總結(jié)：從真題到臨床的思維遷移兒科風(fēng)濕免疫考試的核心邏輯是“疾病特征的精準(zhǔn)識別+鑒別診斷的排除思維+治療策略的循證選擇”。通過上述真題解析可見，命題常圍繞“典