新生兒先天性膈疝的超聲診斷01020304目錄CONTENTSCDH概況CDH的傳統(tǒng)診斷新生兒CDH的LUS診斷鑒別診斷CDH概況01.02.03.國(guó)外報(bào)道CDH發(fā)病率為0.25‰，國(guó)內(nèi)圍產(chǎn)期發(fā)生率為0.17‰～0.29‰。盡管診斷和治療技術(shù)在進(jìn)步，但CDH的總體病死率仍高達(dá)60%。存在心臟畸形、染色體異常、肝臟疝入胸腔等情況下，CDH患兒的預(yù)后較差。CDH的發(fā)病率CDH的病死率預(yù)后不良的因素發(fā)病率與病死率CDH的國(guó)外發(fā)病率為0.25‰，國(guó)內(nèi)為0.17‰至0.29‰，其確切原因可能與胚胎4～12周時(shí)膈肌發(fā)育缺陷或肺發(fā)育不良有關(guān)。根據(jù)解剖位置，CDH可分為后外側(cè)疝、前外側(cè)疝和中央型疝，其中后外側(cè)疝最常見(jiàn)，占70%～75%，且大多數(shù)發(fā)生在左側(cè)。約50%～70%的CDH為孤立性，其余30%～50%則可能合并其他結(jié)構(gòu)異?；蛉旧w異常，影響預(yù)后。CDH的發(fā)病率與病因CDH的分類(lèi)依據(jù)CDH的合并癥病因與分類(lèi)010203肺部改變肺血管重構(gòu)心臟發(fā)育影響CDH導(dǎo)致終末細(xì)支氣管分支減少，肺泡分化減少，肺泡壁增厚，間質(zhì)增生和氣體交換面積減少。CDH引起肺血管橫截面積減小，肺血管結(jié)構(gòu)重構(gòu)與血管壁肌層肥厚，導(dǎo)致肺血管床面積減少。CDH主要導(dǎo)致左心室發(fā)育不良，尤其在左側(cè)CDH病例中更為顯著，形成越早影響越大。對(duì)肺和心臟的影響CDH的傳統(tǒng)診斷在產(chǎn)前常規(guī)超聲檢查中發(fā)現(xiàn)胸腔內(nèi)腹腔臟器，如腸道、肝臟、胃泡等。包括羊水過(guò)多、心臟軸異?；蚩v隔移位、肺組織受壓等間接征象。胎兒MRI檢查能夠更準(zhǔn)確發(fā)現(xiàn)解剖結(jié)構(gòu)異常、判斷肝臟位置、評(píng)估肺容積等。產(chǎn)前超聲檢查的直接征象產(chǎn)前超聲檢查的間接征象胎兒MRI檢查的應(yīng)用產(chǎn)前超聲檢查010203新生兒CDH常在娩出后出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸困難、三凹征、青紫和心動(dòng)過(guò)速等表現(xiàn)，體格檢查可發(fā)現(xiàn)胸廓飽滿、舟狀腹，聽(tīng)診患側(cè)呼吸音消失或可聞及腸鳴音。胸部X射線是確診CDH的關(guān)鍵手段，可見(jiàn)縱隔移位，胸腔內(nèi)可見(jiàn)充滿液體的胃泡和充滿氣體的腸袢或其他臟器。LUS能夠?qū)DH作出準(zhǔn)確可靠診斷，通過(guò)胸腔內(nèi)發(fā)現(xiàn)腹腔臟器、膈肌回聲線部分缺失等征象，無(wú)需搬動(dòng)患兒即可床旁操作。體格檢查與癥狀觀察胸部X射線檢查實(shí)時(shí)肺臟超聲（LUS）診斷生后診斷方法010203胎兒MRI檢查的準(zhǔn)確性胎兒MRI檢查的應(yīng)用范圍胎兒MRI檢查的局限性胎兒MRI檢查能夠更準(zhǔn)確發(fā)現(xiàn)解剖結(jié)構(gòu)異常、判斷肝臟位置、評(píng)估肺容積。胎兒MRI檢查在診斷CDH時(shí)，可判斷是否存在縱隔移位、有無(wú)疝囊及是否合并其他畸形等。盡管胎兒MRI檢查具有很高的診斷價(jià)值，但在實(shí)際操作中可能受到設(shè)備和操作技術(shù)的限制。胎兒MRI檢查新生兒CDH的LUS診斷通常將肺臟分成6～12個(gè)分區(qū)，使用頻率在10.0MHz以上的高頻線陣探頭進(jìn)行掃描。分區(qū)方法檢查膈肌前段時(shí)，探頭置于鎖骨中線肋骨下緣或其周?chē)?；?cè)面膈肌時(shí)，探頭置于腋前線第9肋間隙附近；觀察膈肌后段時(shí)，探頭置于肩胛中線下方。探頭放置位置正常膈肌在超聲影像上表現(xiàn)為光滑連續(xù)、厚度均勻一致、與消化道肌層回聲接近的低回聲。正常膈肌表現(xiàn)LUS操作方法在超聲檢查中，直接觀察到胸腔內(nèi)有來(lái)自腹部的器官如腸道、胃泡等，這是先天性膈疝（CDH）的重要直接征象。胸腔內(nèi)發(fā)現(xiàn)腹腔臟器通過(guò)高頻線陣探頭掃描，可見(jiàn)膈肌回聲線的連續(xù)性中斷，提示存在缺損，有助于進(jìn)一步判斷缺損的具體位置和大小。膈肌回聲線部分缺失在膈肌缺損區(qū)域，超聲圖像顯示膈肌邊緣出現(xiàn)異常的折返現(xiàn)象，這一現(xiàn)象是診斷先天性膈疝的關(guān)鍵特征之一。膈肌缺損處折返現(xiàn)象直接征象TITLEHERE間接征象與鑒別診斷病變區(qū)域胸膜線缺失LUS診斷CDH時(shí)，若發(fā)現(xiàn)胸腔內(nèi)腹腔臟器占據(jù)部位胸膜線缺失，提示膈肌連續(xù)性中斷及缺損。病變區(qū)域A線缺失在實(shí)時(shí)LUS下，若病變區(qū)域A線缺失，表明該區(qū)域肺滑消失，進(jìn)一步支持CDH的診斷。未被腹腔臟器占據(jù)的部位胸膜線增厚未被腹腔臟器占據(jù)的部位胸膜線增厚，可呈肺間質(zhì)綜合征或肺不張樣改變，是CDH的間接征象之一。鑒別診斷CDE與膈肌麻痹CDE是一種罕見(jiàn)的先天性疾病，由膈肌發(fā)育缺陷導(dǎo)致纖維彈性組織取代正常肌肉。CDE的定義與特征CDE和CDH在臨床表現(xiàn)上相似，但CDE無(wú)膈肌缺損，且膈肌頂部較圓鈍，而CDH有明顯膈肌缺損。CDE與CDH的鑒別診斷嚴(yán)重CDE患兒同樣需要手術(shù)治療，因其腹腔臟器可能進(jìn)入胸腔，影響呼吸功能。CDE的手術(shù)治療010203LUS對(duì)CDH與CDE的鑒別鑒別CDE和膈肌麻痹右側(cè)CDH與CDE的鑒別難度LUS可顯示膈肌缺損和胸腔內(nèi)腹腔臟器，有助于區(qū)分CDH與CDE。通過(guò)觀察呼吸時(shí)膈肌位移和厚度變化，LUS能區(qū)分CDE和膈肌麻痹。LUS在右側(cè)CDH和CDE的鑒別上存在挑戰(zhàn)，需結(jié)合臨床表現(xiàn)和手術(shù)結(jié)果。LUS在鑒別中的作用手術(shù)治療建議手術(shù)治療的時(shí)機(jī)手術(shù)前評(píng)估的