皮膚科蕁麻疹診療方案演講人：日期:目錄CATALOGUE02病因與機(jī)制03臨床表現(xiàn)04診斷標(biāo)準(zhǔn)05治療方案06隨訪與管理01概述01概述PART定義與流行病學(xué)蕁麻疹是一種以皮膚、黏膜暫時(shí)性血管通透性增加而導(dǎo)致的局限性水腫反應(yīng)，表現(xiàn)為大小不等的風(fēng)團(tuán)伴瘙癢，部分患者可伴有血管性水腫。其發(fā)病機(jī)制涉及IgE介導(dǎo)的Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)、補(bǔ)體系統(tǒng)激活或非免疫性機(jī)制（如直接肥大細(xì)胞脫顆粒）。疾病定義全球患病率約15%-25%，女性發(fā)病率高于男性，慢性蕁麻疹（病程＞6周）占20%-30%。環(huán)境因素（如過敏原、壓力）與遺傳易感性（如家族性冷蕁麻疹）共同影響發(fā)病。流行病學(xué)數(shù)據(jù)過敏體質(zhì)者、自身免疫性疾病患者（如甲狀腺炎）、慢性感染（如幽門螺桿菌）人群發(fā)病率顯著升高。高危人群分類及特征急性蕁麻疹病程＜6周，多由食物（如海鮮、堅(jiān)果）、藥物（如青霉素）、感染或昆蟲叮咬觸發(fā)，風(fēng)團(tuán)通常在24小時(shí)內(nèi)消退但反復(fù)發(fā)作，可伴全身癥狀（發(fā)熱、腹痛）。慢性自發(fā)性蕁麻疹病程＞6周，病因復(fù)雜，50%以上與自身抗體（如抗IgE受體抗體）相關(guān)，表現(xiàn)為每日或間歇性風(fēng)團(tuán)，需排除物理性蕁麻疹及其他系統(tǒng)性疾病。物理性蕁麻疹包括皮膚劃痕癥（機(jī)械刺激誘發(fā)）、冷接觸性蕁麻疹（低溫誘發(fā)）、膽堿能性蕁麻疹（運(yùn)動(dòng)/出汗誘發(fā)），具有明確誘因且皮損局限于刺激區(qū)域。劇烈瘙癢導(dǎo)致睡眠障礙、焦慮抑郁，慢性患者中30%存在中度以上生活質(zhì)量下降，影響工作及社交功能。生活質(zhì)量影響喉頭血管性水腫可致窒息，需緊急處理；系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增多癥或過敏性休克罕見但危及生命。潛在并發(fā)癥需鑒別蕁麻疹性血管炎（皮損持續(xù)＞24小時(shí)伴紫癜）、自身炎癥性疾?。ㄈ鏑APS），漏診可能延誤關(guān)鍵治療。診斷挑戰(zhàn)臨床重要性02病因與機(jī)制PART常見誘因識(shí)別食物過敏常見致敏食物包括海鮮、堅(jiān)果、雞蛋、牛奶等，其含有的異種蛋白可激活肥大細(xì)胞釋放組胺，導(dǎo)致血管通透性增加及風(fēng)團(tuán)形成。藥物反應(yīng)青霉素、阿司匹林、磺胺類等藥物可能通過IgE介導(dǎo)或非免疫機(jī)制誘發(fā)蕁麻疹，需詳細(xì)追溯用藥史以明確關(guān)聯(lián)性。感染因素病毒（如EB病毒）、細(xì)菌（鏈球菌）、寄生蟲感染可觸發(fā)免疫復(fù)合物沉積或直接刺激肥大細(xì)胞脫顆粒，引發(fā)急性或慢性蕁麻疹。物理刺激冷熱、壓力、日光、摩擦等物理因素可通過非免疫途徑直接激活皮膚感覺神經(jīng)末梢或肥大細(xì)胞，導(dǎo)致局限性或泛發(fā)性風(fēng)團(tuán)。過敏原與IgE結(jié)合后交聯(lián)FcεRI受體，促使肥大細(xì)胞脫顆粒釋放組胺、白三烯等炎癥介質(zhì)，引起血管擴(kuò)張和水腫。組胺作用于H1受體導(dǎo)致毛細(xì)血管后微靜脈內(nèi)皮細(xì)胞收縮，血漿外滲形成真皮水腫，臨床表現(xiàn)為風(fēng)團(tuán)及周圍紅暈。趨化因子（如IL-5、CCL11）招募嗜酸性粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞至皮損部位，加重遲發(fā)相反應(yīng)并延長病程。感覺神經(jīng)釋放P物質(zhì)和降鈣素基因相關(guān)肽（CGRP），通過神經(jīng)源性炎癥放大局部免疫反應(yīng)，與慢性蕁麻疹遷延相關(guān)。病理生理過程肥大細(xì)胞活化血管通透性增加炎性細(xì)胞浸潤神經(jīng)免疫調(diào)控異常風(fēng)險(xiǎn)因素分析1234遺傳易感性家族中有特應(yīng)性疾?。ㄈ缦?、濕疹）史者，其蕁麻疹發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)顯著增高，可能與HLA-DQ等基因多態(tài)性相關(guān)。部分慢性蕁麻疹患者存在抗FcεRIα或抗IgE自身抗體，導(dǎo)致肥大細(xì)胞持續(xù)活化，此類患者常合并甲狀腺自身免疫疾病。自身免疫基礎(chǔ)慢性疾病影響糖尿病、慢性肝炎等代謝性疾病可能通過氧化應(yīng)激或微循環(huán)障礙降低皮膚屏障功能，增加蕁麻疹發(fā)作頻率。心理應(yīng)激因素長期焦慮、抑郁可通過下丘腦-垂體-腎上腺軸（HPA軸）紊亂影響免疫穩(wěn)態(tài)，誘發(fā)或加重蕁麻疹癥狀。03臨床表現(xiàn)PART約40%患者伴發(fā)深部皮下組織腫脹，常見于眼瞼、口唇、外生殖器等疏松結(jié)締組織部位，可能持續(xù)72小時(shí)以上。血管性水腫重癥患者可出現(xiàn)發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、腹痛、呼吸困難等系統(tǒng)癥狀，提示可能合并過敏性休克或血清病樣反應(yīng)。全身反應(yīng)01020304典型表現(xiàn)為大小不等、形態(tài)不規(guī)則的紅色或蒼白色隆起性風(fēng)團(tuán)，邊界清晰，可孤立或融合成片，伴有明顯瘙癢或灼熱感。風(fēng)團(tuán)樣皮損包括膽堿能性蕁麻疹的運(yùn)動(dòng)誘發(fā)小風(fēng)團(tuán)、日光性蕁麻疹的紫外線暴露部位皮損等特征性表現(xiàn)。特殊類型表現(xiàn)主要癥狀描述體征觀察要點(diǎn)Darier征評(píng)估通過鈍器劃痕試驗(yàn)觀察是否誘發(fā)線性風(fēng)團(tuán)，輔助診斷皮膚劃痕癥型蕁麻疹。皮損演變規(guī)律記錄風(fēng)團(tuán)持續(xù)時(shí)間（通常不超過24小時(shí)）、消退后是否留有色素沉著或鱗屑，與丘疹性蕁麻疹進(jìn)行鑒別。黏膜受累檢查重點(diǎn)觀察咽喉部是否出現(xiàn)水腫，聽診呼吸音判斷是否存在喉頭水腫導(dǎo)致的哮鳴音。生命體征監(jiān)測對(duì)急性發(fā)作患者需定期測量血壓、心率，警惕過敏性休克導(dǎo)致的循環(huán)衰竭表現(xiàn)。急慢性分期區(qū)分急性病例多與食物/藥物過敏、感染相關(guān)，慢性患者中約45%存在自體免疫機(jī)制異常（如抗IgE受體抗體）。誘發(fā)因素差異治療反應(yīng)特點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室檢查側(cè)重急性期定義為癥狀持續(xù)≤6周，慢性期則為反復(fù)發(fā)作超過6周，后者需排除物理性蕁麻疹等特殊類型。急性患者對(duì)二代抗組胺藥反應(yīng)率達(dá)90%以上，慢性患者可能需要免疫調(diào)節(jié)劑或生物制劑干預(yù)。慢性患者需完善血常規(guī)（嗜酸性粒細(xì)胞）、甲狀腺抗體、補(bǔ)體C4等檢測，急性期重點(diǎn)進(jìn)行過敏原篩查和感染指標(biāo)檢查。病程時(shí)間標(biāo)準(zhǔn)04診斷標(biāo)準(zhǔn)PART詳細(xì)病史采集重點(diǎn)詢問皮疹發(fā)作時(shí)間、誘因（如食物、藥物、接觸物）、伴隨癥狀（瘙癢/疼痛）、既往過敏史及家族史，記錄風(fēng)團(tuán)持續(xù)時(shí)間及是否伴隨血管性水腫。全面體格檢查觀察風(fēng)團(tuán)形態(tài)（大小、形狀、顏色）、分布范圍（局部/全身）、按壓是否褪色，檢查口腔黏膜和生命體征以排除過敏性休克等急癥。癥狀評(píng)估分級(jí)根據(jù)風(fēng)團(tuán)發(fā)作頻率（每周≤2次為間歇性，>2次為慢性）、單次持續(xù)時(shí)間（≤24小時(shí)為急性特征）及對(duì)生活質(zhì)量影響程度進(jìn)行臨床分級(jí)。誘發(fā)因素排查通過飲食日記、環(huán)境暴露記錄、藥物使用史等系統(tǒng)性篩查潛在誘因，必要時(shí)進(jìn)行可疑過敏原標(biāo)記。診斷流程步驟輔助檢查方法實(shí)驗(yàn)室常規(guī)檢測血常規(guī)（嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)）、C反應(yīng)蛋白、IgE總量測定用于評(píng)估炎癥狀態(tài)和過敏傾向，肝腎功能檢查排除系統(tǒng)性疾病關(guān)聯(lián)。特異性過敏原檢測采用皮膚點(diǎn)刺試驗(yàn)或血清特異性IgE檢測（如CAP系統(tǒng)）篩查常見吸入性和食入性過敏原，對(duì)花粉、塵螨、牛奶蛋白等具有較高診斷價(jià)值。自體血清皮膚試驗(yàn)（ASST）慢性蕁麻疹患者需進(jìn)行該試驗(yàn)，通過皮內(nèi)注射自體血清觀察是否產(chǎn)生風(fēng)團(tuán)，陽性結(jié)果提示存在自體免疫機(jī)制參與。激發(fā)試驗(yàn)與排除飲食在專業(yè)醫(yī)師監(jiān)督下進(jìn)行可疑食物/藥物激發(fā)試驗(yàn)，或?qū)嵤?-4周低組胺飲食以驗(yàn)證誘發(fā)因素，需配備急救設(shè)備防范嚴(yán)重過敏反應(yīng)。鑒別診斷要點(diǎn)注意是否伴發(fā)真皮深層腫脹（尤其眼瞼/口唇）、C1酯酶抑制劑水平檢測以排除遺傳性血管性水腫，后者風(fēng)團(tuán)通常不伴明顯瘙癢。與血管性水腫鑒別觀察單個(gè)風(fēng)團(tuán)是否持續(xù)>24小時(shí)、消退后遺留紫癜或色素沉著，活檢顯示白細(xì)胞碎裂性血管炎可確診，需檢測補(bǔ)體C3/C4水平。EB病毒、肝炎病毒等感染可誘發(fā)蕁麻疹樣皮疹，需結(jié)合發(fā)熱史、淋巴結(jié)腫大及病原學(xué)檢測進(jìn)行區(qū)分，此類皮疹多對(duì)抗組胺藥反應(yīng)差。與蕁麻疹性血管炎鑒別通過皮膚劃痕試驗(yàn)（Darier征）、血清類胰蛋白酶測定及骨髓活檢排除系統(tǒng)性肥大細(xì)胞活化疾病，該病風(fēng)團(tuán)常伴潮紅和血壓波動(dòng)。與肥大細(xì)胞增多癥鑒別01020403與感染相關(guān)皮疹鑒別05治療方案PART一線藥物選擇010203第二代抗組胺藥物如氯雷他定、西替利嗪等，通過選擇性阻斷H1受體減輕瘙癢和風(fēng)團(tuán)，具有嗜睡副作用少、長效穩(wěn)定的特點(diǎn)，需規(guī)律服用2-4周評(píng)估療效。第一代抗組胺藥物如苯海拉明、撲爾敏，適用于夜間癥狀顯著者，但可能引起鎮(zhèn)靜作用，需警惕駕駛或操作機(jī)械時(shí)的安全性風(fēng)險(xiǎn)。劑量調(diào)整策略對(duì)常規(guī)劑量無效者可考慮增至標(biāo)準(zhǔn)劑量的2-4倍（需在醫(yī)生監(jiān)督下），尤其推薦用于慢性自發(fā)性蕁麻疹的長期控制。二線及特殊療法免疫調(diào)節(jié)劑奧馬珠單抗（抗IgE單抗）適用于抗組胺藥無效的慢性蕁麻疹，每月皮下注射可顯著降低IgE介導(dǎo)的肥大細(xì)胞活化，有效率可達(dá)60%-70%。環(huán)孢素A針對(duì)難治性病例通過抑制T細(xì)胞功能減少炎癥介質(zhì)釋放，需監(jiān)測腎功能和血壓，療程不超過3-6個(gè)月。糖皮質(zhì)激素短期口服潑尼松（5-7天）用于急性重癥蕁麻疹伴血管性水腫，但需避免長期使用以防止代謝紊亂和免疫抑制。非藥物干預(yù)措施過敏原規(guī)避通過詳細(xì)病史采集和血清IgE檢測識(shí)別潛在觸發(fā)因素（如食物、塵螨、藥物等），并制定個(gè)性化回避方案。物理刺激管理慢性患者常合并焦慮抑郁，認(rèn)知行為療法（CBT）和壓力管理可降低應(yīng)激誘發(fā)的組胺釋放，改善生活質(zhì)量。對(duì)壓力性、寒冷性蕁麻疹患者建議穿戴寬松衣物、避免極端溫度暴露，采用漸進(jìn)式脫敏訓(xùn)練降低皮膚敏感性。心理干預(yù)06隨訪與管理PART患者教育內(nèi)容疾病認(rèn)知與誘因識(shí)別詳細(xì)講解蕁麻疹的發(fā)病機(jī)制，幫助患者識(shí)別常見誘因如食物、藥物、環(huán)境刺激等，并指導(dǎo)其建立個(gè)人過敏日記以追蹤可疑因素。用藥規(guī)范與依從性強(qiáng)調(diào)抗組胺藥物的正確用法、劑量及療程，解釋驟停藥物的風(fēng)險(xiǎn)，并提醒患者避免自行使用激素類藥物的潛在副作用。生活方式調(diào)整建議指導(dǎo)患者選擇寬松棉質(zhì)衣物、避免過熱環(huán)境、減少搔抓行為，并提供低組胺飲食清單以降低復(fù)發(fā)概率。階梯式治療方案建立每季度隨訪機(jī)制，通過血清IgE檢測、皮膚劃痕試驗(yàn)等動(dòng)態(tài)評(píng)估免疫狀態(tài)，早期發(fā)現(xiàn)潛在系統(tǒng)性疾病關(guān)聯(lián)。定期復(fù)診與監(jiān)測心理干預(yù)與支持針對(duì)慢性蕁麻疹患者開展認(rèn)知行為療法，緩解焦慮抑郁情緒對(duì)病情的影響，必要時(shí)轉(zhuǎn)介心理?？坡?lián)合干預(yù)。根據(jù)病情嚴(yán)重程度制定個(gè)體化用藥計(jì)劃，從二代抗組胺藥逐步升級(jí)至生物制劑或免疫調(diào)節(jié)劑