假肥大型肌營養(yǎng)不良關節(jié)攣縮的護理個案一、案例背景與評估（一）一般資料患者王明（化名），男，8歲，因“進行性四肢無力5年，雙膝關節(jié)攣縮1年，加重1個月”于2025年3月10日入院。患兒系G1P1，足月順產，出生體重3.2kg，否認出生時窒息史。父母非近親結婚，其舅舅幼年時有類似“肌肉無力”病史，具體診斷不詳，于12歲時因“呼吸衰竭”去世?；純簾o藥物過敏史，無外傷、手術史，預防接種按國家計劃進行。（二）病史采集1.主訴：進行性四肢無力5年，雙膝關節(jié)攣縮1年，加重1個月。2.現(xiàn)病史：患兒5年前（3歲時）家長發(fā)現(xiàn)其跑跳能力較同齡兒童差，易摔倒，爬樓梯需家長輔助，當時未予重視。4年前（4歲）癥狀逐漸明顯，行走時呈“鴨步”樣步態(tài)，蹲下后站立困難，需用雙手支撐膝蓋才能站起（Gowers征陽性）。1年前家長發(fā)現(xiàn)患兒雙膝關節(jié)不能完全伸直，呈輕度屈曲攣縮，當時膝關節(jié)活動度（ROM）：伸直-5°，屈曲110°。近1個月來，患兒雙膝關節(jié)攣縮加重，行走距離縮短至50米即感疲勞，夜間睡眠時雙下肢不適感明顯，遂來我院就診，門診以“假肥大型肌營養(yǎng)不良伴關節(jié)攣縮”收入院。3.既往史：否認高血壓、糖尿病、心臟病等慢性病史，否認肝炎、結核等傳染病史。4.個人史：生長發(fā)育較同齡兒童稍遲緩，身高125-（低于同齡兒童平均水平10-），體重22kg（低于同齡兒童平均水平5kg）。適齡入學，因肢體無力，學習成績中等，與同學交往較少。5.家族史：母親為家族中已知的致病基因攜帶者（基因檢測提示DMD基因外顯子缺失），父親體健，無類似疾病史。（三）體格檢查1.一般情況：體溫36.5℃，脈搏88次/分，呼吸20次/分，血壓95/60mmHg。神志清楚，精神狀態(tài)尚可，營養(yǎng)中等，發(fā)育稍遲緩。全身皮膚黏膜無黃染、皮疹及出血點，淺表淋巴結未觸及腫大。2.頭部及頸部：頭顱無畸形，眼瞼無水腫，結膜無充血，鞏膜無黃染，瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏。耳鼻咽喉未見異常。頸部柔軟，無抵抗，活動自如，甲狀腺未觸及腫大。3.胸部：胸廓對稱，無畸形。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心率88次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。4.腹部：腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，腸鳴音正常，約4次/分。5.神經系統(tǒng)及肌肉關節(jié)檢查：（1）肌力分級：采用肌力分級法（0-5級）評估，雙上肢肌力：三角肌3級，肱二頭肌3級，肱三頭肌3級，腕伸肌、屈肌3級；雙下肢肌力：髂腰肌2級，gu四頭肌2級，腘繩肌2級，脛前肌2級，腓腸肌3級（雙側腓腸肌呈假性肥大，觸之較硬）。（2）關節(jié)活動度：雙肩關節(jié)前屈150°，后伸30°，外展120°；雙肘關節(jié)屈曲135°，伸直0°；雙腕關節(jié)背伸45°，掌屈60°；雙髖關節(jié)屈曲90°，后伸10°，內收20°，外展30°；雙膝關節(jié)伸直-15°（攣縮15°），屈曲90°；雙踝關節(jié)背伸0°，跖屈45°。（3）肌張力：雙上下肢肌張力降低。（4）反射：膝腱反射、跟腱反射減弱，腹壁反射、提睪反射存在，病理反射未引出。（5）其他：Gowers征陽性，行走呈“鴨步”步態(tài)，不能獨自完成跳躍動作。（四）輔助檢查1.實驗室檢查：血清肌酸激酶（CK）28500U/L（正常參考值26-140U/L），肌酸激酶同工酶（CK-MB）120U/L（正常參考值0-24U/L），乳酸脫氫酶（LDH）850U/L（正常參考值109-245U/L），谷丙轉氨酶（ALT）80U/L（正常參考值0-40U/L），谷草轉氨酶（AST）95U/L（正常參考值0-40U/L）；血常規(guī)、尿常規(guī)、腎功能、電解質、血糖、血脂均未見明顯異常；凝血功能正常。2.影像學檢查：雙膝關節(jié)X線片示：雙膝關節(jié)間隙正常，關節(jié)面光滑，未見骨質增生及破壞，雙側gu四頭肌肌腱稍顯松弛，膝關節(jié)呈輕度屈曲位（屈曲角度約15°）。腰椎MRI示：腰椎生理曲度存在，各椎體骨質結構正常，未見明顯椎間盤突出及椎管狹窄。3.肌電圖檢查：提示肌源性損害，運動單位電位時限縮短，波幅降低，多相波增多，大力收縮時呈病理干擾相。4.基因檢測：外周血基因檢測提示DMD基因外顯子51-53缺失，確診為假肥大型肌營養(yǎng)不良（Duchenne型）。（五）護理評估1.生理功能評估：患兒存在明顯的肢體無力，雙下肢肌力僅2級，雙膝關節(jié)攣縮15°，導致軀體活動嚴重受限，行走困難，日常生活活動能力（ADL）評分30分（Barthelx），屬于重度依賴。夜間睡眠時因關節(jié)攣縮及肌肉疲勞感，睡眠質量較差，入睡時間延長，易醒。2.心理狀態(tài)評估：患兒8歲，處于學齡期，因肢體活動不便，不能像同齡兒童一樣正常玩耍、運動，存在自卑心理，性格稍內向，與醫(yī)護人員交流時略顯拘謹。家長因患兒病情x及預后不佳，表現(xiàn)出焦慮、擔憂情緒，對疾病的護理知識了解不足。3.社會支持評估：患兒家庭經濟條件中等，父母對患兒照顧較為細心，但缺乏專業(yè)的康復護理指導。學校老師及同學對其有一定的關心，但因患兒行動不便，參與集體活動較少。二、護理計劃與目標（一）護理診斷1.軀體活動障礙與肌肉無力、關節(jié)攣縮有關。2.有皮膚完整性受損的風險與長期臥床或體位固定、活動受限導致*局部皮膚受壓有關。3.睡眠形態(tài)紊亂與關節(jié)攣縮引起的肢體不適感、肌肉疲勞有關。4.焦慮（患兒及家長）與疾病x、預后不佳及缺乏疾病護理知識有關。5.知識缺乏（家長）與對假肥大型肌營養(yǎng)不良的疾病知識、康復護理方法及并發(fā)癥預防了解不足有關。6.有受傷的風險與肢體無力、行走不穩(wěn)易摔倒有關。（二）護理目標1.短期目標（入院1-2周）：（1）患兒雙膝關節(jié)攣縮程度減輕，膝關節(jié)活動度改善至伸直-5°，屈曲100°。（2）患兒軀體活動能力有所提高，能在輔助下行走100米以上，ADL評分提高至45分。（3）患兒皮膚完整，無壓瘡及皮膚破損發(fā)生。（4）患兒睡眠質量改善，入睡時間縮短至30分鐘內，夜間醒來次數(shù)減少至1次以內。（5）患兒及家長焦慮情緒有所緩解，能主動與醫(yī)護人員溝通病情及護理問題。（6）家長掌握至少3項疾病相關的康復護理方法。2.長期目標（入院3-4周，出院時）：（1）患兒雙膝關節(jié)活動度進一步改善，伸直達到0°，屈曲110°。（2）患兒能在助行器輔助下獨立行走150米以上，ADL評分提高至60分，日常生活能力部分恢復。（3）患兒及家長焦慮情緒明顯緩解，能積極配合康復治療及護理。（4）家長全面掌握疾病知識、康復護理方法及并發(fā)癥預防措施，能獨立為患兒進行家庭康復護理。（5）患兒出院后3個月內無受傷及皮膚破損事件發(fā)生。（三）護理措施計劃1.軀體活動障礙的護理：（1）體位護理：指導患兒保持正確的臥位及坐姿，避免膝關節(jié)長期處于屈曲位加重攣縮。臥床時，在雙膝關節(jié)下方墊一薄枕，使膝關節(jié)保持輕度伸展位；坐姿時，選擇高度合適的座椅，使雙腳平放于地面，膝關節(jié)呈90°屈曲。（2）關節(jié)被動活動訓練：每日早晚各進行1次雙膝關節(jié)被動活動訓練，每次30分鐘。訓練時動作輕柔緩慢，避免暴力操作，防止關節(jié)損傷。具體方法包括膝關節(jié)伸直訓練（雙手握住患兒小腿下段，緩慢將膝關節(jié)伸直，維持10-15秒后放松，重復10-15次）和膝關節(jié)屈曲訓練（雙手握住患兒大腿下段，緩慢將膝關節(jié)屈曲，維持10-15秒后放松，重復10-15次）。同時，兼顧雙髖、雙踝及上肢關節(jié)的被動活動，每個關節(jié)活動5-10次。（3）主動輔助訓練：根據(jù)患兒肌力情況，進行雙下肢主動輔助訓練。如利用平行杠，在醫(yī)護人員或家長輔助下進行站立訓練（每次10-15分鐘，每日3次）；利用助行器進行行走訓練（每次15-20分鐘，每日2次），逐漸增加行走距離。（4）物理治療配合：遵醫(yī)囑給予雙膝關節(jié)低頻脈沖電刺激治療，每日1次，每次20分鐘，以促進肌肉收縮，延緩肌肉萎縮；給予蠟療治療，每日1次，每次20分鐘，以緩解肌肉痙攣，改善關節(jié)活動度。2.皮膚完整性的護理：（1）定時翻身：每2小時為患兒翻身1次，翻身時動作輕柔，避免拖、拉、推等動作，防止皮膚擦傷。翻身時記錄翻身時間及體位。（2）皮膚護理：每日用溫水為患兒擦拭皮膚，尤其是骨隆突部位（如肩胛部、骶尾部、足跟部），擦拭后涂抹潤膚露，保持皮膚清潔濕潤。檢查皮膚情況，發(fā)現(xiàn)皮膚發(fā)紅、破損及時處理。（3）壓力管理：使用氣墊床，減輕*局部皮膚壓力；在骨隆突部位放置軟枕，避免*局部長期受壓。3.睡眠形態(tài)紊亂的護理：（1）創(chuàng)造良好睡眠環(huán)境：保持病室安靜、光線柔和，溫度控制在22-24℃，濕度50%-60%。（2）睡前護理：睡前1小時避免患兒進行劇烈活動，可協(xié)助患兒進行溫水泡腳（水溫38-40℃，時間10-15分鐘），幫助放松肌肉；睡前給予患兒輕柔的肢體按摩，重點按摩雙下肢肌肉，緩解肌肉疲勞。（3）睡眠姿勢調整：根據(jù)患兒舒適度調整睡眠姿勢，可在雙膝關節(jié)下方墊一薄枕，減輕關節(jié)攣縮引起的不適感。4.焦慮情緒的護理：（1）溝通交流：每日與患兒及家長進行溝通交流，了解其心理狀態(tài)，耐心傾聽其訴求，給予情感支持和安慰。用通俗易懂的語言向患兒解釋病情及治療護理過程，減輕其對疾病的恐懼。（2）心理疏導：鼓勵患兒表達自己的感受，對于其自卑心理，給予積極的心理暗示，表揚其在康復訓練中的進步，增強其自信心。為患兒提供玩具、書籍等，豐富其住院生活，轉移注意力。（3）家長支持：向家長介紹疾病的預后及治療x，分享成功的護理案例，減輕其焦慮情緒。鼓勵家長參與患兒的護理過程，增強其照顧信心。5.知識缺乏的護理：（1）健康教育講座：每周組織1次假肥大型肌營養(yǎng)不良疾病知識及康復護理講座，內容包括疾病病因、臨床表現(xiàn)、x過程、康復訓練方法、并發(fā)癥預防等，采用PPT、視頻、圖片等形式，提高家長的學習興趣。（2）一對一指導：根據(jù)家長的具體情況，進行一對一的康復護理指導，如關節(jié)被動活動訓練的方法、翻身技巧、皮膚護理方法等，現(xiàn)場示范操作，讓家長反復練習，直至掌握。（3）發(fā)放資料：為家長發(fā)放疾病護理手冊，手冊內容詳細、圖文并茂，方便家長隨時查閱。6.受傷風險的護理：（1）環(huán)境安全：保持病室地面干燥、整潔，無障礙物；病床加床欄，防止患兒墜床；走廊及衛(wèi)生間安裝扶手，方便患兒行走及如廁。（2）安全指導：告知患兒及家長行走時需有人陪同或使用助行器，避免獨自行走；穿防滑鞋，避免穿拖鞋行走；教育患兒避免劇烈活動，防止摔倒。（3）應急處理：向家長講解患兒摔倒后的應急處理方法，如判斷患兒意識、檢查有無外傷等，告知醫(yī)院急救電hua，以便及時處理。三、護理過程與干預措施（一）入院初期（1-7天）患兒入院后，責任護士首先對其進行全面的護理評估，建立護理當案，制定個性化的護理計劃。向患兒及家長介紹病房環(huán)境、醫(yī)護人員及住院注意事項，緩解其陌生感。在軀體活動障礙護理方面，開始實施體位護理，臥床時在雙膝關節(jié)下方墊薄枕，坐姿時調整座椅高度。每日早晚進行雙膝關節(jié)被動活動訓練，初次訓練時，患兒因關節(jié)攣縮，在膝關節(jié)伸直至-10°時出現(xiàn)疼痛，立即停止訓練，休息5分鐘后，適當降低訓練強度，緩慢將膝關節(jié)伸直至-12°，維持5秒后放松，重復5次。經過3天的訓練，患兒對疼痛的耐受度有所提高，膝關節(jié)伸直可達到-10°，屈曲95°。同時，開始進行雙下肢主動輔助訓練，利用平行杠進行站立訓練，初次站立時間為5分鐘，患兒即感疲勞，協(xié)助其坐下休息，每日訓練3次，逐漸增加站立時間至10分鐘。物理治療方面，遵醫(yī)囑給予雙膝關節(jié)低頻脈沖電刺激治療和蠟療治療，患兒無明顯不適反應。皮膚護理方面，每2小時為患兒翻身1次，記錄翻身時間及體位。每日用溫水擦拭皮膚，檢查骨隆突部位皮膚情況，未發(fā)現(xiàn)發(fā)紅、破損。使用氣墊床，在骶尾部、足跟部放置軟枕，確保皮膚壓力得到有效緩解。睡眠護理方面，創(chuàng)造良好的睡眠環(huán)境，睡前協(xié)助患兒溫水泡腳、進行肢體按摩?；純喝朐呵叭胨瘯r間約1小時，夜間醒來2-3次。經過護理干預后，第5天患兒入睡時間縮短至40分鐘，夜間醒來次數(shù)減少至1次。心理護理方面，每日與患兒及家長溝通交流，了解其心理狀態(tài)?；純撼跗谳^為內向，不愿與人交流，責任護士通過陪其玩玩具、講故事等方式，逐漸拉近與患兒的距離，患兒開始愿意表達自己的感受。家長因擔心患兒病情，情緒較為焦慮，責任護士向其詳細介紹疾病知識及治療方案，分享康復案例，家長焦慮情緒有所緩解。健康教育方面，為家長發(fā)放疾病護理手冊，進行一對一的翻身、皮膚護理指導，家長基本掌握了翻身技巧和皮膚護理方法。（二）入院中期（8-21天）隨著患兒對治療護理的適應，逐漸增加康復訓練的強度和時間。關節(jié)被動活動訓練中，膝關節(jié)伸直可達到-5°，屈曲100°，訓練時患兒疼痛明顯減輕。主動輔助訓練方面，利用助行器進行行走訓練，初次行走距離為50米，患兒感疲勞，經過1周的訓練，行走距離可達到100米，每日訓練2次。站立訓練時間延長至15分鐘，每日3次。物理治療繼續(xù)進行，患兒肌肉緊張度有所緩解。皮膚護理持續(xù)加強，每2小時翻身，皮膚保持清潔完整，未出現(xiàn)壓瘡及皮膚破損。睡眠護理方面，患兒入睡時間進一步縮短至30分鐘內，夜間基本能安睡，醒來次數(shù)為0-1次，睡眠質量明顯改善。心理護理方面，患兒與醫(yī)護人員及其他患兒的交流增多，性格變得開朗，在康復訓練中表現(xiàn)積極，能主動配合訓練。家長對疾病的認識加深，焦慮情緒明顯緩解，能主動參與患兒的護理過程，協(xié)助進行康復訓練。健康教育方面，組織家長參加疾病知識及康復護理講座，重點講解關節(jié)被動活動訓練的詳細方法和注意事項。責任護士進行一對一的康復訓練指導，家長能獨立為患兒進行雙膝關節(jié)被動活動訓練和站立訓練。安全護理方面，加強病房環(huán)境安全檢查，確保無障礙物。告知患兒及家長行走時的注意事項，患兒在助行器輔助下行走時未發(fā)生摔倒事件。（三）入院后期（22-28天，出院前）康復訓練效果顯著，患兒雙膝關節(jié)活動度進一步改善，伸直達到0°，屈曲110°。能在助行器輔助下獨立行走150米以上，站立時間延長至20分鐘，每日3次。ADL評分提高至60分，能獨立完成進食、穿衣等部分日常生活活動。皮膚護理良好，全程住院期間皮膚完整，無任何皮膚問題。睡眠形態(tài)正常，患兒能按時入睡，睡眠安穩(wěn)，夜間無醒來?；純杭凹议L焦慮情緒基本緩解，對治療護理效果滿意，能積極面對疾病。出院前，對家長進行全面的健康教育和康復護理指導，包括家庭康復訓練計劃（關節(jié)被動活動訓練、主動輔助訓練的時間和強度）、皮膚護理方法、睡眠護理技巧、安全注意事項等。為家長制定詳細的家庭康復訓練表，指導其記錄患兒的訓練情況和病情變化。告知家長定期復查的時間（出院后1個月、3個月、6個月）及復查項目（血清肌酶、關節(jié)活動度評估、肌力評估等）。四、護理反思與改進（一）護理成效總結本次護理個案中，通過對患兒實施個性化的護理計劃和干預措施，取得了較好的護理效果?；純弘p膝關節(jié)攣縮程度明顯減輕，關節(jié)活動度從入院時的伸直-15°、屈曲90°改善至出院時的伸直0°、屈曲110°；軀體活動能力顯著提高，從入院時需輔助行走50米改善至出院時能在助行器輔助下獨立行走150米以上，ADL評分從30分提高至60分；皮膚保持完整，無壓瘡及皮膚破損發(fā)生；睡眠質量明顯改善，睡眠形態(tài)恢復正常；患兒及家長焦慮情緒得到有效緩解，能積極配合康復治療和護理；家長全面掌握了疾病知識和康復護理方法，為患兒的家庭康復護理奠定了基礎。（二）護理過程中存在的問題1.康復訓練的個性化調整不夠及時：在入院初期，由于對患兒的肌力和疼痛耐受度評估不夠準確，初次關節(jié)被動活動訓練時出現(xiàn)患兒疼痛明顯的情況，雖及時調整了訓練強度，但反映出康復訓練計劃的個性化調整還需更加及時和精準。2.家長的康復護理技能掌握程度有待進一步鞏固：雖然家長在出院前掌握了康復護理方法，但在實際操作過程中，動作的規(guī)范性和力度控制還存在一定的不足，需要進一步加強鞏固訓練。3.對患兒的心理護理深度不夠：患兒處于學齡期，因疾病導致的自卑心理和社交障礙問題，在護理過程中雖進行了心理疏導，但未能結合學齡兒童的心理特點制定更具針對性的心理干預方案，心理護理的深度和廣度還有待拓展。4.出院后的延續(xù)性護理機制不夠完善：目前僅為家長制定了家庭康復訓練計劃和復查時間，但缺乏出院后的定期隨訪和遠程指導機制，難以實時了解患兒的家庭康復情況，及時調整護理計劃。（三）護理改進措施1.加強康復訓練評估與個性化調整：在康復訓練前，采用更精準的評估工具（如視覺