血液系統(tǒng)疾病1造血器官和組織包括骨髓、脾、淋巴結(jié)以及分布在全身各處的淋巴組織和單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)。胚胎期24周前：肝、脾為主要造血器官。出生后4周：骨髓為主要造血器官。髓外造血：肝脾造血功能在出生后基本停止，但在造血功能應(yīng)激情況下（如出血或溶血），又重新恢復(fù)部分造血功能，稱(chēng)為髓外造血。2出生后造血3血細(xì)胞生成

由骨髓多能造血干細(xì)胞分化為造血干細(xì)胞，通過(guò)有絲分裂進(jìn)一步分化為各系祖細(xì)胞，進(jìn)而分化成紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板。

T淋巴細(xì)胞（又名T細(xì)胞）和B淋巴細(xì)胞（又名B細(xì)胞）也都起源于造血干細(xì)胞。

T細(xì)胞參加細(xì)胞免疫，B細(xì)胞參加體液免疫。4血液的主要成分血漿55％血細(xì)胞45％5

血漿90%水份

10％溶質(zhì)蛋白質(zhì)清蛋白纖維蛋白原球蛋白電解質(zhì)代謝終產(chǎn)物營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)其它維持血漿膠體滲透壓對(duì)抗侵入的微生物所必需的血漿凝固所必需的蛋白質(zhì)

鈉、鉀、鈣、鎂葡萄糖、氨基酸、脂質(zhì)尿素、尿酸、肌酐6血細(xì)胞紅細(xì)胞白細(xì)胞血小板嗜中性粒細(xì)胞嗜堿性粒細(xì)胞嗜酸性粒細(xì)胞淋巴細(xì)胞單核細(xì)胞78血細(xì)胞的組成及生理功能血細(xì)胞包括紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板。功能及作用：成熟紅細(xì)胞具有結(jié)合和輸送O2和CO2的功能。中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞具有吞噬作用。血小板對(duì)止血、凝血過(guò)程起重要作用。T、B淋巴細(xì)胞分別參與機(jī)體的細(xì)胞免疫和體液免疫功能。9血液病的分類(lèi)

1、紅細(xì)胞疾病2、白細(xì)胞疾病3、出血性疾病4、血栓性疾病10血液病常見(jiàn)癥狀體征貧血出血傾向繼發(fā)感染11

貧血

定義：人體外周血中單位容積內(nèi)Hb、RBC、HCT低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)。

以Hb濃度降低最為重要。12診斷標(biāo)準(zhǔn)我國(guó)平原地區(qū)成人貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)：男性女性（孕婦）Hb(g/L)<120110（100）

血液稀釋、濃縮時(shí)易致誤診

貧血是一綜合征,不是一種疾病131415二、根據(jù)貧血的程度血紅蛋白濃度

輕

90g/L~正常低值中

60g/L~90g/L

重

30g/L~60g/L

極重

<30g/L1617臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)輕重：

貧血程度速度代償與適應(yīng)能力體力活動(dòng)年齡其它疾病18（一）一般表現(xiàn)疲乏、困倦、軟弱無(wú)力是貧血最常見(jiàn)和最早出現(xiàn)的癥狀。貧血嚴(yán)重時(shí)，部分患者可出現(xiàn)低熱。皮膚粘膜蒼白是貧血的主要體征，需注意環(huán)境的溫度、個(gè)人皮膚色素及水腫等因素會(huì)影響皮膚的顏色。一般以觀察甲床、口腔粘膜、瞼結(jié)膜及舌質(zhì)較可靠。

19（二）呼吸循環(huán)系統(tǒng)表現(xiàn)

活動(dòng)后心悸、氣短最為常見(jiàn)。部分嚴(yán)重貧血患者可以出現(xiàn)心絞痛、心力衰竭。患者可有心率過(guò)快、心搏有力、脈壓增加。部分患者可有心臟擴(kuò)大，心尖部或心底部出現(xiàn)輕柔的收縮期雜音，下肢水腫，心電圖出現(xiàn)ST段降低，T波平坦或倒置。在貧血得到糾正后，這些癥狀和體征均會(huì)消失。20（三）中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)

頭痛、頭暈、目眩、耳鳴、注意力不集中及嗜睡等都是常見(jiàn)和癥狀。嚴(yán)重貧血患者可出現(xiàn)暈厥，老年患者可有神志模糊及精神異常的表現(xiàn)。維生素B12缺乏者可有肢體麻木、感覺(jué)障礙。（四）消化系統(tǒng)表現(xiàn)

食欲減退、腹脹、惡心等癥狀較為常見(jiàn)。舌乳頭萎縮見(jiàn)于營(yíng)養(yǎng)性貧血；黃疸及脾大見(jiàn)于溶血性貧血。21（五）泌尿生殖系統(tǒng)表現(xiàn)出

嚴(yán)重貧血患者可有輕度的蛋白尿及尿濃縮功能減退，表現(xiàn)為夜尿增多。性欲改變及女性患者月經(jīng)失調(diào)亦較為常見(jiàn)。（六）其他皮膚干燥，毛發(fā)枯干，創(chuàng)口愈合較慢。眼底蒼白及視網(wǎng)膜出血偶見(jiàn)。22反甲是一種指(趾)甲板畸形，為甲板表面變平，邊緣翹起，指甲變薄、質(zhì)脆易裂，表面粗糙、干脆有條紋，嚴(yán)重者中央凹陷，在甲板上放一兩滴水也不會(huì)流下，好像湯匙一樣，故而又稱(chēng)為匙狀指。

常為組織缺鐵或某些氨基酸代謝紊亂所致的營(yíng)養(yǎng)障礙。多見(jiàn)于缺鐵性貧血。

23診斷（一）病史詢問(wèn)

從病人訴說(shuō)中可獲得貧血病因的線索。病史詢問(wèn)中尤應(yīng)重視化學(xué)物接觸史、慢性疾病史、失血史、飲食和營(yíng)養(yǎng)以及家族遺傳史等。（二）體格檢查全面的體格檢查以衡量貧血對(duì)機(jī)體影響和尋找與病因有關(guān)征象。檢查時(shí)除一般貧血征象外，應(yīng)注意出血傾向、以及肝脾和淋巴結(jié)腫大。24診斷

3、實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)+血涂片、網(wǎng)織紅細(xì)胞記數(shù)、骨髓檢查、病因檢查25

治療

（一）病因治療消除貧血的病因是治療貧血的首要原則。貧血病因的性質(zhì)決定了貧血的治療效果，如急、慢性失血而致的貧血，在采取相應(yīng)的治療措施使失血停止后，貧血可以得到糾正。（二）藥物治療在貧血原因明確之前，不應(yīng)隨便用藥，否則反會(huì)使情況復(fù)雜化，造成診斷上的困難，延誤了治療。常用治療貧血的藥物有鐵劑、葉酸和維生素B12、維生素B6、糖皮質(zhì)激素、雄激素、紅細(xì)胞生成素等。

26（三）輸血輸血能迅速減輕或糾正貧血，是對(duì)癥治療的主要措施。由于輸血可能發(fā)生嚴(yán)重的輸血反應(yīng)，增加肝炎、瘧疾、梅毒及艾滋病（AIDS）感染的機(jī)會(huì)，因此，必須嚴(yán)格掌握輸血的適應(yīng)證（慢性貧血Hb<60g/L，伴明顯貧血癥狀

）。（四）脾切除

脾是破壞紅細(xì)胞的主要場(chǎng)所，與抗體的產(chǎn)生也有關(guān)系，脾切除可使遺傳性球形細(xì)胞增多癥及脾功能亢進(jìn)患者的紅細(xì)胞破壞減少，減輕貧血。對(duì)用糖皮質(zhì)激素難以維持療效的自身免疫性溶血性貧血患者，脾切除也有一定療效。27（五）骨髓移植骨髓移植主要用于重型再生障礙性貧血，最近亦用于重型珠蛋白生成障礙性貧血和骨髓增生異常綜合征患者。由于骨髓移植要求技術(shù)條件高，病人年齡不超過(guò)45歲，需要有HLA配型的供髓者，且醫(yī)藥費(fèi)用昂貴，限制了骨髓移植的廣泛應(yīng)用，目前尚難普遍開(kāi)展。28二、出血傾向1、定義：指機(jī)體自發(fā)性多部位出血和（或）血管損傷后出血不止。2、病因及發(fā)病機(jī)制（1）血小板異常（2）血管壁異常（3）凝血異常數(shù)目減少、功能異常毛細(xì)血管脆性或通透性增加凝血因子缺乏、抗凝血物質(zhì)增加29二、出血傾向1、定義：指機(jī)體自發(fā)性多部位出血和（或）血管損傷后出血不止。2、病因及發(fā)病機(jī)制3、出血的表現(xiàn)皮膚、黏膜出血多見(jiàn)關(guān)節(jié)腔、眼底和內(nèi)臟出血嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生顱內(nèi)出血30血小板計(jì)數(shù)：正常為（100-300）

109/L，低于50109/L可出現(xiàn)出血癥狀，