兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷試題一、單項選擇題（每題5分，共30分）1.以下關(guān)于兒童癲癇發(fā)作分類的描述，最準(zhǔn)確的是（）A.僅分為部分性發(fā)作和全面性發(fā)作B.包含局灶性發(fā)作、全面性發(fā)作及不能分類的發(fā)作C.失神發(fā)作屬于局灶性發(fā)作范疇D.強直-陣攣發(fā)作僅見于全面性發(fā)作解析：根據(jù)國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）最新分類，癲癇發(fā)作分為局灶性發(fā)作、全面性發(fā)作、起始不明的發(fā)作（含不能分類的發(fā)作）。失神發(fā)作屬于全面性發(fā)作，強直-陣攣發(fā)作可出現(xiàn)于“局灶性繼發(fā)全面性發(fā)作”中。答案為B。2.1歲患兒，發(fā)熱伴抽搐1天，查體頸抵抗（+）、克氏征（+），腦脊液檢查示：白細胞數(shù)顯著升高（以中性粒細胞為主），蛋白升高，糖和氯化物降低。最可能的診斷是（）A.病毒性腦膜炎B.結(jié)核性腦膜炎C.化膿性腦膜炎D.隱球菌性腦膜炎解析：化膿性腦膜炎腦脊液典型表現(xiàn)為“中性粒細胞為主的白細胞顯著升高、蛋白增高、糖和氯化物降低”；病毒性腦膜炎白細胞多以淋巴細胞為主，糖和氯化物正常；結(jié)核性腦膜炎白細胞以淋巴細胞為主，病程進展更緩慢；隱球菌性腦膜炎需腦脊液墨汁染色確診。結(jié)合急性起病、發(fā)熱抽搐及腦脊液特點，答案為C。3.兒童腦性癱瘓的主要病因不包括（）A.早產(chǎn)、低出生體重B.新生兒窒息C.新生兒膽紅素腦病D.兒童期顱腦外傷解析：腦癱是出生前、圍生期或新生兒期腦損傷導(dǎo)致的中樞性運動障礙，兒童期顱腦外傷屬于“后天性腦損傷后遺癥”，不屬于腦癱范疇。答案為D。4.患兒，3歲，反復(fù)不自主眨眼、清嗓3個月，無抽搐及意識障礙，注意力集中時癥狀可短暫減輕。最可能的診斷是（）A.癲癇失神發(fā)作B.抽動穢語綜合征（Tourette綜合征）C.習(xí)慣性抽搐D.小兒舞蹈病解析：短暫性抽動障礙（習(xí)慣性抽搐）常表現(xiàn)為單一或一組肌肉的重復(fù)抽動（如眨眼、清嗓），可因注意力轉(zhuǎn)移而減輕；Tourette綜合征多伴“多種運動抽動+發(fā)聲抽動”；癲癇失神發(fā)作有短暫意識喪失；小兒舞蹈病有舞蹈樣動作伴肌張力降低。結(jié)合癥狀特點，答案為C（注：若病程進展出現(xiàn)多種抽動，需考慮Tourette綜合征）。5.診斷兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染時，最具確診價值的輔助檢查是（）A.顱腦CTB.腦電圖C.腦脊液檢查D.血清炎性指標(biāo)解析：腦脊液檢查可直接反映中樞神經(jīng)系統(tǒng)的炎癥狀態(tài)，對感染病原體類型（細菌、病毒、結(jié)核等）的鑒別具有關(guān)鍵價值；CT側(cè)重結(jié)構(gòu)病變，腦電圖反映腦電活動，血清指標(biāo)為間接提示。答案為C。6.以下關(guān)于兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波（BECT）的描述，錯誤的是（）A.多在學(xué)齡期發(fā)病B.發(fā)作多在睡眠中C.腦電圖特征為中央顳區(qū)棘波D.需長期口服抗癲癇藥物治療解析：BECT屬于兒童良性癲癇，多數(shù)患兒青春期后可自行緩解，預(yù)后良好，部分患兒僅需觀察或短期用藥，無需長期抗癲癇治療。答案為D。二、病例分析題（每題20分，共40分）病例1：患兒，男，5個月，因“發(fā)熱3天，抽搐1次”入院。抽搐表現(xiàn)為雙眼上翻、四肢強直-陣攣，持續(xù)約2分鐘，自行緩解。查體：T39.5℃，前囟飽滿，頸軟，雙肺呼吸音粗，心腹無異常，神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯定位體征。血常規(guī)：WBC15×10?/L，N0.85，L0.15。問題：1.該患兒最可能的診斷是什么？需與哪些疾病鑒別？2.為明確診斷，需完善哪些檢查？3.若診斷為化膿性腦膜炎，初始治療的抗生素選擇原則是什么？解析：1.診斷：急性化膿性腦膜炎（需警惕“熱性驚厥”，但結(jié)合前囟飽滿、感染指標(biāo)高，更傾向中樞感染）。鑒別診斷：熱性驚厥：一般無顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，腦脊液正常；病毒性腦炎：腦脊液白細胞多以淋巴細胞為主，糖正常；顱內(nèi)出血：常有產(chǎn)傷/外傷史，頭顱影像學(xué)可鑒別。2.檢查：腰椎穿刺：查腦脊液常規(guī)、生化、涂片+培養(yǎng)；頭顱CT：排除顱內(nèi)占位、出血等；血培養(yǎng)、降鈣素原等炎性指標(biāo)。3.抗生素選擇：需選擇能透過血腦屏障、覆蓋常見致病菌（如肺炎鏈球菌、腦膜炎球菌、流感嗜血桿菌等）的抗生素，初始經(jīng)驗性治療可選用頭孢曲松（或頭孢噻肟）聯(lián)合萬古霉素（若考慮耐藥菌可能），待藥敏結(jié)果回報后調(diào)整。病例2：患兒，女，2歲，因“發(fā)育落后，肢體僵硬1年”就診。母孕期無特殊，出生時輕度窒息，生后6個月抬頭，1歲獨坐，至今不能獨走，雙下肢肌張力增高，呈剪刀步態(tài)，腱反射亢進，巴氏征（+）。問題：1.該患兒最可能的診斷及分型？2.需完善哪些檢查以明確診斷及病因？3.治療原則及康復(fù)措施有哪些？解析：1.診斷：腦性癱瘓（痙攣型，雙癱型）。分型依據(jù)：痙攣型腦癱以“肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性”為特點，雙下肢受累為主（剪刀步態(tài)）提示雙癱型。2.檢查：頭顱MRI：明確腦損傷部位及程度；腦電圖：排除癲癇；遺傳代謝病篩查：如氨基酸、有機酸分析，排除苯丙酮尿癥等；視聽覺誘發(fā)電位：評估中樞性視聽障礙。3.治療原則：早期干預(yù)，綜合治療。康復(fù)治療：運動療法（Bobath法、Vojta法等）、作業(yè)療法、物理因子治療；藥物：緩解痙攣可選用巴氯芬、肉毒素注射；手術(shù)：選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)（SPRT）等；矯形器具：踝足矯形器改善步態(tài)。三、簡答題（每題15分，共30分）1.簡述兒童癲癇診斷的核心步驟及要點。參考答案：①詳細病史采集：發(fā)作性癥狀的描述（起始形式、癥狀演變、持續(xù)時間、誘因、緩解方式）、出生史、既往史、家族史；②腦電圖檢查：發(fā)作間期/發(fā)作期腦電圖捕捉癇樣放電（如棘波、尖波、棘慢復(fù)合波等），結(jié)合視頻腦電圖提高診斷準(zhǔn)確性；③影像學(xué)檢查：頭顱MRI（優(yōu)選）或CT，明確是否存在結(jié)構(gòu)性腦病變（如腦發(fā)育畸形、腫瘤、血管畸形等）；④鑒別診斷：排除非癲癇性發(fā)作（如暈厥、抽動障礙、偏頭痛、睡眠障礙等）；⑤病因分析：結(jié)合臨床及輔助檢查，判斷癲癇的病因（如遺傳代謝性、結(jié)構(gòu)性、感染性、免疫性等）。2.列表比較病毒性腦膜炎、結(jié)核性腦膜炎、化膿性腦膜炎的腦脊液特點。參考答案：腦脊液指標(biāo)病毒性腦膜炎結(jié)核性腦膜炎化膿性腦膜炎------------------------------------------------------------------------------壓力正?；蜉p度升高明顯升高（晚期可高）明顯升高外觀清亮或微渾毛玻璃樣，靜置有膜渾濁，膿性白細胞數(shù)（50~500）×10?/L，淋巴細胞為主（50~500）×10?/L，淋巴細胞為主數(shù)百~數(shù)千×10?/L，中性粒細胞為主蛋白輕度升高（<1g/L）明顯升高（1~3g/L）明顯升高（常>1g/L）糖正常降低明顯降低氯化物正常降低降低特殊檢查病毒核酸/抗體陽性抗酸染色/結(jié)核桿菌培養(yǎng)陽性細菌涂片/培養(yǎng)陽性試題設(shè)計思路：本試題圍繞兒科神經(jīng)系統(tǒng)常見疾?。òd癇、中