重癥肌無(wú)力護(hù)理手冊(cè)演講人：日期:目錄CATALOGUE02初級(jí)評(píng)估流程03基礎(chǔ)護(hù)理措施04治療監(jiān)護(hù)要點(diǎn)05并發(fā)癥預(yù)防策略06康復(fù)與出院指導(dǎo)01疾病概述01疾病概述PART定義與病理基礎(chǔ)自身免疫性疾病本質(zhì)重癥肌無(wú)力（MG）是一種由神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體（AChR）抗體介導(dǎo)的自身免疫性疾病，導(dǎo)致神經(jīng)信號(hào)傳遞障礙，引發(fā)骨骼肌無(wú)力和易疲勞。胸腺異常關(guān)聯(lián)70%患者合并胸腺增生，10%-15%伴胸腺瘤，提示胸腺在免疫異常中起關(guān)鍵作用。病理機(jī)制約80%患者存在AChR抗體，通過(guò)補(bǔ)體激活破壞突觸后膜結(jié)構(gòu)；少數(shù)患者為抗肌肉特異性酪氨酸激酶（MuSK）抗體陽(yáng)性，影響突觸后膜發(fā)育與修復(fù)。臨床表現(xiàn)特征波動(dòng)性肌無(wú)力晨輕暮重、活動(dòng)后加重是典型特征，常見(jiàn)于眼外?。ㄉ喜€下垂、復(fù)視）、延髓?。ㄍ萄世щy、構(gòu)音障礙）及四肢近端肌群。分型差異眼肌型（局限于眼?。┡c全身型（多肌群受累）的病程進(jìn)展及預(yù)后不同，后者更易出現(xiàn)危象。危象風(fēng)險(xiǎn)呼吸肌受累可導(dǎo)致肌無(wú)力危象（急性呼吸衰竭），需緊急機(jī)械通氣；膽堿能危象與抗膽堿酯酶藥物過(guò)量相關(guān)，表現(xiàn)為分泌物增多和肌束顫動(dòng)。生命支持關(guān)鍵期聯(lián)合神經(jīng)科、呼吸科及營(yíng)養(yǎng)科團(tuán)隊(duì)，優(yōu)化免疫調(diào)節(jié)治療（如血漿置換、IVIG）及抗感染策略。多學(xué)科協(xié)作并發(fā)癥預(yù)防長(zhǎng)期臥床需預(yù)防深靜脈血栓、壓瘡及呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎，每日評(píng)估肌力變化與藥物反應(yīng)。危象患者需ICU監(jiān)護(hù)以保障氣道安全，及時(shí)氣管插管或氣管切開(kāi)，維持氧合與通氣。ICU護(hù)理重要性02初級(jí)評(píng)估流程PART采用標(biāo)準(zhǔn)化肌力分級(jí)量表（如MRC分級(jí)）系統(tǒng)評(píng)估四肢、軀干及面部肌肉力量，重點(diǎn)關(guān)注眼瞼下垂、復(fù)視、咀嚼及吞咽功能異常表現(xiàn)。肌力分級(jí)評(píng)估通過(guò)重復(fù)性動(dòng)作（如連續(xù)握拳、抬頭維持）觀察肌肉易疲勞性，記錄動(dòng)作持續(xù)時(shí)間及力量衰減曲線(xiàn)，輔助判斷神經(jīng)肌肉接頭功能狀態(tài)。疲勞試驗(yàn)檢測(cè)評(píng)估深反射（膝跳反射、肱二頭肌反射）是否減弱或消失，同時(shí)排除感覺(jué)異常以鑒別其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病。反射與感覺(jué)檢查神經(jīng)功能初步篩查呼吸頻率與模式觀察監(jiān)測(cè)靜息及活動(dòng)后呼吸頻率變化，識(shí)別是否存在胸式呼吸減弱、腹式呼吸代償或矛盾呼吸等危象前兆體征。咳嗽效能測(cè)試通過(guò)指令性咳嗽評(píng)估咳痰力量，若出現(xiàn)微弱咳嗽或無(wú)法有效清除氣道分泌物，提示呼吸肌群受累嚴(yán)重。血氧飽和度動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)結(jié)合脈搏血氧儀持續(xù)監(jiān)測(cè)SpO?水平，若低于92%或呈進(jìn)行性下降需警惕呼吸肌無(wú)力導(dǎo)致的低氧血癥。呼吸狀態(tài)快速評(píng)估重點(diǎn)關(guān)注體位性低血壓及血壓晝夜節(jié)律異常，可能與自主神經(jīng)功能障礙或藥物副作用相關(guān)。血壓波動(dòng)分析通過(guò)心電圖監(jiān)測(cè)竇性心動(dòng)過(guò)速、心律不齊等表現(xiàn)，鑒別膽堿能危象與肌無(wú)力危象的自主神經(jīng)癥狀差異。心率變異性評(píng)估持續(xù)監(jiān)測(cè)核心體溫，不明原因發(fā)熱可能提示感染誘發(fā)肌無(wú)力癥狀加重，需及時(shí)干預(yù)。體溫異常預(yù)警生命體征監(jiān)測(cè)要點(diǎn)03基礎(chǔ)護(hù)理措施PART呼吸支持管理定期評(píng)估患者呼吸頻率、深度及血氧飽和度，觀察有無(wú)呼吸困難、咳嗽無(wú)力等癥狀，必要時(shí)使用無(wú)創(chuàng)通氣或氣管插管支持。氣道評(píng)估與監(jiān)測(cè)協(xié)助患者排痰，采用體位引流、叩背或霧化吸入等方式，預(yù)防肺部感染和痰液堵塞。呼吸道清潔管理制定個(gè)性化呼吸康復(fù)計(jì)劃，包括腹式呼吸、縮唇呼吸等訓(xùn)練，以增強(qiáng)呼吸肌耐力，減少呼吸衰竭風(fēng)險(xiǎn)。呼吸肌訓(xùn)練指導(dǎo)010302備好急救設(shè)備（如吸痰器、呼吸機(jī)），培訓(xùn)家屬識(shí)別呼吸危象征兆（如發(fā)紺、大汗），確保及時(shí)干預(yù)。緊急預(yù)案準(zhǔn)備04營(yíng)養(yǎng)與水分干預(yù)通過(guò)吞咽造影或床旁評(píng)估確定患者吞咽安全等級(jí)，調(diào)整食物質(zhì)地（如糊狀、流質(zhì)），避免誤吸風(fēng)險(xiǎn)。吞咽功能評(píng)估設(shè)計(jì)富含優(yōu)質(zhì)蛋白（如魚(yú)肉、豆制品）及易消化碳水化合物的食譜，補(bǔ)充維生素B族和鈣質(zhì)，對(duì)抗肌無(wú)力導(dǎo)致的消耗。記錄每日出入量，使用增稠劑調(diào)節(jié)飲水黏度，必要時(shí)通過(guò)鼻飼或靜脈補(bǔ)液維持水電解質(zhì)平衡。高熱量高蛋白飲食采用“少量多餐”模式（每日5-6餐），減少進(jìn)食疲勞，餐后保持坐位30分鐘以促進(jìn)消化。分次少量進(jìn)食01020403水分?jǐn)z入監(jiān)控活動(dòng)與休息協(xié)調(diào)個(gè)性化活動(dòng)計(jì)劃根據(jù)肌力分級(jí)制定活動(dòng)方案，如床上關(guān)節(jié)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)、短距離步行，避免過(guò)度疲勞誘發(fā)肌無(wú)力危象。能量節(jié)約技巧指導(dǎo)患者使用輔助工具（如輪椅、扶手），合并日常動(dòng)作（如坐位刷牙），減少不必要的能量消耗。睡眠質(zhì)量?jī)?yōu)化調(diào)整病房光線(xiàn)和噪音，提供脊柱支撐墊，避免夜間頻繁干預(yù)，確?；颊哌B續(xù)4-6小時(shí)深度睡眠。疲勞預(yù)警教育培訓(xùn)患者識(shí)別肌力下降信號(hào)（如眼瞼下垂加重），立即停止活動(dòng)并報(bào)告醫(yī)護(hù)人員，防止癥狀?lèi)夯?4治療監(jiān)護(hù)要點(diǎn)PART藥物管理規(guī)范需嚴(yán)格記錄藥物劑量與給藥時(shí)間，觀察患者肌力改善情況，警惕膽堿能危象（如瞳孔縮小、流涎、腹痛等副作用），定期評(píng)估藥物療效與耐受性。膽堿酯酶抑制劑使用監(jiān)測(cè)環(huán)孢素、他克莫司等藥物需監(jiān)測(cè)血藥濃度，避免肝腎毒性，同時(shí)觀察感染征象（如發(fā)熱、白細(xì)胞異常），用藥期間定期復(fù)查肝腎功能及電解質(zhì)水平。免疫抑制劑給藥規(guī)范長(zhǎng)期使用潑尼松等激素時(shí)，需預(yù)防骨質(zhì)疏松、血糖升高及消化道出血，建議配合鈣劑補(bǔ)充及胃黏膜保護(hù)劑，并逐步調(diào)整減量方案以避免反跳現(xiàn)象。糖皮質(zhì)激素用藥護(hù)理血漿置換操作護(hù)理術(shù)前評(píng)估與準(zhǔn)備確認(rèn)患者凝血功能、血常規(guī)及血管通路狀態(tài)，簽署知情同意書(shū)；置換前測(cè)量生命體征，備齊血漿、置換液及抗凝劑，確保設(shè)備無(wú)菌。術(shù)中監(jiān)護(hù)要點(diǎn)實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)血壓、心率及血氧飽和度，觀察有無(wú)低鈣血癥（如口周麻木、抽搐）或過(guò)敏反應(yīng)，及時(shí)處理管路凝血或血流不暢等并發(fā)癥。術(shù)后觀察與記錄評(píng)估肌力改善效果，記錄置換量及出入量，穿刺部位加壓包扎防出血，監(jiān)測(cè)電解質(zhì)平衡及感染跡象，24小時(shí)內(nèi)避免劇烈活動(dòng)。靜脈免疫球蛋白（IVIG）輸注護(hù)理控制輸注速度以防頭痛、寒戰(zhàn)等輸液反應(yīng)，監(jiān)測(cè)腎功能及血液黏稠度，過(guò)敏體質(zhì)患者需預(yù)先抗組胺藥處理。利妥昔單抗等生物制劑管理首次用藥需密切觀察過(guò)敏反應(yīng)（如皮疹、呼吸困難），定期檢測(cè)B細(xì)胞計(jì)數(shù)及感染指標(biāo)，避免活疫苗接種。胸腺切除術(shù)圍術(shù)期護(hù)理術(shù)前評(píng)估呼吸功能，術(shù)后重點(diǎn)監(jiān)測(cè)縱隔引流、呼吸肌力量及重癥肌無(wú)力危象征兆，早期介入呼吸訓(xùn)練與肢體康復(fù)。免疫療法監(jiān)護(hù)05并發(fā)癥預(yù)防策略PART癥狀監(jiān)測(cè)與評(píng)估密切觀察患者是否出現(xiàn)突發(fā)性肌力下降、呼吸困難、吞咽困難或構(gòu)音障礙等典型癥狀，及時(shí)評(píng)估危象分級(jí)并采取干預(yù)措施。誘因排查與管理分析危象潛在誘因如感染、藥物調(diào)整、應(yīng)激事件等，針對(duì)性控制感染源、調(diào)整免疫抑制劑劑量或提供心理支持。緊急處理流程制定標(biāo)準(zhǔn)化搶救預(yù)案，包括保持氣道通暢、備妥呼吸機(jī)輔助通氣設(shè)備及靜脈注射免疫球蛋白等治療方案。肌無(wú)力危象識(shí)別呼吸道感染防控環(huán)境與個(gè)人衛(wèi)生保持病房空氣流通，定期消毒；指導(dǎo)患者勤洗手、佩戴口罩，避免接觸呼吸道感染人群。呼吸功能鍛煉根據(jù)指南推薦接種流感疫苗、肺炎球菌疫苗等，降低重癥感染發(fā)生率。每日進(jìn)行腹式呼吸、咳嗽訓(xùn)練等肺康復(fù)練習(xí)，增強(qiáng)膈肌力量，減少分泌物潴留風(fēng)險(xiǎn)。疫苗接種建議長(zhǎng)期臥床風(fēng)險(xiǎn)避免體位管理與皮膚護(hù)理每2小時(shí)協(xié)助患者翻身一次，使用減壓床墊，檢查骨突處皮膚是否發(fā)紅或破損，預(yù)防壓瘡形成。被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)通過(guò)每日關(guān)節(jié)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)維持肢體活動(dòng)度，防止肌肉萎縮和關(guān)節(jié)攣縮，必要時(shí)結(jié)合物理治療。深靜脈血栓預(yù)防穿戴梯度壓力襪，鼓勵(lì)踝泵運(yùn)動(dòng)，高?；颊咦襻t(yī)囑使用抗凝藥物以減少血栓形成風(fēng)險(xiǎn)。06康復(fù)與出院指導(dǎo)PART出院標(biāo)準(zhǔn)評(píng)估臨床癥狀穩(wěn)定患者肌無(wú)力癥狀（如眼瞼下垂、吞咽困難、肢體無(wú)力等）需持續(xù)改善且無(wú)急性加重跡象，呼吸功能評(píng)估達(dá)到安全閾值。藥物調(diào)整達(dá)標(biāo)免疫抑制劑、膽堿酯酶抑制劑等治療方案已優(yōu)化至穩(wěn)定劑量，無(wú)嚴(yán)重藥物不良反應(yīng)，患者及家屬掌握用藥規(guī)范。并發(fā)癥控制合并感染、呼吸衰竭等并發(fā)癥已有效控制，實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)（如血常規(guī)、電解質(zhì)）恢復(fù)至正常范圍。生活能力評(píng)估患者可獨(dú)立或在輔助下完成進(jìn)食、如廁、短距離行走等基本活動(dòng)，具備初步自我管理能力。家庭護(hù)理計(jì)劃制定環(huán)境適應(yīng)性改造建議家庭移除地毯、增設(shè)扶手等防跌倒設(shè)施，調(diào)整家具高度以方便患者活動(dòng)，保持室內(nèi)通風(fēng)良好。制定詳細(xì)的用藥時(shí)間表，明確藥物名稱(chēng)、劑量及注意事項(xiàng)，家屬需定期檢查患者服藥情況并記錄不良反應(yīng)。提供高蛋白、易吞咽的軟食或半流質(zhì)飲食方案，避免干硬、粘性食物，分次少量進(jìn)食以減少疲勞風(fēng)險(xiǎn)。根據(jù)患者肌力分級(jí)設(shè)計(jì)個(gè)性化鍛煉計(jì)劃，如深呼吸練習(xí)、被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)等，強(qiáng)調(diào)循序漸進(jìn)并避免過(guò)度勞累。用藥監(jiān)督與記錄營(yíng)養(yǎng)與飲食管理康復(fù)訓(xùn)練指導(dǎo)培訓(xùn)家屬識(shí)別肌無(wú)力危象征兆（如呼吸困難、發(fā)音含糊），掌握急救措施（如備用便攜式呼吸球囊）及緊急送醫(yī)流程。緊急情況應(yīng)對(duì)建議加