神經(jīng)纖維瘤病I型的護理個案一、案例背景與評估（一）一般資料患者李女士，45歲，漢族，已婚，育有1子，無業(yè)。因“全身多處皮膚結(jié)節(jié)增多伴右側(cè)腰背部疼痛1月”于2025年3月10日入院?；颊咦杂啄昶鸢l(fā)現(xiàn)全身散在皮膚咖啡斑，青春期后逐漸出現(xiàn)皮膚結(jié)節(jié)，無明顯不適，未規(guī)律診治。近1月來自覺皮膚結(jié)節(jié)數(shù)量較前增多，直徑最大約2.5-，同時出現(xiàn)右側(cè)腰背部持續(xù)性鈍痛，VAS評分4-5分，活動后加重，休息后稍緩解，無肢體麻木、無力，無頭痛、頭暈，無癲癇發(fā)作。為求進一步診治就診于我院，門診以“神經(jīng)纖維瘤病I型”收入腫瘤科。（二）主訴與現(xiàn)病史主訴：全身多處皮膚結(jié)節(jié)增多伴右側(cè)腰背部疼痛1月?，F(xiàn)病史：患者2歲時家屬發(fā)現(xiàn)其軀干及四肢出現(xiàn)多處咖啡斑，直徑約0.5-2-，當時未予重視。15歲時發(fā)現(xiàn)右上臂出現(xiàn)1枚黃豆大小皮下結(jié)節(jié)，質(zhì)軟，活動度可，無壓痛，未行特殊處理。此后結(jié)節(jié)數(shù)量逐漸增多，分布于全身各處，近5年每年新增結(jié)節(jié)約3-5枚。1月前無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)腰背部疼痛，呈持續(xù)性鈍痛，夜間及彎腰時疼痛加劇，自行口服“布洛芬緩釋膠囊”（0.3g/次，2次/日）后疼痛可暫時緩解，VAS評分降至2-3分。為明確病情x，遂來我院就診。門診查皮膚超聲提示：全身多處皮下低回聲結(jié)節(jié)，邊界清，形態(tài)規(guī)則，較大者位于右側(cè)腰背部，大小約2.5-×1.8-×1.2-，考慮神經(jīng)纖維瘤。腰椎MRI提示：L3-L4右側(cè)神經(jīng)根走行區(qū)可見類圓形異常信號影，T1WI呈等信號，T2WI呈高信號，大小約1.5-×1.2-，增強掃描輕度強化，考慮神經(jīng)纖維瘤壓迫神經(jīng)根。為行進一步治療收入院。患者自發(fā)病以來，精神狀態(tài)尚可，食欲稍差，睡眠受疼痛影響，每晚睡眠約5小時，大小便正常，體重近1月下降約2kg。（三）既往史與個人史既往史：否認高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史，否認肝炎、結(jié)核等傳染病史，否認手術(shù)、輸血史，否認食物、藥物過敏史。個人史：生于原籍，無長期外地居住史，無煙酒嗜好，無職業(yè)暴露史。月經(jīng)史：13歲初潮，周期28-30天，經(jīng)期5-7天，末次月經(jīng)2025年3月5日，經(jīng)量及顏色正常?；橛罚?5歲結(jié)婚，配偶體健，育有1子，現(xiàn)年20歲，身體健康，否認類似疾病史。家族史：母親患有“神經(jīng)纖維瘤病”，具體分型不詳，父親及弟弟身體健康，否認遺傳病及傳染病史。（四）體格檢查T36.8℃，P82次/分，R18次/分，BP125/80mmHg，身高160-，體重55kg，BMI21.5kg/m2。一般情況：神志清楚，精神尚可，營養(yǎng)中等，自主體位，查體合作。全身皮膚黏膜無黃染、出血點，全身散在大小不一的咖啡斑，主要分布于軀干、四肢，直徑0.3-3-，邊界清晰，顏色呈淡褐色至深褐色。全身多處可觸及皮下結(jié)節(jié)，數(shù)量約50余枚，直徑0.5-2.5-，質(zhì)軟，活動度可，大部分無壓痛，右側(cè)腰背部結(jié)節(jié)壓痛明顯，按壓時疼痛放射至右下肢外側(cè)。淺表淋巴結(jié)：全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭部及其器官：頭顱無畸形，眼瞼無水腫，結(jié)膜無充血，鞏膜無黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏。外耳道無異常分泌物，乳突無壓痛。鼻外形正常，鼻腔通暢，無異常分泌物。口唇無發(fā)紺，口腔黏膜光滑，伸舌居中，咽部無充血，扁桃體無腫大。頸部：柔軟，無抵抗，頸靜脈無怒張，氣管居中，甲狀腺未觸及腫大。胸部：胸廓對稱，無畸形。雙側(cè)呼吸動度對稱，語顫減弱，叩診清音，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性啰音。心前區(qū)無隆起，心尖搏動位于第五肋間左鎖骨中線內(nèi)0.5-，未觸及震顫。心界不大，心率82次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹部：平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，Murphy征陰性，移動性濁音陰性，腸鳴音正常，4次/分。脊柱四肢：脊柱生理曲度存在，右側(cè)腰背部肌肉緊張，L3-L4椎體棘突旁壓痛明顯，叩擊痛陽性，向右下肢放射。四肢無畸形，關(guān)節(jié)無紅腫，活動自如，右側(cè)下肢直腿抬高試驗陽性（40°），左側(cè)陰性，雙側(cè)膝腱反射、跟腱反射正常，病理反射未引出。神經(jīng)系統(tǒng)：意識清楚，言語流利，定向力、記憶力、計算力正常。顱神經(jīng)檢查未見異常，四肢肌力、肌張力正常，共濟運動協(xié)調(diào)，感覺系統(tǒng)檢查未見明顯異常。（五）輔助檢查1.實驗室檢查：血常規(guī)：WBC6.5×10?/L，N62%，L32%，Hb125g/L，PLT230×10?/L；尿常規(guī)：尿蛋白（-），尿糖（-），紅細胞（-），白細胞（-）；糞常規(guī)+潛血：未見異常；生化檢查：ALT25U/L，AST22U/L，TBIL15.6μmol/L，DBIL5.2μmol/L，GLU5.3mmol/L，BUN5.1mmol/L，Cr78μmol/L，K?3.8mmol/L，Na?1xmmol/L，Ca2?2.2mmol/L；腫瘤標志物：CEA2.5ng/ml，AFP1.8ng/ml，CA12520U/ml，CA19915U/ml，均在正常范圍。2.影像學(xué)檢查：皮膚超聲（2025年3月8日，門診）：全身多處皮下探及低回聲結(jié)節(jié)，邊界清，形態(tài)規(guī)則，內(nèi)部回聲均勻，較大者位于右側(cè)腰背部，大小約2.5-×1.8-×1.2-，CDFI示其內(nèi)可見少許血流信號，考慮神經(jīng)纖維瘤。腰椎MRI（2025年3月9日，門診）：腰椎生理曲度存在，L3-L4椎間盤輕度膨出，右側(cè)神經(jīng)根走行區(qū)可見類圓形異常信號影，T1WI呈等信號，T2WI呈高信號，大小約1.5-×1.2-，增強掃描輕度強化，鄰近神經(jīng)根受壓移位，考慮神經(jīng)纖維瘤。頭顱MRI（2025年3月11日，住院）：腦實質(zhì)內(nèi)未見明顯異常信號影，腦室系統(tǒng)無擴張，腦溝、腦回清晰，中線結(jié)構(gòu)居中。3.病理檢查：右側(cè)腰背部皮下結(jié)節(jié)穿刺活檢（2025年3月12日）：鏡下可見由梭形細胞構(gòu)成，排列成束狀或漩渦狀，細胞核呈桿狀，無明顯異型性，免疫組化：S-100（+），GFAP（-），Ki-67（約1%+），符合神經(jīng)纖維瘤改變。（六）病情評估與診斷根據(jù)患者臨床表現(xiàn)（全身多處咖啡斑、皮下神經(jīng)纖維瘤、家族史陽性）、影像學(xué)檢查（腰椎神經(jīng)根走行區(qū)神經(jīng)纖維瘤）及病理檢查結(jié)果，結(jié)合美國國立衛(wèi)生研究院（NIH）神經(jīng)纖維瘤病I型診斷標準，明確診斷為：神經(jīng)纖維瘤病I型（NF1），伴L3-L4右側(cè)神經(jīng)根神經(jīng)纖維瘤。護理評估：患者目前存在的主要護理問題包括：①皮膚完整性受損風(fēng)險：與全身多處皮下結(jié)節(jié)易受摩擦、擠壓有關(guān)；②慢性疼痛：與神經(jīng)根受壓有關(guān)；③焦慮：與疾病反復(fù)發(fā)作、擔(dān)心預(yù)后有關(guān)；④營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量，與食欲差、疼痛影響進食有關(guān)；⑤睡眠形態(tài)紊亂：與疼痛、焦慮有關(guān)；⑥知識缺乏：與對疾病認知不足、缺乏自我護理知識有關(guān)。二、護理計劃與目標（一）護理計劃制定原則以患者為中心，圍繞患者的主要護理問題，結(jié)合疾病特點及治療方案，制定個體化、系統(tǒng)化的護理計劃。遵循整體護理理念，兼顧生理、心理、社會等多個層面，注重護理措施的有效性、安全性和可行性，定期評估護理效果，及時調(diào)整護理計劃。（二）護理目標1.短期目標（入院1-3天）：①患者疼痛得到緩解，VAS評分降至3分以下；②皮膚未出現(xiàn)破損、感染等情況；③患者焦慮情緒有所減輕，能主動與醫(yī)護人員溝通；④患者及家屬了解疾病的基本知識及入院后的注意事項。2.中期目標（入院4-14天）：①患者疼痛得到有效控制，VAS評分維持在2分以下；②皮膚結(jié)節(jié)無新增破損，原有結(jié)節(jié)周圍皮膚保持清潔干燥；③患者焦慮情緒明顯改善，能積極配合治療和護理；④患者食欲好轉(zhuǎn)，體重穩(wěn)定或略有增加；⑤睡眠質(zhì)量改善，每晚睡眠時間達到6-8小時；⑥患者及家屬掌握自我護理技巧，能正確進行皮膚護理和疼痛管理。3.長期目標（出院后1-3個月）：①患者疼痛持續(xù)緩解，無明顯復(fù)發(fā)；②皮膚完整性保持良好，無皮膚感染等并發(fā)癥；③患者心理狀態(tài)穩(wěn)定，能正常應(yīng)對疾?。虎芑颊郀I養(yǎng)狀況良好，體重維持在正常范圍；⑤患者及家屬能熟練掌握疾病的自我管理知識和技能，定期復(fù)查，及時發(fā)現(xiàn)并處理病情變化。三、護理過程與干預(yù)措施（一）皮膚完整性受損風(fēng)險的護理干預(yù)1.皮膚評估：每日定時為患者進行皮膚評估，詳細記錄皮膚咖啡斑的分布、大小、顏色，皮下結(jié)節(jié)的數(shù)量、位置、大小、質(zhì)地、活動度及有無壓痛、破損等情況。使用皮膚評估x對皮膚完整性進行評分，及時發(fā)現(xiàn)潛在的皮膚問題。2.皮膚清潔與保護：指導(dǎo)患者每日用溫水洗澡，水溫控制在37-40℃，避免使用刺激性強的肥皂或沐浴露。洗澡時動作輕柔，避免用力揉搓皮膚結(jié)節(jié)，防止結(jié)節(jié)破損。洗澡后用柔軟的毛巾輕輕擦干皮膚，在皮膚干燥處涂抹溫和的潤膚露，保持皮膚滋潤。選擇寬松、柔軟、透氣的棉質(zhì)衣物，避免穿著化纖、緊身衣物，減少對皮膚的摩擦和刺激。3.結(jié)節(jié)護理：對于較大或易受壓部位的結(jié)節(jié)，如腰背部、臀部等，指導(dǎo)患者避免長時間壓迫，定時更換體位，每2小時翻身一次。在受壓部位墊柔軟的氣墊或棉墊，減輕*局部壓力。告知患者不要自行擠壓、搔抓結(jié)節(jié)，防止感染。如發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)出現(xiàn)紅腫、疼痛、破潰等情況，及時報告醫(yī)護人員進行處理。4.感染預(yù)防：保持病房環(huán)境清潔衛(wèi)生，定期開窗通風(fēng)，每日空氣消毒2次，每次30分鐘。指導(dǎo)患者注意個人衛(wèi)生，勤剪指甲，避免指甲過長抓破皮膚。醫(yī)護人員在進行各項操作時，嚴格遵守?zé)o菌操作原則，防止交叉感染。（二）慢性疼痛的護理干預(yù)1.疼痛評估：采用視覺模擬評分法（VAS）每日定時為患者評估疼痛程度，分別在晨起、午餐后、睡前各評估一次，并記錄疼痛的性質(zhì)、部位、持續(xù)時間、誘發(fā)因素及緩解因素。同時觀察患者的面部表情、肢體動作等非語言信號，全面了解患者的疼痛情況。2.藥物止痛護理：遵醫(yī)囑給予患者止痛藥物治療，患者入院后初始給予布洛芬緩釋膠囊0.3g口服，每12小時一次。用藥后密切觀察患者的疼痛緩解情況及藥物不良反應(yīng)，如有無胃腸道不適、頭暈、嗜睡等?；颊哂盟?天后疼痛緩解不明顯，VAS評分仍為3-4分，遵醫(yī)囑調(diào)整為鹽酸曲馬多緩釋片50mg口服，每12小時一次。用藥后告知患者避免突然改變體位，防止體位性低血壓。同時指導(dǎo)患者按時服藥，不要自行增減藥量或停藥。3.非藥物止痛護理：①物理止痛：給予患者右側(cè)腰背部熱敷，溫度控制在40-45℃，每次15-20分鐘，每日2次，促進*局部血液循環(huán)，緩解肌肉緊張和疼痛。也可采用按摩的方法，由專業(yè)護理人員為患者進行腰背部肌肉按摩，力度適中，每次10-15分鐘，每日1次。②心理干預(yù)：與患者進行溝通交流，傾聽患者的疼痛感受，給予心理支持和安慰。指導(dǎo)患者采用深呼吸、放松訓(xùn)練等方法緩解疼痛，如讓患者取舒適的體位，閉上眼睛，緩慢深呼吸，吸氣時腹部鼓起，呼氣時腹部收縮，重復(fù)進行10-15分鐘，每日2次。③分散注意力：根據(jù)患者的興趣愛好，為患者提供書籍、雜志、音樂等，引導(dǎo)患者轉(zhuǎn)移注意力，減輕疼痛感知。4.病情觀察：密切觀察患者疼痛的變化情況，如疼痛部位、性質(zhì)、程度有無改變，是否出現(xiàn)新的疼痛部位。同時觀察患者下肢的感覺、運動功能，如有無麻木、無力、行走困難等情況，警惕神經(jīng)根受壓加重的可能。如發(fā)現(xiàn)異常，及時報告醫(yī)生進行處理。（三）焦慮的護理干預(yù)1.心理評估：采用焦慮自評x（SAS）對患者入院時的焦慮程度進行評估，患者SAS評分為65分，屬于中度焦慮。定期復(fù)查SASx，觀察患者焦慮情緒的變化情況。2.溝通與支持：主動與患者建立良好的護患關(guān)系，每日抽出一定時間與患者進行溝通交流，了解患者的內(nèi)心感受和需求。向患者介紹神經(jīng)纖維瘤病I型的疾病知識、治療方案及預(yù)后情況，讓患者對疾病有正確的認識，減輕因未知而產(chǎn)生的焦慮。鼓勵患者表達自己的情緒，對患者的感受給予理解和認可，給予心理支持和安慰。3.家庭支持：與患者家屬進行溝通，告知家屬患者的心理狀態(tài)，鼓勵家屬多陪伴、關(guān)心患者，給予患者情感上的支持和生活上的照顧。指導(dǎo)家屬如何與患者進行有效的溝通交流，幫助患者緩解焦慮情緒。4.放松訓(xùn)練：指導(dǎo)患者進行漸進式肌肉放松訓(xùn)練，讓患者取舒適的臥位，從腳部開始，依次收縮和放松身體各部位的肌肉，每個部位收縮5-10秒，放松10-15秒，逐漸向上至頭部。每日訓(xùn)練1-2次，每次20-30分鐘，幫助患者緩解緊張情緒，減輕焦慮。5.健康教育：向患者介紹疾病的治療x和成功案例，增強患者戰(zhàn)勝疾病的信心。鼓勵患者參加病友互助小組，與其他患者交流經(jīng)驗和感受，獲得情感支持。（四）營養(yǎng)失調(diào)的護理干預(yù)1.營養(yǎng)評估：采用微型營養(yǎng)評定法（MNA）對患者的營養(yǎng)狀況進行評估，患者MNA評分為11分，屬于潛在營養(yǎng)不良。每日記錄患者的進食量、進食種類，監(jiān)測患者的體重變化，每周測量體重2次。2.飲食指導(dǎo)：根據(jù)患者的口味和營養(yǎng)需求，為患者制定個體化的飲食計劃。指導(dǎo)患者進食高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的食物，如瘦肉、魚類、蛋類、豆制品、新鮮蔬菜和水果等。增加餐次，每日5-6餐，少食多餐，減輕胃腸道負擔(dān)。避免食用辛辣、油膩、刺激性食物，防止影響食欲。3.改善進食環(huán)境：為患者創(chuàng)造安靜、舒適、整潔的進食環(huán)境，避免在患者進食時進行治療和護理操作，減少干擾。鼓勵患者與家屬共同進餐，增加進食的樂趣。4.營養(yǎng)支持：如患者食欲差，進食量明顯減少，遵醫(yī)囑給予腸內(nèi)營養(yǎng)制劑補充營養(yǎng)，如瑞素500ml口服，每日2次。密切觀察患者的胃腸道反應(yīng)，如有無惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等情況，及時調(diào)整營養(yǎng)支持方案。（五）睡眠形態(tài)紊亂的護理干預(yù)1.睡眠評估：采用匹茲堡睡眠質(zhì)量x（PSQI）對患者的睡眠質(zhì)量進行評估，患者PSQI評分為12分，屬于睡眠質(zhì)量差。每日詢問患者的睡眠情況，記錄睡眠時間、睡眠深度、有無多夢、易醒等情況。2.改善睡眠環(huán)境：保持病房安靜、光線柔和、溫度適宜，溫度控制在22-24℃，濕度控制在50-60%。為患者提供舒適的床墊和枕頭，幫助患者創(chuàng)造良好的睡眠條件。3.建立良好的睡眠習(xí)慣：指導(dǎo)患者養(yǎng)成規(guī)律的作息時間，每日定時上床睡覺和起床，避免白天長時間臥床睡覺。睡前避免飲用濃茶、咖啡等刺激性飲品，避免吸煙。睡前可進行溫水泡腳、聽輕音樂等放松活動，促進睡眠。4.緩解疼痛和焦慮：積極控制患者的疼痛和焦慮情緒，如按時給予止痛藥物、進行心理疏導(dǎo)等，減少疼痛和焦慮對睡眠的影響。5.藥物輔助睡眠：如患者睡眠改善不明顯，遵醫(yī)囑給予佐匹克隆片3.75mg口服，每晚睡前30分鐘服用。用藥后密切觀察患者的睡眠情況及藥物不良反應(yīng)，如有無頭暈、嗜睡、記憶力減退等。（六）知識缺乏的護理干預(yù)1.健康教育計劃：根據(jù)患者的文化程度、接受能力和知識需求，為患者制定個性化的健康教育計劃，分階段、有針對性地進行健康教育。2.疾病知識教育：向患者及家屬詳細介紹神經(jīng)纖維瘤病I型的病因、臨床表現(xiàn)、診斷標準、治療方法及預(yù)后情況。發(fā)放疾病健康教育手冊，讓患者及家屬隨時查閱。采用通俗易懂的語言進行講解，避免使用專業(yè)術(shù)語過多，必要時結(jié)合圖片、視頻等方式進行演示，提高患者及家屬的理解程度。3.治療護理知識教育：向患者及家屬介紹治療過程中常用藥物的作用、用法、用量及不良反應(yīng)，指導(dǎo)患者按時服藥，不要自行增減藥量或停藥。告知患者各項檢查的目的、方法及注意事項，指導(dǎo)患者積極配合檢查。4.自我護理知識教育：詳細指導(dǎo)患者及家屬進行皮膚護理、疼痛管理、營養(yǎng)支持、睡眠改善等自我護理技巧。告知患者日常生活中的注意事項，如避免劇烈運動、避免皮膚外傷、保持良好的心態(tài)等。5.出院指導(dǎo)：出院前為患者及家屬進行全面的出院指導(dǎo)，包括出院后的用藥指導(dǎo)、飲食指導(dǎo)、休息與活動指導(dǎo)、復(fù)查時間及復(fù)查項目等。告知患者如出現(xiàn)皮膚結(jié)節(jié)明顯增多、疼痛加重、肢體麻木無力、癲癇發(fā)作等情況，應(yīng)及時就診。四、護理反思與改進（一）護理效果評價患者住院14天后，各項護理目標基本達成。①皮膚完整性：全身皮膚無破損、感染，皮下結(jié)節(jié)周圍皮膚清潔干燥，皮膚評估x評分維持在正常范圍。②疼痛控制：患者疼痛明顯緩解，VAS評分降至1-2分，未出現(xiàn)明顯的藥物不良反應(yīng)。③焦慮情緒：患者SAS評分降至45分，屬于輕度焦慮，能積極配合治療和護理，主動與醫(yī)護人員溝通交流。④營養(yǎng)狀況：患者食欲明顯好轉(zhuǎn)，每日進食量充足，體重較入院時增加1kg，MNA評分升至14分，營養(yǎng)狀況改善。⑤睡眠質(zhì)量：患者睡眠質(zhì)量明顯改善，PSQI評分降至7分，每日睡眠時間達到7-8小時，無明顯多夢、易醒情況。⑥知識掌握：患者及家屬能熟練掌握疾病的基本知識、自我護理技巧及出院后的注意事項，能正確回答醫(yī)護人員提出的相關(guān)問題。（二）護理亮點1.個體化護理方案：根據(jù)患者的具體病情和護理問題，制定了個體化的護理方案，護理措施針對性強，取得了良好的護理效果。例如，針對患者的慢性疼痛，采用了藥物止痛與非藥物止痛相結(jié)合的方法，有效緩解了患者的疼痛。2.多維度心理干預(yù)：注重患者的心理護理，采用了溝通與支持、家庭支持、放松訓(xùn)練、健康教育等多種心理干預(yù)方法，有效緩解了患者的焦慮情緒，增強了患者戰(zhàn)勝疾病的信心。3.全程健康教育：將健康教育貫穿于患者住院的整個過程，從入院時的疾病知識介紹到出院后的自我護理指導(dǎo)，分階段、有針對性地進行健康教育，提高了患者及家屬的疾病認知水平和自我護理能力。（三）護理不足1.多學(xué)科協(xié)作不夠：神經(jīng)纖維瘤病I型是一種多系統(tǒng)受累的疾病，需要皮膚科、神經(jīng)外科、骨科、遺傳咨詢科等多個學(xué)科的協(xié)作。在本次護理過程中，雖然與醫(yī)生進行了密切溝通，但與其他相關(guān)學(xué)科的協(xié)作不夠充分，未能為患者提供更全面的診療護理服務(wù)。2.延續(xù)性護理有待加強：患者出院后的延續(xù)性護理是保證