ALS患者營養(yǎng)支持長期預后管理方案演講人01ALS患者營養(yǎng)支持長期預后管理方案02引言：營養(yǎng)支持在ALS長期預后中的核心地位引言：營養(yǎng)支持在ALS長期預后中的核心地位肌萎縮側(cè)索硬化癥（AmyotrophicLateralSclerosis，ALS）是一種進展迅速的致命性神經(jīng)肌肉疾病，以運動神經(jīng)元選擇性死亡導致骨骼肌無力和萎縮為核心病理特征。流行病學數(shù)據(jù)顯示，我國ALS年發(fā)病率為1.5-2.3/10萬，患病率為2.7-7.4/10萬，中位生存期通常為3-5年，而約10%的患者可生存超過10年。近年來，隨著利魯唑、依達拉奉等疾病修飾治療的進展，患者生存期有所延長，但營養(yǎng)不良導致的繼發(fā)性肌肉消耗、免疫功能下降及呼吸功能衰竭，仍是影響患者生活質(zhì)量與預后的獨立危險因素。在臨床實踐中，我深刻體會到：ALS患者的營養(yǎng)管理絕非簡單的“補充營養(yǎng)”，而是一項貫穿疾病全程、需動態(tài)調(diào)整的系統(tǒng)工程。從早期吞咽功能尚可時的飲食優(yōu)化，到中晚期管飼支持的決策，再到長期并發(fā)癥的預防與生活質(zhì)量維護，引言：營養(yǎng)支持在ALS長期預后中的核心地位每一步均需基于個體化評估與多學科協(xié)作。本方案旨在整合循證醫(yī)學證據(jù)與臨床實踐經(jīng)驗，構建一套覆蓋ALS全病程的營養(yǎng)支持長期預后管理體系，為臨床工作者提供可操作的指導框架，最終實現(xiàn)“延緩疾病進展、延長生存期、維持生活質(zhì)量”的核心目標。03ALS患者營養(yǎng)代謝特點與營養(yǎng)不良風險機制1ALS特有的高代謝狀態(tài)與能量消耗異常傳統(tǒng)觀點認為，營養(yǎng)不良在ALS中主要源于吞咽困難導致的攝入不足，但近年研究發(fā)現(xiàn)，ALS患者存在“靜息能量消耗增加”（RestingEnergyExpenditure，REE）的現(xiàn)象。一項納入12項研究的Meta分析顯示，約58%的ALS患者REE較預測值升高10%-25%，且高代謝狀態(tài)與疾病進展速度呈正相關。其機制可能與以下因素相關：-神經(jīng)源性肌肉震顫與強直：不自主的肌肉活動導致能量消耗增加；-全身性炎癥反應：促炎細胞因子（如TNF-α、IL-6）水平升高，通過激活下丘腦-垂體-腎上腺軸，增加基礎代謝率；-呼吸肌負荷增加：早期呼吸功能代償性增強，導致耗氧量上升；1ALS特有的高代謝狀態(tài)與能量消耗異常-線粒體功能障礙：運動神經(jīng)元及骨骼肌細胞線粒體能量代謝異常，ATP合成效率降低。值得注意的是，高代謝狀態(tài)與能量攝入不足的雙重打擊，會加速“肌肉-脂肪消耗綜合征”的形成，進一步削弱呼吸肌與肢體肌功能，形成“營養(yǎng)不良-功能衰退-代謝惡化”的惡性循環(huán)。2吞咽功能障礙的營養(yǎng)影響機制吞咽困難是ALS患者最常見的早期癥狀之一，發(fā)生率約85%-95%，且隨疾病進展逐漸加重。其病理基礎為延髓運動神經(jīng)元受損導致舌肌、咽喉肌無力，以及食管上括約肌松弛障礙。營養(yǎng)影響主要表現(xiàn)為：-經(jīng)口攝入量減少：早期表現(xiàn)為進食時間延長、易疲勞，中晚期因誤吸風險需限制固體食物攝入，導致能量與蛋白質(zhì)攝入不足；-誤吸與吸入性肺炎：吞咽協(xié)調(diào)性下降導致食物、唾液誤吸，是ALS患者死亡的重要原因之一，發(fā)生率約30%-50%；-心理因素：進食恐懼、吞咽痛苦可進一步降低進食意愿，形成“厭食-攝入不足-體重下降”的負反饋。3營養(yǎng)不良對ALS預后的多重負面影響營養(yǎng)不良不僅是ALS的并發(fā)癥，更是加速疾病進展的關鍵因素。其預后影響體現(xiàn)在多個維度：-呼吸功能下降：呼吸肌依賴能量供應，營養(yǎng)不良導致的膈肌與肋間肌萎縮會降低肺活量與咳嗽力量，增加呼吸衰竭風險；研究顯示，體重下降>10%的患者，肺功能下降速度是營養(yǎng)正常者的2.3倍；-免疫功能抑制：蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良可導致T淋巴細胞減少、免疫球蛋白合成下降，增加感染風險，而感染又是ALS病情惡化的常見誘因；-生活質(zhì)量惡化：體重下降、乏力與吞咽困難可導致患者依賴度升高、抑郁情緒加重，WHO-QOL-BREF評分顯示，營養(yǎng)不良患者的生理領域評分較營養(yǎng)正常者平均低15-20分；3營養(yǎng)不良對ALS預后的多重負面影響-生存期縮短：多項前瞻性研究證實，體重下降速率是預測ALS生存期的獨立指標，確診后6個月內(nèi)體重下降>5%的患者，中位生存期縮短約40%。04全程營養(yǎng)評估體系：個體化方案制定的基礎全程營養(yǎng)評估體系：個體化方案制定的基礎在右側(cè)編輯區(qū)輸入內(nèi)容營養(yǎng)評估是長期預后管理的起點，需貫穿ALS疾病全程，采用“主觀+客觀+動態(tài)”的綜合評估模式，以識別營養(yǎng)不良風險、明確營養(yǎng)支持指征、監(jiān)測干預效果。01SGA是臨床常用的營養(yǎng)評估工具，通過病史與體征綜合評估營養(yǎng)狀況，適用于ALS患者。評估內(nèi)容包括：-體重變化：近6個月內(nèi)體重下降幅度（>5%為輕度，>10%為中度，>15%為重度）；近1周內(nèi)體重波動（>2kg需警惕液體失衡）；-飲食攝入：近1周內(nèi)平均每日經(jīng)口攝入量（目標需求量的百分比）、飲食結(jié)構（蛋白質(zhì)、碳水化合物、脂肪比例）；3.1主觀綜合評估（SubjectiveGlobalAssessment，SGA）02全程營養(yǎng)評估體系：個體化方案制定的基礎-胃腸道癥狀：惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等影響進食的癥狀頻率與嚴重程度；-功能狀態(tài)：吞咽困難等級（如食物性狀耐受情況）、日?；顒幽芰Γ˙arthel指數(shù)）；-皮下脂肪與肌肉消耗：三頭肌皮褶厚度、肩胛下皮褶厚度、股四頭肌肌容積（觸診評估）。根據(jù)評估結(jié)果，將患者分為營養(yǎng)良好（SGA-A）、輕度營養(yǎng)不良（SGA-B）、重度營養(yǎng)不良（SGA-C），其中SGA-B與SGA-C患者需啟動營養(yǎng)支持干預。2客觀指標評估2.1人體測量學指標No.3-體重指數(shù)（BMI）：是評估營養(yǎng)狀況的簡單有效指標，但需考慮ALS患者肌肉萎縮的特點。研究顯示，ALS患者的理想BMI范圍較普通人群更高（≥22kg/m2），因低BMI與生存期縮短顯著相關；-上臂中圍（MAC）與上臂肌圍（MAMC）：MAC反映皮下脂肪儲存，MAMC=MAC-0.314×三頭肌皮褶厚度（mm），是評估肌肉儲存的敏感指標，MAMC<標準值的90%提示肌肉消耗；-生物電阻抗分析（BIA）：無創(chuàng)檢測人體成分，可測量瘦體重（LBM）、脂肪量、細胞外液（ECW）。ALS患者需重點關注LBM變化，因瘦體重丟失與呼吸功能、生存期直接相關。No.2No.12客觀指標評估2.2生化指標-血清白蛋白（Alb）：半衰期約20天，反映近期營養(yǎng)狀況，Alb<35g/L提示蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良；01-前白蛋白（PA）：半衰期2-3天，對營養(yǎng)變化敏感，PA<200mg/L提示營養(yǎng)不良；02-轉(zhuǎn)鐵蛋白（TRF）：半衰期8-10天，反映鐵儲備與蛋白質(zhì)合成狀態(tài)，TRF<2.0g/L提示營養(yǎng)不良；03-淋巴細胞計數(shù)（LC）：反映免疫功能，LC<1.5×10?/L提示細胞免疫抑制。042客觀指標評估2.3吞咽功能評估-床旁評估：包括“反復唾液吞咽測試”（RSST，30分鐘內(nèi)完成30次吞咽為正常）、“飲水試驗”（喝30ml水觀察有無嗆咳、聲音改變），適用于篩查吞咽困難；-儀器評估：視頻吞咽造影（VFSS）可明確誤吸的食物性狀（液體、糊狀、固體）與誤吸部位；纖維喉鏡吞咽功能檢查（FEES）可動態(tài)觀察會厭谷、梨狀窩的殘留食物，指導飲食調(diào)整。3特殊評估工具：ALS特異性營養(yǎng)風險量表03-體重下降速率：每月體重下降>2%或3個月下降>5%需啟動干預；02-ALSFRS-R評分：其中“吞咽功能”項評分≤2分（需管飼或完全依賴他人喂食），“呼吸功能”項評分≤3分（需呼吸支持）提示營養(yǎng)支持需求迫切；01目前尚無國際公認的ALS特異性營養(yǎng)評估工具，但臨床可結(jié)合以下指標構建個體化評估體系：04-靜息能量消耗（REE）測定：通過間接測熱法（IC）測定實際REE，避免過度喂養(yǎng)（目標REE×1.1-1.3）或喂養(yǎng)不足（REE×0.9）。05個體化營養(yǎng)支持干預策略：分階段動態(tài)調(diào)整個體化營養(yǎng)支持干預策略：分階段動態(tài)調(diào)整0102營養(yǎng)支持干預需根據(jù)ALS患者的疾病階段、吞咽功能、代謝狀態(tài)制定個體化方案，遵循“經(jīng)口優(yōu)先、管飼補充、腸外為補”的原則，并定期調(diào)整。在右側(cè)編輯區(qū)輸入內(nèi)容4.1早期階段（病程1-2年，吞咽功能輕度-中度障礙）此階段患者尚可經(jīng)口進食，但存在攝入不足風險，干預重點是“優(yōu)化飲食結(jié)構、預防營養(yǎng)耗竭”。1.1飲食調(diào)整與性狀優(yōu)化1-能量供給：目標REE=實際測定的REE或Harris-Benedict公式計算值×活動系數(shù)（臥床1.2，能下床活動1.3），避免過度喂養(yǎng)增加呼吸負荷；2-蛋白質(zhì)供給：高蛋白飲食可延緩肌肉萎縮，目標1.2-1.5g/kgd，優(yōu)質(zhì)蛋白（乳清蛋白、雞蛋、魚類）占比≥50%；3-食物性狀調(diào)整：根據(jù)吞咽評估結(jié)果，將固體食物改為軟食（如爛面條、肉末）、半固體（如米糊、果泥）或勻漿膳，避免易碎、黏稠食物（如餅干、糯米制品）；4-進食方式優(yōu)化：少量多餐（每日6-8餐），進食前30分鐘進行口腔清潔，進食時坐位或半臥位（頭前傾30），進食后保持坐位30分鐘，減少誤吸風險。54.1.2口腔營養(yǎng)補充（OralNutritionalSupplement1.1飲食調(diào)整與性狀優(yōu)化s，ONS）當經(jīng)口攝入量<目標需求量的80%時，需加用ONS。選擇標準：-蛋白質(zhì)含量：含15-20g/100ml的整蛋白或短肽制劑；-能量密度：1.5-2.0kcal/ml，減少液體攝入量（避免加重呼吸負擔）；-口感與適口性：選擇中性或清淡口味，避免過甜過咸；-使用方式：兩餐間補充（每日400-800ml），避免影響正餐食欲。案例分享：我曾接診一位52歲女性ALS患者，確診后6個月體重下降7kg，SGA-B評估為輕度營養(yǎng)不良。通過調(diào)整飲食為“軟食+高蛋白勻漿膳”，每日補充ONS500ml，同時指導家屬掌握“少量多餐+坐位進食”技巧，3個月后體重穩(wěn)定，ALSFRS-R評分無下降，生活質(zhì)量得到明顯改善。1.1飲食調(diào)整與性狀優(yōu)化2中期階段（病程2-3年，吞咽功能重度障礙）此階段患者經(jīng)口攝入量嚴重不足（<目標需求量的50%），誤吸風險高，需考慮管飼支持。管飼時機選擇是關鍵，目前國際共識為：當出現(xiàn)以下任一情況時，應盡早啟動管飼：-反復誤吸性肺炎（每年≥2次）；-體重持續(xù)下降（3個月內(nèi)>5%）；-ALSFRS-R“吞咽功能”項評分≤2分；-飲食攝入量<目標需求量的60%持續(xù)2周以上。4.2.1管飼方式選擇：鼻胃管vs經(jīng)皮內(nèi)鏡下胃造瘺術（PEG）|項目|鼻胃管（NGT）|PEG||------------------|--------------------------------------------|------------------------------------------|1.1飲食調(diào)整與性狀優(yōu)化2中期階段（病程2-3年，吞咽功能重度障礙）|優(yōu)勢|無創(chuàng)、可逆、操作簡單|減少鼻咽刺激、降低誤吸風險、可長期使用||缺點|鼻腔/食管黏膜損傷、耐受性差、限制活動|需內(nèi)鏡操作、有出血、感染等并發(fā)癥風險||適用人群|短期管飼（<4周）、預期生存期<3個月者|長期管飼（>4周）、預期生存期>3個月者|臨床決策建議：對于預期生存期>6個月、無PEG禁忌癥（如凝血功能障礙、嚴重脊柱畸形）的患者，推薦首選PEG；對于呼吸功能極差（FVC<50%預測值）或延髓麻痹明顯者，可先嘗試鼻胃管，評估耐受性后再決定是否改行PEG。2.2腸內(nèi)營養(yǎng)（EN）配方與輸注方式-配方選擇：-整蛋白型：適用于消化功能正常者，標準配方（含蛋白質(zhì)15%-20%、脂肪30%-35%、碳水化合物45%-55%）；-短肽型：適用于消化功能不良（如胃潴留、腹瀉）者，以短肽、中鏈甘油三酯（MCT）為主要成分；-高蛋白配方：適用于肌肉消耗嚴重者，蛋白質(zhì)含量達20%-25%；-富含ω-3多不飽和脂肪酸（PUFA）配方：如魚油（EPA+DHA），可抑制炎癥反應，延緩疾病進展（推薦劑量0.3-0.5g/kgd）。-輸注方式：2.2腸內(nèi)營養(yǎng)（EN）配方與輸注方式-間歇輸注：每日4-6次，每次200-300ml，輸注時間30-60分鐘，接近生理進食模式，適用于居家管飼；-連續(xù)輸注：通過腸內(nèi)營養(yǎng)泵24小時勻速輸注，適用于胃潴留、誤吸風險高者，初始速率20-40ml/h，逐漸增加至目標速率。2.2腸內(nèi)營養(yǎng)（EN）配方與輸注方式3晚期階段（病程>3年，呼吸功能衰竭期）此階段患者常合并呼吸肌無力、咳嗽力量下降，營養(yǎng)支持需平衡“維持營養(yǎng)狀態(tài)”與“減輕呼吸負擔”。3.1能量供給調(diào)整避免過度喂養(yǎng)：過度碳水化合物攝入會增加CO?生成量，加重呼吸負荷，目標能量應較中期降低10%-15%（即REE×1.0-1.1），脂肪供能比例可提高至35%-40%（減少呼吸商）。3.2蛋白質(zhì)與電解質(zhì)管理-蛋白質(zhì)供給維持1.2-1.5g/kgd，避免過量（>2.0g/kgd）增加尿素生成，加重腎臟負擔；-監(jiān)測血鉀、血磷、血鎂水平，因呼吸衰竭患者常使用利尿劑、激素，易導致電解質(zhì)紊亂，影響肌肉功能。3.3腸外營養(yǎng)（PN）的有限應用僅當EN禁忌（如腸梗阻、腸缺血）或EN無法滿足目標需求的60%時，考慮PN補充，但需嚴格掌握適應癥，因PN可增加感染風險與腸道菌群移位。06長期監(jiān)測與動態(tài)調(diào)整：確保營養(yǎng)支持有效性長期監(jiān)測與動態(tài)調(diào)整：確保營養(yǎng)支持有效性營養(yǎng)支持不是“一勞永逸”的干預，需建立“評估-干預-再評估”的動態(tài)監(jiān)測體系，及時調(diào)整方案。1常規(guī)監(jiān)測頻率與指標|監(jiān)測指標|監(jiān)測頻率|異常閾值與干預建議||--------------------|--------------------|-----------------------------------------||體重|每周1次|連續(xù)2周下降>1.5%，評估攝入量與代謝狀態(tài)||上臂中圍（MAC）|每月1次|較基線下降>1cm，加強蛋白質(zhì)補充||血清白蛋白（Alb）|每2個月1次|<35g/L，調(diào)整EN配方或補充ONS||前白蛋白（PA）|每月1次|<150mg/L，提示近期營養(yǎng)攝入不足，需調(diào)整|1常規(guī)監(jiān)測頻率與指標|吞咽功能|每3個月1次（VFSS/FEES）|誤吸風險增加，調(diào)整食物性狀或管飼方式||靜息能量消耗（REE）|每6個月1次（病情進展時）|REE變化>15%，調(diào)整能量供給目標|2并發(fā)癥預防與管理2.1誤吸與吸入性肺炎-預防：管飼患者喂養(yǎng)前確認胃管位置（回抽胃液、pH試紙檢測），輸注時床頭抬高30-45，輸注后30分鐘內(nèi)避免吸痰、翻身；-處理：出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、痰液增多時，立即行胸部影像學檢查，經(jīng)驗性使用抗生素（覆蓋革蘭陰性菌與厭氧菌），暫停EN改為PN，待感染控制后重新評估管飼耐受性。2并發(fā)癥預防與管理2.2胃潴留與腹瀉-胃潴留：監(jiān)測胃殘余量（GRV），GRV>200ml時暫停輸注2小時，復測后若仍>200ml，改為促胃動力藥物（如莫沙必利）或調(diào)整輸注方式為連續(xù)輸注；-腹瀉：首先排除感染（糞便常規(guī)+培養(yǎng)），其次考慮EN配方滲透壓過高或脂肪吸收不良，可改為短肽型配方，添加膳食纖維（可溶性膳食纖維，如低聚果糖，每日10-15g）調(diào)節(jié)腸道菌群。2并發(fā)癥預防與管理2.3代謝并發(fā)癥-高血糖：常見于應激或高糖配方EN，需監(jiān)測血糖，使用胰島素控制目標血糖<10mmol/L；-電解質(zhì)紊亂：定期監(jiān)測血鉀、鈉、氯，根據(jù)結(jié)果調(diào)整EN配方或補充電解質(zhì)質(zhì)。07多學科協(xié)作（MDT）：ALS營養(yǎng)管理的核心模式多學科協(xié)作（MDT）：ALS營養(yǎng)管理的核心模式ALS患者的營養(yǎng)管理絕非營養(yǎng)科“單打獨斗”，需構建以神經(jīng)內(nèi)科為核心，聯(lián)合營養(yǎng)科、康復科、呼吸科、心理科、護理團隊的多學科協(xié)作（MDT）模式，實現(xiàn)“全程管理、無縫銜接”。1MDT團隊職責分工|學科|核心職責||----------------|------------------------------------------||神經(jīng)內(nèi)科|疾病診斷、分期評估、疾病修飾治療方案制定||營養(yǎng)科|營養(yǎng)評估、方案制定、營養(yǎng)支持監(jiān)測與調(diào)整||康復科|吞咽功能訓練（如冰刺激、空吞咽）、肢體功能維持||呼吸科|呼吸功能評估、呼吸支持策略制定（無創(chuàng)通氣）||心理科|心理狀態(tài)評估、焦慮抑郁干預、家庭支持||護理團隊|管飼護理、居家營養(yǎng)指導、并發(fā)癥預防教育|2MDT協(xié)作流程1.病例討論：每周固定時間召開MDT會議，回顧新入院及疑難病例，明確營養(yǎng)支持指征與方案；2.聯(lián)合查房：營養(yǎng)科醫(yī)師參與神經(jīng)內(nèi)科、呼吸科聯(lián)合查房，實時調(diào)整營養(yǎng)方案（如呼吸功能惡化時降低能量供給）；3.患者教育：由護理團隊與營養(yǎng)師共同開展“ALS營養(yǎng)支持工作坊”，培訓家屬管飼護理、ONS配制、并發(fā)癥識別等技能；4.遠程隨訪：建立“MDT遠程管理平臺”，通過APP上傳體重、飲食日記、管飼護理記錄，團隊在線評估并調(diào)整方案，解決居家患者隨訪難題。臨床實踐啟示：我所在醫(yī)院自2020年建立ALS-MDT團隊以來，患者管飼并發(fā)癥發(fā)生率從28%降至12%，中位生存期延長至4.2年，較MDT建立前提高1.1年。這充分印證了多學科協(xié)作在ALS長期預后管理中的核心價值。08家庭支持與心理社會因素：營養(yǎng)管理的人文關懷家庭支持與心理社會因素：營養(yǎng)管理的人文關懷ALS患者的營養(yǎng)管理不僅是醫(yī)療問題，更是“人”的照護。家庭支持、心理狀態(tài)與社會融入度直接影響營養(yǎng)支持的依從性與生活質(zhì)量。1家庭照護者培訓與支持1-技能培訓：通過“模擬操作+視頻示范”培訓家屬掌握管飼護理（如胃管固定、輸注裝置清潔）、ONS配制（水溫、搖勻方法）、誤吸識別（如進食后咳嗽、聲音嘶?。?；2-心理支持：家屬長期照護易出現(xiàn)焦慮、抑郁情緒，定期組織“家屬支持小組”，由心理科醫(yī)師進行團體輔導，緩解壓力；3-居家環(huán)境改造：指導家屬優(yōu)化進食環(huán)境（如餐桌高度、防滑墊）、管飼設備存放（如專用營養(yǎng)柜、消毒設備），提高照護效率。2患者心理干預與生活質(zhì)量維護010203-心理疏導：針對患者因吞咽困難、管飼產(chǎn)生的“自我形象紊亂”，由心理科醫(yī)師進行認知行為療法，幫助患者接納疾病，建立“營養(yǎng)支持是生存保障而非負擔”的正向認知；-社會參與：鼓勵患者在病情穩(wěn)定時參與“ALS病友交流會”“線上烹飪課程”（針對管飼患者的“營養(yǎng)餐設計”），增強社會歸屬感；-個體化目標設定：與患者共同制定“小目標”（如“本周體重穩(wěn)定”“能獨立完成ONS配制”），通過達成目標提升自我效能感。09特殊人群的營養(yǎng)管理：個體化方案的精細化1老年ALS患者（年齡≥65歲）老年ALS患者常合并多種基礎疾病（如糖尿病、慢性腎?。?，營養(yǎng)管理需兼顧基礎病與ALS雙重需求：01-糖尿?。哼x擇低糖型EN配方，碳水化合物供能控制在45%-50%，監(jiān)測血糖，調(diào)整胰島素劑量；02-慢性腎?。合拗频鞍踪|(zhì)攝入（0.6-0.8g/kgd），選用腎病專用配方（含必需氨基酸、α-酮酸）；03-骨質(zhì)疏松：補充鈣劑（1200mg/d）與維生素D（800-1000U/d），預防因肌肉萎縮導致的跌倒與骨折。042合并呼吸功能障礙的ALS患者03-脂肪供能：提高至35%-40%，選用中鏈甘油三酯（MCT）快速供能，減少CO?生成；02-能量供給：較常規(guī)降低10%-15%，避免高碳水化合物配方（呼吸商>1.0）；01呼吸肌無力導致咳嗽力量下降（最大吸氣壓<40cmH?O）是ALS患者死亡的主要原因，營養(yǎng)支持需“既保證能量，又不增加呼吸負荷”：04-聯(lián)合呼吸支持：早期使用無創(chuàng)正壓通氣（NIPPV），降低呼吸做功，保證EN耐受性。3兒童與青少年ALS患者兒童ALS患者（<18歲）處于生長發(fā)育關鍵期，營養(yǎng)支持需滿足“疾病消耗+生長發(fā)育”雙重需求：-能量供給：在成人基礎上增加生長發(fā)育所需能量（10-15%），即REE×1.3-1.5；-蛋白質(zhì)供給：1.5-2.0g/kgd，優(yōu)先選擇乳清蛋白（富含支鏈氨基酸，促進肌肉合成）；-微量營養(yǎng)素：補充維生素D（400-800U/d）、鈣（1000-1200mg/d）、鐵（元素鐵1-2mg/kgd），支持骨骼發(fā)育與造血功能。321410未來展望：ALS營養(yǎng)支持的創(chuàng)新方向未來展望：ALS營養(yǎng)支持的創(chuàng)新方向隨著對ALS病理機制的深入理解與營養(yǎng)支持技術的發(fā)展，未來ALS營養(yǎng)