ALS患者營養(yǎng)支持多維度評估方案演講人CONTENTSALS患者營養(yǎng)支持多維度評估方案引言：ALS患者營養(yǎng)支持的特殊性與多維度評估的必要性ALS患者營養(yǎng)支持多維度評估體系多維度評估的整合應(yīng)用與動態(tài)調(diào)整總結(jié)與展望目錄01ALS患者營養(yǎng)支持多維度評估方案02引言：ALS患者營養(yǎng)支持的特殊性與多維度評估的必要性引言：ALS患者營養(yǎng)支持的特殊性與多維度評估的必要性肌萎縮側(cè)索硬化（AmyotrophicLateralSclerosis,ALS）是一種累及上、下運動神經(jīng)元的進行性神經(jīng)肌肉變性疾病，其病理特征為運動神經(jīng)元進行性丟失，導(dǎo)致骨骼肌無力、萎縮，最終累及呼吸肌、吞咽肌等關(guān)鍵肌群。流行病學(xué)數(shù)據(jù)顯示，ALS全球年發(fā)病率為1.5-2.5/10萬，中位生存期2-5年，而合理的營養(yǎng)支持可延長患者生存期3-6個月，改善生活質(zhì)量，降低并發(fā)癥發(fā)生率（如誤吸、肺部感染、壓瘡等）。然而，ALS患者的營養(yǎng)支持面臨獨特挑戰(zhàn)：其一，疾病進展導(dǎo)致吞咽功能障礙發(fā)生率高達85%，嚴(yán)重影響經(jīng)口攝入；其二，高代謝狀態(tài)（靜息能量消耗較健康人升高10%-30%）與肌肉消耗并存，易引發(fā)“肌少性營養(yǎng)不良”；其三，呼吸功能不全、焦慮抑郁等合并癥進一步影響營養(yǎng)素的消化、吸收與利用。傳統(tǒng)單一維度的營養(yǎng)評估（如僅關(guān)注體重或BMI）難以全面反映患者的營養(yǎng)狀態(tài)與風(fēng)險，甚至可能導(dǎo)致評估偏差。引言：ALS患者營養(yǎng)支持的特殊性與多維度評估的必要性因此，構(gòu)建多維度、個體化的營養(yǎng)支持評估方案，成為ALS患者綜合管理的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。本方案從疾病進展、身體成分、吞咽功能、代謝狀態(tài)、心理社會因素及并發(fā)癥風(fēng)險六大維度出發(fā)，系統(tǒng)評估患者的營養(yǎng)需求與風(fēng)險，為制定精準(zhǔn)營養(yǎng)支持策略提供依據(jù)。以下將從各維度評估指標(biāo)、方法、臨床意義及實施要點展開詳細闡述。03ALS患者營養(yǎng)支持多維度評估體系維度一：疾病進展評估——營養(yǎng)支持的“基礎(chǔ)坐標(biāo)系”疾病進展是影響ALS患者營養(yǎng)需求的根本因素，不同分期、不同進展速度的患者，其營養(yǎng)支持的優(yōu)先級與策略存在顯著差異。本維度旨在通過量化疾病嚴(yán)重程度與進展速度，為營養(yǎng)干預(yù)提供“基礎(chǔ)坐標(biāo)系”。維度一：疾病進展評估——營養(yǎng)支持的“基礎(chǔ)坐標(biāo)系”1疾病分期評估ALS的分期可依據(jù)功能受損程度與生活依賴性劃分，常用工具包括：-ALS功能評定量表（ALSFRS-R）：包含4個領(lǐng)域（粗大運動、精細運動、呼吸功能、吞咽功能）12項條目，總分48分，分值越低功能越差。其中，“吞咽功能”條目（評分范圍0-4分）直接反映經(jīng)口攝食安全性，“呼吸功能”條目（評分范圍0-4分）提示能量消耗與營養(yǎng)支持風(fēng)險（如評分≤2分時，需警惕高碳酸血癥與營養(yǎng)支持耐受性問題）。-King's臨床分期：將ALS分為5期（0-Ⅳ期），Ⅰ期（早期）患者可獨立行走，經(jīng)口攝食無障礙；Ⅲ期（中期）需輔助行走，存在明顯吞咽困難；Ⅴ期（終末期）完全依賴呼吸機，經(jīng)口攝食完全喪失。分期越高，腸內(nèi)營養(yǎng)支持比例越高（Ⅴ期患者腸內(nèi)營養(yǎng)支持率達95%以上）。維度一：疾病進展評估——營養(yǎng)支持的“基礎(chǔ)坐標(biāo)系”2疾病進展速度評估進展速度是預(yù)測營養(yǎng)需求變化的核心指標(biāo)，可通過以下方法量化：-ALSFRS-R月下降速率：計算每月ALSFRS-R評分下降值，下降速率＞1分/月提示快速進展型，需早期啟動營養(yǎng)支持；≤1分/月為緩慢進展型，可暫以經(jīng)口飲食調(diào)整為主。-肌力下降速率：通過握力計（Hand-HeldDynamometer,HHD）測定握力，或采用醫(yī)學(xué)研究委員會（MRC）肌力評分（0-5分）監(jiān)測關(guān)鍵肌群（如肱二頭肌、股四頭?。┳兓孪陆担?0%提示肌肉消耗加速，需增加蛋白質(zhì)供給。維度一：疾病進展評估——營養(yǎng)支持的“基礎(chǔ)坐標(biāo)系”3呼吸功能與營養(yǎng)支持的交互影響呼吸肌無力是ALS死亡的主要原因之一，而營養(yǎng)狀態(tài)與呼吸功能存在雙向交互：-呼吸功能評估工具：用力肺活量（FVC）是核心指標(biāo)，F(xiàn)VC＜50%預(yù)計值時，經(jīng)口攝食易因疲勞導(dǎo)致誤吸；FVC＜30%預(yù)計值時，需結(jié)合無創(chuàng)通氣（NIV）實施營養(yǎng)支持，以減少呼吸做功。-營養(yǎng)支持對呼吸功能的影響：高碳水化合物飲食可增加CO2生成量，加重呼吸負荷；而高脂肪、低碳水化合物飲食（供能比脂肪40%-50%、碳水化合物30%-40%）可降低呼吸商，適合合并呼吸功能不全的患者。臨床意義：疾病進展評估為營養(yǎng)支持提供“時間窗”——早期（ALSFRS-R＞40分）以預(yù)防肌少癥為主，中期（ALSFRS-R20-40分）需積極干預(yù)吞咽障礙，晚期（ALSFRS-R＜20分）以腸內(nèi)營養(yǎng)維持為主，同時調(diào)整營養(yǎng)素配比以適應(yīng)呼吸功能變化。維度二：身體成分評估——識別“隱性營養(yǎng)不良”的關(guān)鍵ALS患者的體重下降不僅是脂肪組織的減少，更核心的是骨骼肌的丟失，而傳統(tǒng)體重、BMI等指標(biāo)難以區(qū)分“脂肪消耗”與“肌肉消耗”。身體成分分析可精準(zhǔn)量化肌肉、脂肪、水分等組分，早期識別“肌少性營養(yǎng)不良”（SarcopenicMalnutrition），這是ALS患者預(yù)后不良的獨立危險因素（HR=2.3,95%CI1.5-3.5）。維度二：身體成分評估——識別“隱性營養(yǎng)不良”的關(guān)鍵1常用評估方法及適用性-生物電阻抗分析法（BIA）：無創(chuàng)、便捷，可檢測四肢肌肉量（ASM）、身體脂肪量（BF%）及細胞內(nèi)水分（ICW）。推薦采用“亞洲肌少癥工作組（AWGS）”標(biāo)準(zhǔn)：ASM＜17.9kg（男）或＜15.0kg（女），或ASM/身高2＜7.0kg/m2，結(jié)合ALB、PAB等指標(biāo)診斷肌少癥。-雙能X線吸收法（DXA）：金標(biāo)準(zhǔn)之一，可精確測定全身及局部肌肉量（如腰椎、股骨近端肌肉量），且能區(qū)分脂肪組織（FM）與非脂肪組織（FFM）。適用于BIA結(jié)果不明確或需精準(zhǔn)監(jiān)測的患者。-CT/MRI：通過腰椎豎脊肌、第三腰椎椎體水平（L3）肌肉橫截面積（CSA）評估肌肉量，CSA＜55cm2（男）或＜39cm2（女）提示顯著肌肉減少。雖準(zhǔn)確性高，但有創(chuàng)、昂貴，僅用于科研或疑難病例。維度二：身體成分評估——識別“隱性營養(yǎng)不良”的關(guān)鍵2ALS特異性身體成分變化特點-肌肉優(yōu)先丟失：ALS患者肌肉丟失速度是脂肪的2-3倍，早期表現(xiàn)為四肢近端肌群（如股四頭?。┪s，后期累及呼吸?。ㄈ珉跫。?“肥胖悖論”現(xiàn)象：部分患者早期因活動減少出現(xiàn)脂肪堆積，但隨進展快速消耗，導(dǎo)致“先胖后瘦”，需動態(tài)監(jiān)測體脂變化。維度二：身體成分評估——識別“隱性營養(yǎng)不良”的關(guān)鍵3身體成分與預(yù)后的關(guān)聯(lián)研究顯示，ALS患者基線ASM/身高2每降低1kg/m2，死亡風(fēng)險增加18%；而維持ASM＞正常下限時，生存期延長4.2個月（P=0.002）。此外，肌肉量減少與呼吸功能下降（FVC降低）、誤吸風(fēng)險增加呈正相關(guān)（r=-0.62,P＜0.01）。臨床意義：身體成分評估可識別“隱性營養(yǎng)不良”患者（如BMI正常但肌肉量減少），指導(dǎo)早期補充蛋白質(zhì)（1.2-1.5g/kg/d）與抗阻運動（如肢體被動活動、功能性電刺激），延緩肌少癥進展，改善生存結(jié)局。維度三：吞咽功能評估——安全經(jīng)口攝食的“守門人”吞咽障礙是ALS患者最常見的營養(yǎng)相關(guān)癥狀，發(fā)生率隨病程進展升至85%-95%，可導(dǎo)致誤吸（發(fā)生率30%-50%）、營養(yǎng)不良（發(fā)生率40%-60%）及肺部感染（主要死亡原因之一）。因此，吞咽功能評估是決定“能否經(jīng)口進食”“何種食物形態(tài)”“是否需要替代營養(yǎng)支持”的核心環(huán)節(jié)。維度三：吞咽功能評估——安全經(jīng)口攝食的“守門人”1吞咽功能篩查與分級-洼田飲水試驗：患者飲溫水30ml，觀察有無嗆咳、飲水時間及吞咽次數(shù)。Ⅰ級（1次飲盡，無嗆咳）為正常；Ⅱ級（分2次以上飲盡，有嗆咳）需調(diào)整食物稠度；Ⅲ級（能咽下，但有嗆咳）需進糊狀食物；Ⅳ-Ⅴ級（頻繁嗆咳，不能咽下）需禁經(jīng)口飲食，啟動腸內(nèi)營養(yǎng)。-標(biāo)準(zhǔn)化吞咽功能評估（SSA）：包含意識、頭部控制、喉功能、自主咳嗽等8項條目，總分18分，分值越高吞咽障礙越重。SSA＞16分提示誤吸風(fēng)險極高，需進一步行視頻吞咽造影（VFSS）。-視頻吞咽造影（VFSS）：金標(biāo)準(zhǔn)，通過鋇劑造影觀察口腔期、咽期、食管期的吞咽過程，明確誤吸部位（喉滲入、氣管誤吸）、食物殘留位置（會厭谷、梨狀隱窩）及吞咽協(xié)調(diào)性。VFSS可量化誤吸風(fēng)險（如“少量鋇劑進入喉下”vs“大量鋇劑進入主支氣管”），指導(dǎo)食物形態(tài)調(diào)整（如增稠液體、軟食）。維度三：吞咽功能評估——安全經(jīng)口攝食的“守門人”2吞咽相關(guān)肌群功能評估-口輪匝肌、咬肌力量：采用測力計測定唇閉合力（正常＞30N）、咬合力（正常＞200N），力值下降時需避免黏性食物（如糯米、年糕）。-喉上抬功能：觸診甲狀軟骨上抬幅度（正常＞2cm），或通過內(nèi)窺鏡直接觀察，上抬不足時需采用“低頭吞咽”代償策略。-咳嗽峰流速（CPF）：反映咳嗽力量，CPF＜160L/min時誤吸后清除能力下降，需調(diào)整食物稠度并備好吸引設(shè)備。321維度三：吞咽功能評估——安全經(jīng)口攝食的“守門人”3食物形態(tài)與經(jīng)口攝食安全性的匹配根據(jù)吞咽功能分級，制定個體化食物方案：-安全（SSA≤10分）：普通飲食，避免過硬、過黏食物（如堅果、湯圓）。-輕度障礙（SSA11-14分）：稠液體（如蜂蜜水、增稠酸奶）、軟食（如爛面條、肉末粥），進食時取坐位或30半臥位，進食時間＞20分鐘/餐。-中重度障礙（SSA＞14分）：糊狀食物（如米粉糊、果泥）、pudding狀食物，禁止稀薄液體（如水、湯），需專人喂食，每口量＜5ml。-極重度障礙（VFSS確認(rèn)誤吸）：禁經(jīng)口飲食，啟動鼻胃管或經(jīng)皮內(nèi)鏡下胃造瘺術(shù)（PEG）腸內(nèi)營養(yǎng)。維度三：吞咽功能評估——安全經(jīng)口攝食的“守門人”3食物形態(tài)與經(jīng)口攝食安全性的匹配臨床意義：吞咽功能評估需動態(tài)進行（每1-3個月1次），避免因“經(jīng)驗性判斷”導(dǎo)致誤吸或營養(yǎng)不良。通過“篩查-評估-干預(yù)”閉環(huán)管理，可確保30%-50%的中輕度吞咽障礙患者安全經(jīng)口攝食，同時為重度患者選擇最優(yōu)營養(yǎng)支持路徑（PEGvs鼻胃管）。維度四：代謝狀態(tài)評估——破解“高代謝-低儲備”難題ALS患者普遍存在“高代謝狀態(tài)”，其機制包括：肌肉痙攣產(chǎn)熱增加、炎癥因子（如TNF-α、IL-6）激活、呼吸做功增加等。研究顯示，ALS患者靜息能量消耗（REE）較健康人升高10%-30%，而體重下降＞10%時，REE進一步升高（“低體重-高代謝”惡性循環(huán)）。因此，精準(zhǔn)評估代謝狀態(tài)是制定能量供給方案的核心。維度四：代謝狀態(tài)評估——破解“高代謝-低儲備”難題1靜息能量消耗（REE）測定-間接測熱法（IC）：金標(biāo)準(zhǔn)，通過測定氧氣消耗量（VO2）和二氧化碳生成量（VCO2）計算REE（REE=3.9×VO2+1.1×VCO2-2.17×尿氮）。IC可個體化確定能量需求，避免“一刀切”公式（如Harris-Benedict公式）的誤差（誤差可達±20%）。-預(yù)測公式校正：若無法行IC，可采用ALS特異性校正公式：REE（kcal/d）=15.3×體重（kg）+660×性別（男=1，女=0）-28×年齡（歲）（R2=0.78,P＜0.001）。需注意，合并感染、呼吸窘迫時，REE需在此公式基礎(chǔ)上增加15%-30%。維度四：代謝狀態(tài)評估——破解“高代謝-低儲備”難題2營養(yǎng)素需求個體化配置-能量供給：目標(biāo)量=實際REE×活動系數(shù)（臥床1.1，輕活動1.2）+應(yīng)激系數(shù)（無應(yīng)激1.0，輕度感染1.1-1.2）。對于肥胖患者（BMI≥28kg/m2），需校正體重（理想體重+0.5×實際體重-理想體重）。-蛋白質(zhì)供給：ALS患者蛋白質(zhì)需求量為1.2-1.5g/kg/d（較健康人增加20%-50%），其中支鏈氨基酸（BCAA，亮氨酸、異亮氨酸、纈氨酸）占比需達30%-35%，以刺激肌肉蛋白合成（MPS）。合并腎功能障礙時（肌酐清除率＜50ml/min），需降至0.8g/kg/d。-脂肪與碳水化合物：脂肪供能比25%-35%（以中鏈甘油三酯MCT為主，減少呼吸商），碳水化合物供能比30%-40%（避免精制糖，選用復(fù)合碳水如全麥、燕麥）。維度四：代謝狀態(tài)評估——破解“高代謝-低儲備”難題3炎癥與氧化應(yīng)激指標(biāo)評估ALS患者存在慢性炎癥狀態(tài)，炎癥指標(biāo)升高與營養(yǎng)不良、疾病進展相關(guān)：-C反應(yīng)蛋白（CRP）：CRP＞10mg/L提示炎癥激活，需增加抗氧化營養(yǎng)素（維生素C、維生素E、硒）供給。-白蛋白（ALB）：ALB＜35g/L提示蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良，但需注意，ALS患者因肝功能合成亢進，ALB下降可能滯后于實際營養(yǎng)狀態(tài)，需結(jié)合前白蛋白（PAB，半衰期2-3天）動態(tài)監(jiān)測。臨床意義：代謝狀態(tài)評估需結(jié)合REE、炎癥指標(biāo)與營養(yǎng)素需求，避免“過度喂養(yǎng)”（增加呼吸負荷）或“喂養(yǎng)不足”（加速肌肉消耗）。對于高代謝患者，可采用“少食多餐”（6-8餐/天）或夜間持續(xù)腸內(nèi)營養(yǎng)，以滿足全天能量需求。維度五：心理社會因素評估——營養(yǎng)支持的“隱形推手”ALS患者因疾病進展、生活依賴、經(jīng)濟負擔(dān)等易產(chǎn)生焦慮、抑郁情緒，發(fā)生率高達50%-70%，而心理狀態(tài)直接影響營養(yǎng)攝入的依從性與效果。例如，抑郁患者食欲下降發(fā)生率達65%，主動拒絕進食；家庭支持不足者，腸內(nèi)營養(yǎng)并發(fā)癥發(fā)生率增加3倍。因此，心理社會因素評估是營養(yǎng)支持不可或缺的維度。維度五：心理社會因素評估——營養(yǎng)支持的“隱形推手”1心理狀態(tài)評估-醫(yī)院焦慮抑郁量表（HADS）：包含焦慮（HADS-A）和抑郁（HADS-D）兩個亞量表，各7個條目，分值0-21分?！?分提示焦慮/抑郁可能，≥11分需轉(zhuǎn)心理科干預(yù)。研究顯示，HADS-D≥11分的ALS患者，經(jīng)口攝食量減少40%（P=0.001），營養(yǎng)風(fēng)險增加2.1倍。-進食行為觀察：關(guān)注患者進食時的表情（痛苦、回避）、進食速度（＜10分鐘/餐）、主動進食意愿（是否需反復(fù)催促）等，間接反映心理狀態(tài)。維度五：心理社會因素評估——營養(yǎng)支持的“隱形推手”2家庭支持與照護能力評估-家庭功能評定量表（APGAR）：包含適應(yīng)度、合作度、成長度、情感度、親密度5個條目，分值0-10分。＜6分提示家庭功能不良，需加強照護者培訓(xùn)（如喂食技巧、腸內(nèi)營養(yǎng)泵使用）。-經(jīng)濟與社會資源評估：了解患者醫(yī)保類型（是否覆蓋腸內(nèi)營養(yǎng)制劑）、家庭月收入、是否可申請社會救助（如“漸凍人”專項基金），確保營養(yǎng)支持的可持續(xù)性。維度五：心理社會因素評估——營養(yǎng)支持的“隱形推手”3文化與飲食習(xí)慣評估-食物偏好調(diào)查：通過問卷或訪談了解患者既往飲食結(jié)構(gòu)（如是否素食、宗教飲食禁忌）、口味偏好（咸/甜、冷/熱），避免因“標(biāo)準(zhǔn)化營養(yǎng)方案”導(dǎo)致抵觸情緒。例如，部分患者因“怕麻煩”拒絕PEG，可嘗試“鼻腸管過渡+逐步心理疏導(dǎo)”。臨床意義：心理社會因素評估需貫穿營養(yǎng)支持全程，通過“心理干預(yù)+家庭支持+個性化飲食方案”三管齊下，提升患者依從性。例如，對抑郁患者聯(lián)合SSRI類藥物（如舍曲林），可改善食欲30%；對家庭支持不足者，可聯(lián)系“漸凍人”互助組織，提供居家照護指導(dǎo)。維度六：并發(fā)癥風(fēng)險預(yù)測——營養(yǎng)支持的“安全屏障”ALS患者營養(yǎng)支持過程中易發(fā)生誤吸、腹瀉、高血糖、再喂養(yǎng)綜合征等并發(fā)癥，而早期識別高危因素并采取預(yù)防措施，可降低并發(fā)癥發(fā)生率50%以上。本維度旨在通過風(fēng)險評估，構(gòu)建營養(yǎng)支持的“安全屏障”。維度六：并發(fā)癥風(fēng)險預(yù)測——營養(yǎng)支持的“安全屏障”1誤吸風(fēng)險預(yù)測-誤吸風(fēng)險綜合評分：結(jié)合洼田飲水試驗（≥Ⅲ級）、CPF＜160L/min、VFSS誤吸、意識狀態(tài)（GCS＜14分）等指標(biāo)，評分≥3分提示高誤吸風(fēng)險，需調(diào)整食物稠度、進食體位（45半臥位）或改用腸內(nèi)營養(yǎng)。-口腔衛(wèi)生評估：牙菌斑指數(shù)（PLI）≥2分、牙結(jié)石指數(shù)（CI）≥2分時，口腔細菌易誤吸至肺部，增加肺炎風(fēng)險，需每日口腔護理（含氯己定漱口水）。維度六：并發(fā)癥風(fēng)險預(yù)測——營養(yǎng)支持的“安全屏障”2腸內(nèi)營養(yǎng)相關(guān)并發(fā)癥風(fēng)險-腹瀉風(fēng)險：低白蛋白（ALB＜30g/L）、廣譜抗生素使用、高滲營養(yǎng)液（滲透壓＞300mOsm/L）是主要危險因素。預(yù)防措施包括：選用短肽型腸內(nèi)營養(yǎng)液、逐步增加輸注速度（初始20ml/h，遞增至80-100ml/h）、添加益生菌（如雙歧桿菌）。-再喂養(yǎng)綜合征風(fēng)險：長期饑餓（＞7天）患者突然開始營養(yǎng)支持時，易出現(xiàn)低磷、低鉀、低鎂，導(dǎo)致心律失常、呼吸衰竭。預(yù)防措施：起始能量＜10kcal/kg/d，逐漸增加；同時補充維生素B1、磷、鉀，監(jiān)測血電解質(zhì)（每6小時1次，持續(xù)48小時）。維度六：并發(fā)癥風(fēng)險預(yù)測——營養(yǎng)支持的“安全屏障”3藥物與營養(yǎng)素相互作用ALS患者常用藥物（如利魯唑、巴氯芬）可與營養(yǎng)素相互作用，影響吸收或療效：-利魯唑：與高蛋白飲食同服時，可降低血藥濃度20%-30%，需間隔2小時服用。-巴氯芬：與鎂劑同服可增強中樞抑制作用，導(dǎo)致嗜睡、呼吸抑制，需監(jiān)測血鎂濃度。臨床意義：并發(fā)癥風(fēng)險評估需在營養(yǎng)支持前完成，制定個體化預(yù)防方案，并定期監(jiān)測（如腸內(nèi)營養(yǎng)患者每周監(jiān)測電解質(zhì)、血常規(guī)；經(jīng)口進食患者每月監(jiān)測誤吸相關(guān)指標(biāo)）。通過“風(fēng)險預(yù)測-預(yù)防-監(jiān)測”閉環(huán)管理，確保營養(yǎng)支持的安全性與有效性。04多維度評估的整合應(yīng)用與動態(tài)調(diào)整多維度評估的整合應(yīng)用與動態(tài)調(diào)整ALS患者的營養(yǎng)支持并非“一勞永逸”，而是需要基于多維度評估結(jié)果，動態(tài)調(diào)整策略的“系統(tǒng)工程”。整合應(yīng)用的核心原則包括：以疾病進展為“主線”，以身體成分、吞咽功能為“核心”，以代謝狀態(tài)、心理社會、并發(fā)癥風(fēng)險為“支撐”，形成“評估-診斷-干預(yù)-再評估”的動態(tài)循環(huán)。評估結(jié)果的整合與優(yōu)先級排序當(dāng)多維度評估結(jié)果存在沖突時，需根據(jù)臨床優(yōu)先級排序：-吞咽功能＞疾病進展：若患者處于早期（ALSFRS-R＞40分）但重度吞咽障礙（VFSS確認(rèn)誤吸），需優(yōu)先啟動腸內(nèi)營養(yǎng)，而非等待“疾病進展至中期”。-并發(fā)癥風(fēng)險＞營養(yǎng)需求：若患者存在高誤吸風(fēng)險（如CPF＜100L/min），即使存在營養(yǎng)不良，也需先調(diào)整食物形態(tài)或改用腸內(nèi)營養(yǎng)，而非強行經(jīng)口攝食。不同病程階段的營養(yǎng)支持策略調(diào)整-早期（ALSFRS-R＞40分，F(xiàn)VC＞80%）：以預(yù)防為主，經(jīng)口飲食調(diào)整（高蛋白、高能量、軟食），補充維生素D（1000IU/d）與Omega-3脂肪酸（1-2g/d），延緩肌少癥進展。01-中期（ALSFRS-R20-40分，F(xiàn)VC50%-80%）：積極干預(yù)吞咽障礙，對中度以上患者啟動PEG，能量供給25-30kcal/kg/d，蛋白質(zhì)1.5g/kg/d。02-晚期（ALSFRS-